CM8 - epilepsie Flashcards
Crise =
Crise = Décharge neuronale anormale et excessive s’accompagnant d’un changement comportemental quelconque
Crise ≠ épilepsie nécessairement
*Comme un orage électrique qui se passe au niveau du cerveau, ça peut être subtile ou plus dramatique
Crise aigüe symptomatique =
en lien avec une insulte aigüe du SNC (métabolique, toxique, structurelle, infectieuse ou inflammatoire)
Crise non‐provoquée/spontanée =
qui n’est pas aigüe symptomatique (`7 jours après insulte aigüe, après la résolution de l’insulte, après traitement curatif ou sans cause apparente)
*Non-provoquée = le patient à fait une hémorragie cérébrale il y a 1 an et reste une cicatrice et fait des crises a cause de cette cicatrice
Épilepsie =
condition chronique d’étiologie variée caractérisée par une prédisposition à des crises épileptiques récidivantes, habituellement spontanées.
Définition conceptuelle
Définition opérationnelle 1993: ≥ 2
Définition opérationnelle 2014: 1 + >60% risques de récidive
Causes de crises aigues
Trauma cranien
cardiovascular disease
infection
encephalopathie
eclempsie
toxicité
metabolique
sevrage alccolique
*N’importe quoi qui atteint le cerveau peut causer une crise aiguë
tumeur du cerveau
autres
Causes de crises non‐provoquées
trauma stroke infection neonatal tumeur retard developpemental malformation degenerative autres
*Trauma et AVC également pour les causes de crises non-provoquées car laissent des séquelles et fait des crises à cause de ces crises
5 grandes catégories (de cause de crises non-provoquées)
Tumeurs Malformations vasculaires Anomalies du développement cérébral Gliose secondaire à une pathologie acquise Mutations génétiques Autres
*Gliose = cicatrise
Pathologie acquise ex: méningite, encéphalite, accident d’auto
Les étiologie varient selon l’âge - explique
plus jeune: anoxie, lésion congénital
moyen: génétique, trauma, infection, autoimmune
plus vieux: neoplasies, AVC et démence
La dépolarisation paroxystique (PDS) - que se passe-t-il pendant et durant la post-hyperpolarisation?
pendant:
- AMPA et NMDA receptor activation
- sodium and calcium conductance
pendant et apres:
- potassium conductance
- GABA inhibition
- Chloride conductance
V ou F
Un neurone hyperexcitable peut en lui‐même causer une crise
Faux
Un neurone hyperexcitable ne peut en lui‐même causer une crise; il a besoin d’un réseau.
C’est toute une population de neurones qui décharge de manière synchronisée = L’hypersynchronisation des circuits neuronaux
*Synchronisation neuronale de pleins de neurones habituellement contrôlée par des interneurones inhibiteurs
Facteurs pouvant affecter l’excitabilité neuronale
Excitation:
Excitation: glutamate et aspartate
Inhibition: GABA
*Débalancement entre l’excitation et l’inhibition neuronale
+++ excitabilité dans les crises
Plusieurs mécanismes possibles pour une hyperexcitabilité neuronale
‐↗transmission synaptique excitatrice
‐↘transmission synaptique inhibitrice
‐altération des canaux voltage‐dépendants ou ligands‐dépendants
‐altération des concentrations ioniques intra ou extracellulaires en faveur de la dépolarisation membranaire
Facteurs pouvant augmenter la synchronie des circuits neuronaux
Les neurones sont connectés ensemble en réseaux qui fournissent des niveaux additionnelles de contrôle de l’excitabilité neuronale
Mécanismes potentiels de réseaux hyperexcitables:
- Bourgeonnement axonal excitateur
- Perte de neurones -
- Perte de neurones + de neurones -
*A aussi des neurones excitateurs de neurones inhibiteurs donc si ce neurone excitateur est touché, peut avoir aussi une instabilité
Donc dépend vrm des neurones atteints
Ex: décrit les 2 facons dont un AVC peut influencer le contrôle de l’excitabilité neuronale
Aigüe: œdème, ischémie, dysfonction cellulaire (ex. pompes), excitotoxicité glutamatergique…
Tardive: gliose cicatricielle, connectivité altérée, déséquilibre PPSE/PSSI
Qu’est ce qu’une crise focale?
Les crises focales prennent origine d’une zone localisée du cerveau
Elles peuvent se propager par des mécanismes synaptiques ou non‐synaptiques à des structures sous‐corticales et des commissures pour éventuellement impliquer tout le cortex
*Électricité se propage bien dans l’eau et cerveau rempli d’eau
Commence focalement donc même si se propage, est appelé une crise focale
Qu’est ce qu’une crise généralisées?
Les crises généralisées débutent avec des décharges épileptiformes des 2 hémisphères dès le début avec implication des connections thalamocorticales
*
Le seuil épileptique
Analogie du verre d’eau
Pour une personne épileptique, le verre d’eau est bcp rempli a la base et quand certains facteurs s’y ajoute, verre peu déborder
Différents niveaux de sévérité selon les patients et la prédisposition a avoir une crise
(sommeil, Stress, hormones, ROH, Drogues)
Épidémiologie
Prévalence (proportion de cas actifs à l’intérieur d’une population particulière à un instant donné): ~1%
Incidence (nouveaux cas):
- 40‐70/100,000 population par année (pays développés)
- 100‐190/100,000 population par année (pays en voie de développement)
Chances d’avoir au moins une crise durant une vie: 8‐10%
Les aigues symptomatiques vs les unprovoqued sont plus frequentes vers quels ages?
aigues symptomatiques = jeunes de moins de 10 ans
vs les unprovoqued = augmente en % de cause pour depasser les aigues symptomatiques apres 60 ans
Classification 2017:
crises: classification ‘approfondie’’ en milieu surspécialisé et celle ‘’basique’’ en milieu généraliste.
épilepsies: classification selon le type (focale/ généralisée/ focale et généralisée/ inconnue) et selon l’étiologie.
Différencie type d’épilepsie et syndrome épileptique (type de crises + EEG + imagerie + déclencheurs + âge + pronostic)
*Seulement retenir la classification de base
Classification: 2 grandes catégories
- crise focale
- crise generalisee
Quels sont les types avec debut focal?
- PAs d’alteration de la conscience (AEC) OU AEC
- Moteur ou non moteur
- Focal puis bilatéral clonique ou non
Quels sont les types avec debut généralisé?
Moteur
- Tonico‐clonique
- Autre moteur
Non moteur (Absence)
Quels sont les types avec debut inconnu?
Moteur
- Tonico‐clonique
- Autre moteur
Non moteur (Absence)
Non classé
CLASSIFICATIONS résumé
- type de crise
- focal
- generalisee
- inconnue - type d epilepsie
- focale
- generalisee
- mixte (focal et generalisee)
- inconnue - syndrome epileptique
et tout le long a des comorbiditées et des etiologies
- structurelle
- genetique
- infectieuse
- metabolique
- immune
- inconnue
V ou F il y a des types de crises généralisées dans lesquelles il n’y a pas d’AEC
Dans toutes ces crises généralisées, il y a TJRS une altération de conscience
- Donc juste dans les types focales que peut avoir conscience préserve
Crise atonique
Perte brutale du tonus axial
Crise myoclonique
Myoclonies bilatérales
Crise tonique
Discrète asymétrie
Absence + automatismes
Automatismes périoraux
peut aussi avoir des crises generalisee de type…
Absence
Crise tonico‐clonique
Crise focale centrale
Clonies ou phenomene tonique d’un membre avec ou sans marche BJ
paresthesie localisees
Crise focale parietales
crises avec phenomene sensitifs ou phenomenes de la representation de soi ou de l espace
Crise focale occipitales
phenomenes visuels elementaires colorés
secousses oculo-cloniques
Crise focale temporale
sensation epigastrique ascendante, deja vu, reve eveillé
rupture de ocntact, automatismes gestueles (machonnement, grattage, manipulation d objet)
phenomenes vegetatifs, troubles du langage, desorientation temporo-spatiale apres la crise
Crise focale frontale
phenomenes brutaux de postures, de mouvements ou de raideur
CLONIE – plus l air _____
Dysclonie – plus ____
CLONIE – plus l air motrice
Dysclonie – plus premotrice
caracteristiques des crises frontales
Attaques fréquentes (ad plusieurs par jours) Brèves (30s) Début soudain, fin subite Auras souvent non‐spécifiques Manifestations motrices proéminentes Vocalisations Prédominance nocturne parfois
*Plus frequentes que les temporales
caracteristiques des crises temporales
Plusieurs par mois (rarement plusieurs par jours)
Rarement moins de 1 minute (2‐5 minutes)
Début vague et graduelle
Récupération graduelle, pouvant être prolongée
- Auras fréquents
- Sensations épigastriques
- Symptômes autonomiques, symptômes psychiques (peur, anxiété) (amygdale)
- Déjà vu, jamais vu
- Olfactif ou gustatif (uncus)
Automatismes (oro‐alimentaires, manuels)
caracteristiques des crises pariétales
Paresthésies (face, bras, main, …)
Vertiges
Sensations de mouvement
Crises douloureuses (rares)
caracteristiques des crises occipitales
Phénomènes visuels élémentaires - Perte visuelle - Scintillements - Phosphènes - Hallucinations visuelles - Illusions Activité oculo‐clonique Déviation oculaire contralatérale
caracteristiques des crises insulaires
Auras: Somatosensitifs incluant douleur Viscérosensitifs Olfactifs Gustatifs Vertiges Autres
Symptômes de propagation:
Altération de l’état de conscience
Symptômes hypermoteurs
Les syndromes épileptiques
Syndrome =
Syndrome = Entité clinique présentant des caractéristiques cliniques relativement constantes, incluant le(s) type(s) de crise(s), l’étiologie, les données EEG, le statut neurologique, le pronostic, et dans certains cas, la réponse à certains anticonvulsivants
N.B: Décrits par différents groupes, parfois désaccord
Syndrome - Pas besoin d’apprendre les syndromes
Épilepsie absence de l’enfance
Crises de type absence
Début: 3‐10A
Prédisposition génétique (multifactorielle)
Autrement normal neurologiquement
F > H
Attaques multiples dans la même journée
Ad 50% avec CGTC (souvent autour adolescence)
EEG: pointes‐ondes généralisées 3Hz avec rythme de fond normal
Bonne réponse avec l’éthosuximide ou l’acide valproïque
Pronostic favorable (crises peuvent disparaître vers l’âge de 20A)
Syndrome - Pas besoin d’apprendre les syndromes
Épilepsie juvénile myoclonique
Début typiquement entre l’âge de 8‐18A (pic 15A)
Histoire familiale d’épilepsie chez environ 40%
Patients autrement normal neurologiquement
Types de crises: myocloniques et CGTC
EEG: pointes‐ondes ou polypointes‐ondes généralisées 4‐6Hz avec rythme de fond normal
Excellente réponse au traitement (80% sont contrôlés avec l’acide valproïque) (la carbamazépine peut empirer les myoclonies)
Pronostic de rémission faible: taux de rechute de 90% après sevrage anticonvulsivant
Syndrome - Pas besoin d’apprendre les syndromes
Syndrome de West (spasmes infantiles)
Début crises dans la 1ere année de vie (3‐5mois)
Spasmes (flexion > extension)
Souvent associés à un retard mental
Étiologies nombreuses: désordres dégénératifs, désordres métaboliques, dysgénésies corticales, sclérose tubéreuse, lésions acquises (anoxie, infections, tumeurs, hémorragies…), cryptogéniques dans 50% des cas.
EEG: hypsarythmie
Traitement: vigabatrin, ACTH
Pronostic à long‐terme réservé avec retard mental, épilepsie réfractaire, progression vers un syndrome de Lennox‐Gastaut parfois.
Syndrome - Pas besoin d’apprendre les syndromes
L’épilepsie mésiotemporale
Un syndrome classique
Une des plus fréquentes causes d’épilepsie
Convulsions fébriles atypiques en enfance
Période de latence
Crises spontanées temporales à l’adolescence
Sclérose hippocampique
Typiquement pharmacorésistant
Bons résultats avec traitement
chirurgical
Évaluation 1ere crise chez l’adulte
Déterminer s’il s’agit d’une crise et si oui, de quel type
Déterminer l’étiologie la plus probable
Déterminer la prise en charge appropriée
- Investigations (labos, CT/IRM, EEG, PL)
- Traitement
Était‐ce vraiment une crise?
Questionnaire:
Pouvez‐vous me décrire votre crise? Qu’avez‐vous ressenti au début, pendant et après la crise?
Avez‐vous déjà eu un épisode similaire avant?
Avez‐vous un avertissement avant la crise?
Y a‐t‐il un témoin?
Que s’est‐il passé après l’épisode?
Que faisiez‐vous avant (contexte)? (stress, privation de sommeil, stimuli lumineux photique, période menstruelle, nocturne vs diurne)
Drogues? ROH?
Avez‐vous d’autres conditions médicales?
Y a‐t‐il une histoire familiale d’épilepsie?
Prenez‐vous des médicaments?
Une bonne histoire de cas = 90% du travail!
Était‐ce vraiment une crise?
Examen:
Souvent N chez patients avec épilepsie
Parfois peut orienter vers condition neurologique ou systémique qui inclut des crises:
- Signes vitaux (fièvre)
- État mental
- Rigidité nuchale
- Examen général (signes de trauma, éruptions cutanées, points d’injection, stigmates ROH)
- Signes neurologiques focaux
Était‐ce vraiment une crise?
Diagnostic différentiel:
Syncope Ischémie cérébrale transitoire Amnésie globale transitoire Troubles du mouvement Troubles du sommeil Migraines Attaques de paniques Troubles métaboliques (symptômes neuro‐ glycopéniques)
Si c’est une crise, déterminer l’étiologie la plus probable
Causes fréquentes de crises et d’épilepsie à considérer chez l’adulte:
Prédisposition génétique (jeune adulte) Tumeurs cérébrales Infections du SNC Trauma crânien Causes vasculaires (AVC, malformations vasculaires, thrombose veineuse) Conditions neurodégénératives Maladies inflammatoires, auto‐immunes Troubles toxico‐métaboliques Crises non‐épileptiques d’origine fonctionnelle
À la fin du questionnaire et de l’examen
Vous devriez en général:
Avoir une bonne idée si c’était une crise ou non; si c’était la 1ere ou non
Avoir une bonne idée si elle était focale ou généralisée ou focale avec généralisation 2aire
Avoir déterminer s’il y avait des facteurs précipitants
Être assez confiant pour poser un diagnostic d’épilepsie ou non
Ceci est important car les investigations peuvent revenir N et vous aurez à vous fier sur ces informations pour diagnostiquer et prendre en charge votre patient. L’histoire fait souvent la clé en épilepsie
Classification préliminaire de l’épilepsie
Épilepsie
Focale vs Généralisée vs Inconnue
Syndrome épileptique
Utile pour guider pronostic, investigations et traitement
Ex: EJM: EEG, VPA vs LTG ou LEV mais pas CBZ ou GPN, IRM non urgent
Investigations
Tests de laboratoire de routine indiqués pour identifier causes métaboliques fréquentes (FSC, glycémie, électrolytes, urée, créatinine, calcium, magnésium, phosphore, AST)
Dépistage de drogues pour patients sélectionnés
ECG ± Holter si syncope fait partie du ddx
Bilan vasculaire si ICT fait partie du ddx
Scan cérébral ou IRM cérébrale indiquée chez la majorité des patients avec crises ou épilepsie de novo pour éliminer une anomalie structurelle sous‐jacente
CT scan devrait être fait chez patients chez qui on suspecte une infection ou une lésion structurelle lorsqu’IRM pas immédiatement disponible
EEG
Souvent indiquée mais pas toujours
Un EEG normal n’exclut pas un diagnostic d’épilepsie
- Chez les adultes se présentant avec une première crise, un EEG de routine révèlera des anomalies épileptiformes chez ~23% des patients
- Des EEGs sériés (3), ou des tracés obtenus après privation de sommeil pourront augmenter la sensibilité diagnostique.
O
O
Traitement médical (anticonvulsivants)
Aucun si doute diagnostique
Aucun si crise due à:
- Cause métabolique
- Médication proconvulsivante
- Sevrage médicamenteux
- Intoxication
Aucun si convulsion unique avec EEG/IRM N: risque récidive < 50%
Environ 1 semaine si:
- Convulsion aigue symptomatique
Prise chronique si épilepsie (1 crise + exam neuro/EEG ou imagerie anormal ou 2 crises): risque récidive > 50‐60%
Principe simplifié du traitement
Encore analogie du vers d eau
Principe du Tx – baisser le niveau d’eau de base donc moins à risque de déborder
Principe de Tx repose bcp sur les habitudes de vie – sommeil, stress, adhérence au tx
Éléments les plus importants du tx
Changements habitudes de vie
Adhérence au traitement
Principes généraux Rx
Viser monothérapie
Polythérapie après 2 essais en monothérapie
Combiner des AE avec mécanismes d’action différents: non prouvé plus efficace
Combiner même mécanismes d’action: plus de risques d’E2
‘Go low, go slow’, surtout si personnes âgées
Si échec à 2 AE, reconsidérer diagnostic
Mécanismes d’action (simplifiés) du tx
Diminue liberation de glutamate ou augmente liberation de GABA
Diminue liberation de glutamate ou augmente liberation de GABA
Diminue liberation de glutamate ou augmente liberation de GABA
Quel est le mecanisme d’action de la phenytoide?
+++ action sur canaux sodium
Quel est le mecanisme d’action des benzodiasepine?
+++ GABAA
Avec autant de choix de tx, lequel choisir?
Principales étapes du processus décisionnel:
- Efficacité (selon syndrome ou type de crises)
- Tolérabilité
- Interactions Rx
- Conditions physiologiques ou co‐morbides
- Mode d’emploi
- Coûts
% Épilepsie réfractaire
Refractaire – medication ne marche pas
35
- Évaluation préchirurgicale non‐invasive
- Évaluation invasive
Traitement chirurgical
- Résection
- Neuromodulation
- Tx focal intracérébral
Importance de l’IRM
L’imagerie par résonance magnétique permet souvent de trouver la source des crises
…mais pas toujours: épilepsie non‐lésionnelle (lésions subtiles ou formes génétiques)
La resonnance est le test le + important
F, 34A, péruvienne
ATCD: 1 frère épileptique
Début des crises: 22A
Sémiologie: bruit a/n 2 oreilles (comme dans un tunnel ou changement de poste de radio) convulsions
Fréquence: 5 en 14A
Examen: N
EEG + Scan: N (Pas d’IRM car claustrophobe)
ADTLE (ADPEAF) Épilepsie temporale latérale Auras auditifs (64%) Mutation gène LGI1 (50% des familles) Âge moyen début: 18A IRM N Bonne réponse au traitement (ex. LTG, LEV ou CBZ car femme en âge de procréer)
*Epilepsie temporale car atteinte auditive
Comme a histoire familiale + patiente jeune chercher gene
Pas savoir les details, juste la demarche diagnostique
H, 37A ATCD s/p Début des crises: 36A Sémiologie: déjà vu/vécu dysphasie/AEC, automatismes oroalimentaires Fréquence: quelques unes x 1 an CT initial: N IRM plus tard: anormale
Lésion non‐rehaussante a/n structures mésiotemporales
Lesion au niveau de l hippocampe G
Suggere lobe temporral dominant (surement G)
Dx: Épilepsie temporale gauche 2aire tumeur bas grade: Gangliogliome DNET Astrocytome de bas grade Suivi radiologique Traitement médical Traitement chirurgical si pharmaco‐ résistance
*Tumeur de bas grade
Était un peu vieux pour que ca soit genetique
Si ne repond pas au medicament, serait un bon candidat pour la chirurgie
H, 18A ATCD: migraines Début crises: 18A Sémiologie: scotomes noirâtres CV G , palinopsie ± étourdissements, obnubilation Fréquence: 1/moid Examen: N CT initial: N IRM plus tard: anormale
IRM: Petit foyer d’hémosidérine jonction temporo‐ occipitale G
Dx: Épilepsie temporo‐occipitale en lien avec cavernome
O
Io
H, 40A Rupture récente Dépression majeure Perte emploi Convulsion dans contexte abus ROH + cocaïne Examen: saoul mais pas de signes focaux Labos: alcoolémie très élevée CT: N
Dx: Convulsion aigue provoquée sur intoxication ROH/cocaïne
BZD à l’arrivée
Pas de traitement anticonvulsivant à long terme
Même patient, 15A plus tard
H, 55A, divorcé, sans emploi
ATCD: ROH x 15A
Admis pour convulsion
Examen: confusion, agitation, tremblements
Labos: légère AST, ALT, INR, alcoolémie: 0
CT: légère atrophie
Dx: Convulsion de sevrage chez patient ROH
Traitement: BZD en phase aigue, pas d’anticonvulsivant à long terme
Même patient, 2 ans plus tard
Cette fois‐ci impliqué dans accident piéton‐ auto
Trauma crânien sévère avec convulsion
Examen: lacération scalp, hématome sous‐ cutané
CT anormal
CT; Hémorragie parenchymateuse
Dx: Convulsion aigue symptomatique sur hémorragie parenchymateuse post‐ traumatique
Phénytoïne ~1 semaine
Même patient Revient 6 mois plus tard pour convulsion A pris 1 bière cette journée là Examen: s/p sauf signes de polyneuropathie distale CT anormal
CT: Encéphalomalacie post‐traumatique
Dx: Convulsion spontanée sur encéphalomalacie post‐traumatique
Épilepsie post‐traumatique
Traitement médical (ex. LEV)
H, 75A • ATCD Obésité, HTA, Db avec PN, IRC modérée, • Admis pour convulsion • Examen: hypoesthésie brachiale D • CT anormal
Dx:
Crise aigue en lien avec AVC ischémique pariétale G
Traitement: phénytoïne IV x 1 sem
Bilan vasculaire
- Fibrillation auriculaire sur ECG
- Anticoagulation orale à long terme
Le même patient (2)revient 4 mois après pour une autre convulsion ayant débuté par des picotements au bras D puis clonies puis convulsions tonico‐cloniques bilatérales
Examen:
– Dysphasie et hémiparésie G qui s’améliorent
CT: anormal
CT: encéphalomalacie pariétale G
Dx: Crise spontanée en lien avec cicatrice ancien AVC ischémique pariétale G
Épilepsie post‐vasculaire
Traitement avec anticonvulsivant
(ex. LTG car IRC et ACO)
F, 67A Histoire • Confuse depuis ce matin • Convulsion • Examen: fièvre 38.5oC, confuse, nuque souple, pas de signes focaux • Labos: N sauf ↑GB • CT: N
Dx: Convulsion aigue sur encéphalite (virale?)
Phénytoïne IV (~1sem)
Acyclovir IV
Ponction lombaire
patient avec ancienne encephalite Revient 1 an plus tard pour convulsion Possible aura d’anxiété, malaise épigastrique Examen: s/p CT: N sauf discrète atrophie
Dx: Épilepsie post‐encéphalitique
Traitement médical (ex. LTG, GPN, LEV…)
