Cirurgia Pediátrica Flashcards

1
Q

Higroma cístico, principais características

A
  • Lesão cística multiloculada revestida por células endotelias
  • Acomete a região posterior do pescoço na maioria dos casos, seguido de região axilar, mediastinal, inguinal e retroperitoneal
  • >1 cm macrocítico, <1cm microcíticos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Tratamento do higroma cístico

A
  • Ressecção completa do higroma com ressecção de todos os ramos linfáticos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Complicações e manejos destas no higroma císticos

A
  • Hemorragia - tende a ser conservador
  • Infecção - antibiótico e a critério clínico drenagem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ciruriga de sistrunk

A
  • Ressecção do cisto tireoglosso + retirada da porção central do osso hióide
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Números de arcos branquias na vida embrionária

A
  • 4 pares principais
  • 2 pares rudimentares
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Cistos e fistulas branquiais

A

decorrentes do fechamento e/ou desenvolvimento incompletos dos arcos branquiais

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Tratamento dos cistos ou fístulas branquiais

A
  • Ressecção cirurgica após tratamento de possível quadro infeccioso com antibióticoterapia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Estruturas relacionadas ao primeiro arco branquial

A
  • O primeiro arco branquial contribui para a formação da mandibula e processo maxilar. A primeira fendra branquial para a formação da cavidade timpânica, trompa de eustáquio, cavidade do ouvido médio e céls. áereas mastoideas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Malformácões relacionadas ao primeiro arco e fendas branquiais

A
  • Labio neporino
  • Fenda palatina
  • ossículos malformados
  • Contornos anormais da orelha externa
  • Cistos em região de formção do arco
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Tipos de cistos do 1 arco branquial

A
  • Tipo I- Anomalias de duplicação do canal auditivo externo de origem ectodérmica. Passam através da parótida próximos ao nervo facial
  • Tipo II- Abaixo do angulo da mandibula. Formados por ecto e mesoderma. Passam através da glandula parótida medial ou lateralmente ao nervo facial
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Defeitos do segundo arco branquial, classificação

A
  • Tipo I - Anteriormente ao ECM e não entra em contato com a bainha carotídea
  • Tipo II - passa profundamente ao músculo ECM e anterior ou posterior a bainha carotídea.
  • Tipo III - Entre a carótida externa e interna
  • Tipo IV - Medial a bainha da carótida adjacente a fossa tonsilar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Cistos do 3 e 4 arcos branquiais

A
  • 3 arcos também estão anteriormente ao ECM porém em posição mais baixa
  • Os do 4 são extremamente raros e podem estar associados a outras malformções como laringoceles
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Anomalias associadas as fítulas traqueoesofágicas

A
  • VERTEBRAIS
  • ANORRETAIS
  • CARDIACAS
  • TRAQUEAL
  • RENAL
  • ESOFÁGICAS
  • MEMBROS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

TIPOS DE FÍSTULAS TRAQUEOSOFÁGICAS E SUAS CLASSIFICAÇÕES

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Tratamento da fístula traqueoesofágica

A
  • Drenagem do coto proximal contínua
  • Antibioticoterapia empírica IV, de amplo espectro
  • Atresia de esôfago isolada:
    • Se distância entre cotos < 2 vertebras = anastomose primária
    • Se distância >2 <6 vert. = anastomose primária retardada
    • Se distância >6 vertebras = substituição esofágica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Momento da cirurgia em AE com ou sem fístula

A
  • 24- 72 h de vida em pacientes estáveis
  • Se estável pode-se fazer correção da fístula e anastomose da atresia em um mesmo tempo cirurgico
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Sindrome de Sandifer

A

Postura anormal da cabeça, com torcicolo, em crianças neurologicamente normais associada a esofagite de refluxo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Etiologia da estenose hipertrófica de piloro

A
  • Não está presente ao nascimento
  • Associado a:
    • Gastroenterite eosinofilica
    • sind. de Apert
    • sínd. de Zellweger
    • trissomia do 18
    • Sind de Cornelia
    • Ertitromicina dentro das 2 primeiras semanas de vida
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Disturbio metabólico associado a estenose hipertrófica de piloro

A
  • Alcalose metabólica
  • Hipoclorêmica
  • Hipocalêmica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Tratamento da estenose hipertrófica de piloro

A
  • Pilorotomia extramucose de Fredet-Ramstedt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Alterações associadas a atresia de duodeno

A
  • Cardiopatia
  • Trissomia do 21
  • alterações bastante frequêntes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Atresia gastrointestinal mais comum

A
  • Atresia jejuno ileal
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Tipos de atresia Jejunoileal

A
  • Tipo I (20%): espeçie de diafragma marca a divisão entre os segmentos
  • Tipo II (30-35%): mesentério íntegro com um cordão de atresia unindo segmento proximal e distal
  • Tipo III:
    • ​A (30-35%): Separação completa intestinal e do mesentério em “V”
    • B (10-20%): separação completa intestinal com separação extensa do mesentério. Ileo enrolado em “casca de maça”no entorno da ileocólica
  • Tipo IV (10-20%): múltiplas atresias
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Embriologia do trato gastrointestinal

A
  • Diferencição na 4 semana de gestação
  • Anterior: esôfago e estômago
  • Médio: duodeno, jejuno, íleo, ceco e cólon-ascendente e 2/3 proximais do cólon transverso
  • Posterior: 1/3 distla do cólon transverso, descendente, sigmoide e anus
  • 4 fases:
    • Herniação
    • Rotação
    • Retração
    • Fixação
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Anomalias associadas a má-rotação intestinal

A
  • Atresia intestinal
  • ânus imperfurado
  • Anomalias cardiacas
  • Divertículos de meckel
  • Trisomia do 21
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Tratamento cirúrgico da má rotação intestinal

A
  • Cirurgia de Ladd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Achados radiológicos da enterocolite necrotizante

A
  • Pneumatose intestinal
  • Gás na porta
  • Pneumoperitônio - caso avançado
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Classificação de Bell para enterocolite necrotizante

A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Tratamento clínico da enterocolite necrotizante

A
  • Dieta oral zero
  • Sonda nasogástrica para descompressão
  • NPT
  • Reposição volêmica
  • Correção de disturbios hidroeletroliticos e acidobásicos
  • Antibioticoperapia de amplo espectro
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Indicação de inicio de dieta em enterocolite necrotizante

A
  • 72 horas após início de melhora radiológica e clínica
  • 7-14 dias após abordagem cirúrgica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Indicação cirurgica na enterocolite necrotizante

A
  • Se optado por tratamento clínico inicial
    • perfuração
    • Sinais de necrose intestinal
    • piora progressiva a despeito do tratamento conservador
  • Tto cirurgico imediato se perfuração diagnosticada por paracentese ou rx
  • Massa abdominal dolorosa e fixa
  • celulite d eparede abdominal
    • alça fixa persistente em radiografia
    • gás na veia porta e pneumatose nos 4 quadrantes
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Procedimentos cirurgicos na síndrome do intestino curto

A
  • Procedimento de Bianchi:
    • Dividi-se paralelamente o segmento intestinal dilatado, seguido de fechamento dos segmento e anastamose entre eles. Diminui diametro em 50% e aumenta comprimento em 200%
  • Enteroplastia transversa seriada:
    • Grampeamento transverso seriado e reanastomose. Mais atual
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Causas mais comuns de obstrução intestinal em crianças

A
  • Neonatos -> Hirschsprung
  • Lactentes -> intussusepção
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Sindrome de Zuelzer e Wilson

A

Aganglionose total do cólon, forma mais grave de Hirschsprung

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Diagnóstico de doença de Hirschsprung

A
  • RX de abdome com dilatação de alça
  • Enema contrastado com contraste hidrosolúvel, mostrando ponto de transição entre cólon saudáve e doente
  • Biopsia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Tecnicas cirurgicas para doença de Hirschsprung

A
  • Soave
  • Duhamel
  • Swenson
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Procedimento de swenson

A
  • Ressecção de todo segmento aganglionico
  • Anastomoso de porção gânglionica ao ânus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Procedimento de Soave

A
  • Ressecção da mucosa do segmento aganglionar
  • Anastomose do segmento ganglionar através de pullthrough ao ânus
  • Resultados semelhantes ao longo prazo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Procedimento de Duhammel

A
  • Cólon seccionado acima da reflexão peritoneal, em seguida seguimento ganglionar colônico é anastomosado com grampeado a porção posterior do segmento agangliona
  • Considerada mais fácil técnicamente e com resultados semelhantes no longo prazo
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Classificação da enterocolite associada a DH

A
  • Grau I - possível:
    • diarréia, leve distensão abdominal e radiografia com padrão normal de distensão ou leve distensão
  • Grau II - definitivo:
    • Diarreia explosiva agravada ao toque, febre, letargia, distensão e dor abdominal. Radiografia identificando distensões e níveis hidroaéreos
  • Grau III - grave:
    • his. de obstrução, hipovolemia, choque, peritonite… radiografia com pneumatose intestinal e/ou pneumoperitônio
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Fatores de risco para entorocolite associada a DH

A
  • EADH pré-operatória:
    • atraso no diagnóstico de DH >1sem
    • comprimento aganglionar
    • Trissomia do 21
    • Presença de outras anomalias
  • EADH pós-operatório:
    • Displasia neuronal coexistente ou hipoganglionose proximal ao segmento ressecado
    • Ressecção em idade mais jovem (<6meses de vida)
    • Presença de estenose ou fístula anastomótica
    • História de EADH pré-operatória
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Tratamento da EADH

A
  • Pré-operatória:
    • preferencialmente clínico com suporte, descompressão, ATB e irrigação retal
    • Cirurgia com confecção de ostomia em casos refratários
  • EADH pós-operatória:
    • preferencialmente clínico
    • Casos recorrentes devem levantar a hipotese de segmento aganglionico residual
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Volvo na criança com DH

A
  • Raro, no geral em crianças mais velhas ou adultos não diagnosticados
  • Tratamento semelhante ao volvo no adulto, descompressão endoscópica depois cirurgia
  • Diagnóstico sugerido por RX e confirmado por enema
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Tríade clássica na intussusepção

A
  • Dor abdominal intermitente
  • associada a fezes em geleia de framboesa
  • massa intestinal pálpavel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Diagnóstico de intussusepção

A
  • No geral US é o exame de escolha, sendo a imagem em alvo a clássica
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Tratamento da intussusepção

A
  1. Suporte

+

  • Enema com ar ou contraste
  • Cirurgia, se:
    • peritonite
    • Perfuração intestinal
    • suspeita de neoplasia (intussusepção secundária)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Anomalias anoretais mais comuns

A
  • Meninos (+ prevalentes) - com fístula retouretral
  • Meninas - com fístula retovesical
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Classificações das anomalias anorretais

A
  • Estenose anal- estreitamento da abertura anal
  • Membrana anal persistente - membrana cloacal persiste
  • Agenesia:
    • anal - o fundo cego do reto ultrapassa o complexo muscular esfincteriano, localizando-se a uma distância menor de 2 cm da pele, pode ou não coexistir fístula
    • retal - fundo cego não ultrapassa o complexo esfincteriano, distando >2cm da pele. Na maioria dos casos apresenta fístula urinária associada
  • Atresia retal - anus normal, porém interrupção no reto
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Avaliação de um paciente com anomalias anorretais

A
  • Exame físico
  • RX com raios lateraia quando 24 h de vida, com um anteparo metálico localizado na posição do anus
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Conduta frente a distância entre fundo cego e marcação no rx de crianças com anomalia anoretal

A
  • <2cm - opera ao nascimento
  • >2cm - ostomia em dupla boca e posterga cirurgia por período variável
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Malformações associadas as anomalias anoretais

A
  • Genitourinárias (+freq. 60% das altas e 20% nas baixas)
  • Vertebral
  • Cardiovascular (20% dos casos das altas)
  • SNC - espinha bífida
52
Q

Deformidade mais comum da parede torácica

A

Pectus escavatum

Presente em 1:3000 nascidos vivos

Mais prevalente em meninos

53
Q

Indicações de tratamento cirúrgico no pectus scavatum

A
  • Paciente sintomático
  • Dois ou mais dos seguintes:
    1. Indice CT>3.2 ( diametro tranverso/antero-posterior)
    2. Estudo de funçao pulmonar que indicam doença restritiva das vias aéreas
    3. Uma avaliação cardiológica na qual a compressão está causando sopros, prolapso de válvula mitral, deslocamento cardíaco ou anormalidade de condução no ECG
    4. Documentação da progressão da deformidade
54
Q

Momento ideal para a realização da cirurgia de pectus scavatum e tipos de cirurgia

A
  • 11 a 14 anos
  • Cirurgia convencional ( ou de Ravitch) - remove as cartilagens intercostais deformadas
  • Cirurgia de nuss, ou reparo minimamente invasivo, onde se coloca placas metálicas retroesternais
55
Q

Pectus carinatum

A
  • Mais comum em meninos
  • Divide-se em:
    • Condromanubrial: porção superior do esterno
    • Condrogadiolar: porção inferior ou corpo do esterno
56
Q

Condições associadas ao pectus carinatum

A
  • alterações da válvula mitral, síndrome de Marfan e escoliose
  • Pode ser tratada por cirurgia em casos graves, ou colete ortopédico
57
Q

Apresentação clínica Sind de Poland

A
  • Ascência de m. peitoral maior, menor, serrátil, reto abdominal e grande dorsal
  • Atelia ou amastia ou deformidade dos mamilos
  • Deformidades dos membros
  • Auscência de pelos

  • 1 ou todos os sinais*
  • Raramente cirurgico, salvo encxertia se sintomas por fcompressão*
58
Q

Pentalogia de CANTRELL

A
  1. Ausência de 1/3 inferior do esterno
  2. Ectopia cardíaca
  3. Cardiopatia congênita
  4. Onfalocela
  5. Defeito diafragmático
59
Q

Hérnia de Bochdalek

A
  • Posterolateral
  • 90% das hérnias congênitas
  • Ocorre do lado esquerdo
60
Q

Hérnia de Morgani

A
  • Anteromedial
  • Mais comum do lado direito
61
Q

Anomalias associadas as hérnias diafragmATICAS congênitas

A
  • Cromossômicas (21, 18 e 13)
  • renais
  • genitais
  • defeitos do tubo neural
62
Q

Tratamento nas hérnias diafragmáticas congênitas

A
  1. Medidas iniciais
    • SNG
    • IOT
    • Monitorização
    • ECMO em casos de insuficiência respiratória graves
  2. Cirurgia
    • Pacientes estáveis -> cirurgia de 24-72h
    • Correção cirurgica com pontos separados e fios inabsorviveis; tela de PFTE em hérnias grandes
63
Q

Classificação das atresias de vias biliares

A
  • Tipo I: atresia do colédoco
  • Tipo IIa: atresia do ducto hepatico comum
  • Tipo IIb: Atresia dos ductos colédocos, hepatico comum, biliar
  • Tipo III: atresia de todos os ductos biliares extra-hepáticos
64
Q

Características clinicas da icterícia da atresia de vias biliares

A
  • Duração > 15 dias
  • Colestase (BD >BI)
  • 1 mês: fígado palpável
  • Esplenomegalia
  • Anemia, desnutrição, ascite, hérnias
65
Q

Achado ultrassonográfico altamente indicativo de atresia de vias biliares

A

Cordão triangular

66
Q

Tratamento da atresia de vias biliares

A
  • Cirurgia de Kasai extendida em um primeiro momento, nada mais é a que a dissecção da via biliar atrésica e uma nova anastomose com uma alça jejunal em y-de-roux
  • A cirurgia de kasai deve ser realizada precocemente, preferencialmente antes dos 30 dias de vida
67
Q

Fatores que influenciam o prognósticos na cirurgia de KASAI

A
  • Idade precoce <40 dias
  • Experiência
  • Diâmetro dos canalículos remanescentes
  • Número de episódios de colangite
68
Q

Indicações de transplante hepático em atresia via biliar

A
  • Falha na drenagem biliar
  • Atraso no desenvolvimento
  • Complicações recorrentes
  • Progressão da doença
69
Q

Exames mais importantes no diagnóstico de atresia de vias biliares

A
  • Biopsia hepática percutânea é o exame mais importante pré-operatório para o diagnóstico
  • Colangiografia intraoperatória é o padrão ouro
70
Q

Achados na biopsia hepática em pacientes com AVB

A

proliferação de ductos, plugs biliares, fibrose portal e edema porta

71
Q

Classificação de TODANI para cisto de vias biliares

A
  • Tipo I:
    • a - dilatação difusa do colédoco acometendo também os ductos biliares extra-hepáticos
    • b - dilatação focal, sem alterações na junção pancreatobiliar
    • c - dilatação fusiforme do colédoco, associada a uma junção pancreato biliar anômala
  • Tipo II: Divertículo de colédoco
  • Tipo III: Coledococele. Dilatação na porção distal intrapancreática
  • Tipo IV:
    • a: cistos intra e extra hepaticos
    • b: cistos múltiplos no colédoco
  • Tipo V: doença de Caroli. Um ou várias saculações intra-hepaticas
72
Q

Clinica clássica do cisto hepatico

A
  • Dor abdominal em HD
  • Massa palpavel
  • Ictericia
73
Q

Anomalias mais comuns associadas a gastrosquise

A
  • Gastrosquise normalmente não cursa com anomalias assoiciadas, mas quando cursa a Atresia Intestinal é a mais associada
74
Q

Conduta frente a gastrosquise

A
  • SNG
  • Distorção de alças
  • Proteger as alças
  • Exame minucioso em procura de malformações e defeitos de alças
  • Tto cirurgico -> primário se PIA <10-15mmHg ou Redução gradativa como figura
75
Q

Associação de onfalocele e mal-formações

A
  • Associada com outras malformações em 50% dos casos
  • Trissomias, cardiopatias congênitas, sind de Beckwith-Wiedemann e sínd de prune belly
76
Q

Critérios a serema tingidos antes da correção de hérnias diafragmáticas congênitas

A
  • Diferença de PaO2 pré-ductal e pós-ductal menor do que 10mmHg entre dosagens simultâneas, com nenhuma flutuação na oxigenação pré-ductal e pós-ductal notada aos estímulos externos
  • Estabilidade hemodinâmica
  • PaCO2<60mmHg saturação pré-ductal >85% com fração inspirada de O2<50%
  • Exame ecocardiográfico em que há melhora da HP, com relação PAP/PA sistêmica <2/3
  • Ausência de shunt ou shunt bidirecional E->D dominante
77
Q

Tipo de atresia duodenal

A
  • Tipo I - atresia de mucosa com muscular intacta
  • Tipo II - cordão fibroso unindo extremidades em fundo cego
  • Tipo III - Fundo cego sem comunicação, associado a má-formações das vias biliares
78
Q

Incidência torção testicular

A
  • Dois picos - aos 3 e dos 14-16 anos. Raro após os 25 anos
79
Q

Tipos de torção testicular

A
  • Intravaginal - tanto testículo quanto túnica intravaginal sofrem troção. Aspecto de badalo do sino. Mais comum em crianças e adolescentes
  • Extravaginal - mais comum na fase perinatal. Torção proximal em relação a inserção da túnica vaginal
80
Q

Sinal de Prehn

A

Positivo - alívio da dor a elevação do testículo, no geral quadro inflamatório.

81
Q

Manobra de open book na torção testicular

A

Distorcer testiculo de medial para lateral, pois a torção ocorre em sentido de lateral para medial em 2/3 dos casos

82
Q

Torção de apendices testiculares

A

Período mais comum é na pré-puberdade, entre 7-12 anos

Tipo mais comum de torção

Pode apresentar ponto azul na pele, representando a região isquêmica

83
Q

Conduta frente a testículo impálpavel bilateral em bolsa escrotal

A
  1. Dosagem de FSH, LH e Testosterona
  2. Se normais -> Cirurgia
  3. Se FSH e LH elevados, teste com B-HCG, se elevação de testosterona, faz-se exploração cirurgica, se negativo, anorquia
84
Q

Primeiros exames na presença de massa testicular em crianças

A

USG de bolsa escrotal

+

AFB + B - HCG + LDH

85
Q

Classificação dos estágios dos tumores testiculares

A
  • Estágio I - Limitado ao testículo
  • Estágio II - acometimento além do escroto, acometendo o cordão espermático mais alto (a partir de 5 cm proximal). OU tumor residual - presença de marcadores positivos após orquiectomia
  • Estágio III - Acometimento de linfonodos retroperitoneais
  • Estágio IV - Metástase a distância
86
Q

Características dos tumores do saco vitelínico

A
  • Ocorrem nos primeiros dois anos de vida
  • orquidoblastomas, adenocarcinoma embrionário, tumores do seio endodérmico
  • Disseminação hematogênica
  • 95% dos casos confinados aos testículos
  • AFP elevado
87
Q

Tratamento tumores do saco vitelinico

A
  • Estágio I - orquiectomia
  • Estágio II - orquiectomia + quimioterapia
  • Estágio III e IV - orquiectomia + qt + linfadenectomia retroperitoneal
88
Q

Seguimento tumores do saco vitelínico

A
  • AFP 2/2m por 2 anos
  • RNM ou TC de 3/3 m no 1 ano e de 6/6 no 2
  • Após 2 anos, seguimento anual
89
Q

Teratoma de testículo, tratamento

A
  • Antes da puberdade - cirurgia poupadora de testículo
  • Após a puberdade - orquiectomia
90
Q

Seminomas em crianças

A

Raro em crianças, mas é o mais prevalente em quem tem criptorquidia

91
Q

Tumores de leydig em crianças

A
  • Pico dos 5-9 anos
  • Produtor de testorona
  • Tríade clássica: puberdade precose + níveis elevados de testosterona + massa testicular
  • Cristais de Reinke no exame histopatológico são patognomônicos - se presentes e diagnosticados antes da cirurgia, pode ser tentado cirurgia poupadora de testículo
92
Q

Grupos de prognóstico em pacientes com atresia esofágica

A
  • Grupo A - Peso > 1500, sem anomalias cardíacas graves - sobrevida de 97%
  • Grupo B - Peso < 1500 ou anomalia cardíaca grave - sobrevida de 59%
  • Grupo C - PN <1500 e anomalia cardiaca grave - sobrevida de 22%
93
Q

Graus de fimose

A
  • I - Orificio prepucial estreito, porém visualiza-se o meato uretral. Pode reter um pouco da urina ao urinar
  • II - Visualiza-se o meato uretral, mas a glande não se exterioriza totalmente
  • III - Exterioriza-se toda a grande, porém, devido ao estreitamento do anel prepucial, há sofrimento do corpo peniano e não há retorno espontâneo
94
Q

Tratamento da fimose

A

Postectomia

Idealmente entre 1 ano e 18 meses

95
Q

Principais causas de hidronefrose pré-natal

A
  1. Hidronefrose transitória idiopática
  2. Obstru;çÃo da junção uretero-pélvica
  3. Refluxo vesicouretral
  4. Valvula de uretra posterior
  5. Ureterocele
96
Q

Clinica da obstrução uretero-pélvica

A
  • Hidronefrose pré-natal
  • Massa abdominal
  • História de ITU
  • Dor abdominal vaga, pouco localizada, cíclica ou aguda associada a naúseas
  • Hematúria após pequenos traumas ou exercícios físicos
97
Q

Tratamento da obstrução da JUP

A
  • Hidronefrose grau I e II com parênquima renal normal - acompanhamento com USG seriadas pois a tendência é a resolução espontânea
  • Hidronefrose graus III e IV - pieloplastia
98
Q

clinica da válvula de uretra posterior

A

Hidronefrose bilateral

Bexiga distendida

Refluxo vesicouretral presente em 40-65% dos casos

99
Q

Diagnóstico de válvula de uretra posterior

A

Se US suspeito, confirma-se com uretocistografia miccional

100
Q

Tratamento da válvula de uretraposterior

A
  • Sondagem sem balão
  • Se melhora do nível de creatinina, faze-se a abração transuretral dos folhetos valvares + vesicostomia temporária
  • Se houver piora, deve-se investigar causa de obstrução uretal secundária ou rim inviável
101
Q

Fatores prognósticos favoráveis e desfavoráveis para válvula de uretra posterior

A
  • Favoráveis
    • US pré-atal normal entre 18-24 sem de gestação
    • Nível de cr< 0.8-1 após descompressão da bexiga
    • Visualização da junção corticomedular na US renal
  • Desfavoráveis:
    • Oligodramnia
    • Hidronefrose antes de 24 sem de gestação
    • Cr >1 após descompressão da bexiga
    • Ident. de cistos corticocais em ambos os rins
    • Persistência da incontinência diurna após os 5 anos
    • Grau de acometimento renal
    • Hipoplasia pulmonar
102
Q

Tumores mais comuns na infância

A
  • Neoplasias do sistema linfo-hematopoietico
  • Sistema nervoso central
  • Sarcomas de tecidos embrionários
103
Q

Tumores abdominais malignos mais comuns na infância

A

Neuroblastoma e Wilms

104
Q

Fatores de risco para o desenvolvimento de neuroblastoma

A
  • neurofibromatose
  • Hirschsprung
  • Heterocromia de iris
  • Síndrome hidantoíno-fetal
  • Síndrome álcool-fetal
105
Q

Fatores genéticos associados a pior prognóstico no neuroblastoma

A

amplificação do protono oncogene MYCN

Perda da heterozigose do cromossoma 1

106
Q

Localização dos neuroblastomas

A
  • 65% no abdome - 50% na suprerrenal
  • 5% no pescoço
  • 20% tórax
  • 5% pelve
107
Q

Clínica do neuroblastoma

A
  • Depende da localização
  • No geral masssa abdominal que atravessa a linha média
  • mal estar, perda de peso, febre, dor
  • No torax no geral em mediastino posterior, podendo causar sindrome de pancoast ou horner
108
Q

Graus do neuroblastoma

A
  • I - localizado sem acometimento linfonodal, completamente ressecáveis
  • II - não ultrapassa a linha média, porém se estende além da estrutura de origem. A- s/ linfonodo. B - c/ linfonodo
  • III - ultrapassa a linha média, ou acomete linfonodo contralateral
  • IV - disseminado
  • IVS - em crianças <1ano com disseminação
109
Q

Anomalias associadas com tumor de Wilms

A
  • Sindrome de Beckwith-Wiedeman: macroglossia, macrossomia, defeitos de linha média da parede abdominal, hipoglicemia
  • Li-Fraumeni (mutação p53)
  • Sindrome de Denys-Drashe (disgenesia gonadal, nefropatia e TW) e neurofibromatose
110
Q

Clinica do tumor de Wilms

A
  • Maioria assintomático
  • Massa abdominal endurecida que não ultrapassa a linha média
  • Dor abdominal
  • Hematúria
  • Hipertensão
111
Q

estadiamento tumor de wilms

A
  • I - localizado, completamente removido por cirurgia
  • II - Tumor ultrapassa a capsula renal, mas é removido e apresenta margens livres / biopsia prévia a cirurgia / Derramamento local durante a ressecção
  • III - Tumor residual confinado no abdome / Derramamento do conteúdo além do local da cirurgia, microimplantes peritoneais, margens positivas
  • IV - Disseminação hematogênica
  • V- Envolvimento renal bilateral
112
Q

Tratamento tumor de Wilms

A

cirurgia + linfadenectmia + quimioterapia c/ ou s/ radioterapia

  • Tumor peq <550g em crianças <2 anos, com histologia favorável, apenas cirurgia pode ser suficiente
  • Graus I e II: quimiterapia com 2 quimioterápicos
  • Graus III e IV: qT com 3 quimioterápicos + RT
  • Unilaterais -> nefrectomia total em bloco, Bilaterais -> tentase nefrectomia parcial
113
Q

tratamento do neuroblastoma

A
  • Baixo: cirurgia
  • Intermediario: Cirurgia, QT e RT
  • Alto risco: QT neo + Cx + QT + RT
  • Em casos de IVS o tratamento é observação, pois tendem a regressão espontânea
114
Q

Sítio mais comum de acometimento de sarcomas em crianças

A
  1. Cabeça e pescoço 25%
  2. Trato genitourinário 24%
  3. extremidades 19%
  4. órbita 9%
115
Q

Caracteristicas dos retinoblastomas bilaterais

A
  • No geral em crianças mais jovens
  • SEmpre hereditários
116
Q

Diagnóstico do retinoblastoma

A
  • Oftalmoscopia em paciente anestesiado feita por oftalmologista experiente
  • TC, RM e US são utilizados para avaliar extensão da doença
117
Q

Tratamento do retinoblastoma

A
  • Em tumores pequenos o tratamento é feito apenas com fotocoagulação com laser ou crioterapia. Em tumores maiores pode-se associar a quimioterapia
  • Se não houver a possibilidade de preervar a visão, o tratamento é a enucleação ocular
118
Q

Gene associado a forma hereditária do retinoblastoma

A

perda da função do gene supressor de tumor RB1

119
Q

Caracteristica dos osteossarcomas

A
  • Tumor mais comum da infancia
  • Associado a li-fraumeni, Rothmund-thomson, Werner e retinoblastoma hereditário
  • Locais mais comum de acometimento são:
    • fêmur distal
    • porção proximal da tibia
    • úmero proximal
  • Sempre metáfises de ossos longos
120
Q

Local mais comum de metastase do osteossarcoma

A

pulmão

121
Q

Tratamento dos osteossarcomas

A

Ressecção cirurgica, incluindo metástases + quimioterapia

122
Q

Clínica para a suspeita de sarcomas de ewing

A
  • Febre e perda ponderal, sendo confundido com osteomielite
  • radiografia revela descolamento do periosteo com padrão de casca de cebola
123
Q

exames para Estadiamento de sarcoma de ewing

A
  • RM do tumor
  • TC de torax
  • Cintilografia ossea
  • biopsia de medula ossea
124
Q

Classificação dos grupos de risco nos sarcomas de ewing

A
  • Favorável: <14 anos com tumores localizados, exceto pelve
  • Intermediário: >14 com tumores localizados ou localização pélvica
  • Desfavorável pulmonar: metástases pulmonares isoladas
  • Desfavorável extrapulmonar: metástases extra’pulmonares
125
Q

Tratamento sarcomas de exwing

A

Quimioterapia, cirurgia e radioterapia

126
Q

Formas de mal fechamento .abial ou palatal

A
127
Q

Relação H:M para CP e CL/CP

A
  • CL/CP - 2:1 H:M
  • CP 1:2 H:M
  • CP e CL/P são relacionados a sindromes em 50% e 30% dos casos respectivamente