APP 8 Flashcards

Question

Localisation des structures de l’extérieur du cerveau vers l’intérieur (plan horizontal – voir figure ci-dessous) :

Answer 1

1. Insula (fissure qui sépare les lobes frontal et pariétal du lobe temporal) 2. Capsule extrême 3. Claustrum (fonction inconnue) 4. Capsule externe 5. Putamen 6. Lamina médullaire externe 7. Globus pallidus externe 8. Lamina médullaire interne 9. Globus pallidus interne 10. Capsule interne

Answer 2

Capsule interne : a une forme de V. Elle contient des fibres en afférence et en efférence du cortex. • La partie antérieure de la capsule interne traverse le noyau lenticulé (formé du putamen et du globus pallidus) et la tête du noyau caudé. • La partie postérieure de la capsule interne traverse le noyau lenticulé et le thalamus. o Petit rappel : Cette partie de la capsule interne contient les voies corticobulbaire et corticospinale. * À noter : Le noyau caudé et le thalamus sont toujours en médial de la capsule interne et le putamen et globus pallidus (donc le noyau lenticulé) sont en latéral de la capsule interne. * La capsule interne sépare aussi le segment interne du globus pallidus et la substance noire réticulée

Answer 3

Les ganglions de la base font des liaisons complexes excitatrices et inhibitrices utilisant plusieurs neurotransmetteurs différents. Ils ont un rôle dans le contrôle moteur, l’exécution d’actions, les mouvements oculaires, les fonctions cognitives et les fonctions émotionnelles et affectives. Les noyaux gris centraux (NGC ou ganglions de la base) influencent les voies motrices descendantes. Ils ne projettent pas directement en périphérie, mais servent de relais. Une atteinte des NGC peut causer une hyperkinésie (Huntington) ou une hypokinésie (Parkinson), selon la pathologie.

Answer 4

le striatum (putamen, noyau caudé, nucleus accumbens)

Answer 5

globus pallidus interne et la substance noire réticulée (pars reticulata).

Answer 6

Les afférence (input) vont toujours vers le striatum (putamen, noyau caudé et le nucleus accumbens, qui est dans la zone de liaison entre les deux). Elles sont majoritairement excitatrices. Il y a 4 sources majeures d’afférences. - Cortex cérébral (sauf les aires visuelles primaires) - Substance noire compacte - Noyau intralaminaire (dans la lamina médullaire interne du thalamus) - Noyaux de Raphé dans le tronc cérébral

Answer 7

Excitatrice Glutamate Responsable de la majorité des afférences au striatum.

Answer 8

À la fois excitatrice et inhibitrice, selon sa projection : • D1 excitateur • D2 inhibiteur Dopamine Voie négrostriale dopaminergique • Cette voie n’est pas encore élucidée, mais on croit qu’il y a des neurones striataux (striosomes) impliqués dans le striatum.

Answer 9

Excitatrice Glutamate Noyau intralaminaire comprend les noyaux centromédian et parafasciculaire.

Answer 10

Excitatrice Sérotonine

Answer 11

Les efférences (output) quittent via le globus pallidus interne et la substance noire réticulée (appelés NGC efférents dans cette section). Elles sont toujours inhibitrices grâce à la libération de GABA.

Answer 12

Substance noire réticulée Contrôle moteur à la tête et au cou Inhibitrice GABA

Answer 13

Contrôle moteur au reste du corps (sauf tete et cou) Inhibitrice GABA

Answer 14

1. Les efférences de la substance noire ou du globus pallidus passent par la voie du thalamic fasciculus. 2. Ensuite, les efférences sont envoyées dans les noyaux ventrale latérale (VL) et ventrale antérieure (VA) du thalamus. 3. Les noyaux du thalamus envoient l’information à toutes les sections du lobe frontal. • Le contrôle moteur est envoyé surtout au cortex moteur primaire, au cortex prémoteur et à la zone motrice supplémentaire.

Answer 15

• Voie du thalamic fasciculus : Le globus pallidus interne envoie des efférences vers le thalamus par 2 voies. 1. Ansa lenticularis (fait une boucle sous la capsule interne pour rejoindre le thalamus) 2. Lenticular fasciculus (passe directement à travers la capsule interne) Ces deux voies se joignent ensemble (dans le champ prérubral) pour former le thalamic fasciculus (contient aussi des fibres qui proviennent du cervelet profond). * Le thalamic fasciculus a une partie antérieure et postérieure et le thalamus a un noyau ventral antérieur (VA) et ventral latéral (VL). Le noyau ventral latéral (VL) a aussi une partie antérieure (VLa) et postérieure (VLp). (Donc VLa est la partie antérieure du noyau ventral latéral du thalamus.) * La partie antérieure du thalamic fasciculus relaie l’information : NGC vers VLa (aussi appelé VL pars oralis ou VLo).

Answer 16

Bouche de rétroaction qui projette au striatum (voir la 3e voie afférente ci-dessus)

Answer 17

Impliqué dans les voies limbiques

Answer 18

Influence la voie réticulospinale (impliquée dans la locomotion et le contrôle de la posture)

Answer 19

Influence la voie tectospinale (impliquée dans le mouvement des yeux et de la tête)

Answer 20

Il existe deux voies principales qui lient les voies excitatrices et inhibitrices. Elles permettent de comprendre l’hypokinésie et l’hyperkinésie pathologiques. Le cortex active le striatum (NGC afférents), mais le striatum inhibe les NGC efférents. • C’est comme si les NGC peuvent recevoir un neurotransmetteur activateur ou inhibiteur, mais ils produisent toujours un neurotransmetteur inhibiteur (sauf le noyau sous-thalamique). Le striatum peut produire : GABA, substance P et encéphaline. Les autres NGC ne peuvent produire que du GABA. Le noyau sous-thalamique produit du glutamate et est excitateur.

Answer 21

Cortex (via glutamate) → Striatum (via GABA et substance P) → NGC efférents : Globus pallidus interne (GPi) ou substance noire réticulée (SNr) (via GABA) → Noyaux VL ou VA du thalamus (via glutamate) → Lobe frontal (cortex moteur, prémoteur et supplémentaire) Une activation de la voie directe résulte en une activation du thalamus (Directe = Do it !). • En multipliant les potentiels excitateurs et inhibiteurs : (+1)(-1)(-1)(+1) = +1 Peut aussi être activée par la substance noire compacte (via dopamine).

Answer 22

Cortex (via glutamate) → Striatum (via GABA et encéphaline) → Globus pallidus externe (GPe) (via GABA) → Noyaux sous-thalamiques (STN) (via glutamate) → NGC efférents (globus pallidus interne ou substance noire réticulée) (via GABA) → Noyaux VL ou VA du thalamus (via glutamate) → Lobe frontal (cortex moteur, prémoteur et supplémentaire) Une activation de la voie indirecte résulte en une inhibition du thalamus (Indirecte = Inhibition) • En multipliant les potentiels excitateurs et inhibiteurs : (+1)(-1)(-1)(+1)(-1)(+1) = -1 Truc : Encéphaline = globus pallidus Externe Peut aussi être activée par la substance noire compacte (via dopamine). Le chemin qui lie le globus pallidus externe et le globus pallidus interne au noyau sous-thalamique se nomme fasciculus sous-thalamique. À noter : • L’acétylcholine a un effet excitateur à l’intérieur du striatum pour les voies directe et indirecte. Elle permet d’activer le striatum, qui peut à son tour libérer des neurotransmetteurs inhibiteurs.

Answer 23

Cortex (via glutamate) → Noyaux sous thalamiques (STN) (via glutamate) → Globus pallidus interne (via GABA) → Noyaux VL ou VA du thalamus (via glutamate) → Lobe frontal (cortex moteur, prémoteur et supplémentaire) Cette voie permet une modulation rapide des efférences sans passer par le striatum. Elle permet d’inhiber toutes les voies directes et indirectes déjà en cours pour arrêter le mouvement en cours.

Answer 24

Les NGC afférents (striatum) reçoivent leurs afférences activatrices du cortex cérébral et du noyau intralaminaire du thalamus (via le glutamate), de la substance noire compacte via la dopamine et du noyau de Raphé via la sérotonine. Les NGC efférents (globus pallidus interne et la substance noire réticulée) envoient des efférences inhibitrices via le GABA. Ils permettent le contrôle des mouvements en agissant sur le lobe frontal via les noyaux VL et VA du thalamus, ils contrôlent les mouvements médians via la formation réticulée et le colliculus supérieur et ont un effet sur le système limbique. Les voies afférentes communiquent avec les voies efférentes par action directe ou indirecte (impliquant le globus pallidus externe). La voie directe active le thalamus alors que la voie indirecte inhibe le thalamus.

Answer 25

Canal moteur Canal oculomoteur Canal préfrontal Canal limbique

Answer 26

Canal moteur Canal oculomoteur Canal préfrontal

Answer 27

Canal limbique

Answer 28

Celui expliqué plus haut. Implique le striatum, le globus pallidus interne et la substance noire réticulée, les noyaux VL et VA du thalamus et les cortex moteur, prémoteur et supplémentaire.

Answer 29

Vient surtout du noyau caudé, suit le même trajet et rejoint le champ oculaire frontal et supplémentaire (higher control of eye movements).

Answer 30

Vient de la tête du noyau caudé et rejoint le cortex préfrontal. Processus cognitif impliquant le lobe frontal.

Answer 31

L’influx vient du système limbique (cortex limbique, hippocampe, amygdale), passe par la partie ventrale du noyau caudé, du putamen et surtout, du nucleus accumbens. L’efflux va au pallidum ventral, puis au noyau médiodorsal du thalamus, puis à nouveau au cortex limbique (gyrus singulaire antérieur, gyrus frontal orbital médian). Permet la régulation limbique des émotions, de la motivation et des comportements. La zone tegmentaire médiane (située en médian et en dorsal de la substance noire) dans le mésencéphale procure de la dopamine au nucleus accumbens (et aux structures limbiques et au lobe frontal). Une atteinte de cette zone est observée en schizophrénie et dans certaines addictions.

Answer 32

• Contrôle moteur général pour le démarrage des mouvements volontaires • Relie le cortex moteur (cortex moteur primaire, aires prémotrice et motrice supplémentaire) aux NGC. o Substance noire pars reticulata (SNr)  transmet l’information de la tête et du cou o Globus pallidus interne (GPi)  transmet l’information du reste du corps

Answer 33

* Contrôle des mouvements volontaires des yeux | * Relie les champs oculomoteurs frontal et supplémentaire aux NGC.

Answer 34

* Fonctions cognitives | * Relie le cortex préfrontal dorsolatéral aux NGC.

Answer 35

* Modulation des émotions et de la motivation (comportement dirigé vers un but * Relie les cortex frontaux orbitaire et cingulaire antérieur aux NGC.

Answer 36

Il est important de reconnaitre 3 types de structures établissant des rôles de connexions, dont le rôle est assuré par des structures anatomiques spécifiques : D’entrée : Striatum Noyau sous-thalamique - En provenance du cortex cérébral Intrinsèques : Globus pallidus EXterne Noyau sous-thalamique - En provenance d’autres structures des ganglions De sortie : Globus pallidus INterne Substance noire réticulée - Envoi au thalamus Les structure d’entrée reçoivent des projections de la quasi-totalité du cortex cérébral (sauf des aires visuelles primaires). Ces projections conservent l’organisation topographique des aires corticales (voir figure 21.10). Le modèle des circuits parallèles de fonctionnement stipule que les différents territoires anatomo-fonctionnels traitent l’information reçue indépendamment et selon l’origine des entrées corticales. Ces circuits sont des boucles et on en distingue 3 principales : motrice-oculomotrice, orbitofrontale-cingulaire antérieure et préfrontale dorsolatérale. Elles ont chacune leur spécialité dans le traitement de l’information. • Motrice-oculomotrice : information motrice • Orbitofrontale-cingulaire antérieure : information motivationnelle et émotionnelle • Préfrontale dorsolatérale : information cognitive N.B. : Le globus pallidus externe reçoit des afférences striatales portant les récepteurs D2 co-exprimant le neuropeptide encéphaline. Le globus pallidus interne reçoit des afférences striatales portant les récepteurs D1 co-exprimant les neuropeptides substance P et dynorphine.

Answer 37

Directe - Striatum  Globus pallidum interne et substance noire réticulée Indirecte - Striatum  Globus pallidus externe  Noyau sous-thalamique Hyperdirecte - Cortex  Noyau sous-thalamique **Il est important de visualiser les interactions entre les structures de manière suivante : l’inhibition d’une inhibition = activation, car on diminue l’inhibition ; l’inhibition d’une activation = inhibition.

Answer 38

Au repos, l’activité des voies directe et indirecte sont en équilibre. Lorsque l’on veut s’activer, la voie directe va permettre la désinhibition de la sortie des efférences pour les mouvements voulus (favorise le mouvement). La voie indirecte, quant à elle, continue de jouer son rôle d’inhibition, mais sur un groupe de cellules adjacent différent de celui stimulé par la voie directe. Ceci permet d’inhiber les mouvements involontaires (indirect-inhibition-involontaire). La voie hyperdirecte permet une modulation corticale rapide sans passer par le striatum des structures de sortie. C’est ce qui permettrait d’arrêter rapidement une action en cours alors que le cortex réalise qu’il ne faudrait peut-être pas la faire. Grâce à ce système, il est possible d’initier, d’exécuter et de terminer un mouvement au moment voulu et tous les programmes parasites sont inhibés. La modulation dopaminergique de la substance noire compacte permet de moduler l’activité des voies indirecte et direct et de faciliter la focalisation de l’information.

Answer 39

Ce sont des mouvements oscillatoires rythmiques ou semi-rythmiques. Ils diffèrent du myoclonus et de l’astérixis du fait que les muscles agonistes et antagonistes sont activés dans le tremblement, donnant ainsi un mouvement bidirectionnel. Peut être rapide ou lent.

Answer 40

Le tremblement est plus proéminent lorsque le membre est au repos. Il est habituellement plus facile à observer lorsque la main du patient est sur sa cuisse et qu’il est distrait par autre chose. Il diminue ou cesse lorsque le patient bouge ses membres. Le tremblement de repos touche surtout les mains et les membres supérieurs, parfois la bouche et les membres inférieurs également, et est souvent asymétrique. C’est un élément important du tableau clinique de la maladie de Parkinson (on l’appelle souvent le tremblement parkinsonien). Puisque le patient semble souvent rouler quelque chose entre son pouce et les autres doigts, on utilise parfois le terme « pill-rolling tremor ».

Answer 41

Le tremblement est plus proéminent lorsque les membres du patient sont maintenus activement dans une position (ex : deux bras parallèles au sol) et disparaît au repos. ``` Peut être causé par : • Plusieurs types de médicaments • Sevrage à l’alcool • Peur intense • Anxiété ``` On croirait parfois qu’il s’agit d’une amplification du tremblement physiologique, bien que ce dernier ait une fréquence un peu plus haute et soit empiré par la caféine. Certains patients ayant la maladie de Parkinson peuvent avoir un tremblement postural ajouté à leur tremblement de repos.

Answer 42

tremblement essentiel

Answer 43

On l’appelle parfois tremblement familial, bénin ou sénile. Il s’agit probablement du plus commun des troubles du mouvement. Le tremblement essentiel : * Augmente avec le stress * Implique le plus fréquemment les mains ou les bras, la mâchoire, la langue, les lèvres, la tête et les cordes vocales, et moins fréquemment le tronc et les jambes. * Est souvent bilatéral, mais peut être asymétrique. * Est une maladie autosomale dominante, bien que des cas sporadiques se produisent aussi. * Apparaît n’importe où entre le début de l’âge adulte et l’âge avancé et tend très peu à s’aggraver avec le temps. * Empêche souvent les patients de tenir un verre d’eau sans en renverser

Answer 44

Les tremblements se produisent lorsque le patient tente de bouger son membre vers une cible et celui-ci a une trajectoire irrégulière et oscillatoire. Ils sont aussi appelés tremblements ataxiques, parce qu’ils font habituellement partie du portrait clinique de l’ataxie appendiculaire associée aux lésions cérébelleuses.

Answer 45

Les lésions cérébelleuses peuvent causer d’autres tremblements s’apparentant aux tremblements posturaux et de repos. Entre autres… * Trémor rubral : Causé par une lésion près du pédoncule cérébelleux supérieur. Il est de faible amplitude au repos, mais devient plus violent dès que le muscle est en abduction ou que le patient essaie de maintenir une posture ou de faire un mouvement. * Trémor palatal : Sa particularité est qu’il persiste même durant le sommeil, contrairement aux autres tremblements.

Answer 46

* Phénomène de dissipation (wearing off) à la fin de la durée des doses de Levodopa (2-4h après la dernière dose de L-Dopa, généralement) * Phénomène On-Off (biphasique) : Fluctuations entre la période On = dyskinésie et Off = immobilité * Dyskinésie de milieu de dose (peak dose) : Dyskinésie motrice survenant lorsque la concentration efficace est dépassée

Answer 47

• Mouvements ralentis • Serait causée par une augmentation des signaux inhibiteurs sortant des ganglions de la base vers le thalamus. o Par une perte de fonction du système dopaminergique.

Answer 48

* Augmentation de la résistance musculaire lors d'un mouvement passif lent d'un membre. * De type « roue dentée » : ressemble à une rigidité du membre avec un tremblement superposé. * Différent de la spasticité, qui est vélocité-dépendante (apparait lors de la mobilisation rapide du membre). La rigidité est une résistance aux mouvements passifs augmentée. Elle est souvent présente dans les désordres causant de la bradykinésie ou de la dystonie. Dans la spasticité (lésion d’un motoneurone supérieur), la rigidité est dépendante de la vitesse à laquelle on bouge le muscle. Il y en a plusieurs types : • Rigidité en lame de canif (clasp-knife rigidity) : La résistance augmente initialement au fur et à mesure que la muscle est étiré, puis diminue dans les atteintes corticospinales. • Rigidité plastique, cireuse ou de tuyau de plomb : Rigidité plus continue au travers des tentatives de plier le membre dans les atteintes des ganglions de la base. o Un type particulier de rigidité plastique, la rigidité en roue dentelée : interruptions dans le tonus lors de la mobilisation du membre. On l’associe à une rigidité surimposée d’un tremblement. • Paratonie ou gegenhalten : Dans les dysfonctions des lobes frontaux, les patients résistent activement au mouvement de leurs membres. La rigidité est plus active, inconsistante et presque de qualité volontaire, contrairement aux autres causes de rigidité.

Answer 49

* Contractions musculaires involontaires, anormales (brusques, irrégulières), continues et incontrôlables * Peuvent être fluides ou saccadés, à qualité variée. * Peuvent être incorporés dans des mouvements volontaires pour cacher leur survenue. Désordres des mouvements caractérisés par des mouvements involontaires pratiquement continus qui ont une qualité fluide ou saccadée, qui varie constamment. Ils peuvent être de faible amplitude ou de plus grande amplitude, où les mouvements ressemblent à du « break dance » constant, augmentant durant la déambulation et la distraction et interrompant les mouvements volontaires. Peut impliquer les extrémités proximales ou distales, le tronc, le cou, la face et les muscles respiratoires.

Answer 50

* Chorée d’Huntington (affection autosomale dominante neurodégénérative) * Chorée familiale bénigne (ne progresse pas et n’est pas accompagnée d’atteinte cognitive et émotionnelle) * Chorée de Sydenham (agitation et labilité émotionnelle accrues, avec possibilité de chorée – causée par une infection à streptocoque du groupe A non traitée) * Lupus érythémateux systémique * Prise de L-dopa chez les parkinsoniens * Prise de traitement antipsychotique ou antiémétique * Une hémichorée peut survenir suite à un infarctus controlatéral, une hémorragie, une tumeur ou un abcès cérébral.

Answer 51

Mouvements de torsion des membres, du visage et du tronc qui peuvent converger à des mouvements rapides choériques. L’athétose est caractérisée par un mouvement de torsion (« writhing, twisting movement ») des membres, de la face et du tronc, qui peut parfois inclure des mouvements choréiques plus rapides, ce qui donne la choréathétose.

Answer 52

* Hypoxie périnatale des NGC * Kernictère secondaire à la jaunisse néonatale * Maladie de Wilson * Chorée d’Huntington * Ataxia telangiectasia * Médication antipsychotique et anti-émétique De plus, les patients souffrant de la maladie de Parkinson traités avec la L-dopa peuvent expérimenter des dyskinésies hyperkinétiques, allant de l’athétose au ballisme (deux hémicorps, deux membres homologues), un certain temps après avoir pris leur médication. Plus précisément, les dyskinésies surviennent dans la période « on » de la forme modérée à sévère et évoluée de la maladie.

Answer 53

• Anomalie du mouvement causée par une dysfonction des ganglions de la base.

Answer 54

Hémiballisme : Mouvements unilatéraux de lancer, « flinging » des extrémités, controlatéraux à la lésion dans les ganglions de la base.( Ballisme : Mouvements des membres proximaux avec une plus grande amplitude, plutôt rotatoire ou de « lancer ». Mouvements des muscles proximaux des membres avec une amplitude plus large et une qualité plus rotatoire ou de jeter/flanquer que la chorée. Le type le plus commun est l’hémiballisme, dont la cause la plus fréquente est l’infarctus lacunaire du noyau sous-thalamique controlatéral, menant à une diminution de l’inhibition du thalamus. D’autres causes sont possibles.) Ballisme : Mouvements des membres proximaux avec une plus grande amplitude, plutôt rotatoire ou de « lancer ». • L’hémiballisme est le type le plus commun. o Est généralement remplacé, au fil des jours ou des semaines, par des mouvements choréoathétotiques plus subtils.

Answer 55

• Infarctus lacunaire du noyau sous-thalamique o Mène à une réduction de l’inhibition du pallidum (putamen et globus pallidus) envers le thalamus. o Hémiballisme : Mouvements unilatéraux de lancer, « flinging » des extrémités, controlatéraux à la lésion dans les ganglions de la base. • Lacunes dans d’autres régions des ganglions de la base (surtout le striatum) o Peuvent aussi causer un hémiballisme controlatéral. • Lésion unilatérale des noyaux de la base (en contexte d’hémorragie, de tumeur, d’infection ou d’inflammation)

Answer 56

Souvent considéré comme étant le trouble du mouvement le plus rapide, le myoclonus est une saccade musculaire rapide qui peut être focale, unilatérale ou bilatérale.

Answer 57

* Lésions au cortex, aux NGC, au tronc cérébral ou à la moelle épinière * Encéphalite * Encéphalopathie toxique ou métabolique * Activité épileptique corticale * Syndrome paranéoplasique * Condition neuro-dégénérative des ganglions de la base * etc.

Answer 58

• Le patient adopte une position anormale et parfois déformée des membres, du tronc ou du visage. • Troubles qui sont vus lors d'une dysfonction des ganglions de la base, généralement sans lésion apparente. o Torticolis : Implique les muscles du cou. o Blépharospasme : Implique les muscles du visage (autour des yeux). o Dysphonie spasmodique : Implique les muscles laryngés. Dans la dystonie, le patient assume des positions anormales, souvent déformées des membres, du tronc ou de la face, qui sont plus soutenues ou plus lentes que dans l’athétose (mouvement lent incoordonné et sinueux). Elle peut être focale, généralisée ou unilatérale. Les dystonies focales incluent : • Torticolis (muscles du cou) • Blépharospasmes (muscles faciaux autour des yeux) • Dysphonie spasmodique (muscles laryngés) • Crampe de l’écrivain (doigts, main, avant-bras) On croit que ces problèmes sont causés par une dysfonction des ganglions de la base. On les traite parfois avec la toxine botulinique, qui interfère avec la libération d’acétylcholine présynaptique. Les dystonies généralisées incluent : • Dystonie idiopathique primaire de torsion : Maladie héréditaire causant une dystonie généralisée, mais pouvant également être vue dans des affections des NGC, comme une tumeur, un abcès, un infarctus, une intoxication au CO, la maladie de Wilson, la maladie de Parkinson ou la chorée de Huntington. • Maladie de Wilson : Atteinte autosomale récessive des voies d’excrétion biliaire du cuivre, qui cause une dégénérescence progressive du foie et des ganglions de la base. o Symptômes : dysarthrie, dystonie, rigidité, tremblements (« wing beating tremor »), choréathétose et troubles psychiatriques proéminents. o On peut constater une insuffisance hépatique et des dépôts de cuivre au niveau de la cornée (« Kayser-Fleischer rings ») et dans les urines. o Important de la reconnaître rapidement. • Les traitements antagonistes de la dopamine (antipsychotiques ou antiémétiques) peuvent causer (en aigu ou à long terme) des dystonies ou des dyskinésie plus rapides, comme les athétoses ou les chorées.

Answer 59

Maladie de Wilson La maladie de Wilson est une accumulation de cuivre dans les organes affectant principalement le foie et le cerveau. Les patients avec la maladie de Wilson est une démence traitable, avec présence d’ataxie épisodique et il s’agit d’une maladie héréditiare qui peut aussi causer des tremblements, de la rigidité et de la bradykinésie. De plus, ces patients peuvent avoir une hépatomégalie (d’où l’importance de faire un examen plus large que neuro). Médication Voir parkinsonisme iatrogène. Antipsychotiques et anti mimetismes Sevrage alcool, stress, cafeine peuvent augmenter les tremblements posturaux

Answer 60

- La maladie de Parkinson est une affection neurodégénérative idiopathique fréquente causée par la perte de neurones dopaminergiques dans la substance noire pars compacta. - Elle se caractérise par un tremblement de repos asymétrique, une bradykinésie, une rigidité et une instabilité posturale, qui répondent habituellement au traitement par la Lévodopa. - Le parkinsonisme et les signes parkinsoniens sont des termes plus généraux utilisés pour décrire plusieurs autres affections qui présentent certaines caractéristiques de la maladie de Parkinson, dont la bradykinésie et la rigidité. - La maladie de Parkinson est un trouble sporadique d'étiologie inconnue qui se produit dans le monde entier. - L'âge habituel d'apparition est entre 40 et 70 ans. - Environ 1% des personnes âgées de plus de 65 ans sont touchées. - Il n'y a généralement pas de tendance familiale, sauf dans de rares cas de Parkinson familial.

Answer 61

- Initialement, les patients peuvent avoir seulement une difficulté subtile en utilisant un membre, un ralentissement des mouvements, ou un tremblement asymétrique de repos. Éventuellement, les patients ont généralement la triade classique de tremblement de repos, bradykinésie et rigidité de la roue dentée, accompagnée d'instabilité posturale qui provoque une démarche instable. - Le trouble est d'abord unilatéral, mais devient bilatéral, bien que la gravité reste souvent asymétrique. Il s'améliore presque toujours lorsqu'il est traité avec la Lévodopa. - Dans la maladie de Parkinson, la progression est généralement insidieuse, sur une période de 5 à 15 ans, et peut éventuellement entraîner une invalidité grave et la mort. De plus, en raison de son apparition est tardive, de nombreux patients meurent d'autres causes plutôt que comme un résultat direct de la maladie de Parkinson.

Answer 62

- Le diagnostic repose sur les caractéristiques cliniques. - Un diagnostic autre que la maladie de Parkinson idiopathique doit être suspecté chez les patients qui : o Ne répondent pas à la levodopa o Dans les cas de symptômes symétriques ou d'absence de tremblements de repos (bien que jusqu'à 30% des patients atteints de la maladie de Parkinson ne développent pas de tremblement). o La présence de caractéristiques de troubles parkinsoniens atypiques o L'instabilité posturale très tôt dans le cours o La progression rapide des symptômes.

Answer 63

Dyskinésie Tremblements au repos (tremblement parkinsonien) Bradykinésie : Hypokinésie : Rigidité : Démarche parkinsonienne : • Instabilité posturale • Démarche festinante • Tournage en bloc Dystonie Hypomimie (face en masque) Réflexe glabellaire anormal  Signe de Myerson : Hypophonie de la voix : Micrographie : Mouvements oculaires saccadés : Démence : Bradyphérénie : Anosmie Dépression et anxiété Hypersalivation

Answer 64

• Anomalie du mouvement causée par une dysfonction des ganglions de la base.

Answer 65

* Plus apparent lorsque les membres sont au repos (s'observe mieux lorsqu'on discute avec le patient ou lorsqu'on lui fait faire des mouvements fins avec le membre opposé). * Le tremblement diminue ou même arrête lorsque le membre est en mouvement. * Ce type de tremblement affecte plus les membres supérieurs (mains et extrémités supérieures : avant-bras/bras), mais peut aussi affecter les extrémités inférieures et la bouche. * Ce type de tremblement est appelé « pill-rolling », puisque les patients ont l'air de faire rouler quelque chose entre leur pouce et leurs autres doigts.

Answer 66

• Mouvements ralentis • Serait causée par une augmentation des signaux inhibiteurs sortant des ganglions de la base vers le thalamus. o Par une perte de fonction du système dopaminergique.

Answer 67

• Diminution de la quantité de mouvement • Serait causée par une augmentation des signaux inhibiteurs sortant des ganglions de la base vers le thalamus. o Par une perte de fonction du système dopaminergique.

Answer 68

* Augmentation de la résistance musculaire lors d'un mouvement passif lent d'un membre. * De type « roue dentée » : ressemble à une rigidité du membre avec un tremblement superposé. * Différent de la spasticité, qui est vélocité-dépendante (apparait lors de la mobilisation rapide du membre).

Answer 69

• Instabilité posturale : o Diminution des réflexes d'ajustement posturaux pour maintenir l'équilibre. o Les gens sont penchés (ils ne sont pas droits). o Cause une démarche instable/irrégulière (démarche parkinsonienne). o Ils ne peuvent parfois pas se lever d'une chaise sans utiliser leur mains. • Démarche festinante : o Marche en faisant de petits pas et en trainant les pieds. o Ils ont de la difficulté à initier la démarche. o Rétropulsion : Les patients vont faire plusieurs pas vers l'arrière pour retrouver leur équilibre ou finir par tomber. o Antéropulsion : Les patients marchent en ayant l'air de tomber vers l'avant. • Tournage en bloc : o Lorsque le patient tourne, il ne tourne pas le tronc.

Answer 70

• Le patient adopte une position anormale et parfois déformée des membres, du tronc ou du visage. • Troubles qui sont vus lors d'une dysfonction des ganglions de la base, généralement sans lésion apparente. o Torticolis : Implique les muscles du cou. o Blépharospasme : Implique les muscles du visage (autour des yeux). o Dysphonie spasmodique : Implique les muscles laryngés.

Answer 71

* Diminution des expressions faciales. | * Diminution de la fréquence de clignement spontané des yeux.

Answer 72

• Normalement : o Lorsqu'on tape, avec un doigt, sur la glabelle du patient, celui-ci cligne des yeux. o En tapotant de façon répétée, la première tape induit un clignement des yeux, mais pas les autres (le clignement est aboli (extinction du clignement), il y a une adaptation). • Chez les parkinsoniens : o L’extinction du clignement lors de tapes répétées ne se fait pas (persistance du clignement). = Anormal  Signe de Myerson o C'est un signe non-spécifique, qui peut être vu dans d'autres maladies neurodégénératives que la maladie de Parkinson.

Answer 73

• Perte du volume sonore de la voix, souvent accompagnée d’un discours qui semble pressé et marmonnant.

Answer 74

• Les écritures sont plus petites.

Answer 75

• La saccade des yeux est lente.

Answer 76

* Peut être expliquée par une maladie d'Alzheimer simultanée, par une maladie à corps de Lewy ou par d'autres causes inconnues. * La démence n'est pas une caractéristique précoce de la maladie de Parkinson, mais les estimations de la démence plus tard dans le cours varient de 15% à 40% ou plus. * Certains de ces cas sont probablement dus à la coïncidence de la maladie d'Alzheimer et de la maladie de Parkinson, et d'autres peuvent représenter la maladie diffuse à corps de Lewy, mais d'autres cas ne peuvent être expliqués par aucune de ces causes.

Answer 77

• Le temps de réponse à une question est plus long, mais la réponse peut être exacte si on laisse assez de temps au patient.

Answer 78

* Sens de l'odorat diminué. * Probablement dû à la dégénérescence du bulbe olfactif et des noyaux olfactifs antérieurs. * Souvent l’un des premiers symptômes

Answer 79

• La dépression et l'anxiété sont fréquentes, en particulier dans la maladie de Parkinson avancée.

Answer 80

* Sécrétion excessive de sébum. | * Cause inconnue

Answer 81

* Sécrétion excessive de salive. | * Cause inconnue

Answer 82

Commence généralement de manière unilatérale. • Difficulté subtile à utiliser un membre • Ralentissement des mouvements • Tremblements au repos asymétriques • Anosmie (dans les premiers symptômes vus)

Answer 83

Devient bilatéral (mais le degré de sévérité est généralement asymétrique). • Tremblements au repos • Bradykinésie • Rigidité

Answer 84

* Instabilité posturale * Démence (plus tardive) * Dépression et anxiété (plus tardives, chez les patients avec une maladie plus avancée) Une fois le début des symptômes, la maladie progresse en 5-15 ans et peut mener à une invalidité sévère et même la mort.

Answer 85

L-DOPA : Précurseur de la dopamine, qui traverse la BHE vers les NGC, où elle rejoint un neurone dopaminergique, qui la convertira alors en dopamine. La dopamine étant incapable de traverser la barrière hémato-encéphalique, on prescrit plutôt de la Levodopa, son précurseur. Cette dernière est capable de traverser la barrière hémato-encéphalique, afin de rejoindre un neurone dopaminergique, et se transforme en dopamine pour agir par la suite. En augmentant la quantité de précurseurs, on augmente la quantité de dopamine dans la fente synaptique des systèmes dopaminergiques. Ce traitement est si efficace qu’on va remettre en doute le diagnostic s’il ne fonctionne pas. Il y a d’ailleurs une période qu’on dit « lune de miel » où le patient devient asymptomatique ou presque, mais la maladie étant dégénérative et le traitement n’ayant pas d’effet sur la progression de la maladie, les symptômes vont revenir à un moment ou un autre. Il y également le problème de dyskinésie, de fluctuations motrices et de dystonie qui survient avec un traitement au long cours de Levodopa et qui est moins vu avec les autres traitements. Cela est en partie dû à un effet de dégénérescence progressive de la zone négro-striée et à la courte demi-vie de la Lévodopa (90 minutes).

Answer 86

Les effets secondaires périphériques communs de la dopamine (Levodopa) incluent des perturbations gastro-intestinales et de l’hypotension orthostatique, qui sont considérablement réduit par la carbidopa. De hautes doses de Levodopa peuvent aussi précipiter les symptômes psychiatriques comme la psychose. Au fil que le Parkinsons évolue, les patients ont d’autres problèmes. Vers la fin de l’action du médicament entre les doses, il peut y avoir un « wearing off » qui se produit, où le patient expérience un blocage (« freezing »), le rendant presque incapable de bouger. Le problème opposé, les dyskinésies, peut aussi être dérangeant (dyskinésies hyperkinétiques, allant de l’athétose au ballisme). Avec la maladie de Parkinson avancée, les patients vivent un phénomène « on-off », ou ils fluctuent entres des dyskinésies et des blocage, avec très peu de temps entre où ils sont fonctionnels. Ces fluctuations seraient causées par 2 facteurs : une régulation anormale des niveaux de dopamine et une réponse physiologique anormale aux dosages exogènes intermittents, ce qui mène à un réseau instable. Ce phénomène on-off peut être aidé par des formules à relâche soutenue. Les inhibiteurs de COMT peuvent aussi aider à maintenir la livraison de dopamine au cerveau.

Answer 87

Absence de mouvement Dans la maladie de Parkinson, les neurones contenant la dopamine dans la substance noire pars compacta dégénèrent. La dopamine semble avoir des effets excitateurs sur les neurones du striatum de la voie directe, mais des effets inhibiteurs sur les neurones striatum de la voie indirecte. Par conséquent, la dopamine a normalement un effet excitateur net sur le thalamus. Inversement, la perte de dopamine entraînera une inhibition nette du thalamus, à la fois par les voies directe et indirecte, ce qui peut expliquer la pénurie de mouvement.

Answer 88

- Tremblements lorsque les members sont maintenus dans une position - Pas de tremblement au repos - Augmente avec le stress - Plus fréquent dans les mains, bras, mâchoire, langue, lèvres, tête, cordes vocales (- fréquent avec le tronc et le MI) - Souvent bilatéral, mais peut être asymétrique - Familial - Tend très peu à s’aggraver - Arrive entre début âge adulte et âge avancé - Empêche souvent de tenir un verre d’eau sans en revenser

Answer 89

- Tremblements - Rigidité - Bradykinésie - Hépatomégalie + anneau de cuire dans yeux

Answer 90

- Mouvements choréiques: mouvements involontaires fluides ou saccades qui varie constamment - Désordres neuropsychiatriques associés (dépression, anxiété, TOC, comportements impulsifs ou similaires à la manie, parfois psychose) - Anomalies du mouvement des yeux - troubles émotionnels et cognitifs - Héréditaire

Answer 91

Le propanolol est un antagoniste des récepteur beta-adrénergiques (bêtabloqueur) utilisé pour plusieurs raisons dont les tremblements essentiels. Le mécanisme spécifique n’est pas encore connu mais i agit sur différentes cibles, mais ce serait probablement l’effet des récepteurs périphériques non-cardiaques beta-2 dans les muscles qui produits cet effet anti-tremblement. Il est utilisé en première ligne pour traiter les tremblements essentiels.

Answer 92

Il existe un système de score pour la maladie de Wilson comprenant entre autres : - Ceruloplasmine (protéine de transport du cuivre) (+ en haut de 100) - Anémie hémolytique - Cuivre a/n foie (+ > 50ug/g = vérifié comment ?) - Cuiver urinaire (+ à partir de 1-2 x ULN) - Mutation génétique (ATPJB) - Anomalies au niveau de l’IRM (visage d’un panda géant)

Answer 93

Le parkinsonisme iatrogène est causé par des traitements antipsychotiques avec des antagonistes dopaminergiques. Les antagonistes dopaminergiques antipsychotiques et antiémétique peuvent causer des signes parkinsoniens, comme la rigidité, l’hypokinésie et même le tremblement de repos. Par contre, le début est soudain et les symptômes symétriques. Les symptômes peuvent persister quelques mois après que l’agent offensant a été discontinué.

Answer 94

Les corps de Lewy sont trouvés dans la substance noire et au travers du cortex cérébral. Les patients ont des symptômes psychiatriques proéminents assez tôt dans la maladie, incluant des hallucinations visuelles, avec des exacerbations épisodiques.

Answer 95

Dégénérescence de multiples structures à la jonction mésencéphale-diencéphale (colliculi supérieur, noyau rouge, noyau dentelé, noyau subthalamique et globus pallidus). L’étendue du mouvement vertical de l’œil est très limitée, avec saccades vers le haut et vers le bas, tôt dans la maladie. Les patients ont aussi une rigidité cireuse (plus proximale que Parkinson), de la bradykinésie et une tendance à tomber tôt dans la maladie. Il y aussi souvent un regard aux yeux grand ouverts.

Answer 96

Les syndromes Parkinsoniens Plus sont plusieurs conditions neurodégénératives associées avec du parkinsonisme atypique. Contrairement à la maladie de Parkinson, ils produisent des symptômes symétriques, avec absence de tremblement de repos, apparence rapide d’instabilité posturale et peu de réponse aux agents dopaminergiques. Un de ces groupes est l’atrophie multi-système (dégénération striatonigrale, syndrome Shy-Drager et atrophie olivopontocérébellaire). Il y a perte de neurones dopaminergiques de la substances noires pars compacta, mais aussi des neurones striatales projetant au globus pallidus et à la substance noire pars reticulata. Ainsi, si la transmission dopaminergique est augmentée pharmacologiquement (ex : Levodopa), il y a aura quand même une augmentation de l’inhibition du thalamus, et du parkinsonisme. Cela explique l’insensibilité au Levodopa comparé au Parkinson. D1. Dégénération nigro-striatale (AMS à parkinsonisme prédominant): Parkinsonisme atypique D2. Syndrome Shy-Drager (AMS à prédominance dysautonomique) : Parkinsonisme associé avec atrophie de la colonne intermédiolatérale de la moelle épinière. Donc il y a aussi des dérangements autonomiques comme l’hypotension orthostatique, l’impotence, et l’incontinence urinaire. D3. Atrophie olivoponto-cérébélleuse (AMS à ataxie prédominante) : Parkinsonisme avec ataxie