Cours 10 - Syndromes démentiels Flashcards

1
Q

La démence est quoi ?

A

La démence est un syndrome de détérioration cognitive acquise suffisamment grave pour interférer clairement avec les activités habituelles de la vie quotidienne.

XXXXX
Pour démence, prouver que T ont des conséquences sur autonomie de la personne

Si qqun a la confusion mentale, pas le droit d’aller vers le diag de démence.

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2
Q

Les déficits cognitifs de la démence doivent…

A

Les déficits cognitifs doivent être :

  • Être dus à un dysfonctionnement cérébral
  • Ne peuvent pas être mieux expliqués par un autre trouble mental (ex. trouble dépressif majeur, schizophrénie)
  • Ne pas survenir exclusivement dans le contexte d’une confusion mentale.
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3
Q

Incidence et prévalence au monde et au Canada

A

1) Sérieux problème de santé publique.
—-> La démence touche environ 10% des personnes de plus de 65 ans et 35% des personnes de plus de 85 ans et constitue une préoccupation croissante à mesure que la population mondiale vieillit.

2) La prévalence de l’atteinte
neurocognitive est : deux fois plus élevée chez les femmes que chez les hommes.

3) La démence est actuellement la cause la plus importante des pertes fonctionnelles chez les 65 ans et plus au Canada.

XXX
Ampleur du problème! Plus age avance, plus chance d’avoir syndrome démentiel est important

Syndrome a un cout élevé aussi.

La famille aussi va être altérée.

Pourquoi T plus élevé chez F que chez les H ?

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4
Q

Démence : critères diagnostic DSM 4

A

A ) Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois :

1- Une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement).

2- Une (ou plusieurs) des perturbations cognitives suivantes :
a) aphasie (perturbation du langage),

b) apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes),

c) agnosie (impossibilité de reconnaître ou d’identifier des objets malgré des fonctions
sensorielles intactes),

d) perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite).

B) Les déficits cognitifs des critères Al et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.

C) Mise en évidence, d’après l’histoire de la maladie, l’examen physique ou les examens complémentaires que la perturbation est la conséquence physiologique directe d’une des affections médicales générales.

D) Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours de l’évolution d’une confusion mentale (delirium).

XXXXXX
Y’a des gens qui considère que personne agee avec Tmemoire = demence, ALORS QUE CEST FAUX!!! Avoir T mémoire = amnesie. Ça doit être Tmultiples pr parler de démences.

Il faut Tmemoire + 1 des 4 troubles dans la liste (aphasie, apraxie, agnosie…)

Pas le droit de parler de syndrome dementiel par contre si pas de T de la mémoire.

XXXX
Si pas altération ds la vie quotidienne, pas le droit de parler de syndrome démentiel.

xxxxx

Pers ds état confusionnel va avoir T cognitif multiples. DONC IL NE DOIT PAS Y AVOIR DE CONFUSION. Personne doit être en toute conscience.

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5
Q

Critères diagnostics du DSM 5

Critères diagnostics atteinte neurocognitive majeure (sévère)

A

A. Evidence d’un déclin cognitif significatif, en comparaison avec le niveau de performance antérieur, dans un ou plusieurs domaines cognitifs, déclin observé par :

  1. La personne elle-même, un proche ou un intervenant qui rapporte un déclin cognitif significatif;
  2. Une performance cognitive nettement déficitaire documentée par des tests neuropsychologiques standardisés ou, à défaut, à l’aide d’outils cliniques quantitatifs
    reconnus.

B. Les déficits cognitifs interfèrent avec l’accomplissement autonome des activités quotidiennes (besoin d’aide pour les activités requérant les fonctions
exécutives);

C. Les déficits cognitifs ne sont pas observés dans le contexte d’une confusion mentale (délirium);

D. Les déficits observés ne sont pas mieux expliqués par une autre atteinte du SNC ou à la santé mentale.
——> Le diagnostic doit inclure:
- La précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire, corps de Lewy, etc.)
- La présence ou non de comportements perturbateurs
- Le niveau d’atteinté de l’autonomie (légère, modérée ou sévère).

XXXX
Majeure = equivalente aux demences

Pas nécessairement deux troubles obligatoires. Il suffisent que un ou plusieurs
Repère pr dire que majeur significatif = qui s’écarte de 2ÉT par rapport à la moyenne.

Soit pers va se plaindre, soit intervenant qui décrit déclin

Distinguer entre syndrome dementiel et Alzeihmer!

Syndrome = ensemble de symptomes qui co-existent ensmble. C’est descriptif des T observés.
Alzeihmer = une cause, une maladie, pas un syndrome. C’est une cause qui serait à l’origine de syndrome dementiel.

Donc possible d’avoir syndrome dementiel dû à autre chose que alzeihmer

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6
Q

Critères diagnostics du DSM 5

Critères diagnostics atteinte neurocognitive mineure (légère) :

A

A. Évidence d’un déclin cognitif modeste, en comparaison avec le niveau de performance antérieur, dans un ou plusieurs domaines cognitifs, déclin observé par :

  1. La personne elle-même, un proche ou un intervenant qui rapporte un déclin léger dans certaines fonctions cognitives;
  2. Une performance cognitive légèrement déficitaire documentée par des tests neuropsychologiques standardisés ou, à défaut, à l’aide d’outils cliniques quantitatifs reconnus.

B. Les déficits cognitifs n’interfèrent pas avec l’accomplissement autonome des activités quotidiennes (les fonctions cognitives même plus complexes sont préservées, mais les activités nécessitent un plus grand effort);

B. Les déficits cognitifs ne sont pas observés dans le contexte d’un délirium;

D. Les déficits observés ne sont pas mieux expliqués par une autre atteinte du SNC ou à la
santé mentale.

—-> Le diagnostic doit inclure:
- La précision de l’étiologie (Alzheimer, vasculaire, corps de Lewy, etc.)
- La présence ou non de comportements perturbateurs.

XXXX
Ne correpsond pas à demence, mais plutôt à MCI

XXX
C’est quoi declin modeste : 1,5ÉT de la moyenne. C’est environ 2% de la population qui ont les scores les plus bas.

XXX
Ex de fonctions complexes : executives (où il pourrait avoir interférence)

XXX
Logique du DSM 5 : continuum entre viellisement normal et patho. Pas de catégorie ceux qui ont syndrome et ceux que non. C’est contnium.

Meme processus cognitifs, mais pas la meme vitesse.

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7
Q

Concept de Mild Cognitive Impairment (MCI)

  • Développé par qui et fait référence à ?
  • S’inscrit dans ?
A

Le concept MCI, développé par Petersen (1997, 1999), fait référence à des sujets âgés ayant des troubles cognitifs modérés (TCL), n’entraînant pas de démence.

Ce concept s’inscrivait dans un continuum cognitif allant de la normalité vers la démence.

XXX
Deficit peut avoir plusieurs trajectoires.

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8
Q

Critères des MCI

A
  1. Une plainte cognitive émanant du patient et/ou de l’entourage ;
  2. Des troubles cognitifs objectivés par l’évaluation clinique : altération de la mémoire et/ou d’une autre sphère cognitive à environ 1.5 SD sous la moyenne compte tenu de l’âge et de l’éducation ;
  3. Une altération cognitive n’ayant pas de retentissement sur la vie quotidienne.
  4. Le sujet peut signaler des difficultés concernant les activités complexes de la vie quotidienne ;
    Une absence de démence.
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9
Q

Types de MCI

A

VOIR TABLEAU

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10
Q

Vieillisement normal, MCI et démence débutante : continuum et source de confusions diagnostiques

A

Les changements cognitifs et souvent émotionnels se produisent des années avant que les individus ne répondent aux critères de démence.

Le continuum vieillissement et MA est maintenant acquis.

Tous les MCI ne développent pas une démence.

XXXX
Vieillisement normal, MCI et démence débutante : continuum et source de confusions diagnostiques

Cintinum entre vielissement normal et patho.

Différence de vitesse d’interation neuropatho et neurocognitive.

Veillisement prématuré : les troubles peuvent arriver plus tot.

T neuropatho apparaissent mm ds veillisement normal. Plusieurs systemes physio commencent à avoir des problemes, et le cerveau commence à avoir des changements aussi.

MM viellisement normal = résultat de stages pré-cliniques. On pourrait passer tt la vie sans consulter. Mais si on examine city-scan de viellisement normal, on va trouver que ressemble bcp de malade alzeihmer débutant. On ne reussit pas à différencier scanner de pers agée normale à scanner de qqun qui commence syndrome de type alzeihmer. Pr ca qu’il faut plus d’outils qui sont des tests neuropsy.

Pcq les tests scanner mettons vont tester repercussion de maladie sur la santé, mais tests neuropsy sont plus sensibles

Qqun avec MCI peut rester MCI pendant des années, ou passer à Tneurocognitif severe, soit avoir une regression, les résultats ne sont pas significatifs. Prognostic de MCI = pas necessairement somble.

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11
Q
  • Le DSM définit quoi comme domaines et lesquels pour les fonctions cognitives ?

+ infos sur les domaines/sous-domaines

A

Le DSM-5 définit six domaines clés des fonctions cognitives et chacun d’entre eux comporte des sous-domaines.

L’identification des domaines et sous-domaines affectés chez un patient particulier peut aider à établir l’étiologie et la gravité du trouble neurocognitif.

Les évaluations objectives sont essentielles, mais le DSM-5 ne nomme aucun test spécifique.

XXXX
Va ns orienter vers le type de démence de faire ce bilan! Lorsque certains domaines touchés mettons ca tourne plus autour de Alzeihmer, corps de lewis…

Aspect qui est totalement négligé nowadays.
Théorie de l’esprit : dans quelle mesure cap d’imaginer la pensée/intentions des autres. De sentir les émotions de l’autre

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12
Q

Fonctions perceptives-motrices

A

Perception visuelle

Raisonnement visuo- constructif

Coordination perceptive- motrice

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13
Q

Langage

A

Dénomination

Fluence verbale

Grammaire et syntaxe

Perception du langage

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14
Q

Apprentissage et mémoire

A

Rappel libre

Rappel indicé

Reconnaissance

MLT autobiographique et sémantique

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15
Q

Cognition sociale

A

Reconnaissance des émotions

Théorie de l’esprit

Insight

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16
Q

Attention complexe

A

Attention sélective

Attention divisée

Attention soutenue

Vitesse de traitement

17
Q

Fonctions exécutives

A

Planification

Inhibition

Flexibilité

Mémoire de travail

Prise de décision

18
Q

Tests neuropsycholog ques d’évaluation des syndromes démentiels

  • Un test est quoi et a quoi ?
A

Un test « est une mesure objective et standardisée d’un échantillon
de comportements » (Anastasi, 1988)

Ayant les qualités psychométriques :
–> Validité : mesurer ce qu’on est censé mesurer
–> Fidélité : stable avec peu d’erreur de mesure
–> Sensibilité : bonnes capacités de classification (haute sensibilité et une haute
spécificité)

Ayant des données normatives locales par âge et niveau d’étude

XXX

Il doit y avoir des normes
- Échantillon de comportement: ns invite à être plus humble pr interpréter les résultats
- Test = par rapport à un échantillon du compo, ne faire de généraisation excesive

Sensibili = éviter faux positif
Spécificité = évier faux négatif

XXX
On veut equilibre entre sensi et spécificité

Parfois on a des données normatives qui datent des 90s…. On a besoin d’en avoir de recentes!

19
Q

Liste d’outils d’évaluation neuropsychologique des syndromes démentiels :

A

Des tests de dépistage rapide

Des batteries d’évaluation des syndromes démentiels

Des tests neuropsychologiques spécifiques à chaque fonction
XXXX

1) Environ 5 minutes

2) Batteries qui prennent entre 20 et 30 minutes

3) Font l’examen le + sérieux et exhaustif de chaque fonction et diag en bonne forme

20
Q

Tests de dépistage rapide les plus utilisés

A

MMSE: Mini-Mental State Examination (Flostein et Folstein, 1975).

Mattis Dementia Rating Scale (Mattis, 2006)

MoCA Montreal Cognitive Assessment (Nasreddine et al., 2005)

XXXX

1) Le + used au monde

3) Celle qui a le plus de succès au monde

Durée va de 1-2 à 10-15.

Problème sérieux dans ces tests (exemple orientation):
- Fait de s’orienter par rapport aux personnes/temps/espace. Ex on est quel jour, quelle heure.., qui suis-je. Quand on considère comme test de depistage, c’est mal pcq temporo-spatiale ca s’affecte pas mal plus tard…. Genralement SD commence par Tmemoire, lng, pas de orientation…

Tests par rapport à la mémoire qui use 2-3 mots… Mais on parler de supra-span pr parler de MLT.

21
Q

Batteries d’évaluation les plus utilisées :

A

ADAS-Cog et non-Cog: L’Alzheimer Disease Assessment Scale (Rosen et al., 1984)

CAMDEX: The Cambridge Examination for Mental Disorders of the Elderly (Roth et al., 1986)

CERAD: Consortium to Establish a Registry in Alzheimer’s Disease (Morris et al., 1988)

DSB-100; the Dementia Screening Battery- 100 (Bellaj et al., 2017)

22
Q

Alzeihmer :

  • Historique, a diagnostiqué quoi
  • Maladie Alzeighmer est le trouble…
A

En novembre 1901, un neurologue allemand du nom d’Alois Alzheimer examine Auguste Dieter, une femme de 51 ans qui souffre de troubles de la mémoire, du langage et du comportement (confusion, hallucinations…).

On lui a diagnostiqué une « démence pré-sénile » et son cerveau a été examiné par Alois Alzheimer qui a trouvé des caractéristiques anatomiques pathologiques (plaques et filaments).

La maladie d’Alzheimer est le trouble neurocognitif le plus répandu. Il représente entre 60 et 80 % de tous les troubles neurocognitifs.

XXXX
Auguste = âgée de 51 ans. C’est tot pr alz… Generalement c’est plus tardif. Questionnements sur age

Présentation de trouble comportements = weird aussi… Pcq generalement y’a pas bcp de Tcomportementaux.

23
Q

A l’autopsie, le cerveau d’une personne décédée des suites de cette maladie présente deux caractéristiques

A

1) Des plaques (amas de protéine amyloïde bêta à l’extérieur des neurones) ;

2) Dégénérescence neurofibrillaire :
- Accumulation de protéine anormale (protéine Tau) à l’intérieur des neurones, sous forme de fibres

*** Les plaques et les enchevêtrements neurofibrillaires se propagent dans le cerveau à mesure que la maladie s’aggrave.

XXXX
Foyer de départ de maladie = le lobe temporal.

Ds Alz, dès le départ des Tmensique eventuellement asso à Tlangage. Ensuite maladie va progresser aux lobes frontaux et pariétal. On trouvera Tmemoire de travail et executif.

Progression de la patho et de degenesrecence cerebrale

24
Q

Maladie Alzheimer : anomalies biochimiques…

A

Les anomalies biochimiques qui accompagnent une lésion des neurones comprennent :

1) Des dépôts de protéine amyloïde dans les vaisseaux sanguins du cerveau

2) Une réduction des niveaux des neurotransmetteurs comme
- l’acétylcholine
- sérotonine
- norépinéphrine
- somatostatine.

25
Q

Alzeihmer : imagerie cérébrale

A

Réduction du volume de la substance grise
- Réduction du volume de l’hippocampe
- Réduction de l’épaisseur corticale
- Elargissement ventriculaire

Atrophie globale du cerveau

Augmentation des dépôts amyloïdes (mesuré par PET-PIB).

xxx
Outils pr detecter consommation de sucre dans le cerveau. Indices precieux pr parler de maladie Alzeihm

26
Q

Stades de l’évolution de Alzehmer

A

La maladie d’Alzheimer affecte progressivement et insidieusement les fonctions cognitives de l’individu. Elle est habituellement décrite par des stades qui indiquent la gravité des symptômes.

STADE LÉGER
- Symptômes légers.
- Personne à ce stade de la maladie est pleinement
consciente et n’a besoin que d’une aide minimum si elle le demande.

STADE MODÉRÉ
- Symptômes perceptibles
- La personne aura besoin de plus d’aide pour
effectuer ses tâches quotidiennes.

STADE AVANCÉ:
- La maladie s’installe, la personne sera incapable de communiquer verbalement
ou prendre soin d’elle.
- La qualité des soins est importante pour assurer sa qualité de vie.

FIN DE VIE:
- Déclin cognitif très avancé au point que la personne a besoin de soins en tout temps.
- On passe alors à des soins palliatifs et à des soins de réconfort pour assurer la qualité de vie jusqu’à ce que la mort survienne.

** Plus vite la maladie est diagnostiquée, plus les chances d’avoir une meilleure qualité de
vie sont élevées.

XXXX
Progression qui est lente…On va généralement trouver description de trouble progressif. Contrairement aux démences vasculaires où c’est plus brutal!

Il doit y avoir qqun d’omnipresent avec la personne.

Actuellement, bcp de meds proposées, mais pas full efficace à date. Pas bcp d’effets majeurs. C’est la rehab neuropsy qui est vrm utile! On trouve des stratégies qui compensent les déficits.

27
Q

Démence vasculaire : déclin du fonctionnement cognitif dû à quoi ?

A

Déclin du fonctionnement cognitif dû à des infarctus multiples, des lésions ischémiques ou des lésions hémorragiques.

La présentation hétérogène dépend de la localisation des lésions.

xxxx
Petits accidents multiples dans le cerveau.

Soit tableau large et répétitif

28
Q

Démence vasculaire : instruments pour l’éval ?

A

Le score d’Hachinski est le seul qui ait
pour objectif de différencier les démences
dégénératives des démences vasculaires à
partir de données uniquement cliniques.

VOIR IMAGE DU SCHÈMA SI FINALEMENT JE DÉCIDE DE L’INCLURE/DEMANDER AU PROF

29
Q

Démence front-temporale : chez les patients touchés, c’est quoi qui dégénère

A

Chez les patients atteints de démence fronto-temporale, les lobes frontaux et temporaux dégénèrent, laissant des gyri plus petits et des sillons plus grands.

Il existe plusieurs formes de DFT. Dans certains cas, les cellules des parties affectées du cerveau s’atrophient ou meurent. Dans d’autres, ces cellules s’hypertrophient et renferment des « corps de Pick ». Le terme « maladie de Pick », désigne une des formes de DFT qui présente ces anomalies particulières (environ 20 % des cas de DFT).

La DFT est une maladie lente et progressive mais irréversible, qui touche des sujets plus jeunes que ceux de la maladie d’Alzheimer, généralement âgés de moins de 65 ans, aussi bien des hommes que des femmes.

xxx
On trouve surtout Tcomportemaux si frontal et langage qui temporal.

Maladie de pick :

30
Q

Symptômes de la DFT

A

Au début de la maladie, la DFT peut être confondue avec certaines maladies psychiatriques
(dépression, trouble bipolaire, trouble obsessionnel compulsif). On observe alors des troubles comportement, de la personnalité, du langage et de la compréhension.

xxx
Généralement les gens font confusion entre DFT et probleme psychiatriques.

31
Q

3 formes de DFT qu’on distingue

A

FORME COMPORTEMENTALE
- Altère l’initiative et le contrôle de soi.
- Elle peut être confondue avec une
dépression, un trouble de caractère ou un problème relationnel professionnel ou familial

FORME LANGAGIÈRE
- La forme langagière avec aphasie progressive qui entraîne une réduction de l’expression spontanée avec des manques de mots réguliers ;

FORME SÉMANTIQUE
- Implique une perte de connaissance du sens des mots, de l’usage des objets et une
difficulté à reconnaître les personnes.

xxx
T qui a ses propres caractéristique. Caractéristique fart = les fluctuances. Peut changer

32
Q

Démence A corps de Lewy
- Se manifeste par quoi
- Est caractérisée par quoi

A

1) Se manifeste par des troubles cognitifs d’évolution progressive et fluctuante, associés à
- des troubles visuo-spatiaux
- des troubles attentionnels
- des hallucinations visuelles et des troubles moteurs.

2) La DCL est anatomiquement caractérisée par la présence de corps de Lewy constitués de dépôts anormaux de protéines caractéristiques de cette pathologie.

XXX
Y’a cellules patho qui vont faire invasion du cerveau. On va les trouver soit au niv de hippocampe, ou attaquer substance noire, tt le sstème striatal.

Correlation entre basisse de tau de Acht dans le cerveau et intrusion. Ex je dis 10 mots et repete, et nous on dit mot qui pas rapport avec histoire, c’est intrusion. Très forte corrélation entre taux de Acth et la présence des intrusions

33
Q

Démence À corps de Lewy : détruit quoi ?

A

La maladie des corps de Lewy détruit en priorité les neurones de la substance noire et du noyau basal de Meynert.

La substance noire irrigue les circuits moteurs du cerveau en dopamine

Le noyau basal de Meynert fournit de l’acétylcholine à l’hippocampe (plaque tournante de la mémoire) et au néocortex qui assure l’ensemble des fonctions cognitives.

Quand les corps de Lewy sont localisés ….dans
- Hippocampe = trouble de mémoire
- Zones pariétales = difficultés de repérage spatial
- Aires visuelles = hallucinations

34
Q

Similitudes et différences dans les déficits cognitifs entre les différents types de démences : VOIR BRAINSCAPE À PART

A
  • Mémoire
  • Langage et connaissances sémantiques
  • Attention, MT, fonctions exécutives
  • Fonctions visuo-spatiales
35
Q

Facteurs de risques

A

Âge : le grand âge est le facteur de risque le plus important ;

Faible niveau d’éducation ;

Inactivité physique de longue durée ;

Abus d’alcool ou de substances analgésiques

Exposition environnementale et professionnelle (ex : aluminium)

Exposition à des toxines présentes dans l’environnement ;

Historique de traumas crâniens avec perte de conscience ;

Historique de dépression ;

Historique de thérapie électro-convulsive ;

Facteurs de risques vasculaires (ex : hypertension hypercholestérolémie)

Diabète de type 2.

36
Q

Facteurs de protection

A

Exécution d’activités qui représentent un défi mental (ex : apprendre de nouvelles choses, faire des mots croisés, utiliser certains logiciels de mise en forme cognitive, etc.).

Vie sociale et relationnelle riche et positive ;

Pratique régulière d’activités physiques ;

Adoption une diète riche en acides gras oméga-3, en antioxydants et pauvre en gras saturés (ex. régime méditerranéen) ;

Contrôle du diabète, de l’hypertension et des niveaux de cholestérol.