מחלות עצב שריר

Question 1

Myasthenia gravis

פתוגנזה

Answer 1

אוטואימונית. נוגדנים נגד פוסט סינפסה (קולטני אצטיל כולין)

85% - יש נוגדנים לרצפטור
20-30% - ללא נוגדנים. אבל כניראה שבל זאת יש משהו

Question 2

Myasthenia gravis

Answer 2

20-30 יותר בנשים פי 3

60 - שווה בשווה

Question 3

Myasthenia gravis

קליניקה

Answer 3

התעייפות שרירים - בעיקר בשרירים הבאים:

• אוקולרי חיצוני. שיתוק מבט, פטוזיס, דיפלופיה
• Facial ושרירי לעיסה- קושי בלעיסה ובליעה.
• פרינקס ולרינקס. ← קשיי בליעה ודיבור נזאלי
• שרירי הצוואר ← drop head (מאוד אופייני ל-MG)
• שרירי הנשימה והצלעות← קשיי נשימה.
• עשויה להיות חולשה של שרירי גפיים ואטרופיה קלה.

מחמיר בערב (אחרי עייפות היום.

הפוגות ספונטאניות לטווח ארוך יותר ורמיסיות שיכולות להימשך שבועות.
להבדיל מ-GBS הפוגעת בעצב, במיאסטניה גרביס הסנסוריקה והרפלקסים תקינים.

Question 4

Myasthenia CRISIS

Answer 4

שיתוק שרירי נשימה!!!!

Question 5

Myasthenia gravis

גורמים מחמירים

Answer 5

זיהום
בהיריון (1/3 מחמירות, 1/3 מוקל,1/3 ללא שינוי),
3 חודשים אחרי לידה או לפני ווסת.
תרופות (קינין, קווינידין, פרוקאינמיד, פרופרנולול, פניטואין, ליתיום, טטרציקלינים, ואמינוגליקוזידים)

Question 6

Myasthenia gravis

קשר למחלות אחרות

Answer 6

תימומה

מחלות אוטואימוניות כמו לופוס, RA

Question 7

Myasthenia gravis

בדיקה גופנית

Answer 7

• חולשה אינה מתאימה לתפוצת עצב יחיד, שורש, או רמת CNS כלשהי.
• 90% מעורבות של שרירים אקסטרא-אוקולריים, שמובילה לשיתוק מבט אסימטרי ופטוזיס. תגובת האישונים שמורה.
• השהיית מבט מעלה מגבירה פטוזיס
• מקרה מתקדם - אטרופית שרירים

Question 8

Myasthenia gravis

אבחנה

Answer 8

נוגדנים בדם
אלקטרופיזיולוגיה - גירוי עצב גורם לתגובת שריר הולכת וקטנה
מבחן טנסילון - שיפור כוח שרירי בעקבות מתן אצטיל כולין
יכול להיות תימומה

Question 9

Myasthenia gravis

טיפול

Answer 9

#פירידוסטיגמין - כולין אסטראז אינהיביטור
להזהר ממינון יתר שגורם לקרייסיס כולינרגי
# תימקטומיה 
# קרוטיקוסטרואידים - טיפול שכשל 
# אימוראן - כשלון של כל מה שנרשם עד כה
# מיקופנולט מופטיל - מדכא חיסון
# טיפול בהתקפים והחמרות:
     * פלזמפרזיס - ת"ל - שבץ, MI, AVN,, מנינגיטיס כימית
     * IVIG

Question 10

Lambert-Eaton syndrome

גורם, קשר למחלות ארות

Answer 10

Myasthenic syndrome
נוגדנים פרה-סינפטיים - תעלות סידן תלויות מתח שמעורבות בשחרור ACH.

קשר לגידולים - 50% מחולים עם Small lung cell carcinoma (paraneoplastic).
קשר למחלות אוטואימוניות

Question 11

Lambert-Eaton syndrome

קליניקה

Answer 11

# חולשה - שרירי גפיים פרוקסימליים. 
בניגוד ל-MG, השרירים האקסטרא-אוקולריים הם שמורים, אין הפרעות בליעה ודיבור.
# פלוקטואציות - בניגוד ל-MG  כוח השרירים גובר עם הפעלה ממושכת. 
# ייתכנו הפרעות אוטונומיות אנטיכולינרגיות כמו פה יבש, עצירות ואין אונות.

Question 12

Lambert-Eaton syndrome

אבחנה

Answer 12

EMG - גירוי מגביר תגובת שריר

גילוי הנוגדנים P/Q

Question 13

Lambert-Eaton syndrome

טיפול ופרוגנוזה

Answer 13

קורטיקוסטרואידים ואימוראן
IVIG םר PLASMAPHERESIS

המחלה יכולה להשתפר עם טיפול במצב הבסיסי שהוביל אליה.

Question 14

Botulism

גורם

Answer 14

טוקסין קלוסטרידיום בוטליניום - מונע שחרור אצטיל כולין ל NMJ

Question 15

Botulism

זמני מחלה

Answer 15

חולשה סוערת 12-72 שעות אחרי אכילת מזון נגוע

התסמינים מתקדמים במשך ימים.

Question 16

Botulism

קליניקה

Answer 16

דיפלופיה, פטוזיס, טשטוש ראייה, 
חולשה פציאלית, 
דיספגיה
קשיי נשימה
הגפיים מושפעות אחרונות. יובש בפה, paralytic ileus ואורתוסטטיזם.

Question 17

Botulism

אבחנה וטיפול

Answer 17

מציאת הטוקסין בסרום
EMG.

טיפול תומך ואנטי-טוקסין.

Question 18

Botulism

הבדל ממיאסטניה גרביס

Answer 18

לבוטוליזם תגובת אישון לאור פגומה + פגיעה אוטונומית

בMG תקינה