גידולי CNS Flashcards
מאפייני גידולים ב MRI
ככל שממאיר יותר כך יהיה צביעת חומר ניגוד גדולה יותר
קלציפיקציות מעידות על כרוניות
גרורות מאופיינות יותר בציסטות ודימומים
בצקת וואזוגנית - לא עוברת האדרה. גידול גדול - בצקת גדולה
או
גידול מהיר - בצקת גדולה
מאפייני גליובלסטומה ב MRI
נמק מגודר - פלסידה
micro-vascuular proliferation
אפידמיולוגיה גידולי מוח
ומאפיינים כלליים
הבדל בין ילדים למבוגרים
10-17/100,000 חצי ממאירים - מתוכן חצי ראשוניים וחצי גרורות ילדים - לרוב מתחת לטנטרום מבוגרים - מעל הטנטרום לרוב לא שולחים גרורות
גליומה - שכיחות וחלוקה לקבוצות
הכי שכיח בגידולי מוח קבוצות: אסטרוציטרים אוליגודנדרוגליומה אפנדימומה
גידול אסטרוציטרי
הכי שכיח בגליומות
grade 1 pilocytic - שפיר, ילדים, לרוב בורמיס
grade 2 diffuse - ממאירות נמוכה, מפוזר, אטיפיה של גרעינים בלבד
grade 3 anaplastic - ממאיר - אטיפיה ומיטוזות
grade 4 GBM - ממאיר ביותראטיפיה, מיטוזות, פרוליפרציה ווסקולר נקרוזיס. עובר בין צידי המוח, נותן תמונת פרפר
נטייה להישנות, גדל עם השנים
אוליגודנדרוגליומה
יותר מאפיינים גיל מבוגר
אפנדימומה
יותר בצעירים
ליד החדרים או תעלה ספינאלית
יש לכרות בשלמות - לא מגיבים לכימו וקרינה
ניהול חולה עם גליומה ממאירה
כירורגיה - הקלה ראשונית, פתולוגיה, הורדת הגידול להארכת חיים. אין דרך להוריד את הגידול בשלמותו עקב אופי דיפוזי.
קרינה - בעיקר לגידול בדרגה 3-4. יומיומי למשך 8 שבועות. לא מעלה הרבה את תוחלת החיים (4-6 חודשים)
כימותרפיה - מעלה תוחלת חיים בקצת אבל לא את כמות האנשים שיחיו יותר. 14 חודשים - TEMODAL
טיפול בגליומה חוזרת
בממוצע חוזזר לאחר 9 חודשים
כימי - טמודל (שרידות חודשיים)
קרינה - בעיה להקרין שוב, רק אם אין ברירה
אווסטין עם איינוקן - קו שני לטיפול. עובד לקצת ואז הגידול משנה את האופי למוסנן . מאריך תוחלת חיים ל 9 חודשים!!!
גידולים נאורונליים
נוירונים בדרגת בשלות
נדירים מאוד.
Ganglion cell tumor – ממוקמים ושפירים לגמרי, בד”כ צעירים. יכולים להופיע עם אפילפסיה (בשל שכיחותם באזור הטמפורלי). ב-5% יש גם שינויים בקורטקס.
גידולים אמבריונאלים
גידולים מתאים שלא התמיינו עדיין. מסוגלים להתמיין לכיוונים שונים
Medulloblastoma - מאוד לא ממוין וממאיר מאוד; נקרא גם PNET. בצרבלום
יותר בילדים
פיזור דרך ה-CSF
גידולים מנינגיאלים
מנינגיומה הכי שכיח בגידולי הקרומים. לרוב שפיר, גדל לאט. דוחק את רקמת המוח ולא חודר אותה אבל זה יכול להשתנות. תסמינים בהתאם לאזור שנלחץ נשים - במוח גברים - חוט שדרה
לימפומה ראשונית במוח
לימפומה ראשונית לא יכולה להגיע למוח כגרורה.
שכיח בחולי איידס ומושתלים
לרוב B CELL
באחוז גבוה ממדוכאי החיסון יש EBV בתוך תאי הגידול.
מטסטזות למוח
חצי מגידול המוח. מספר מוקדים
usually in the border zone
לרוב מהריאה, מקום שני שד
קליניקה של גידולי מוח
עקב לחץ תוך גולגולתי או מיקום הגידול. # כאבי ראש # פרכוסים - לרוב בדרגות נמוכות ושפירות # המיפרזיס # שינויים מנטאלים - לרוב בגידול ממאיר
גרורות לגומה אחורית
בעיקר מריאה ושד
יותר במבוגרים.
פרוגנוזה גרוע יותר מסופרה טנטראלי
אסטרוציטומה בגומה אחורית
גילאים 2-20. בצרבלום לרוב ציסטים שפירים high ICP symptoms כאבי ראש והקאות לפני תסמיני צרבלום ניתן לריפוי בכריתה
מדולובלסטומה - גומה אחורית
בעיקר בילדים
ממאיר מאוד
יכול לשלוח גרורות לכל הגוף
כאבי ראש, אטקסיה, הקאות, הידרדרות ראייה
ניתוח וקרינה מאריך הישרדות בשנים
אקוסטיק נוירומה
גילאים 30-60 פגיעה בעצב וסטיבולרי. לחץ על ההמיספרה הצרבלרית והמיאטקסיה. ורטיגו ואובדן שמיעה שפיר ניתן לכריתה מלאה
לעיתים נפגעים עצבים 5, 7 בשל קרבתם
המנגיומהבלסטומה
שפיר, נדיר, לרוב במבוגרים
כאב ראב, פפילאדמה, ניסטגמוס ואטקסיה
טיפול כירורגי
Von Hippel-Lindau לעיתים קשור ל-
מנינגיומה בגומה אחרוית
9% מהמנינגיומות
שפיר, לוחץ על צרבלום. אפשר לרפא עם כריתה מלאה
אפנדימומה של גומה אחורית
לרוב מהכורואיד פלקסוס של חדר רביעי.
ממאיר, בעיקר בילדים
הידרוצפלוס מוקדם
טיפול כירורגי, הקרנות וכימו מעלה שרידות
קלניקה גידול בגומה אחורית
high ICP
ataxia
nausa, vomiting, CN paralysis, hydrocephalus
גידולי חוט שדרה
90% אקסטרא מדולרים קלניקה: # כאב - מוחמר במתיחה, שיעול. רדיקולרי או ממוקם בגב # חולשה מוטורית, נוקשות, דלדול # פרסטזיות בעיקר ברגליים # פגיעה בסוגרים
יכול להראות כמו
brown sequard or central cord syndrome
CSF - xantochromic with high protein!!!
MRI CT MYALINOGRAPHIA
טיפול גרורות אקסטראדוראליות
טיפול דחוף
אנלגטיקהף סטרואידים, הקרנות, טיפול הורמונאלי
טיפול גידול אינטרא דוראלי
להסיר כירורגית
טיפול גידול אינטרא מדולרי
הסרה כירורגית, דה קומפרסיה והקרנה
Neurofibromatosis
which cells are affected?
affects all neural crest cells (Schwann cells,melanocytes and endoneurial fibroblasts).
melanocytes also function abnormally in this disease, resulting in “cafe-au-lait” spots.
Neurofibromatosis
genetics
AD. half are de novo
Neurofibromatosis type 1
diagnosis criteria
Neurofibromatosis type 1 (“von Recklinghausen disease”) most common (90%)
diagnosis - two of the following seven criteria:
1. neurofibromas(Two or more),
2. Freckling (groin or axilla (arm pit), Café au lait spots (Six or more)
3. Skeletal abnormalities( such as sphenoid dysplasia),
4. Lisch nodules (hamartomas of iris),
5. Tumors on the optic nerve(optic glioma),
6. Macrocephaly
7. Epileps
act, the hallmark of NF 2 is hearing loss due to acoustic neuromas around the age of twenty. The schwannoma and involvement of the inner ear also causee balance problems and peripheral vertigo.
Neurofibromatosis type 2
Neurofibromatosis type 2 (“central neurofibromatosis”) 10% of NF,
mutation in a tumor suppressor gene
clincal findings: # bilateral acoustic neuromas, # headaches ( # facial weakness/paralysis(CN VII) # brain tumors and spinal tumors, meningiomas and ependymomas.
