Cirurgia Pediátrica Flashcards
Higroma cístico, principais características
- Lesão cística multiloculada revestida por células endotelias
- Acomete a região posterior do pescoço na maioria dos casos, seguido de região axilar, mediastinal, inguinal e retroperitoneal
- >1 cm macrocítico, <1cm microcíticos
Tratamento do higroma cístico
- Ressecção completa do higroma com ressecção de todos os ramos linfáticos
Complicações e manejos destas no higroma císticos
- Hemorragia - tende a ser conservador
- Infecção - antibiótico e a critério clínico drenagem
Ciruriga de sistrunk
- Ressecção do cisto tireoglosso + retirada da porção central do osso hióide
Números de arcos branquias na vida embrionária
- 4 pares principais
- 2 pares rudimentares
Cistos e fistulas branquiais
decorrentes do fechamento e/ou desenvolvimento incompletos dos arcos branquiais
Tratamento dos cistos ou fístulas branquiais
- Ressecção cirurgica após tratamento de possível quadro infeccioso com antibióticoterapia
Estruturas relacionadas ao primeiro arco branquial
- O primeiro arco branquial contribui para a formação da mandibula e processo maxilar. A primeira fendra branquial para a formação da cavidade timpânica, trompa de eustáquio, cavidade do ouvido médio e céls. áereas mastoideas
Malformácões relacionadas ao primeiro arco e fendas branquiais
- Labio neporino
- Fenda palatina
- ossículos malformados
- Contornos anormais da orelha externa
- Cistos em região de formção do arco
Tipos de cistos do 1 arco branquial
- Tipo I- Anomalias de duplicação do canal auditivo externo de origem ectodérmica. Passam através da parótida próximos ao nervo facial
- Tipo II- Abaixo do angulo da mandibula. Formados por ecto e mesoderma. Passam através da glandula parótida medial ou lateralmente ao nervo facial
Defeitos do segundo arco branquial, classificação
- Tipo I - Anteriormente ao ECM e não entra em contato com a bainha carotídea
- Tipo II - passa profundamente ao músculo ECM e anterior ou posterior a bainha carotídea.
- Tipo III - Entre a carótida externa e interna
- Tipo IV - Medial a bainha da carótida adjacente a fossa tonsilar

Cistos do 3 e 4 arcos branquiais
- 3 arcos também estão anteriormente ao ECM porém em posição mais baixa
- Os do 4 são extremamente raros e podem estar associados a outras malformções como laringoceles
Anomalias associadas as fítulas traqueoesofágicas
- VERTEBRAIS
- ANORRETAIS
- CARDIACAS
- TRAQUEAL
- RENAL
- ESOFÁGICAS
- MEMBROS
TIPOS DE FÍSTULAS TRAQUEOSOFÁGICAS E SUAS CLASSIFICAÇÕES

Tratamento da fístula traqueoesofágica
- Drenagem do coto proximal contínua
- Antibioticoterapia empírica IV, de amplo espectro
- Atresia de esôfago isolada:
- Se distância entre cotos < 2 vertebras = anastomose primária
- Se distância >2 <6 vert. = anastomose primária retardada
- Se distância >6 vertebras = substituição esofágica
Momento da cirurgia em AE com ou sem fístula
- 24- 72 h de vida em pacientes estáveis
- Se estável pode-se fazer correção da fístula e anastomose da atresia em um mesmo tempo cirurgico
Sindrome de Sandifer
Postura anormal da cabeça, com torcicolo, em crianças neurologicamente normais associada a esofagite de refluxo
Etiologia da estenose hipertrófica de piloro
- Não está presente ao nascimento
- Associado a:
- Gastroenterite eosinofilica
- sind. de Apert
- sínd. de Zellweger
- trissomia do 18
- Sind de Cornelia
- Ertitromicina dentro das 2 primeiras semanas de vida
Disturbio metabólico associado a estenose hipertrófica de piloro
- Alcalose metabólica
- Hipoclorêmica
- Hipocalêmica
Tratamento da estenose hipertrófica de piloro
- Pilorotomia extramucose de Fredet-Ramstedt
Alterações associadas a atresia de duodeno
- Cardiopatia
- Trissomia do 21
- alterações bastante frequêntes
Atresia gastrointestinal mais comum
- Atresia jejuno ileal
Tipos de atresia Jejunoileal
- Tipo I (20%): espeçie de diafragma marca a divisão entre os segmentos
- Tipo II (30-35%): mesentério íntegro com um cordão de atresia unindo segmento proximal e distal
-
Tipo III:
- A (30-35%): Separação completa intestinal e do mesentério em “V”
- B (10-20%): separação completa intestinal com separação extensa do mesentério. Ileo enrolado em “casca de maça”no entorno da ileocólica
- Tipo IV (10-20%): múltiplas atresias

Embriologia do trato gastrointestinal
- Diferencição na 4 semana de gestação
- Anterior: esôfago e estômago
- Médio: duodeno, jejuno, íleo, ceco e cólon-ascendente e 2/3 proximais do cólon transverso
- Posterior: 1/3 distla do cólon transverso, descendente, sigmoide e anus
- 4 fases:
- Herniação
- Rotação
- Retração
- Fixação
Anomalias associadas a má-rotação intestinal
- Atresia intestinal
- ânus imperfurado
- Anomalias cardiacas
- Divertículos de meckel
- Trisomia do 21
Tratamento cirúrgico da má rotação intestinal
- Cirurgia de Ladd
Achados radiológicos da enterocolite necrotizante
- Pneumatose intestinal
- Gás na porta
- Pneumoperitônio - caso avançado
Classificação de Bell para enterocolite necrotizante

Tratamento clínico da enterocolite necrotizante
- Dieta oral zero
- Sonda nasogástrica para descompressão
- NPT
- Reposição volêmica
- Correção de disturbios hidroeletroliticos e acidobásicos
- Antibioticoperapia de amplo espectro
Indicação de inicio de dieta em enterocolite necrotizante
- 72 horas após início de melhora radiológica e clínica
- 7-14 dias após abordagem cirúrgica
Indicação cirurgica na enterocolite necrotizante
- Se optado por tratamento clínico inicial
- perfuração
- Sinais de necrose intestinal
- piora progressiva a despeito do tratamento conservador
- Tto cirurgico imediato se perfuração diagnosticada por paracentese ou rx
- Massa abdominal dolorosa e fixa
- celulite d eparede abdominal
- alça fixa persistente em radiografia
- gás na veia porta e pneumatose nos 4 quadrantes
Procedimentos cirurgicos na síndrome do intestino curto
-
Procedimento de Bianchi:
- Dividi-se paralelamente o segmento intestinal dilatado, seguido de fechamento dos segmento e anastamose entre eles. Diminui diametro em 50% e aumenta comprimento em 200%
-
Enteroplastia transversa seriada:
- Grampeamento transverso seriado e reanastomose. Mais atual

Causas mais comuns de obstrução intestinal em crianças
- Neonatos -> Hirschsprung
- Lactentes -> intussusepção
Sindrome de Zuelzer e Wilson
Aganglionose total do cólon, forma mais grave de Hirschsprung
Diagnóstico de doença de Hirschsprung
- RX de abdome com dilatação de alça
- Enema contrastado com contraste hidrosolúvel, mostrando ponto de transição entre cólon saudáve e doente
- Biopsia

Tecnicas cirurgicas para doença de Hirschsprung
- Soave
- Duhamel
- Swenson
Procedimento de swenson
- Ressecção de todo segmento aganglionico
- Anastomoso de porção gânglionica ao ânus
Procedimento de Soave
- Ressecção da mucosa do segmento aganglionar
- Anastomose do segmento ganglionar através de pullthrough ao ânus
- Resultados semelhantes ao longo prazo
Procedimento de Duhammel
- Cólon seccionado acima da reflexão peritoneal, em seguida seguimento ganglionar colônico é anastomosado com grampeado a porção posterior do segmento agangliona
- Considerada mais fácil técnicamente e com resultados semelhantes no longo prazo

Classificação da enterocolite associada a DH
-
Grau I - possível:
- diarréia, leve distensão abdominal e radiografia com padrão normal de distensão ou leve distensão
-
Grau II - definitivo:
- Diarreia explosiva agravada ao toque, febre, letargia, distensão e dor abdominal. Radiografia identificando distensões e níveis hidroaéreos
-
Grau III - grave:
- his. de obstrução, hipovolemia, choque, peritonite… radiografia com pneumatose intestinal e/ou pneumoperitônio
Fatores de risco para entorocolite associada a DH
- EADH pré-operatória:
- atraso no diagnóstico de DH >1sem
- comprimento aganglionar
- Trissomia do 21
- Presença de outras anomalias
- EADH pós-operatório:
- Displasia neuronal coexistente ou hipoganglionose proximal ao segmento ressecado
- Ressecção em idade mais jovem (<6meses de vida)
- Presença de estenose ou fístula anastomótica
- História de EADH pré-operatória
Tratamento da EADH
- Pré-operatória:
- preferencialmente clínico com suporte, descompressão, ATB e irrigação retal
- Cirurgia com confecção de ostomia em casos refratários
- EADH pós-operatória:
- preferencialmente clínico
- Casos recorrentes devem levantar a hipotese de segmento aganglionico residual
Volvo na criança com DH
- Raro, no geral em crianças mais velhas ou adultos não diagnosticados
- Tratamento semelhante ao volvo no adulto, descompressão endoscópica depois cirurgia
- Diagnóstico sugerido por RX e confirmado por enema
Tríade clássica na intussusepção
- Dor abdominal intermitente
- associada a fezes em geleia de framboesa
- massa intestinal pálpavel
Diagnóstico de intussusepção
- No geral US é o exame de escolha, sendo a imagem em alvo a clássica
Tratamento da intussusepção
- Suporte
+
- Enema com ar ou contraste
- Cirurgia, se:
- peritonite
- Perfuração intestinal
- suspeita de neoplasia (intussusepção secundária)
Anomalias anoretais mais comuns
- Meninos (+ prevalentes) - com fístula retouretral
- Meninas - com fístula retovesical
Classificações das anomalias anorretais
- Estenose anal- estreitamento da abertura anal
- Membrana anal persistente - membrana cloacal persiste
- Agenesia:
- anal - o fundo cego do reto ultrapassa o complexo muscular esfincteriano, localizando-se a uma distância menor de 2 cm da pele, pode ou não coexistir fístula
- retal - fundo cego não ultrapassa o complexo esfincteriano, distando >2cm da pele. Na maioria dos casos apresenta fístula urinária associada
- Atresia retal - anus normal, porém interrupção no reto
Avaliação de um paciente com anomalias anorretais
- Exame físico
- RX com raios lateraia quando 24 h de vida, com um anteparo metálico localizado na posição do anus
Conduta frente a distância entre fundo cego e marcação no rx de crianças com anomalia anoretal
- <2cm - opera ao nascimento
- >2cm - ostomia em dupla boca e posterga cirurgia por período variável
Malformações associadas as anomalias anoretais
- Genitourinárias (+freq. 60% das altas e 20% nas baixas)
- Vertebral
- Cardiovascular (20% dos casos das altas)
- SNC - espinha bífida
Deformidade mais comum da parede torácica
Pectus escavatum
Presente em 1:3000 nascidos vivos
Mais prevalente em meninos
Indicações de tratamento cirúrgico no pectus scavatum
- Paciente sintomático
- Dois ou mais dos seguintes:
- Indice CT>3.2 ( diametro tranverso/antero-posterior)
- Estudo de funçao pulmonar que indicam doença restritiva das vias aéreas
- Uma avaliação cardiológica na qual a compressão está causando sopros, prolapso de válvula mitral, deslocamento cardíaco ou anormalidade de condução no ECG
- Documentação da progressão da deformidade
Momento ideal para a realização da cirurgia de pectus scavatum e tipos de cirurgia
- 11 a 14 anos
- Cirurgia convencional ( ou de Ravitch) - remove as cartilagens intercostais deformadas
- Cirurgia de nuss, ou reparo minimamente invasivo, onde se coloca placas metálicas retroesternais
Pectus carinatum
- Mais comum em meninos
- Divide-se em:
- Condromanubrial: porção superior do esterno
- Condrogadiolar: porção inferior ou corpo do esterno
Condições associadas ao pectus carinatum
- alterações da válvula mitral, síndrome de Marfan e escoliose
- Pode ser tratada por cirurgia em casos graves, ou colete ortopédico
Apresentação clínica Sind de Poland
- Ascência de m. peitoral maior, menor, serrátil, reto abdominal e grande dorsal
- Atelia ou amastia ou deformidade dos mamilos
- Deformidades dos membros
- Auscência de pelos
- 1 ou todos os sinais*
- Raramente cirurgico, salvo encxertia se sintomas por fcompressão*
Pentalogia de CANTRELL
- Ausência de 1/3 inferior do esterno
- Ectopia cardíaca
- Cardiopatia congênita
- Onfalocela
- Defeito diafragmático
Hérnia de Bochdalek
- Posterolateral
- 90% das hérnias congênitas
- Ocorre do lado esquerdo
Hérnia de Morgani
- Anteromedial
- Mais comum do lado direito
Anomalias associadas as hérnias diafragmATICAS congênitas
- Cromossômicas (21, 18 e 13)
- renais
- genitais
- defeitos do tubo neural
Tratamento nas hérnias diafragmáticas congênitas
- Medidas iniciais
- SNG
- IOT
- Monitorização
- ECMO em casos de insuficiência respiratória graves
- Cirurgia
- Pacientes estáveis -> cirurgia de 24-72h
- Correção cirurgica com pontos separados e fios inabsorviveis; tela de PFTE em hérnias grandes
Classificação das atresias de vias biliares
- Tipo I: atresia do colédoco
- Tipo IIa: atresia do ducto hepatico comum
- Tipo IIb: Atresia dos ductos colédocos, hepatico comum, biliar
- Tipo III: atresia de todos os ductos biliares extra-hepáticos
Características clinicas da icterícia da atresia de vias biliares
- Duração > 15 dias
- Colestase (BD >BI)
- 1 mês: fígado palpável
- Esplenomegalia
- Anemia, desnutrição, ascite, hérnias
Achado ultrassonográfico altamente indicativo de atresia de vias biliares
Cordão triangular
Tratamento da atresia de vias biliares
- Cirurgia de Kasai extendida em um primeiro momento, nada mais é a que a dissecção da via biliar atrésica e uma nova anastomose com uma alça jejunal em y-de-roux
- A cirurgia de kasai deve ser realizada precocemente, preferencialmente antes dos 30 dias de vida
Fatores que influenciam o prognósticos na cirurgia de KASAI
- Idade precoce <40 dias
- Experiência
- Diâmetro dos canalículos remanescentes
- Número de episódios de colangite
Indicações de transplante hepático em atresia via biliar
- Falha na drenagem biliar
- Atraso no desenvolvimento
- Complicações recorrentes
- Progressão da doença
Exames mais importantes no diagnóstico de atresia de vias biliares
- Biopsia hepática percutânea é o exame mais importante pré-operatório para o diagnóstico
- Colangiografia intraoperatória é o padrão ouro
Achados na biopsia hepática em pacientes com AVB
proliferação de ductos, plugs biliares, fibrose portal e edema porta
Classificação de TODANI para cisto de vias biliares
- Tipo I:
- a - dilatação difusa do colédoco acometendo também os ductos biliares extra-hepáticos
- b - dilatação focal, sem alterações na junção pancreatobiliar
- c - dilatação fusiforme do colédoco, associada a uma junção pancreato biliar anômala
- Tipo II: Divertículo de colédoco
- Tipo III: Coledococele. Dilatação na porção distal intrapancreática
- Tipo IV:
- a: cistos intra e extra hepaticos
- b: cistos múltiplos no colédoco
- Tipo V: doença de Caroli. Um ou várias saculações intra-hepaticas

Clinica clássica do cisto hepatico
- Dor abdominal em HD
- Massa palpavel
- Ictericia
Anomalias mais comuns associadas a gastrosquise
- Gastrosquise normalmente não cursa com anomalias assoiciadas, mas quando cursa a Atresia Intestinal é a mais associada
Conduta frente a gastrosquise
- SNG
- Distorção de alças
- Proteger as alças
- Exame minucioso em procura de malformações e defeitos de alças
- Tto cirurgico -> primário se PIA <10-15mmHg ou Redução gradativa como figura

Associação de onfalocele e mal-formações
- Associada com outras malformações em 50% dos casos
- Trissomias, cardiopatias congênitas, sind de Beckwith-Wiedemann e sínd de prune belly
Critérios a serema tingidos antes da correção de hérnias diafragmáticas congênitas
- Diferença de PaO2 pré-ductal e pós-ductal menor do que 10mmHg entre dosagens simultâneas, com nenhuma flutuação na oxigenação pré-ductal e pós-ductal notada aos estímulos externos
- Estabilidade hemodinâmica
- PaCO2<60mmHg saturação pré-ductal >85% com fração inspirada de O2<50%
- Exame ecocardiográfico em que há melhora da HP, com relação PAP/PA sistêmica <2/3
- Ausência de shunt ou shunt bidirecional E->D dominante
Tipo de atresia duodenal
- Tipo I - atresia de mucosa com muscular intacta
- Tipo II - cordão fibroso unindo extremidades em fundo cego
- Tipo III - Fundo cego sem comunicação, associado a má-formações das vias biliares
Incidência torção testicular
- Dois picos - aos 3 e dos 14-16 anos. Raro após os 25 anos
Tipos de torção testicular
- Intravaginal - tanto testículo quanto túnica intravaginal sofrem troção. Aspecto de badalo do sino. Mais comum em crianças e adolescentes
- Extravaginal - mais comum na fase perinatal. Torção proximal em relação a inserção da túnica vaginal
Sinal de Prehn
Positivo - alívio da dor a elevação do testículo, no geral quadro inflamatório.
Manobra de open book na torção testicular
Distorcer testiculo de medial para lateral, pois a torção ocorre em sentido de lateral para medial em 2/3 dos casos
Torção de apendices testiculares
Período mais comum é na pré-puberdade, entre 7-12 anos
Tipo mais comum de torção
Pode apresentar ponto azul na pele, representando a região isquêmica
Conduta frente a testículo impálpavel bilateral em bolsa escrotal
- Dosagem de FSH, LH e Testosterona
- Se normais -> Cirurgia
- Se FSH e LH elevados, teste com B-HCG, se elevação de testosterona, faz-se exploração cirurgica, se negativo, anorquia
Primeiros exames na presença de massa testicular em crianças
USG de bolsa escrotal
+
AFB + B - HCG + LDH
Classificação dos estágios dos tumores testiculares
- Estágio I - Limitado ao testículo
- Estágio II - acometimento além do escroto, acometendo o cordão espermático mais alto (a partir de 5 cm proximal). OU tumor residual - presença de marcadores positivos após orquiectomia
- Estágio III - Acometimento de linfonodos retroperitoneais
- Estágio IV - Metástase a distância
Características dos tumores do saco vitelínico
- Ocorrem nos primeiros dois anos de vida
- orquidoblastomas, adenocarcinoma embrionário, tumores do seio endodérmico
- Disseminação hematogênica
- 95% dos casos confinados aos testículos
- AFP elevado
Tratamento tumores do saco vitelinico
- Estágio I - orquiectomia
- Estágio II - orquiectomia + quimioterapia
- Estágio III e IV - orquiectomia + qt + linfadenectomia retroperitoneal
Seguimento tumores do saco vitelínico
- AFP 2/2m por 2 anos
- RNM ou TC de 3/3 m no 1 ano e de 6/6 no 2
- Após 2 anos, seguimento anual
Teratoma de testículo, tratamento
- Antes da puberdade - cirurgia poupadora de testículo
- Após a puberdade - orquiectomia
Seminomas em crianças
Raro em crianças, mas é o mais prevalente em quem tem criptorquidia
Tumores de leydig em crianças
- Pico dos 5-9 anos
- Produtor de testorona
- Tríade clássica: puberdade precose + níveis elevados de testosterona + massa testicular
- Cristais de Reinke no exame histopatológico são patognomônicos - se presentes e diagnosticados antes da cirurgia, pode ser tentado cirurgia poupadora de testículo
Grupos de prognóstico em pacientes com atresia esofágica
- Grupo A - Peso > 1500, sem anomalias cardíacas graves - sobrevida de 97%
- Grupo B - Peso < 1500 ou anomalia cardíaca grave - sobrevida de 59%
- Grupo C - PN <1500 e anomalia cardiaca grave - sobrevida de 22%
Graus de fimose
- I - Orificio prepucial estreito, porém visualiza-se o meato uretral. Pode reter um pouco da urina ao urinar
- II - Visualiza-se o meato uretral, mas a glande não se exterioriza totalmente
- III - Exterioriza-se toda a grande, porém, devido ao estreitamento do anel prepucial, há sofrimento do corpo peniano e não há retorno espontâneo
Tratamento da fimose
Postectomia
Idealmente entre 1 ano e 18 meses
Principais causas de hidronefrose pré-natal
- Hidronefrose transitória idiopática
- Obstru;çÃo da junção uretero-pélvica
- Refluxo vesicouretral
- Valvula de uretra posterior
- Ureterocele
Clinica da obstrução uretero-pélvica
- Hidronefrose pré-natal
- Massa abdominal
- História de ITU
- Dor abdominal vaga, pouco localizada, cíclica ou aguda associada a naúseas
- Hematúria após pequenos traumas ou exercícios físicos
Tratamento da obstrução da JUP
- Hidronefrose grau I e II com parênquima renal normal - acompanhamento com USG seriadas pois a tendência é a resolução espontânea
- Hidronefrose graus III e IV - pieloplastia
clinica da válvula de uretra posterior
Hidronefrose bilateral
Bexiga distendida
Refluxo vesicouretral presente em 40-65% dos casos
Diagnóstico de válvula de uretra posterior
Se US suspeito, confirma-se com uretocistografia miccional
Tratamento da válvula de uretraposterior
- Sondagem sem balão
- Se melhora do nível de creatinina, faze-se a abração transuretral dos folhetos valvares + vesicostomia temporária
- Se houver piora, deve-se investigar causa de obstrução uretal secundária ou rim inviável
Fatores prognósticos favoráveis e desfavoráveis para válvula de uretra posterior
-
Favoráveis
- US pré-atal normal entre 18-24 sem de gestação
- Nível de cr< 0.8-1 após descompressão da bexiga
- Visualização da junção corticomedular na US renal
-
Desfavoráveis:
- Oligodramnia
- Hidronefrose antes de 24 sem de gestação
- Cr >1 após descompressão da bexiga
- Ident. de cistos corticocais em ambos os rins
- Persistência da incontinência diurna após os 5 anos
- Grau de acometimento renal
- Hipoplasia pulmonar
Tumores mais comuns na infância
- Neoplasias do sistema linfo-hematopoietico
- Sistema nervoso central
- Sarcomas de tecidos embrionários
Tumores abdominais malignos mais comuns na infância
Neuroblastoma e Wilms
Fatores de risco para o desenvolvimento de neuroblastoma
- neurofibromatose
- Hirschsprung
- Heterocromia de iris
- Síndrome hidantoíno-fetal
- Síndrome álcool-fetal
Fatores genéticos associados a pior prognóstico no neuroblastoma
amplificação do protono oncogene MYCN
Perda da heterozigose do cromossoma 1
Localização dos neuroblastomas
- 65% no abdome - 50% na suprerrenal
- 5% no pescoço
- 20% tórax
- 5% pelve
Clínica do neuroblastoma
- Depende da localização
- No geral masssa abdominal que atravessa a linha média
- mal estar, perda de peso, febre, dor
- No torax no geral em mediastino posterior, podendo causar sindrome de pancoast ou horner
Graus do neuroblastoma
- I - localizado sem acometimento linfonodal, completamente ressecáveis
- II - não ultrapassa a linha média, porém se estende além da estrutura de origem. A- s/ linfonodo. B - c/ linfonodo
- III - ultrapassa a linha média, ou acomete linfonodo contralateral
- IV - disseminado
- IVS - em crianças <1ano com disseminação
Anomalias associadas com tumor de Wilms
- Sindrome de Beckwith-Wiedeman: macroglossia, macrossomia, defeitos de linha média da parede abdominal, hipoglicemia
- Li-Fraumeni (mutação p53)
- Sindrome de Denys-Drashe (disgenesia gonadal, nefropatia e TW) e neurofibromatose
Clinica do tumor de Wilms
- Maioria assintomático
- Massa abdominal endurecida que não ultrapassa a linha média
- Dor abdominal
- Hematúria
- Hipertensão
estadiamento tumor de wilms
- I - localizado, completamente removido por cirurgia
- II - Tumor ultrapassa a capsula renal, mas é removido e apresenta margens livres / biopsia prévia a cirurgia / Derramamento local durante a ressecção
- III - Tumor residual confinado no abdome / Derramamento do conteúdo além do local da cirurgia, microimplantes peritoneais, margens positivas
- IV - Disseminação hematogênica
- V- Envolvimento renal bilateral
Tratamento tumor de Wilms
cirurgia + linfadenectmia + quimioterapia c/ ou s/ radioterapia
- Tumor peq <550g em crianças <2 anos, com histologia favorável, apenas cirurgia pode ser suficiente
- Graus I e II: quimiterapia com 2 quimioterápicos
- Graus III e IV: qT com 3 quimioterápicos + RT
- Unilaterais -> nefrectomia total em bloco, Bilaterais -> tentase nefrectomia parcial
tratamento do neuroblastoma
- Baixo: cirurgia
- Intermediario: Cirurgia, QT e RT
- Alto risco: QT neo + Cx + QT + RT
- Em casos de IVS o tratamento é observação, pois tendem a regressão espontânea
Sítio mais comum de acometimento de sarcomas em crianças
- Cabeça e pescoço 25%
- Trato genitourinário 24%
- extremidades 19%
- órbita 9%
Caracteristicas dos retinoblastomas bilaterais
- No geral em crianças mais jovens
- SEmpre hereditários
Diagnóstico do retinoblastoma
- Oftalmoscopia em paciente anestesiado feita por oftalmologista experiente
- TC, RM e US são utilizados para avaliar extensão da doença
Tratamento do retinoblastoma
- Em tumores pequenos o tratamento é feito apenas com fotocoagulação com laser ou crioterapia. Em tumores maiores pode-se associar a quimioterapia
- Se não houver a possibilidade de preervar a visão, o tratamento é a enucleação ocular
Gene associado a forma hereditária do retinoblastoma
perda da função do gene supressor de tumor RB1
Caracteristica dos osteossarcomas
- Tumor mais comum da infancia
- Associado a li-fraumeni, Rothmund-thomson, Werner e retinoblastoma hereditário
- Locais mais comum de acometimento são:
- fêmur distal
- porção proximal da tibia
- úmero proximal
- Sempre metáfises de ossos longos
Local mais comum de metastase do osteossarcoma
pulmão
Tratamento dos osteossarcomas
Ressecção cirurgica, incluindo metástases + quimioterapia
Clínica para a suspeita de sarcomas de ewing
- Febre e perda ponderal, sendo confundido com osteomielite
- radiografia revela descolamento do periosteo com padrão de casca de cebola
exames para Estadiamento de sarcoma de ewing
- RM do tumor
- TC de torax
- Cintilografia ossea
- biopsia de medula ossea
Classificação dos grupos de risco nos sarcomas de ewing
- Favorável: <14 anos com tumores localizados, exceto pelve
- Intermediário: >14 com tumores localizados ou localização pélvica
- Desfavorável pulmonar: metástases pulmonares isoladas
- Desfavorável extrapulmonar: metástases extra’pulmonares
Tratamento sarcomas de exwing
Quimioterapia, cirurgia e radioterapia
Formas de mal fechamento .abial ou palatal

Relação H:M para CP e CL/CP
- CL/CP - 2:1 H:M
- CP 1:2 H:M
- CP e CL/P são relacionados a sindromes em 50% e 30% dos casos respectivamente