CM6 (parties 1 et 2) Flashcards
Déf.
Neurapraxie
atteinte uniquement au niveau de la myéline, bon pronostic car la myéline se refait rapidement
Déf.
Axonotmèse
coupure de l’axone -> dégénérescence car ne peut plus se nourrir
Déf.
Neurotmèse
Coupure de l’axone ET de la myéline
Définition de la dégénérescence wallérienne
Coupure de l’axone -> partie distale de l’axone ne peut plus être nourrit par le transport antérograde
Encore un peu de cytoarchitecture peut se maintenir durant 2-3 semaines
Puis dégradation et macrophages vont venir manger axone
Peut avoir une régénérescence qui se fait plus tardivement (4 mois) -> ex: chez les personnes plus jeunes et si la lésion est moins importante
Une lésion sur le trajet du n radial se manifestera par un déficit de quel dermatome?
C7
Comment se réflète une atteinte démyélinissante au test de conduction nerveuse motrice?
Amplitude normale
Vitesse diminuée
plutôt une perte de myéline donc prend plus de temps à arriver l’influx se rend plus lentement mais se rend au complet
Comment se réflète une atteinte axonale au test de conduction nerveuse motrice?
Amplitude diminuée
Vitesse normale
perte d’axones arrive a la meme vitesse car la myeline est intacte mais diminution d amplitude car a moins d’axones
V ou F
Une diminution d’amplitude au test de conduction nerveuse motrice indique automatiquement une atteinte axonale
FAUX!
- Une atteinte axonale donnera une diminution d’amplitude, mais toute diminution d’amplitude ne signifie pas une atteinte axonale
(ex. : une perte de fibres musculaires peut se traduire par une diminution d’amplitude)
Conduction nerveuse
Amplitude réflète quoi?
Reflète le nombre de fibres motrices dépolarisées
La perte axonale se manifeste par une diminution d’amplitude
Une perte de fibres motrices importantes donnera également une diminution d’amplitude
Conduction nerveuse
La vitesse de conduction réflète quoi?
Reflète les fibres les plus rapides (myélinisées)
Une atteinte démyélinisante se manifeste par une diminution importante de la vitesse de conduction
Possible ralentissement léger dans les atteintes axonales (par la perte des fibres nerveuses à conduction rapide - i.e. Abeta et Ia et II) (Fibres A delta et C - i.e. des petites fibres) sont presque pas évalués par l’EMG )
Quelle est la particularité à prendre en compte lors des tests de conduction nerveuse sensitive?
Particularité des conductions sensitives : Attention au ganglion dorsal!
Le neurone sensitif dont le corps se situe dans le ganglion sensitif est pseudo-unipolaire. Une lésion entre le corps neuronale et la moelle épinière n’affectera pas la conduction sensitive périphérique car la partie de l’axone qui part en périphérie est toujours attaché au corps neuronal et peut donc être nourrit.
La partie du nerf évalué est intacte (pas de dégénérescence wallérienne)
Les conductions sensitives peuvent être normales lorsque l’atteinte est proximale au ganglion dorsale
À quoi servent les tests électrodiagnostiques? Qu’est ce qu’ils ne permettent pas d’évaluer?
Préciser la localisation d’une lésion du système nerveux périphérique
- Racine, plexus, nerf, jonction neuromusculaire et muscle
En cas de neuropathie
- Précise le type de fibre atteinte (motrice et/ou sensitif)
- Précise le type d’atteinte (axonal et/ou démyélinisant)
- Peut avoir une valeur pronostique
- Peut aider à caractériser la temporalité d’une lésion (aiguë/subaiguë/chronique)
Non évalué
- Le système nerveux central
- Les petites fibres petites fibres A𝜹 et C
Quelles sont les mononeuropathies fréquentes?
Syndrome du canal carpien
Neuropathie cubital au coude
Neuropathie radiale au sillon radial
Neuropathie fibulaire au col fibulaire
Méralgie paresthésique
O?
O
Syndrome du canal carpien
Symptômes?
Paresthésie de la main transitoire
Exacerbation des symptômes la nuit (car va avoir une flexion des poignets la nuit et met de la pression)
Lorsque sévère
- Déficit sensitif persistant et/ou douleur locale
- Faiblesse et atrophie musculaire
Syndrome du canal carpien
E/P?
Signe de Tinel
Manœuvre de Phalen (Phalen peut ne pas etre la a l examen car le nerf n est pas 100% comprimé)
Déficit sensitif localisé
Faiblesse de l’abduction et opposition du pouce
Syndrome du canal carpien
Facteurs de risque?
Travail répétitif
Diabète
Hypothyroïdie
Grossesse (avec l’enflure)
Neuropathie cubital (au coude) Symptômes?
Paresthésie du 4e et 5e doigts
Exacerbation des symptômes avec la flexion du coude et/ou l’accoudement
Lorsque sévère
- Déficit sensitif persistant et/ou douleur locale
- Faiblesse et atrophie musculaire (des muscles interosseux) (Faiblesse des fléchisseurs profonds 4 et 5)
Neuropathie cubital (au coude) E/P?
Signe de Tinel (au coude)
Griffe ulnaire et signe de Froment (Faiblesse de l’adductor pollicis
- arrive pas a tenir feuille sans plier le pouce pour compenser la faiblesse
Déficit sensitif localisé
Faiblesse musculaire
Neuropathie cubital (au coude) Facteurs de risque?
Flexion du coude répétitive
Trauma au coude
Accoudement fréquent
Diabète
Neuropathie radiale (au sillon radial)
Quelle est la présentation la plus caractéristique?
Saturday night palsy
- Comprime nerf radial et ont une main tombante – plus capable de faire extension du poignet
Neuropathie radiale (au sillon radial)
Manifestations cliniques?
« Main tombante » car faiblesse des extenseurs
Préservation du triceps et des muscles non innervés par le nerf radial
Perte sensitive (nerf sensitif radial superficiel - dos de la main des 3 premiers doigts et 1/2 du 4e sauf le bout des doigts)
*Souvent le triceps qui est aussi innervé par le radial est souvent épargné car branche pour triceps part avant l endroit ou ca coince
Prendre le temps de faire forcer la main car les flechisseurs sont épargnés et capable d ecarter les foigts mais relever la main pour faire ca car ne sera pas capable si le poignet est tombant
Neuropathie fibulaire
Nerf fibulaire profond a quelle fonction principalement?
Donne la dorsiflexion du pieds, des orteils principalement
Neuropathie fibulaire
Nerf fibulaire superficiel a quelle fonction principalement?
Innervation du pied peronneen donc l eversion du pieds
Neuropathie fibulaire (au col) Symptômes?
Paresthésie dans le territoire fibulaire (latéral de la jambe et dos des pieds)
Pied tombant
(Inversion est préservée (permet de faire la différence avec une radiculopathie L5 -> plus sérieux)
Neuropathie fibulaire (au col) E/P?
Signe de Tinel au col fibulaire
Déficit sensitif localisé
Faiblesse
- Extension des orteils
- Dorsiflexion du pied
- Éversion du pied
(Inversion est préservée (permet de faire la différence avec une radiculopathie L5 -> plus sérieux)
Neuropathie fibulaire (au col) Facteurs de risques?
Bas trop serrés
Plâtre
Travail à genoux
Jambes croisées
Perte de poids rapide
Méralgie paresthésie
atteinte de quel nerf?
Atteinte du nerf fémoro-cutané latéral
- Branche sensitive pure du nerf femoral
Méralgie paresthésie
Symptomes?
Douleur, paresthésie et/ou hypoesthésie dans le territoire du nerf (Partie laterale de la cuisse)
Aucune atteinte motrice
Méralgie paresthésie
Facteurs de risque?
Obésité
Ceinture de travail
Diabète
Grossesse
Polyneuropathie
etiologies?
Les étiologies sont nombreuses
Environ 20 % sont idiopathique (près de 50% si on inclus les étiologies génétiques)
Une approche systématique vous aidera à vous y retrouver!
Polyneuropathie
7 questions payantes
Quel est la temporalité et progression des symptôme?
Quelles types de fibres sont impliquées (motrices, sensitives, autonomiques)?
Quel est le patron (gants et chaussettes, symétrique ou asymétrique)?
Quel est la pathologie nerveuse (axonale, démyélinisante ou mixte)?
Y a-t-il une histoire familiale de polyneuropathie?
Y a-t-il des antécédents médicaux pertinents?
Y a-t-il une histoire d’exposition à des agents toxiques?
Polyneuropathie
Quel est la temporalité et progression des symptôme?
Aiguë (quelque jours)
Ex.: Syndrome de Guillain-Barré
Subaiguë (quelques semaines)
Ex.: Mononévrites multiples
Chronique (quelques mois/années)
Ex.: Polyneuropathie diabétique
Polyneuropathie
Quelles types de fibres sont impliquées?
Motrices
Sensitives
- Fibres myélinisées
- Petites fibres
Autonomiques
Polyneuropathie
Quelles types de fibres sont impliquées? Motrices
quels sont les symptomes?
Faiblesse Hypo/aréflexie Atrophie Fasciculations Hypotonie
Polyneuropathie
Quelles types de fibres sont impliquées? Sensitives Fibres myélinisées
quels sont les symptomes?
Diminution de vibration Diminution de proprioception Hypo/aréflexie Ataxie proprioceptive Paresthésie/hypoesthésie
Polyneuropathie
Quelles types de fibres sont impliquées? Autonomiques
quels sont les symptomes?
Hypotension
Hypo sudation
Dysfonction érectile
Rétention urinaire
Polyneuropathie
Quelles types de fibres sont impliquées? sensitives à petites fibres
quels sont les symptomes?
Diminution thermoalgésique
Douleur, brûlure
Allodynie/hyperalgie
Allodynie - ex: impression d’avoir un coup de soleil et fait mal chaque fois qu’un drap touche la peau
Polyneuropathie
Quel est le patron?
En gants et en chaussettes?
Ex.: Polyneuropathie diabétique
Progression ascendante
Ex.: Syndrome de Guillain-Barré - Progression ascendant jusqu’à atteindre les muscles respiratoires
Asymétrique
Ex.: Mononeuropathies multiples
Polyneuropathie
Quel est la pathologie nerveuse (listes non exhaustives)?
Axonale
Démyélinisante
Mixte
Polyneuropathie
Quel est la pathologie nerveuse (listes non exhaustives)? Axonale
Quelles sont qqunes des causes possibles?
CMT2 Déficit en B12 Hypothyroïdie ROH Chimiothérapie Vasculite
Polyneuropathie
Quel est la pathologie nerveuse (listes non exhaustives)? Demyelinisante
Quelles sont qqunes des causes possibles?
CMT1
Guillain-Barré
CIDP - Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
Polyneuropathie
Quel est la pathologie nerveuse (listes non exhaustives)? Mixte
Quelles sont qqunes des causes possibles?
Ex.: Polyneuropathie diabétique
Polyneuropathie
Y a-t-il une histoire familiale de polyneuropathie?
Pertinent pour quelles causes?
CMT1 : polyneuropathies démyélinisantes autosomiques dominantes
CMT2 : polyneuropathies axonales autosomiques dominantes
(aussi CMTX et CMT 3-4-5-6-7)
Et plusieurs autres maladies héréditaires associées avec des neuropathies
*CMT = Charcot Marie Tooth disease (n’est PAS la même chose que la maladie de Charcot qui elle est la même chose que la SLA)
(Maladie de Charcot = sclérose laterale amyotrophique (SLA))
Polyneuropathie
Y a-t-il des antécédents médicaux pertinents?
Diabète Hypothyroïdie Néoplasie (chimiothérapie?) Insuffisance rénale Déficit en vitamine B12 Paraprotéine VIH Lupus, Sjögren, sarcoïdose Etc.
*Plusieurs maladies et medicaments vont affecter les nerfs
Chimiothérapie peut causer un dommage aux nerfs
Polyneuropathie
Y a-t-il une histoire d’exposition à des agents toxiques?
Chimiothérapie
ROH
Médication neurotoxique
Environnemental (métaux lourds?)
Polyneuropathie diabétique
Pathophysiologie
Les mécanismes physiologiques sont multiples et encore partiellement compris (nous n’explorerons pas ces phénomènes aujourd’hui)
Retenons que la durée et la sévérité de l’hyperglycémie sont des facteurs de risques importants pour le développement de polyneuropathie
Implicated factors :
Accumulation of advanced glycosylation end products
Accumulation of sorbitol
Disruption of the hexosamine pathway
Disruption of the protein kinase C pathway
Activation of the poly (ADP-ribose) polymerase pathway
Increased oxidative stress
Nerve ischemia
Impair nerve fiber repair mecanism
Polyneuropathie diabétique
Quelles sont les présentations possibles?
Une présentation aux milles visages!
Polyneuropathie symétrique Neuropathies autonomiques Mononeuropathies Polyradiculopathies Neuropathie des petites fibres
Polyneuropathie diabétique
Polyneuropathie symétrique:
Progression lente, distal à proximal (dying-back)
Atteinte sensitive et motrice
- Paresthésie en gants et en chaussettes
- Parfois paresthésies douloureuses
- Atrophie des muscles intrinsèques mains et pieds
- Risque plus élevé de blessures aux pieds
EMG :
- Atteinte axonale et démyélinisante (mixte) chronique
- Gradient distal à proxial
*Dying back car nerfs meurent progressivement a partir du bout
Pire en distal que proximal
Neuropathie diabétique
Neuropathies autonomiques:
Tachycardie anormale
Hypotension orthostatique
Perte des fonctions sudoripares
Reflux gastro-œsophagien et gastroparésie
Dysfonction érectile
Dysfonction vésicale
Neuropathie diabétique
Mononeuropathies les plus fréquentes:
Atteinte de nerfs crâniens
Neuropathie médiane (tunnel carpien)
Neuropathie cubital
Neuropathie péronéenne
Méralgie paresthésique
Neuropathie diabétique
Amyotrophie diabétique:
Atteinte racines-plexus-nerfs
Atteinte lombosacrée » brachiale
Cliniquement:
- Débute avec une douleur aiguë dans un membre inférieur
- Associé avec une faiblesse dans dans le membre inférieur
- Les symptômes peuvent persister plusieurs mois
- Récupération souvent incomplète
(Genre d’inflammation du plexus)
Syndrome de Guillain-Barré
De quoi s’agit-il?
Polyneuropathie inflammatoire démyélinisante aiguë
Syndrome de Guillain-Barré
Présentation classique:
Faiblesses progressives sur quelques jours « classiquement » ascendantes
Membres inférieurs – » membres supérieurs – » muscles bulbaires – » muscles respiratoires
Aréflexie diffuse
Paresthésie distale vers proximale
Manifestations dysautonomiques - Peut avoir des arythmies cardiaques
Syndrome de Guillain-Barré
Étiologie:
Mimétisme moléculaire post infectieux
- En particulier le Campylobacter jejuni (mais aussi VIH et autres infections)
Post vaccination (très rare 2 : 1 000 000)
*Donc souvent une histoire de diarrhée dans les semaines précedentes
Mimetisme = S.I. attaque virus et même quand n’a plus de virus reconnait la myéline comme étrangère et l’attaquue
Syndrome de Guillain-Barré
Pathologie:
Réaction autoimmunitaire contre la myéline périphérique
Atteinte axonale secondaire possible
Syndrome de Guillain-Barré
Investigations:
EMG
- Polyneuropathie démyélinisante
Ponction lombaire
- Dissociation albuminocytologique (augmentation anormale de la protéinorachie)
*Protéinorachie – a cause de l’inflammation des racines et des nerfs qui baignent dans le LCR
Syndrome de Guillain-Barré
Traitement:
Renverser la réaction immunitaire (plasmaphérèse ou immunoglobuline IV)
Surveillance respiratoire et des dysautonomie
Réadaptation
*Urgence – doit traiter le plus vite possible
But ici est vrm de reconnaitre que de savoir le Tx
Faut surveiller car peut empirer meme apres debut du traitement – si renvoie chez-eux pourrait faire arret respiratoire
Syndrome de Guillain-Barré
Autres variantes fréquentes:
Polyneuropathie axonale motrice aiguë
Polyneuropathie axonale motrice et sensitive aiguë
Syndrome de Miller-Fisher
- Ophtalmoplégie
- Ataxie
- Aréflexie
- Faiblesse musculaire possible
*Axone bcp plus difficile a se regenerer
Ataxie car atteinte proprioceptive
Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP)
Présentation classique?
Faiblesse proximale et distale
Atteinte sensitive prédominant aux sens de vibration et proprioception
Évolution progressive sur quelques semaines/mois
*Ressemble au guillain barré mais sera plus chronique – qq mois, semaines et peuvent faire plusieurs poussées alors que guillain barré sera monophasique
Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP)
Investigation?
EMG évoquant une polyneuropathie démyélinisante
PL avec dissociation albuminocytologique
Électrophorèse des protéines : association avec des paraprotéinémies
*Aura une augmentation des proteines dans le LCR
Chercher si paraproteunemie et aurait pas une neoplasie sous jacente (retourner voir enregistrement)
Charcot-Marie-Tooth (CMT)
Regroupement de différentes formes héréditaires de polyneuropathies
CMT1 : polyneuropathies démyélinisantes autosomiques dominantes
CMT2 : polyneuropathies axonales autosomiques dominantes
(aussi CMTX et CMT 3-4-5-6-7)
CMT1
Premiers signes ou symptômes souvent avant 20 ans
Faiblesse et atrophie musculaires distales aux membres inférieurs
Peu de symptômes sensitifs initialement
À l’examen: Aréflexie Faiblesse et atrophie distale Diminution du sens vibratoire et proprioceptif Pes cavus et orteils marteaux
EMG : Polyneuropathie sensitive et motrice démyélinisante
*Comme ils naissent avec ca, on souvent developpés des capacités compensatoires
CMT2
Premiers signes ou symptômes souvent avant entre 20 et 30 ans
Manifestations similaires avec CMT1
- Atteinte sensitive vibratoire et proprioceptive plus marquée
EMG : Polyneuropathie sensitive et motrice axonale
*Plus de symptomes positifs que forme demyelinisante
Surtout traitement de support, pas vrm de Tx, mettre des ortheses quand ont des pieds tombants
Neuropathie des petites fibres
quoi?
Atteinte préférentiel des petites fibres A𝜹 et C
Neuropathie des petites fibres
Symptômes?
Sensation douloureuse en chaussette
- Aiguilles, brûlure, sensation de marcher sur des roches, etc
- Pire au repos et la nuit
Souvent associé avec des symptômes dysautonomiques
Neuropathie des petites fibres
Examen physique?
Diminution thermoalgésique distale
Allodynie et hyperalgie distale
Peu d’atteinte du sens vibratoire et proprioceptif
Pas d’atteinte motrice
Neuropathie des petites fibres
Étiologies multiples (mais retenons les principales)?
ROH
Déficit en vitamine B12
Diabète et intolérance au glucose
Pas retenir: Plusieurs types de chimiothérapie VIH Paranéoplasique Autre - Lupus, sjögren, sarcoïdose, amyloïdose
Neuropathie des petites fibres
V ou F. L’EMG peut être normal.
V car ne test pas:
- les petites fibres
- le SNC (donc ex: pas la SEP)
Mononeuropathie multiple
Présentations et EMG
Apparition de mononeuropathies en pallier
Distribution asymétrique
Présence de symptômes systémiques
Vasculites systémiques associées - Lupus - Sjögren - Vasculite à ANCA Etc.
EMG : Neuropathies axonales multiples
*Une neuropathie du nerf median, puis fibulaire de l autre coté, etc
Pas a connaitre les vasculites associées
Atteinte axonale donc pronostic des morbidités pas super bon donc doit reconnaitre rapidement
La mononeuropathie multiple est une forme de polyneuropathie (mais arrive une a la suite de l’autre)
Corrélation anatomo-clinique
Atteinte du motoneurone supérieur
- quels sont les signes?
Faiblesse et perte de motricité fine
Hyperréflexie et clonus
Spasticité
Signe de Babinski
Corrélation anatomo-clinique
Atteinte du motoneurone inférieur
- quels sont les signes?
Faiblesse
Atrophie
Fasciculation
Hyporéflexie
Hypotonie
*Si a lesion de la corne anterieur atteinte MNI meme si c dans la corne anterieure
Corrélation anatomo-clinique
Atteinte des cordons postérieurs
Diminution du sens vibratoire
Diminution de proprioception
Diminution du tact discriminatoire
Corrélation anatomo-clinique
Atteinte de la voie spinothalamique
Atteinte de la perception de la température
Atteinte de la perception de la douleur
Atteinte de la perception du toucher grossier
Les syndromes médullaires anatomiques
Myélopathie transverse
Syndrome hémi-moelle
Syndrome médullaire central
Syndrome des cordons postérieurs
Syndrome antérieur
Cauda equina vs conus medullaris
Myélopathie transverse
Niveau sensitif bilatéral sous-lésionnel
- Diminution thermoalgésique
- Diminution du sens vibratoire
- Diminution du sens proprioceptif
Signes de motoneurones supérieurs bilatéraux sous-lésionnel
Signes de motoneurones inférieurs bilatéraux au niveau de la lésion
- Atteinte de la corne antérieure
- Atteinte des racines
O
O
Syndrome hémi-moelle
Niveau sensitif sous-lésionnel
- Diminution de la thermoalgésie controlatérale
- Diminution du sens vibratoire ipsilatéral
- Diminution du sens proprioceptif ipsilatéral
Signes de motoneurones supérieurs ipsilatéraux sous-lésionnel
Signes de motoneurones inférieurs ipsilatéraux au niveau de la lésion
- Atteinte de la corne antérieure
- Atteinte de la racine
Syndrome médullaire centrale (petit)
Atteinte des voies spinothalamiques lors de la décussation dans la commissure ventrale
- Déficit thermoalgésique « suspendu » au niveau lésionnel
Épargne motrice et des cordons postérieurs
Syndrome médullaire centrale (large)
Présentation similaire à une myélopathie transverse
Possibilité d’épargne sacrée
Rappel myélopathie transverse:
Niveau sensitif bilatéral sous-lésionnel
- Diminution thermoalgésique
- Diminution du sens vibratoire
- Diminution du sens proprioceptif
Signes de motoneurones supérieurs bilatéraux sous-lésionnel
Signes de motoneurones inférieurs bilatéraux au niveau de la lésion
- Atteinte de la corne antérieure
- Atteinte des racines
Syndrome des cordons postérieurs
Niveau sensitif sous-lésionnel
- Diminution du sens vibratoire bilatérale
- Diminution du sens proprioceptif bilatérale
Syndrome médullaire antérieur
Niveau sensitif sous-lésionnel
- Diminution thermoalgésique bilatérale
Épargne des cordons postérieurs
Signes de motoneurones supérieurs bilatéraux sous-lésionnel
Signes de motoneurones inférieurs bilatéraux au niveau de la lésion
- Atteinte de la corne antérieure
Cauda equina vs conus medullaris
Quelle est la présentation de la cauda equina?
Présentation: + graduelle
Douleur radiculaire: +
Douleur lombaire: -
Moteur: Signes de motoneurone inférieur asymétrique
Réflexes: Hyporéflexie
Sensitif: Anesthésie en selle
**Cauda equina plus radiculaire donc va moins avoir de douleur au niveau lombaire
Asymétrique souvent ex: si hernie discale va atteindre plus un côté que de l’autre
Douleur radiculaire quand racine est irritée, la douleur va étre référée tout le long du dermatome
Douleur lombaire localisé a un endroit précis dans le dos
Cauda equina vs conus medullaris
Quelle est la présentation de la Conus medullaris?
Présentation: soudaine
Douleur radiculaire: -
Douleur lombaire: +
Moteur: Signe de motoneurone inférieur lésionnel et supérieur sous-lésionnel
Réflexes: Hyperréflexie sous lésionnelle
Sensitif: Anesthésie en selle périanale
*Conus meddularis plus soudain ex: ischémie médullaire
Douleur radiculaire quand racine est irritée, la douleur va étre référée tout le long du dermatome
Douleur lombaire localisé a un endroit précis dans le dos
Quelles sont les causes de Myélopathie?
Traumatisme
Compression extrinsèque
Syringomyélie
Myélite inflammatoire (sclérose en plaques)
Myélite virale
Déficit en vitamine B12
Tabes Dorsalis (syphilis)
Ischémie médullaire
Paraparésie spastique héréditaire
*Traumatique aiguë – prise en charge urgente
Myélopathie traumatique aiguë
1.Prise en charge urgente Immobilisation (premiers répondants) ABCDE Imagerie Intervention chirurgicale si nécessaire
- Choc spinal
Myélopathie traumatique aiguë
quels sont les sx du choc spinal
Paralysie flasque sous lésionnelle
Aréflexie sous lésionnelle
Anesthésie sous lésionnelle
Vessie atone
Bradycardie et hypotension (choc neurogénique)
*Choc spinal!!!! Myélopathie aiguë ou trauma pas tout de suite signe de MNS (mais peut avoir déjà le signe de babinski)
Compression médullaire
Présentation clinique?
Apparition progressive des symptômes
Les déficits vont varier selon l’endroit anatomique
Compression médullaire
Causes?
Néoplasie (le plus souvent métastases)
Myélopathie cervicale dégénérative
Hématome épidural
Abcès épidural
Compression médullaire
intervention?
Intervention rapide
- Reconnaissance rapide d’un syndrome médullaire
- Imagerie
- IRM de préférence
Intervention chirurgicale rapide afin d’éviter un maximum de séquelle
- Antibiotique en cas d’abcès épidural
- Radiothérapie en cas de néoplasie
*RAPIDE POUR LIMITER LES SEQUELLES
Syringomyélie
quoi? presentation clinique?
Cavité liquidienne au centre de la moelle
Présentation clinique:
Peut être asymptomatique
Syndrome médullaire central progressif
Syringomyélie
causes et interventions?
Causes
- Malformation congénitale
- Malformation de Chiari type 1
- Post-traumatique
- Néoplasie (épendymome et hémangioblastome)
Intervention chirurgicale uniquement si symptomatique
Faire IRM au niveau de la lesion
Myélite inflammatoire
Présentation clinique?
Syndrome médullaire progressif (transverse incomplet)
S’installe sur quelques heures à quelques jours
Signe de Lhermitte - flexion cervicale qui tire la moelle déjà inflammée donc patient recent choc electrique dans bras et parfois descends tout le long de la moelle
Rechercher d’anciens épisodes de symptômes neurologiques
*Inflammation de la moelle epiniere – pas d un coup
Myélite inflammatoire
Causes et tx?
Causes: Juste savoir que la myelite peut etre une manifestation d’une autre maladie autoimmunitaire (pas savoir les maladies specifiques)
- Sclérose en plaques
- Viral et post-viral
- Lupus, Sjögren, sarcoïdose
- Neuromyélite optique
Traitement en aiguë
Corticothérapie IV
Myélite inflammatoire - SEP
Manifestations fréquentes?
Névrite optique Myélite transverse (incomplète) Ophthalmoplégie internucléaire Névralgie trijumeau Syndrome focal supratentoriel, tronc ou cérébelleux Signe de Lhermitte Phénomène d’Uhthoff Vessie neurogène Fatigue chronique
Myélite virale
- Syndrome polio-like
Atteinte prédominant de la corne antérieur
- Paralysies flasques asymétriques
Peut être associé à une encéphalite
- Confusion, f°, céphalée, convulsion
Causes: Virus du Nile, poliovirus, entérovirus, encéphalite japonaise, etc.
- Syndrome myélite transverse
Causes: CMV, EBV, varicella zoster, herpes simplex, etc
Dégénérescence subaiguë combinée médullaire
Présentation clinique
Faiblesse progressive MI > MS
Signes de motoneurones supérieurs
Paresthésie progressive 4 membres
Ataxie proprioceptive
- Atteinte des cordons postérieurs et corticospinal latéral
Dégénérescence subaiguë combinée médullaire
causes
Déficit en vitamine B12
Déficit en cuivre
Déficit en vitamine E
Déficit en vitamine B12
causes
Manque d’apport
- Végétarisme, végétalisme
Problème d’absorption
- Crohn, coeliaque, gastrite, etc.
- Anémie pernicieuse
Déficit en vitamine B12
Autres complications neurologiques
Polyneuropathie
Trouble cognitif
+ Atteinte des cordons posterieursr
Tabes dorsalis
Présentation clinique
Paresthésie et ataxie sensitive (atteinte des cordons postérieurs)
Douleur radiculaire (atteinte des racines dorsales)
Associations possibles
- Trouble neurocognitif
- Pupilles d’Argyll Robertson (bilateral miotic and irregular pupils, pupils do not react to light, pupils react briskly to accomodation)
*Peut avoir des troubles de mémoire, des hallucinations
Tabes dorsalis
Cause
Syphilis tertiaire
Tabes dorsalis
Investigations
IRM
VDRL sérique et sur le LCR
(LCR –> ponction lombaire pour montrer qui a syphilis au niveau du SNC)
Tabes dorsalis
Tx
Antibiotique (penicillin G)
Ischémie médullaire
Présentation clinique
Début soudain
Syndrome médullaire antérieur
- Paralysie flasque diffuse initialement (choc spinal)
Mauvais pronostic de récupération
Ischémie médullaire
Causes
Athérosclérose, embolie, thrombose
Chirurgie aortique
Dissection aortique
Hypotension sévère
Paraparésie spastique héréditaire
Présentation
Évolution progressive sur plusieurs années
Spasticité avec démarche en « robot »
Hyperréflexie, clonus, Babinski
Peut avoir une diminution vibratoire et proprioceptive
*Parfois petite atteinte des cordons posterieur mais pas ca qui est habituellement le plus impressionnant
Paraparésie spastique héréditaire
causes
Multiples mutations génétiques
Antécédents familiaux souvent positifs
Paraparésie spastique héréditaire
IRM
Souvent normale
Peut montrer de l’atrophie médullaire
Myélopathie du surfeur
cause
Passe trop de temps avec la tete en hyperextension
MAthieu arrive en ambulance d’un traumatisme d’auto. Son scan montre une compression médullaire à C8.
lequel est vrai?
- aura une hyperreflexie rotuleenne
- aura une areflexie rotuleene
- aura fasciculations aux mains
- aura une faiblesse des deltoides
- aura une areflexie rotuleene
a cause du choc spinal!
