Cirurgia endócrina Flashcards
1
Q
Vascularização arterial da tireoide
A
Art. Tereoidea superior -> 1 ramo da carótida externa.
Correlacionada com N. Laringeo Superior
Art. Tireoidea inferior ->Tronco tireocervical
Correlacionada com N. Laringeo Recorrente
2
Q
Vascularização Venosa da tireoide
A
- Superior: Acomanha a. superior. Drena para Jugular interna
- Media: Acompanha a. inferior. Drena para veia jugular Interna. Tbm chamada veia IMA
- Inferior: Não acompanha artéria alguma. Drena o polo inverior para a veia braquicefálica
3
Q
Inervação da tireoide
A
N. Laringeo superior -> ramo do vago (X); divide-se em interno (sensitivo) e externo (motor). O ramo externo acompanha a a. tireoidea superior
N Laringeo recorrente -> Ramo do vago após recorrência na a. subclávia direita e no tronco aórtico esquerdo
4
Q
Tiroeidite de Riedel
A
Processo autoimune fibrotico da tireoide e das estruturas vizinhas
5
Q
Tireoidite supurativa aguda
A
Infecção da tireoide por staphylococcus ou streptococcus. Drenagem do abcesso e atb
6
Q
Tireoidite subaguda
A
Viral. Corticoides
7
Q
Indicações e uso do iodeto
A
- Preparo par atireoidectomia: aplicado 7-10 d antes da realização da cirurgia ablativa da tireoide
- Após radioablação
- Auxiliar na crise tireotóxica
- Lugol - 5 gts de 8/8h
- Solucão saturada de iodeto de potássio
8
Q
Corticoides na crise tireotoxica
A
Usados para controle sintomático urgente com dexametasona 8mg/dia
9
Q
Quando usar propilturacil e não metimazol
A
- Gestante no primeiro trimestre
- Crise tireotoxica (propiltiuracil em doses maiores inibe a conversão periférica de T4 em T3)
10
Q
Radioiodo
A
- Pode levar 6 meses para atingir seu efeito total, tempo necessário para decidir quanto a uma segunda dose
- contraindicação absoluta em gestantes e mulheres em aleitamento materno
- oftalopatia pode ser exacerbada, havendo indicação de corcoideterapia associada
11
Q
indicções dcirurgicas no hipertireoidismo (tireoidectomai subtotal)
A
- Não controlam a doença com tionamidas e recusam I131
- Neoplasia treioidiana subjacente (cirurgia passa a ser a tireoidectomia total ou parcial)
- Bocio com deformidade estética ou causando compressão da via aérea
- Gravidas com hipertireoidismo grave não controlado com drogas (cirurgia no seg trimestre)
12
Q
Tireoidectomia subtotal
A
Bilateral - deixa 2-4 g de tireoide de cada lado
Harley-dunhill - mesmo procedimento porém deixa apenas de um lado tecido tireoidiano. Menor taxa de complicações e reabordagem mais fácil se necessária
13
Q
Bócio multinodular tóxico
A
Tratamento de escolha é a cirurgia de Herley-dunhill
14
Q
Tratamento adenoma de plummer
A
Radioiodo
Em pacientes jovens ou com nódulo solitário muito grande opta-se pela lobectomia
15
Q
Fatores de risco para malignidade de nódulos de tireoide
A
- Homens, >50 anos
- crianças
- Menores de 30 e maiores de 60
- Histórico de radição
- Crescimento rápido e rouquidão
- Linfonodo lateral endurecido sugere carcinoma papilifero
16
Q
Classificação de Chamas
A
I- não tem vascularização
II- Vascularização periférica
III- Vascularização central e periférica, predominantemente periférica
IV - Vascularização central e periférica, com predomínio de central
V- Apenas vascularizacão central
17
Q
Achados ecográficos no nódulo de tireóide associado a malignidade
A
- Hipoecogênicidade
- Diâmetro vertical maior que o horizontal
- Bordo irregulares
- Microcalcificações
- Vascularização intranodal
- Sólido
18
Q
Achados mais específicos de malignidade no ultrassom
A
microcalcificações e diâmetro vertical >horizontal
19
Q
Achados mais sensíveis no ultrassom sugestívos de malignidade
A
VAscularização intranodal e nódulos sólidos
20
Q
Classificação de Bethesda com tratamento atualizado
A
I- Não diagnóstica : repete PAAF
II - Benignidade : Acompanhamento
III - AUS e FLUS: Repetir PAAF, teste molecular ou lobectomia (NIFPT não considerada câncer)
IV - Neoplasia folicular ou suspeita de neoplasia folicular - lobectomia ou teste molecular
V- Suspeita de neoplasia maligna variante não folicular - Lobectomia ou tireoidectomia
VI - Malignidade - Tireoidectomia total
21
Q
CA de tireoide mais comum
A
Papilifero (disseminação linfonodal)
22
Q
Fatores de risco para carcinoma anaplásico
A
- Idosos
- Áreas carentes de iodo
23
Q
Proto-oncogenes e relações com ca de tireóide
A
- RAS - papilífero - ativado em pacientes submetidos a radiação
- RET - medular- NEM2A (hiperparatireiodismo e feocromocitoma associados)
- Receptores de tirosina quinase - indeterminado
- -* supressão do P53 - carc. anaplásico
24
Q
Achado histopatológico do carc. papilífero
A
- Corpos psomatosos
- **Céls epiteliais com grandes núcleos irregulares**
- Não encapsulados
- A invasão linfática não indica pior prognóstico
- Metastatiza em 2% dos casos para pulmão, ossos, SNC - principalmente após a quinta década de vida
25
Epidemiologia carc. papilifero
- Mulheres (2:1)
- Pacientes expostos a radiação da infância
- 3 e 4 década de vida em pessoas do sexo feminino
- Prognóstico excelente, principalmente em mulheres com menos de 40 anos
26
Subtipos histológicos de carcinoma folicular mais agressivos
- **Carcinoma insular**
## Footnote
**- Céls Altas**
**- Colunar**
27
Estadiamento ca paplifero de tireoide
**AMES (***age; distant metástasis; extent of primary tumor; Size)*
**AGES(** *Age; pathologic grade; extent of primary tumor; size)*
28
Conduta Ca papilifero
* \<1 cm - **lobectomia**; *realiza-se tireoidectomia em menores de 15 anos ou com história de irradiação cervical*
* \>2 cm (HCPA e uptodate 4cm)- **tireoidectomia;** *palpação e usg de estadiamento, se linfonodo + linfadectomia central (VI); se linfonodos laterais extende-se para cadeias II, III, IV e V*
29
Acompanhamento do CA papilifero
* Baixo risco: USG de 6/6 meses
* Alto risco: tireoidectomia total + radioblação
* Terapia supressora com levotiroxina - ***manter TSH \<0,1***
## Footnote
*Radioablação é realizada 1 ano após a tireoidectomia, paussa-se a levotiroxina por 2-4sem ou preescrever TSH recombinante. Após 2 dias da aplicação do I131 faz-se cintilografia de corpo inteiro.*
***Se a cintilografia for positiva ou tireoglobulina \>1 a 2, realiza-se radioablação com iodo radioativo***
30
Conduta após radioablação no ca papilifero
Cintilografia em 2 sem e 6 meses
Acompanhamento com tireoglobulina de 6/6m junto com USG cervical
Se tireoglobulina positiva fazer nova cintilografia
Se linfonodos positivos na USG -\> PAAF
31
Carcinoma folicular histologia
* Disseminação hematogênica - mtx ósseas, pulmonares e hepáticas
1. tumores minimamente invasivos de baixo grau, encapsulados
2. Tu angioinvasivos de alto grau
32
Estadiamento
AMES e AGES, identico ao papilífero
33
Conduta em Ca folicular de tireoide
* \<2 cm - tireoidectomia parcial (lobectomia + istmectomia). Se adenoma folicular, tratamento concluído. Se ca folicular, nova cirurgia para tireoidectomia total.
* \>2 cm - tireoidectomia total, se acometimento linfonodal faz-se esvaziamente cervical, normalmente segmento VI, se acometimento lateral segmentos II, III, IV e V
34
Ca de céls de HUrtle
* Variante menos diferenciada e mais agressiva do ca folicular
* cels de hurtle são derivados do epitélio folicular e tem como característica seu grande tamanho com citoplasma eosinofilico e granular.
35
CA MEDULAR DE TIREOIDE, CARACTERÍSTICAS
* Céls parafoliculares ou cels C, produzem calcitonina.
* NEM 2A ( CMT + feocromocitoma + hiperparatireoidismo) ou NEM 2B (CMT + feocromocitoma + hábito marfanoide ou neuromas de mucosa)
* forma familiar isolada de CMT
* Todas as associações genéticas são **autossômicas dominantes**
36
Conduta no CMT
Investigação de proto-oncogene RET + dosagem de catecolamina na urina de 24h. Se feocromicitoma, opera-se primeiro o feo e depois o CMT.
37
TRatamento CMT
Tireoidectomia + esvaziamento cervical central e paratraqueal.
CMT não responde a radioterapia ou ablação
38
Fatores de bom prognóstico no CMT
- Auscência de acometimento linfonodal
- Tumores pequenos
- Niveis de calcitonina indetectáveis no pré-operatório
39
Acompanhemento pós tireoidectomia no CMT
* Calcitonina em 6 meses
* \>100 pg/ml indica ultrassom de alta resolução da região cervical
* \>1000 pg/ml geralmente metástase a distância
40
Conduta em crianças com RET positivo
* Se NEM 2B: cirurgia em \<1 anos
* Se NEM 2a: cirurgia em \< 5 anos
* Se carcinoma familiar: cirurgia em \< 10 anos
41
Linfoma de tireoide
* Não Hodgkin
* Associação com tireoidite de hashimote
* Mulheres após os 60 anos
42
PTH ação
**RIM:** aumenta a reabsorção de cálcio no túbulo contorcido distal e a escreção de fosfato e bicarbonato no proximal
**INTESTINO:** Sob ação da vitamina D, aumenta a absorção de cálcio e fosforo
**OSSOS:** ativam os osteoclastos através de citocinas liberadas pelos osteolastos
43
Clinica de hipocalcemia
Tetania
**trosseau:** Contração cárpico após insuflação do manguito 20mmHg acima da PAS, por 3 min.
**Chvostek:** contração dos músculos faciais após percussão do nervo facial abaixo do arco zigomatico
44
Hipoparatireoidismo primário, diagnóstico
Hipocalcemia+ hiperfosfatemia + níveis baixos de PTH
45
Causas de hiperparatireoidismo primário
1. Adenoma solitário
2. Aumento difuso das paratireoides
3. Carcinoma
46
Definição NEMs
NEM 1: hiperpara. primário + tumores de hipófise + tumores do pâncreas
NEM 2A: CMT + feocromocitoma + hiperpara primário
NEM 2B: CMT + feocromocitoma + neuromas de mucosa
47
Sintomas hipercalcemia
48
Tratamento hiperparaprimário
Ressecção cirurgica do nódulo - guiada por exame de imagem - ou paratireoidectomia total
49
PTH pós cirurgia paratireoidectomia
Queda de \>50% no nível do PTH 10 min após a ressecção do adenoma
50
Tratamento do hiperparatireoidismo no NEM 1
Relizar paratireoidectomia antes do tratamento do gastrinoma, pois os níveis de gastrina tendem a cair após a paratireoidectomia
51
Indicação cirurgica no hiperparatireoidismo primário em paciente assintomático
1. Idade \<50 anos
2. Ca sérico \> 1 acima do nível normal
3. Osteoporose
4. Fratura vertebral prévia (Harrison)
5. Clearance de creatina \<60
6. Nefrolitiase ou nefrocalcinose
7. Calciúria\>400 mg na urina de 24h
52
Relação hiperparatireoidismo secundário e terciário com cálcio sérico
A hipocalcemia devido a hipovitaminose D leva ao aumento do PTH, de forma insuficiente para compensar a hipocalcemia.
No caso de estímulo crônico o trofismo da glandula pode gerar produtor anômalo de PTH causando hipercalcemia, chamada de hipertireoidismo terciário
53
CA de paratireoide
**EVITAR PAAF** no caso de suspeita
No geral hiperparatireoidismo, pode haver aumento do B-Hcg
Diagnóstico histológico (*alto índice mitótico, fibrose proeminente, pouca expressão de parafibroma, invasão da cápsula tumoral, invasão vascular)*
54
Paratireoidectomias e indicações
* Direcionada: adenoma solitário
* Subtotal
* Total c/ autotransplante
* total s/ autotransplante: DRC sem perspectiva de transplante
55
Cirurgia no caso de NEM 1
Paratireoidectomia subtotal ou total com reimplante mais timectomia transcervical
56
O que fazer caso PTH não apresente queda pós remoção das glândulas
Busca ativa por glândulas perdidas.
* espaço retroesofagico
* paratraqueal profundo
* bainha carotidea e jugular
* intratireoidiano
* timo
57
Complicações paratireoidectomia
Hipocalcemia pós-operatória
Hipocalcemia permanente
Rouquidão/ lesão do nervo laringeo recorrente
Sangramento hematoma cervical
Hipertireoidismo, maioria volta ao normal em 12 m
58
Relações anatomicas das adrenais
Direita - em forma de piramide, no polo superior do rim, mais "baixa"do que a contralateral
Esquerda.- em crescente, medial no polo superior do rim, mais "alta" do que a direita
59
Divisão do córtex adrenal e hormônio produzido
glomerulosa - aldosterona
Fasciculada - cortisol
Reticular - androgênios
60
Função da medula adrenal
Produção de catecolaminas
61
Drenagem venosa da adrenal
Adrenal direita: veia cava inferior
Adrenal esquerda: veia renal esquerda
62
Variações anatomicas da vascularização das adrenais
20% das vezes a veia adrenal direita não drena para a Cava
sendo mais comum
1. veia hepática direita acessória
2. confluência da veia renal com a cava
3. veia renal direita
63
Insuficiencia adrenal, causas
* Primárias (addison)
1. Destruição da glândula - adrenalite autoimune, metástases, tuberculose, anticorcorpos antirreceptroes de ACTH, causas genéticas
* Secundária
1. Glicocorticoides externos causando supressão do eixo
2. Hipopituitarismo
1. congênito
2. Adquirido (*sheehan pós sangramento no parto)*
64
Clinica da insf. adrenal primária
* Sintomas
* Fraqueza, astenia, perda de peso
* Gastrointestinais
* avidez por sal
* sint. posturais
* Mialgias
* Amenorréia
* Sinais
* Perda de peso
* Hiperpigmentação
* Hipotensão
* Vitiligo
* Calcificação auricular
65
Achados laboratoriais na doença de addison
* Hiponatremia
* Hipercalemia
* Hipercalcemia
* Azotemia
* Anemia
* Eosinofilia
66
Reposição de glicorticoides PERIOPERATÓRIOS em pacientes com insuficiência adrenal secundária
* Menor: dose usual
* Medio porte: inicial hidrocortisona 50 mg, 25mg de 8/8h na manutenção
* Grande porte: hidro 100mg inicial, mais 50mg de 8/8h na manutenção
67
Marcos do hiperaldosteronismo
* Hipocalemia
* alcalose metabólica
* hipertensão refratária
68
Etiologia do hiperaldosteronismo primário
1. Hiperplasia adrenal bilateral idiopática
2. Adenoma Produtor de Aldosterona (aldosteronoma - **sindrome de Conn**)
69
Primeiro exame na investigação do hiperaldosteronismo
Nivel de aldosterona/ renina
* Releação \< 30, CAP\> 12 e ARP \> descarta o diagnóstico
* Relação \>50, CAP \>20 e ARP \<0,1 confirma
* Entre 30 e 50 testes adicionais
70
Manejo medicamentoso na aferição CAP/ARP
* **Suspender** espironolactona
* Repetir se teste **positivo** em quem usa BB
* Repetir se teste **negativo** em quem usa IECA/ BRA
71
Ponto de corte de diferenciação adenoma vs carcinoma de adrenal
Tumores \> 4 cm levantam suspeita de lesão maligna
72
TRatamento do adenoma de adrenal
Cirurgia unilateral, correção do potássio pré-operatória
Tratamento da HAS com espironolactona
73
Tratamento da hiperplasia adrenal idiopática
Medicamentoso=\> espironolactona (100-400mg/dia)
Perda de peso e controle da ingesta de sódio
Amilorida - um diurético poupador de potássio pode ser usado para controle da hipertensão.
Casos de hipocalemia refratária podem necessitar cirurgia
74
Doença de Cushing
Adenoma hipofisário hipersecretante de ACTH
75
Testes usados para comprovar produção em excesso de cortisol
1. Dosagem de cortisol livre na urina (3x \> valor de referência)
1. Teste com supressão de dexametasona em dose baixa (1 mg de dexametasona, aferindo cortisol as 8-9h da manhã)
2. Dosagem de cortisol plasmático ou saliva à meia-noite
76
Algoritmo diagnóstico de cushing
77
Produção adrenalina/noraadrenalina no feocromocitoma
Medula adrenal normal- secreta pincipalmente adrenalina pela ação da enzima PNMT
Pequenos tumores da adrenal - principalmente adrenalina (enzima começa a saturar a capacidade de converter nora em adrenalina)
Grandes tumores de adrenal - principlamente noradrenalina
Tumores extraadrenais - somente noraadrenalina
78
REgra da 10 do Feocromocitoma
10% são bilaterais
10% são extraadrenais
10 % dos extraadrenais estão no tórax
10% dos paciente tem menos de 20 anos
10% são malignos
10% cursam sem hipertensão
10% reicidivam após retirada
10% se apresentam como incidentalomas
79
órgão de Zuckerland
Maior agrumento de agrupamento de céls cromafins periaórtico - paragânglios
**Local mais comum da formação de *paragangliomas***
80
Principais disturbios hereditários associados aos feocromocitomas
* **NEM2A** - CMT + FEO. + hiperpara primário
* **NEM2B** - CMT + FEO + neuromas de mucosas ou hábito marfanóide
* **Sind. von Hippen-Lindau** - feocromocitoma + angioma retiniano + hemangioblastoma cerebelar + cistos e carcinomas renais + cistos pancreáticos + cistoadenomas no epidídimo
* **Neurofibromatose tipo I -** feocromocitoma + neurofibromas + manchas café com leite
81
Características dos feocromocitomas associados a sind. NEM2A e 2B
* Produzem principalmente adrenalina
* Sempre se localizam na adrenal
* bilaterais
* raramente são malignos
82
Investigação de feocromocitoma
1. Catecolamina/met. **sérica** - 99% mais sensível
2. Cat/ met **urinária**- mais específica
3. TC de abdome
4. Cintilo MIBG, se necessário
83
metoxitiramina palsmática
marcador bioquimico em feocromocitomas não secretores
84
Cromogranina A
Marcador presente em 90% dos feocromocitomas - altos valores associam-se a doença metastática
85
Preparo pré-operatório do feocromocitoma
* bloqueio alfa 14 dias antes - prazosin, terasozina e dexasozina (seletivos)/ fenoxibenzamina (não-seletivo **escolha porém não presente no Brasil)**
* Se taquicardia após alfa-bloqueio, iniciar Beta-bloqueio
86
Epidemiologia carcinoma de adrenal
* Distribuição bimodal, \<5 anos e \>50
* Mutação numero R337H do gene TP53
* Pode associar-se a sind. lifraumeni, NEM 1, SBLA, Beckwith-wieldmann
* 60% são secretores - principalmente glicocorticoides e androgênios
87
Características nos exames de imagem de lesão maligna da adrenal
* Bordos irregulares
* \>6 cm
* necrose central
* invasão de estruturas adjacentes
* massa heterogênea
* Presença de Wash out
* Atenuação de contraste \>20HU
* Intensidade aumentada em T2 na RM
## Footnote
***PAAF CONTRAINDICADA POR ROMPER A CAPSULA***
88
TRATAMENTO
1. Cx aberta tradicional
2. Drogas adrenocorticoliticas como mitotano
3. Reicidiva com QT (esquema Berruti = cisplatina, etoposídeo, doxirrubicina e mitotano)
## Footnote
*Prognóstico ruim*
89
CA primários que metastatizam para adrenal
* Pulmão
* Trato gastrointestinal
* Rim
* mama
* pancreas
* melanoma
90
Tipos mais comuns de incidentalomas
1. Não funcionantes (85%)
2. adenoma produtor de cortisol
3. Feocromocitoma
4. Adenoma produtor de aldosterona
91
Testes para ver se um incidentaloma é funcionante
* Metanefrinas séricas e urinárias
* Cortisol pós 1 mg de dexametasona
92
Quando operar um incidentaloma
* Funcionais
* \>4 cm
93
Distribuição dos NETS no trato gastrointestinal
* Apêndice
* Jejunoileo
* Reto
* Duodeno
* Estômago
* Colon
* Divestículo de Meckel
94
Características NETS
* Pequenos, nódulos firmes de coloração amarela
* 10% dos casos vem do NEM1
* 20-30% dos casos são multicênctricos
* 10-20% coexistem com outro tumor primário, principlamente adeno de cólon
95
Produtos produzidos pelos NETS
96
Sind. Carcinoide em NET
Fortemente relacionada com NETS metastaticos para o fígado (mais 90% das vezes)
97
Sintomas da sind carcinoide
1. Flush
2. diarreia
3. hepatomegalia
4. doença orovalvar direita (patognomonica)
5. asma
98
Exames para confirmar secreção em NET
* Dosagem urinária de 5-HIAA
* Dosagem sérica de serotonina
* Cromogranina, valor prognóstico
* Indução de sintomas com pentagastrina (induz flush)
99
Localização do NET
TC de abdome e cintilografia com pentreotida marcada por indio 111 (octreoscan)
100
TRATAMENTO dos NETS
Ressecção cirurgica, inclusive das metástases hepáticas
101
Fatores prognóstico em NETS
* Grau de diferinciação
* Metastases
* Tamanho do tumor
* Níveis de cromogranina A
* Local primário
* histologia
* Presença de sind carcinoide
102
Vipomas características
* Pequenos \<3cm e solitários
* A maioria é metastatica ao diagnóstico
* Cauda do pancreas
* Produtores de VIP (vasoactive intestinal polypeptide)
* Diarreia aquosa
103
Diagnóstico VIpoma
1. VIP \>200 pg/ml + diarreia secretória com gap osmolar fecal \<50 - diagnóstico
2. Localização com octreoscam ou USG endoscópico
104
Tratamento sintomático e de crises de NETS
Analogos da somatostatina (octreotida)
105
Tratamento VIPoma
Ressecção cirurgica (pancreatectomia caudal) + metastasectomias hepáticas
Octreotida e Inibidores de bomba de protons para evitar complicações
106
Fatores de bom prognóstico em VIPOMAS
* tumores \<4 cm
* Auscência de metástase
* Idade ao diagnóstico entre 40-60anos
107
Sind de Zollinger-ellison
* Local incomum
* refratária
* reicidiva
* s/ h.pylori e s/ AINE
* Multiplas úlceras ou complicadas
* úlcera em boca anostomótica (pós-gastrectomia)
108
Gastrinoma
* Sind de zollinger ellison
* Localizado no trígono de Pássaros ou dos gastrinomas, principalmente na parede duodenal
* Tumor de céls pancreáticas não beta
* 60% são malignos
* metade dos pacientes tem metástases ao diagnóstico
109
Associação gastrinoma com NEM 1 (hiperparatireoidismo, tumores do pancreas - gastrinoma, adenoma hipofisário - prolactinoma)
25 % dos gastrinomas se associam a síndrome, logo:
* PTH
* Cálcio sérico
* prolactina
Em todo paciente diagnosticado com 1 gastrinoma
* Pequenos
* múltiplos
* benignos
110
Tratamento do gastrinoma
* Atenuar as queixas dispepticas - inibidores de IBP
* RemoçÃo do tumor se possível
* controle do crensciemnto tumoral: quimioterapia, embolização de art. hepática,
111
Insulinoma
* Tumor funcionante mais comum do pâncreas
* Pequeno\<2 cm
* Solitários
* Benignos em sua maioria
* Distribuição em qualquer região do pâncreas
112
Sintomas insulinoma
* Neuroglicopenia
* Sint Adrenérgicos
113
Diagnóstico do insulinoma
* teste de jejum de 72 h seguido de hipoglicemia com elevação de peptídeo C e da insulina
* Exame de imagem (TC, RM, USG endoscópico)
114
Tratamento do insulinoma
* controle da hipoglicemia com **diazoxide (**inibe a secreção de insulina)
* Cirurgia
115
Glucagonoma
* Grandes
* Solitários
* Malignos em sua maioria
* Causam hiperglicemia + **dermatite (eritema necrolitico)**
116
Tratamento do gluganoma
* Maioria metastatico, logo controle com analogo da somatostatina (octreotida)
117
Somatostinoma
* Metade pancreatico, metade extrapancreatico
* Grandes (`4,5cm)
* solitários
* maioria é maligno
* Sind do somatostatinoma presente em apenas 10% dos casos
118
Sind do somatostatinoma
* Diabetes
* Diarreia com esteatose
* Colelitiase
* Sintomas inespecificos de massa tumoral são a maioria
119
Alteração gênica associada a síndrome de Werner (NEM 1)
Gene supressor tumoral MEN 1
120
Rastreio em familiar com histórico de NEM 1
* 5 anos: Pituitaria - prolactina - RM
* 8 anos: paratireoide calcio/ PTH - sestamib
* 20 anos: pâncreas -\> gastrina/ cromogranina A: US endoscópica
Caso negativo, repetir screening anual
121
Mutação no NEM 2a
Deleção do proto-oncogene RET. Herança autossômica dominante
122
Frequência acometimento no NEM2A
* Tireoide CMT 100%
* Feocromocitoma 50%
* Hiperparatireoidismo 20-30%
123
Frequência de acometimento no NEM 1
* Paratireoide - 100%
* NETS- 30-80%
* Hipofise -15a 30%
124
Indicações cirurgicas no hiperparatireoidismo secundário
* Dores ósseas e pruridos não controlados clinicamente
* Produto Cálciox fósforo\>70
* Elevação acentuada do PTH refratária as medias clínicas (\>1000 em assintomáticos refratários ao tratamento clínico otimizado)
125
Localização paratireoides
