Cardiopatias Congénitas

Question 1

Cardiopatias Congênitas que↑risco de disseção aortica materna

Answer 1

Coartação da aorta

Sdr Marfan

Question 2

Cardiopatia Congénita com > risco para o feto

Answer 2

Cianose materna
IC materna
HTP materna

Question 3

Cardiopatia Congénica onde é contra-indicado engravidar

! Considerar laqueação tubar

Answer 3

Sdr de Eisenmenger

Question 4

Eritrocitose descompassada ↠ Flebotomia terapêutica ↠ depleção de ferro ↠↑sintomas hipoxia

Answer 4

Depleção de ferro ↠ GV microcíticos hipocrómicos
< capacidade de transportar O2
< deformabilidade e > nº relativo → > viscosidade

! Sintomas de hiperviscosidade podem ocorrer em qualquer doente cianótico com eritrocitose caso haja desidratação com redução do volume plasmático.

Question 5

Adultos com Cardiopatia Congénita Cianótica não parecem ter risco aumentado de AVC, EXCEPTO (4)

Answer 5

• Flebotomias sem critério
• Uso inapropriado de AAS ou anticoagulantes
• Arritmias auriculares
• Endocardite infecciosa

Question 6

Fatores de regulação da cardiogénese

Answer 6

NKX2-5
GATA-4

!! mutações nestes são responsáveis por algumas CPC

Question 7

Única malformação congênita especifica + comum em♀

Answer 7

Defeito do Septo Auricular

Question 8

Defeitos do septo auricular e alterações no ECG

Answer 8

-Sup
Sinus venoso ↠ Conexões venosas anómalas
• bloq de 1ºgrau, pacemaker auricular ectópico
-
Ostium secundum ↠ 20%PVM
• desvio drt do eixo, rSr’ nas pré-cordiais drts
-
Ostium Primum ↠ Sdr Down, IM crônica (fenda folheto ant)
• defeito condução Vd, desvio esquerda e para cima
- inf

Question 9

Shunt no defeito do septo auricular

Answer 9

Inicio de vida ↠ normal/ assintomático
>4ª década de vida ↠ HTP
       - Shunt bidirecional e depois D-E
       •  Cianose • Baqueteamento digital 
Idosos ↠ HTA, dç coronária 
       - Shunt E-D

Question 10

Diagnóstico diferencia ente CIA + FA e EM + HTP

Answer 10

CIA + FA EM + HTP

Sopro diastólico tricúspide Sopro diastólico mitral
S2 desdobrado Estalido abertura v. mitral

Question 11

Prognóstico da CIA Ostium secundum e Sinus venosus

Answer 11

Raramente morrem antes da 5ªD de vida

Durante a 5ª e 6ªD incidência de sintomas progressivos aumenta significativamente (geralmente com limitação física grave)

Question 12

Cardiopatias Congénitas que NÃO devem engravidar

Answer 12

Cianóticas
HTPulmonar
Sdr Marfan com dilatação da raiz da aorta

!!♀ com CC reparada consegue aguentar gestação

Question 13

Consequência funcional do defeito do septo VENTRICULAR depende

Answer 13

# Tamanho
         - pequeno-moderado: adultos
         - grandes: fase precoce vida
# Estado do leito vascular pulmonar

Question 14

Principal determinante prognóstico (clínica, curso e possibilidade de reparo cirúrgico) de um defeito septo ventricular

Answer 14

Leito vascular pulmonar

!! Grau de elevação da resistência pulmonar antes da cirurgia é um factor crítico, determinando o prognóstico

Question 15

Principais causas de morte na persistência do canal arterial

Answer 15

IC
Endocardite infeciosa

!! Ocasional/ dilatação aneurismática e ruptura se PAP↑

Question 16

Shunts raiz aorta - Coração Direito

Answer 16

# Aneurisma congénito do seio aórtico de valsava com fístula
       - Sopro continuo acentuado na diástole
# Fístula coronária arteriovenosa
       - Sopro continuo BEE
       - Complicações: Endocardite, trombose, ruptura, HTP, ICC
# Origem anômala da coronária esquerda na art pulm
       - EAM e fibrose ⇢ Morte 1º ano vida (20% chega adolescência sem cx)

Question 17

Aterações válvula aortica bicuspide

Answer 17

• Estenose • Regurgitação • Endocardite

• Hipertrofia concêntrica Ve
• Aorta ascendente dilatada ↠ risco de DISSECÇÃO

!!! 75% das coartações da aorta

Question 18

Defeito cardíaco associado à Sínd. Williams-Beuren (elfo alegre ♪♫ hiperCa transitória, cromoss7)

Answer 18

Estenose aórtica SUPRAvalvular

Question 19

Causa cardiovascular congénita mais frequente de HTA

Answer 19

Coartação da aorta

• HTA membros superiores, cefaleias, epistaxis
• Pulso femoral —, extremidades frias, claudicação
• Vasos colaterais dilatados e pulsáteis → palpáveis
• Tórax e membros superiores + desenvolvidos

Question 20

Hipertensão sistémica pós-operatória da coartação aorta

Answer 20

30%

!! Depende da duração pré-op da HTA

Question 21

Tetralgia de Fallot

Answer 21

1. DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR DESALINHADO
2. OBSTRUÇÃO DO TRACTO SAÍDA DO VD
3. CAVALGAMENTO DA AORTA SOBRE CIV
   Arco aórtico e aorta torácica descendente direitos → 25%
4. HVD

Question 22

Sobrevivência na Transposição das Grandes Artérias implica

Answer 22

Comunicação entre as duas circulações

⅔ - persistência canal artéria
⅓ - defeito septo ventricular

Question 23

Prognóstico na Transposição das Grandes Artérias

Answer 23

3ª D de vida:

30% ↓função Vd e regurgitação tricúspide progressiva → ICC

Question 24

Transposição congenitamente corrigida

Answer 24

Sangue venoso sistémico → AD → v. mitral → VE → tronco pulmonar

Sangue venoso pulmonar → AE → v. tricúspide → VD → aorta

Question 25

Sdr Eisenmenger

Answer 25

Shunt D-E (↑resistência pulm, HTpulm obstrutiva)
 • Dispneia de esforço
 • Dor torácica
 • Síncope
 • Hemoptise
 • Cianose (diferencial na persistência do canal arterial)
 • Baqueteamento digital
 • Eritrocitose