CM6 (parties 1 et 2)

Question 1

Déf.

Neurapraxie

Answer 1

atteinte uniquement au niveau de la myéline, bon pronostic car la myéline se refait rapidement

Question 2

Déf.

Axonotmèse

Answer 2

coupure de l’axone -> dégénérescence car ne peut plus se nourrir

Question 3

Déf.

Neurotmèse

Answer 3

Coupure de l’axone ET de la myéline

Question 4

Définition de la dégénérescence wallérienne

Answer 4

Coupure de l’axone -> partie distale de l’axone ne peut plus être nourrit par le transport antérograde

Encore un peu de cytoarchitecture peut se maintenir durant 2-3 semaines

Puis dégradation et macrophages vont venir manger axone

Peut avoir une régénérescence qui se fait plus tardivement (4 mois) -> ex: chez les personnes plus jeunes et si la lésion est moins importante

Question 5

Une lésion sur le trajet du n radial se manifestera par un déficit de quel dermatome?

Answer 5

C7

Question 6

Comment se réflète une atteinte démyélinissante au test de conduction nerveuse motrice?

Answer 6

Amplitude normale
Vitesse diminuée

plutôt une perte de myéline donc prend plus de temps à arriver  l’influx se rend plus lentement mais se rend au complet

Question 7

Comment se réflète une atteinte axonale au test de conduction nerveuse motrice?

Answer 7

Amplitude diminuée
Vitesse normale

perte d’axones  arrive a la meme vitesse car la myeline est intacte mais diminution d amplitude car a moins d’axones

Question 8

V ou F

Une diminution d’amplitude au test de conduction nerveuse motrice indique automatiquement une atteinte axonale

Answer 8

FAUX!

• Une atteinte axonale donnera une diminution d’amplitude, mais toute diminution d’amplitude ne signifie pas une atteinte axonale
  (ex. : une perte de fibres musculaires peut se traduire par une diminution d’amplitude)

Question 9

Conduction nerveuse

Amplitude réflète quoi?

Answer 9

Reflète le nombre de fibres motrices dépolarisées

La perte axonale se manifeste par une diminution d’amplitude

Une perte de fibres motrices importantes donnera également une diminution d’amplitude

Question 10

Conduction nerveuse

La vitesse de conduction réflète quoi?

Answer 10

Reflète les fibres les plus rapides (myélinisées)

Une atteinte démyélinisante se manifeste par une diminution importante de la vitesse de conduction

Possible ralentissement léger dans les atteintes axonales (par la perte des fibres nerveuses à conduction rapide - i.e. Abeta et Ia et II) (Fibres A delta et C - i.e. des petites fibres) sont presque pas évalués par l’EMG )

Question 11

Quelle est la particularité à prendre en compte lors des tests de conduction nerveuse sensitive?

Answer 11

Particularité des conductions sensitives : Attention au ganglion dorsal!

Le neurone sensitif dont le corps se situe dans le ganglion sensitif est pseudo-unipolaire. Une lésion entre le corps neuronale et la moelle épinière n’affectera pas la conduction sensitive périphérique car la partie de l’axone qui part en périphérie est toujours attaché au corps neuronal et peut donc être nourrit.

La partie du nerf évalué est intacte (pas de dégénérescence wallérienne)

Les conductions sensitives peuvent être normales lorsque l’atteinte est proximale au ganglion dorsale

Question 12

À quoi servent les tests électrodiagnostiques? Qu’est ce qu’ils ne permettent pas d’évaluer?

Answer 12

Préciser la localisation d’une lésion du système nerveux périphérique
- Racine, plexus, nerf, jonction neuromusculaire et muscle

En cas de neuropathie

• Précise le type de fibre atteinte (motrice et/ou sensitif)
• Précise le type d’atteinte (axonal et/ou démyélinisant)
• Peut avoir une valeur pronostique
• Peut aider à caractériser la temporalité d’une lésion (aiguë/subaiguë/chronique)

Non évalué

• Le système nerveux central
• Les petites fibres petites fibres A𝜹 et C

Question 13

Quelles sont les mononeuropathies fréquentes?

Answer 13

Syndrome du canal carpien

Neuropathie cubital au coude

Neuropathie radiale au sillon radial

Neuropathie fibulaire au col fibulaire

Méralgie paresthésique

Question 13

O?

Answer 13

O

Question 14

Syndrome du canal carpien

Symptômes?

Answer 14

Paresthésie de la main transitoire

Exacerbation des symptômes la nuit (car va avoir une flexion des poignets la nuit et met de la pression)

Lorsque sévère

• Déficit sensitif persistant et/ou douleur locale
• Faiblesse et atrophie musculaire

Question 15

Syndrome du canal carpien

E/P?

Answer 15

Signe de Tinel

Manœuvre de Phalen (Phalen peut ne pas etre la a l examen car le nerf n est pas 100% comprimé)

Déficit sensitif localisé

Faiblesse de l’abduction et opposition du pouce

Question 16

Syndrome du canal carpien

Facteurs de risque?

Answer 16

Travail répétitif

Diabète

Hypothyroïdie

Grossesse (avec l’enflure)

Question 17

Neuropathie cubital (au coude)
Symptômes?

Answer 17

Paresthésie du 4e et 5e doigts

Exacerbation des symptômes avec la flexion du coude et/ou l’accoudement

Lorsque sévère

• Déficit sensitif persistant et/ou douleur locale
• Faiblesse et atrophie musculaire (des muscles interosseux) (Faiblesse des fléchisseurs profonds 4 et 5)

Question 18

Neuropathie cubital (au coude)
E/P?

Answer 18

Signe de Tinel (au coude)

Griffe ulnaire et signe de Froment (Faiblesse de l’adductor pollicis
- arrive pas a tenir feuille sans plier le pouce pour compenser la faiblesse

Déficit sensitif localisé

Faiblesse musculaire

Question 19

Neuropathie cubital (au coude)
Facteurs de risque?

Answer 19

Flexion du coude répétitive

Trauma au coude

Accoudement fréquent

Diabète

Question 20

Neuropathie radiale (au sillon radial)

Quelle est la présentation la plus caractéristique?

Answer 20

Saturday night palsy

- Comprime nerf radial et ont une main tombante – plus capable de faire extension du poignet

Question 21

Neuropathie radiale (au sillon radial)

Manifestations cliniques?

Answer 21

« Main tombante » car faiblesse des extenseurs

Préservation du triceps et des muscles non innervés par le nerf radial

Perte sensitive (nerf sensitif radial superficiel - dos de la main des 3 premiers doigts et 1/2 du 4e sauf le bout des doigts)

*Souvent le triceps qui est aussi innervé par le radial est souvent épargné car branche pour triceps part avant l endroit ou ca coince
Prendre le temps de faire forcer la main car les flechisseurs sont épargnés et capable d ecarter les foigts mais relever la main pour faire ca car ne sera pas capable si le poignet est tombant

Question 22

Neuropathie fibulaire

Nerf fibulaire profond a quelle fonction principalement?

Answer 22

Donne la dorsiflexion du pieds, des orteils principalement

Question 23

Neuropathie fibulaire

Nerf fibulaire superficiel a quelle fonction principalement?

Answer 23

Innervation du pied peronneen donc l eversion du pieds

Question 24

``` Neuropathie fibulaire (au col) Symptômes? ```

Answer 24

Paresthésie dans le territoire fibulaire (latéral de la jambe et dos des pieds) Pied tombant (Inversion est préservée (permet de faire la différence avec une radiculopathie L5 -> plus sérieux)

Question 25

``` Neuropathie fibulaire (au col) E/P? ```

Answer 25

Signe de Tinel au col fibulaire Déficit sensitif localisé Faiblesse - Extension des orteils - Dorsiflexion du pied - Éversion du pied (Inversion est préservée (permet de faire la différence avec une radiculopathie L5 -> plus sérieux)

Question 26

``` Neuropathie fibulaire (au col) Facteurs de risques? ```

Answer 26

Bas trop serrés Plâtre Travail à genoux Jambes croisées Perte de poids rapide

Question 27

Méralgie paresthésie atteinte de quel nerf?

Answer 27

Atteinte du nerf fémoro-cutané latéral | - Branche sensitive pure du nerf femoral

Question 28

Méralgie paresthésie Symptomes?

Answer 28

Douleur, paresthésie et/ou hypoesthésie dans le territoire du nerf (Partie laterale de la cuisse) Aucune atteinte motrice

Question 29

Méralgie paresthésie Facteurs de risque?

Answer 29

Obésité Ceinture de travail Diabète Grossesse

Question 30

Polyneuropathie etiologies?

Answer 30

Les étiologies sont nombreuses Environ 20 % sont idiopathique (près de 50% si on inclus les étiologies génétiques) Une approche systématique vous aidera à vous y retrouver!

Question 31

Polyneuropathie 7 questions payantes

Answer 31

Quel est la temporalité et progression des symptôme? Quelles types de fibres sont impliquées (motrices, sensitives, autonomiques)? Quel est le patron (gants et chaussettes, symétrique ou asymétrique)? Quel est la pathologie nerveuse (axonale, démyélinisante ou mixte)? Y a-t-il une histoire familiale de polyneuropathie? Y a-t-il des antécédents médicaux pertinents? Y a-t-il une histoire d’exposition à des agents toxiques?

Question 32

Polyneuropathie Quel est la temporalité et progression des symptôme?

Answer 32

Aiguë (quelque jours) Ex.: Syndrome de Guillain-Barré Subaiguë (quelques semaines) Ex.: Mononévrites multiples Chronique (quelques mois/années) Ex.: Polyneuropathie diabétique

Question 33

Polyneuropathie Quelles types de fibres sont impliquées?

Answer 33

Motrices Sensitives - Fibres myélinisées - Petites fibres Autonomiques

Question 34

Polyneuropathie Quelles types de fibres sont impliquées? Motrices quels sont les symptomes?

Answer 34

``` Faiblesse Hypo/aréflexie Atrophie Fasciculations Hypotonie ```

Question 35

Polyneuropathie Quelles types de fibres sont impliquées? Sensitives Fibres myélinisées quels sont les symptomes?

Answer 35

``` Diminution de vibration Diminution de proprioception Hypo/aréflexie Ataxie proprioceptive Paresthésie/hypoesthésie ```

Question 36

Polyneuropathie Quelles types de fibres sont impliquées? Autonomiques quels sont les symptomes?

Answer 36

Hypotension Hypo sudation Dysfonction érectile Rétention urinaire

Question 37

Polyneuropathie Quelles types de fibres sont impliquées? sensitives à petites fibres quels sont les symptomes?

Answer 37

Diminution thermoalgésique Douleur, brûlure Allodynie/hyperalgie Allodynie - ex: impression d’avoir un coup de soleil et fait mal chaque fois qu’un drap touche la peau

Question 38

Polyneuropathie Quel est le patron?

Answer 38

En gants et en chaussettes? Ex.: Polyneuropathie diabétique Progression ascendante Ex.: Syndrome de Guillain-Barré - Progression ascendant jusqu’à atteindre les muscles respiratoires Asymétrique Ex.: Mononeuropathies multiples

Question 39

Polyneuropathie Quel est la pathologie nerveuse (listes non exhaustives)?

Answer 39

Axonale Démyélinisante Mixte

Question 40

Polyneuropathie Quel est la pathologie nerveuse (listes non exhaustives)? Axonale Quelles sont qqunes des causes possibles?

Answer 40

``` CMT2 Déficit en B12 Hypothyroïdie ROH Chimiothérapie Vasculite ```

Question 41

Polyneuropathie Quel est la pathologie nerveuse (listes non exhaustives)? Demyelinisante Quelles sont qqunes des causes possibles?

Answer 41

CMT1 Guillain-Barré CIDP - Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

Question 42

Polyneuropathie Quel est la pathologie nerveuse (listes non exhaustives)? Mixte Quelles sont qqunes des causes possibles?

Answer 42

Ex.: Polyneuropathie diabétique

Question 43

Polyneuropathie Y a-t-il une histoire familiale de polyneuropathie? Pertinent pour quelles causes?

Answer 43

CMT1 : polyneuropathies démyélinisantes autosomiques dominantes CMT2 : polyneuropathies axonales autosomiques dominantes (aussi CMTX et CMT 3-4-5-6-7) Et plusieurs autres maladies héréditaires associées avec des neuropathies *CMT = Charcot Marie Tooth disease (n’est PAS la même chose que la maladie de Charcot qui elle est la même chose que la SLA) (Maladie de Charcot = sclérose laterale amyotrophique (SLA))

Question 44

Polyneuropathie Y a-t-il des antécédents médicaux pertinents?

Answer 44

``` Diabète Hypothyroïdie Néoplasie (chimiothérapie?) Insuffisance rénale Déficit en vitamine B12 Paraprotéine VIH Lupus, Sjögren, sarcoïdose Etc. ``` *Plusieurs maladies et medicaments vont affecter les nerfs Chimiothérapie peut causer un dommage aux nerfs

Question 45

Polyneuropathie Y a-t-il une histoire d’exposition à des agents toxiques?

Answer 45

Chimiothérapie ROH Médication neurotoxique Environnemental (métaux lourds?)

Question 46

Polyneuropathie diabétique Pathophysiologie

Answer 46

Les mécanismes physiologiques sont multiples et encore partiellement compris (nous n’explorerons pas ces phénomènes aujourd’hui) Retenons que la durée et la sévérité de l’hyperglycémie sont des facteurs de risques importants pour le développement de polyneuropathie Implicated factors : Accumulation of advanced glycosylation end products Accumulation of sorbitol Disruption of the hexosamine pathway Disruption of the protein kinase C pathway Activation of the poly (ADP-ribose) polymerase pathway Increased oxidative stress Nerve ischemia Impair nerve fiber repair mecanism

Question 47

Polyneuropathie diabétique Quelles sont les présentations possibles?

Answer 47

Une présentation aux milles visages! ``` Polyneuropathie symétrique Neuropathies autonomiques Mononeuropathies Polyradiculopathies Neuropathie des petites fibres ```

Question 48

Polyneuropathie diabétique Polyneuropathie symétrique:

Answer 48

Progression lente, distal à proximal (dying-back) Atteinte sensitive et motrice - Paresthésie en gants et en chaussettes - Parfois paresthésies douloureuses - Atrophie des muscles intrinsèques mains et pieds - Risque plus élevé de blessures aux pieds EMG : - Atteinte axonale et démyélinisante (mixte) chronique - Gradient distal à proxial *Dying back car nerfs meurent progressivement a partir du bout Pire en distal que proximal

Question 49

Neuropathie diabétique Neuropathies autonomiques:

Answer 49

Tachycardie anormale Hypotension orthostatique Perte des fonctions sudoripares Reflux gastro-œsophagien et gastroparésie Dysfonction érectile Dysfonction vésicale

Question 50

Neuropathie diabétique Mononeuropathies les plus fréquentes:

Answer 50

Atteinte de nerfs crâniens Neuropathie médiane (tunnel carpien) Neuropathie cubital Neuropathie péronéenne Méralgie paresthésique

Question 51

Neuropathie diabétique Amyotrophie diabétique:

Answer 51

Atteinte racines-plexus-nerfs Atteinte lombosacrée » brachiale Cliniquement: - Débute avec une douleur aiguë dans un membre inférieur - Associé avec une faiblesse dans dans le membre inférieur - Les symptômes peuvent persister plusieurs mois - Récupération souvent incomplète (Genre d’inflammation du plexus)

Question 52

Syndrome de Guillain-Barré De quoi s'agit-il?

Answer 52

Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë

Question 53

Syndrome de Guillain-Barré Présentation classique:

Answer 53

Faiblesses progressives sur quelques jours « classiquement » ascendantes Membres inférieurs – » membres supérieurs – » muscles bulbaires – » muscles respiratoires Aréflexie diffuse Paresthésie distale vers proximale Manifestations dysautonomiques - Peut avoir des arythmies cardiaques

Question 54

Syndrome de Guillain-Barré Étiologie:

Answer 54

Mimétisme moléculaire post infectieux - En particulier le Campylobacter jejuni (mais aussi VIH et autres infections) Post vaccination (très rare 2 : 1 000 000) *Donc souvent une histoire de diarrhée dans les semaines précedentes Mimetisme = S.I. attaque virus et même quand n’a plus de virus reconnait la myéline comme étrangère et l’attaquue

Question 55

Syndrome de Guillain-Barré Pathologie:

Answer 55

Réaction autoimmunitaire contre la myéline périphérique Atteinte axonale secondaire possible

Question 56

Syndrome de Guillain-Barré Investigations:

Answer 56

EMG - Polyneuropathie démyélinisante Ponction lombaire - Dissociation albuminocytologique (augmentation anormale de la protéinorachie) *Protéinorachie – a cause de l’inflammation des racines et des nerfs qui baignent dans le LCR

Question 57

Syndrome de Guillain-Barré Traitement:

Answer 57

Renverser la réaction immunitaire (plasmaphérèse ou immunoglobuline IV) Surveillance respiratoire et des dysautonomie Réadaptation *Urgence – doit traiter le plus vite possible But ici est vrm de reconnaitre que de savoir le Tx Faut surveiller car peut empirer meme apres debut du traitement – si renvoie chez-eux pourrait faire arret respiratoire

Question 58

Syndrome de Guillain-Barré Autres variantes fréquentes:

Answer 58

Polyneuropathie axonale motrice aiguë Polyneuropathie axonale motrice et sensitive aiguë Syndrome de Miller-Fisher - Ophtalmoplégie - Ataxie - Aréflexie - Faiblesse musculaire possible *Axone bcp plus difficile a se regenerer Ataxie car atteinte proprioceptive

Question 59

Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP) Présentation classique?

Answer 59

Faiblesse proximale et distale Atteinte sensitive prédominant aux sens de vibration et proprioception Évolution progressive sur quelques semaines/mois *Ressemble au guillain barré mais sera plus chronique – qq mois, semaines et peuvent faire plusieurs poussées alors que guillain barré sera monophasique

Question 60

Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP) Investigation?

Answer 60

EMG évoquant une polyneuropathie démyélinisante PL avec dissociation albuminocytologique Électrophorèse des protéines : association avec des paraprotéinémies *Aura une augmentation des proteines dans le LCR Chercher si paraproteunemie et aurait pas une neoplasie sous jacente (retourner voir enregistrement)

Question 61

Charcot-Marie-Tooth (CMT)

Answer 61

Regroupement de différentes formes héréditaires de polyneuropathies CMT1 : polyneuropathies démyélinisantes autosomiques dominantes CMT2 : polyneuropathies axonales autosomiques dominantes (aussi CMTX et CMT 3-4-5-6-7)

Question 62

CMT1

Answer 62

Premiers signes ou symptômes souvent avant 20 ans Faiblesse et atrophie musculaires distales aux membres inférieurs Peu de symptômes sensitifs initialement ``` À l’examen: Aréflexie Faiblesse et atrophie distale Diminution du sens vibratoire et proprioceptif Pes cavus et orteils marteaux ``` EMG : Polyneuropathie sensitive et motrice démyélinisante *Comme ils naissent avec ca, on souvent developpés des capacités compensatoires

Question 63

CMT2

Answer 63

Premiers signes ou symptômes souvent avant entre 20 et 30 ans Manifestations similaires avec CMT1 - Atteinte sensitive vibratoire et proprioceptive plus marquée EMG : Polyneuropathie sensitive et motrice axonale *Plus de symptomes positifs que forme demyelinisante Surtout traitement de support, pas vrm de Tx, mettre des ortheses quand ont des pieds tombants

Question 64

Neuropathie des petites fibres quoi?

Answer 64

Atteinte préférentiel des petites fibres A𝜹 et C

Question 65

Neuropathie des petites fibres Symptômes?

Answer 65

Sensation douloureuse en chaussette - Aiguilles, brûlure, sensation de marcher sur des roches, etc - Pire au repos et la nuit Souvent associé avec des symptômes dysautonomiques

Question 66

Neuropathie des petites fibres Examen physique?

Answer 66

Diminution thermoalgésique distale Allodynie et hyperalgie distale Peu d’atteinte du sens vibratoire et proprioceptif Pas d’atteinte motrice

Question 67

Neuropathie des petites fibres Étiologies multiples (mais retenons les principales)?

Answer 67

ROH Déficit en vitamine B12 Diabète et intolérance au glucose ``` Pas retenir: Plusieurs types de chimiothérapie VIH Paranéoplasique Autre - Lupus, sjögren, sarcoïdose, amyloïdose ```

Question 68

Neuropathie des petites fibres V ou F. L'EMG peut être normal.

Answer 68

V car ne test pas: - les petites fibres - le SNC (donc ex: pas la SEP)

Question 69

Mononeuropathie multiple Présentations et EMG

Answer 69

Apparition de mononeuropathies en pallier Distribution asymétrique Présence de symptômes systémiques ``` Vasculites systémiques associées - Lupus - Sjögren - Vasculite à ANCA Etc. ``` EMG : Neuropathies axonales multiples *Une neuropathie du nerf median, puis fibulaire de l autre coté, etc Pas a connaitre les vasculites associées Atteinte axonale donc pronostic des morbidités pas super bon donc doit reconnaitre rapidement La mononeuropathie multiple est une forme de polyneuropathie (mais arrive une a la suite de l’autre)

Question 70

Corrélation anatomo-clinique Atteinte du motoneurone supérieur - quels sont les signes?

Answer 70

Faiblesse et perte de motricité fine Hyperréflexie et clonus Spasticité Signe de Babinski

Question 71

Corrélation anatomo-clinique Atteinte du motoneurone inférieur - quels sont les signes?

Answer 71

Faiblesse Atrophie Fasciculation Hyporéflexie Hypotonie *Si a lesion de la corne anterieur  atteinte MNI meme si c dans la corne anterieure

Question 72

Corrélation anatomo-clinique Atteinte des cordons postérieurs

Answer 72

Diminution du sens vibratoire Diminution de proprioception Diminution du tact discriminatoire

Question 73

Corrélation anatomo-clinique Atteinte de la voie spinothalamique

Answer 73

Atteinte de la perception de la température Atteinte de la perception de la douleur Atteinte de la perception du toucher grossier

Question 74

Les syndromes médullaires anatomiques

Answer 74

Myélopathie transverse Syndrome hémi-moelle Syndrome médullaire central Syndrome des cordons postérieurs Syndrome antérieur Cauda equina vs conus medullaris

Question 75

Myélopathie transverse

Answer 75

Niveau sensitif bilatéral sous-lésionnel - Diminution thermoalgésique - Diminution du sens vibratoire - Diminution du sens proprioceptif Signes de motoneurones supérieurs bilatéraux sous-lésionnel Signes de motoneurones inférieurs bilatéraux au niveau de la lésion - Atteinte de la corne antérieure - Atteinte des racines

Question 75

O

Answer 75

O

Question 76

Syndrome hémi-moelle

Answer 76

Niveau sensitif sous-lésionnel - Diminution de la thermoalgésie controlatérale - Diminution du sens vibratoire ipsilatéral - Diminution du sens proprioceptif ipsilatéral Signes de motoneurones supérieurs ipsilatéraux sous-lésionnel Signes de motoneurones inférieurs ipsilatéraux au niveau de la lésion - Atteinte de la corne antérieure - Atteinte de la racine

Question 77

Syndrome médullaire centrale (petit)

Answer 77

Atteinte des voies spinothalamiques lors de la décussation dans la commissure ventrale - Déficit thermoalgésique « suspendu » au niveau lésionnel Épargne motrice et des cordons postérieurs

Question 78

Syndrome médullaire centrale (large)

Answer 78

Présentation similaire à une myélopathie transverse Possibilité d’épargne sacrée Rappel myélopathie transverse: Niveau sensitif bilatéral sous-lésionnel - Diminution thermoalgésique - Diminution du sens vibratoire - Diminution du sens proprioceptif Signes de motoneurones supérieurs bilatéraux sous-lésionnel Signes de motoneurones inférieurs bilatéraux au niveau de la lésion - Atteinte de la corne antérieure - Atteinte des racines

Question 79

Syndrome des cordons postérieurs

Answer 79

Niveau sensitif sous-lésionnel - Diminution du sens vibratoire bilatérale - Diminution du sens proprioceptif bilatérale

Question 80

Syndrome médullaire antérieur

Answer 80

Niveau sensitif sous-lésionnel - Diminution thermoalgésique bilatérale Épargne des cordons postérieurs Signes de motoneurones supérieurs bilatéraux sous-lésionnel Signes de motoneurones inférieurs bilatéraux au niveau de la lésion - Atteinte de la corne antérieure

Question 81

Cauda equina vs conus medullaris Quelle est la présentation de la cauda equina?

Answer 81

Présentation: + graduelle Douleur radiculaire: + Douleur lombaire: - Moteur: Signes de motoneurone inférieur asymétrique Réflexes: Hyporéflexie Sensitif: Anesthésie en selle **Cauda equina  plus radiculaire donc va moins avoir de douleur au niveau lombaire Asymétrique  souvent ex: si hernie discale  va atteindre plus un côté que de l’autre Douleur radiculaire  quand racine est irritée, la douleur va étre référée tout le long du dermatome Douleur lombaire  localisé a un endroit précis dans le dos

Question 82

Cauda equina vs conus medullaris Quelle est la présentation de la Conus medullaris?

Answer 82

Présentation: soudaine Douleur radiculaire: - Douleur lombaire: + Moteur: Signe de motoneurone inférieur lésionnel et supérieur sous-lésionnel Réflexes: Hyperréflexie sous lésionnelle Sensitif: Anesthésie en selle périanale *Conus meddularis  plus soudain ex: ischémie médullaire Douleur radiculaire  quand racine est irritée, la douleur va étre référée tout le long du dermatome Douleur lombaire  localisé a un endroit précis dans le dos

Question 83

Quelles sont les causes de Myélopathie?

Answer 83

Traumatisme Compression extrinsèque Syringomyélie Myélite inflammatoire (sclérose en plaques) Myélite virale Déficit en vitamine B12 Tabes Dorsalis (syphilis) Ischémie médullaire Paraparésie spastique héréditaire *Traumatique aiguë – prise en charge urgente

Question 84

Myélopathie traumatique aiguë

Answer 84

``` 1.Prise en charge urgente Immobilisation (premiers répondants) ABCDE Imagerie Intervention chirurgicale si nécessaire ``` 2. Choc spinal

Question 85

Myélopathie traumatique aiguë quels sont les sx du choc spinal

Answer 85

Paralysie flasque sous lésionnelle Aréflexie sous lésionnelle Anesthésie sous lésionnelle Vessie atone Bradycardie et hypotension (choc neurogénique) *Choc spinal!!!! Myélopathie aiguë ou trauma  pas tout de suite signe de MNS (mais peut avoir déjà le signe de babinski)

Question 86

Compression médullaire Présentation clinique?

Answer 86

Apparition progressive des symptômes Les déficits vont varier selon l’endroit anatomique

Question 87

Compression médullaire Causes?

Answer 87

Néoplasie (le plus souvent métastases) Myélopathie cervicale dégénérative Hématome épidural Abcès épidural

Question 88

Compression médullaire intervention?

Answer 88

Intervention rapide - Reconnaissance rapide d’un syndrome médullaire - Imagerie - - IRM de préférence Intervention chirurgicale rapide afin d’éviter un maximum de séquelle - Antibiotique en cas d’abcès épidural - Radiothérapie en cas de néoplasie *RAPIDE POUR LIMITER LES SEQUELLES

Question 88

Syringomyélie | quoi? presentation clinique?

Answer 88

Cavité liquidienne au centre de la moelle Présentation clinique: Peut être asymptomatique Syndrome médullaire central progressif

Question 89

Syringomyélie | causes et interventions?

Answer 89

Causes - Malformation congénitale - Malformation de Chiari type 1 - Post-traumatique - Néoplasie (épendymome et hémangioblastome) Intervention chirurgicale uniquement si symptomatique Faire IRM au niveau de la lesion

Question 90

Myélite inflammatoire | Présentation clinique?

Answer 90

Syndrome médullaire progressif (transverse incomplet) S’installe sur quelques heures à quelques jours Signe de Lhermitte - flexion cervicale qui tire la moelle déjà inflammée donc patient recent choc electrique dans bras et parfois descends tout le long de la moelle Rechercher d’anciens épisodes de symptômes neurologiques *Inflammation de la moelle epiniere – pas d un coup

Question 91

Myélite inflammatoire | Causes et tx?

Answer 91

Causes: Juste savoir que la myelite peut etre une manifestation d’une autre maladie autoimmunitaire (pas savoir les maladies specifiques) - Sclérose en plaques - Viral et post-viral - Lupus, Sjögren, sarcoïdose - Neuromyélite optique Traitement en aiguë Corticothérapie IV

Question 92

Myélite inflammatoire - SEP Manifestations fréquentes?

Answer 92

``` Névrite optique Myélite transverse (incomplète) Ophthalmoplégie internucléaire Névralgie trijumeau Syndrome focal supratentoriel, tronc ou cérébelleux Signe de Lhermitte Phénomène d’Uhthoff Vessie neurogène Fatigue chronique ```

Question 93

Myélite virale

Answer 93

1. Syndrome polio-like Atteinte prédominant de la corne antérieur - Paralysies flasques asymétriques Peut être associé à une encéphalite - Confusion, f°, céphalée, convulsion Causes: Virus du Nile, poliovirus, entérovirus, encéphalite japonaise, etc. 2. Syndrome myélite transverse Causes: CMV, EBV, varicella zoster, herpes simplex, etc

Question 94

Dégénérescence subaiguë combinée médullaire Présentation clinique

Answer 94

Faiblesse progressive MI > MS Signes de motoneurones supérieurs Paresthésie progressive 4 membres Ataxie proprioceptive - Atteinte des cordons postérieurs et corticospinal latéral

Question 95

Dégénérescence subaiguë combinée médullaire causes

Answer 95

Déficit en vitamine B12 Déficit en cuivre Déficit en vitamine E

Question 96

Déficit en vitamine B12 causes

Answer 96

Manque d’apport - Végétarisme, végétalisme Problème d’absorption - Crohn, coeliaque, gastrite, etc. - Anémie pernicieuse

Question 97

Déficit en vitamine B12 Autres complications neurologiques

Answer 97

Polyneuropathie Trouble cognitif + Atteinte des cordons posterieursr

Question 98

Tabes dorsalis Présentation clinique

Answer 98

Paresthésie et ataxie sensitive (atteinte des cordons postérieurs) Douleur radiculaire (atteinte des racines dorsales) Associations possibles - Trouble neurocognitif - Pupilles d’Argyll Robertson (bilateral miotic and irregular pupils, pupils do not react to light, pupils react briskly to accomodation) *Peut avoir des troubles de mémoire, des hallucinations

Question 99

Tabes dorsalis Cause

Answer 99

Syphilis tertiaire

Question 100

Tabes dorsalis Investigations

Answer 100

IRM VDRL sérique et sur le LCR (LCR --> ponction lombaire pour montrer qui a syphilis au niveau du SNC)

Question 101

Tabes dorsalis Tx

Answer 101

Antibiotique (penicillin G)

Question 102

Ischémie médullaire Présentation clinique

Answer 102

Début soudain Syndrome médullaire antérieur - Paralysie flasque diffuse initialement (choc spinal) Mauvais pronostic de récupération

Question 103

Ischémie médullaire Causes

Answer 103

Athérosclérose, embolie, thrombose Chirurgie aortique Dissection aortique Hypotension sévère

Question 104

Paraparésie spastique héréditaire Présentation

Answer 104

Évolution progressive sur plusieurs années Spasticité avec démarche en « robot » Hyperréflexie, clonus, Babinski Peut avoir une diminution vibratoire et proprioceptive *Parfois petite atteinte des cordons posterieur mais pas ca qui est habituellement le plus impressionnant

Question 105

Paraparésie spastique héréditaire causes

Answer 105

Multiples mutations génétiques Antécédents familiaux souvent positifs

Question 106

Paraparésie spastique héréditaire IRM

Answer 106

Souvent normale Peut montrer de l’atrophie médullaire

Question 107

Myélopathie du surfeur cause

Answer 107

Passe trop de temps avec la tete en hyperextension

Question 108

MAthieu arrive en ambulance d'un traumatisme d'auto. Son scan montre une compression médullaire à C8. lequel est vrai? - aura une hyperreflexie rotuleenne - aura une areflexie rotuleene - aura fasciculations aux mains - aura une faiblesse des deltoides

Answer 108

- aura une areflexie rotuleene a cause du choc spinal!