Cardiomiopatia dilatativa Flashcards
Cause
- 50% idiopatica
- 25 % familiare (alterazioni geniche)
Secondaria
- alchol (la causa secondaria più frequente)
- emocromatosi (cuore di bue)
- BeriBeri (deficit di tiamina, B1)
- Chagas
- distrofinopatie : Duchenne, Becker, Steiner, miopatie mitocondriali
- peripartum
- Endocrinopathies (e.g., pheochromocytoma, hyperthyroidism, acromegaly)
- COXSAKIE B (responsabile di pericarditi e miocarditi)
- Coronary artery disease, insufficienza aortica o mitralica con dilatazione ventricolare, ipertensione
- Blocco di branca sinistra (ma a sua volta può essere una conseguenza della cariomiopatia dilatativa)
- cocaina, doxorubicina, danorubicina
Fisiopatologia
↓ Ventricular contractility due to dilation → ↓ left ventricular ejection fraction (LVEF)
Causative factors decrease the contractility of myocardium → compensatory mechanisms (Frank-Starling law) are activated to maintain cardiac output → ↑ end-diastolic volume (preload) → myocardial remodeling → eccentric hypertrophy and dilation of the ventricle → reduced myocardial contractility → systolic dysfunction and ↓ ejection fraction → heart failure
Eccentric hypertrophy: sarcomeres added in series (strain longitudinale, assottigliamento)
Caused by an increase in preload, which can be due to DCM (cardiomiopatia dilatativa) and aortic regurgitation, among others
↓ LV contractility due to dilation leads to left-sided heart failure and eventually right-sided heart failure
Left-sided heart failure: decreased LV output leads to clinical features of left-sided heart failure via the following mechanisms:
Diminished systemic perfusion → decreased perfusion of end organs → renal and cerebral dysfunction, cold extremities, etc. (forward failure)
↑ Pressure within the pulmonary circulation → pulmonary circulation congestion → impaired gas exchange and fluid extravasation into the interstitium and alveoli → dyspnea, orthopnea, cardiac asthma (backward failure with predominant pulmonary congestion)
Right-sided heart failure : decreased rRV output → systemic circulation congestion → clinical features of right-sided heart failure (backward failure with predominant systemic congestion)
Clinica
- Exertional dyspnea
- Angina pectoris
- Palpitations
- Diffuse abdominal and peripheral edema
- Jugular venous distention
- Left ventricular impulse displacement
- Relative mitral valve regurgitation or tricuspid valve regurgitation
- S3 gallop
- Rales over both lung fields
Imaging
- Atrial and/or ventricular dilation
- ↓ Left ventricular ejection fraction (LVEF)
- Wall motion abnormalities (e.g., inferolateral hypokinesis is seen in muscular dystrophy and acute myocarditis)
Chest x-ray
- Cardiomegaly: left-sided hypertrophy with a balloon appearance
- Signs of left heart failure decompensation: pulmonary edema
MRI: late gadolinium enanchement, utile per la diagnosi differenziale della forma idiopatica da quella secondaria a ischemia cronica che presenta necrosi!
Treatment
-Sodium restriction
-ACE inhibitors, beta blockers, diuretics, digoxin
See “Treatment” in CHF.
-Anticoagulation (e.g., warfarin): in case of mechanical valves alteration,embolia pregressa, intraventricular thrombus and/or atrial fibrillation! (cioè non si inizia un trattamento anticoagulante senza queste features)
Surgical treatment
- If LVEF < 35%: ICD to prevent sudden cardiac death caused by ventricular fibrillation
- If medical therapy fails: heart transplantation
- resincronizzazione (pacemaker di entrambe le camere): soggetti refrattari al trattamento medico con LBBB e FEVS minore del 35 % e classe funzionale II/III
ECG
ECG: The following findings may be present but are not specific for DCM.
- Disorders of conduction (e.g. AV-block , left bundle branch block)
- Atrial fibrillation, arrhythmias (scarring tissue)
- Reduced QRS voltage
- Change of cardiac axis (dilatazione ventricolo)
Features
- Signs of left heart failure and right heart failure
- S3 gallop, sopratutto in caso di scompenso acuto. Testimonia una dilatazione ventricolare, con deficit sistolico e/o sovraccarico volumetrico
ECO
- Left ventricular (and atrial) dilation
- Wall movement abnormalities
- Normal diastolic function
- spessore parete diminuito
- FE fortemente ridotta
LAB
BNP: ↑ in concomitant heart failure
Troponin and CK-MB to rule out myocardial infarction
Resincronizzazione cardiaca (pacemaker biventricolare)
I pazienti a rischio di disincronia sono quelli che presentano:
-Cardiomiopatia dilatativa ischemica o non ischemica
-Intervallo QRS prolungato (≥ 130 msec) in particolare sotto forma di un tipico blocco di branca sinistro
-Dimensione telediastolica ventricolare sinistra ≥ 55 mm
-Frazione di eiezione ventricolare sinistra ≤ 35% in ritmo sinusale
La terapia di resincronizzazione cardiaca comporta l’uso di un sistema di stimolazione per resincronizzare della contrazione cardiaca. Tali sistemi di solito includono un elettrodo atriale, ventricolare destro e ventricolare sinistro. Gli elettrodi possono essere immessi per via venosa o chirurgicamente tramite toracotomia.
Nei pazienti con insufficienza cardiaca che presentano sintomi di classe II, III, o IV secondo la NYHA (New York Heart Association), la terapia di resincronizzazione cardiaca può ridurre l’ospedalizzazione per insufficienza cardiaca e ridurre mortalità per qualsiasi causa. Tuttavia, c’è poco o nessun beneficio nei pazienti con fibrillazione atriale permanente, blocco di branca destro, ritardo di conduzione intraventricolare non specifico, o solo il prolungamento lieve della durata del QRS (< 150 msec).
