CONS 3 - Colestases

Question 1

Defina colestase

Answer 1

é definida como interrupção do fluxo de todos os componentes da bile para a corrente sanguínea

Question 2

O que pode ocorrer na colestase?

Answer 2

• Bloqueio nos mecanismos intra-hepáticos de secrecao biliar (colestase intra-hepática)
• Obstrução do ducto hepático comum, por atresia, canalículos ou tumores (colestase ectra-hepática)

Question 3

O que os pacientes com colestase apresentam?

Answer 3

Icterícia, prurido cutâneo, deficiência na absorção de lipídeos e vitaminas lipossolúveis (A, D e K), além de aumento sérico de GGT e FA

Question 4

Características da colestase intra-hepática

Answer 4

• Bilirrubina indireta normal ou aumentada
• Bilirrubina direta aumentada (maior que BI)
• Fezes hipocólicas ( - estercobilinogênio)
• • Urobilinogênio
• Aumento de sais biliares na urina

Question 5

Características da colestase extra-hepática

Answer 5

• Bilirrubina indireta normal ou aumentada (cirrose biliar)
• Bilirrubina direta aumentada (maior que BI)
• Fezes hipocólicas ( ausência de estercobilinogênio)
• Ausência de urobilinogênio
• Aumento de sais biliares na urina

Question 6

Quando há atresia (estreitamento) das vias biliares em um RC o que acontece?

Answer 6

• Acolia fecal: fezes acólicas (massa de vidraceiro)
• Colúria: escureciemnto da urina, BD e sais biliares

Question 7

Qaunto tempo para definir um icterícia patológica ou fisiológica?

Answer 7

Patológica: início até 48h de nascimento

Fisiológica: início após 48h e até 5 dias devido à substituicao das hemácias fetais

Question 8

Na icterícia em adultos

como ocorre a elevação da bilirrubina indireta?

Answer 8

• Hiper-homólise
• Doença de Gilbert

Question 9

Na icterícia em adultos

como ocorre a elevação da bilirrubina direta?

Answer 9

hepatites agudas e crônicas

Cirrose

colelitíase

Question 10

O que aumenta e diminui na colestase?

SANGUE

Answer 10

• Elevação:

Acidos biliares

FA

GGT

BI

Colesterol

• Reduz:

Atividade protrombinica

vitaminas lipossolúveis

Question 11

O que aumenta e diminui na colestase?

URINA

Answer 11

Aumento da bilirrubina

Redução do urobilinogênio

Question 12

O que aumenta e diminui na colestase?

FEZES

Answer 12

Aumento da gordura

Redução do urobilinogênio

Question 13

Síndrome de Gilbert

• Como se apresenta?
• Patogênese?

Answer 13

• Hiperbilirrubinemia
• Redução dos níveis hepáticos de glicuroniltransferase atribuido à mutação do seu gene codificante
• A atividade da enzima UDP-glucuronil-transferase está reduzida

Question 14

Síndrome de Crigler-Najjar

Por que ocorre?

Answer 14

A ictericia ocorre por defeino na conjugação dabilirrubina; a forma mais conhecida é a deficiencia da enzima UGT-1A1

Question 15

Por que a urina apresenta colúria?

Answer 15

Colúria é um termo para descrever uma urina escura. Esta coloração é causada por uma acumulação de bilirrubina direta (bilirrubina conjugada) no sangue e a sua consequente excreção pela urina

Question 16

Por que o paciente apresenta fezes cor de barro? (acolia)

Answer 16

há uma obstrução no ducto, então não há passagem de bilirrubina direta para o duodeno, desta forma, as bactérias não transformam a bilirrubina em uroblinogênio (substancia que da cor as fezes), então as fezes se apresentam acólicas.