bone marrow failureהגישה ל Flashcards
סיבות לכשל מח עצם מולד
fanconi anemia
השאר לא הוזכר בשיעור
סיבות לכשל מח עצם נרכש
תרופות
חשיפה לכימיקליים והקרנות
זיהומים
MDS
אימוני
PNH
Large granylar lymphocytic leukemia
,תרופות שגורמות לכשל מח עצם
אנטי אפילפטיות
NSAID
נגד פעילות יתר של בלוטת התריס
ארסן (רפואה המואופטית)|
דבקים ובנזין
זיהומים שגורמית לכשל מח עצם
EBV HIV HERPES HEPATITIS
מצבים אימוניים שיכולים להוביל לכשל מח עצם
SLE GVHD
מצבים אחרים שיכולים לגרום לכשל מח עצם
תימומה PNH הריון
פתוגנזה של כשל מח העצם
אקטיבציה של לימפוציטים (בינהם תאי T) במקרה של כשל נרכש
תאי הדם APC פוגשים תאי T שמפרישים אינטפרון גאמא. המגביר ביטוי של FAS ומשרה אפופטוזיס
התייצגות קלינית של כשל מח עצם
תסמיני אנמיה - חיירון, חולשה, כאב בחזרה, קוצר נשימה
תסמיני ספירה לבנה נמוכה - חום וזיהומים
תסמיני ירידה בתרומבוציטים - נטייה לדימום בריריות.
סדר ניהול החולה עם כשל מח עצם
אנמנזה
בדיקה פיסיקלית
ספירת דם
משטח דם
בדיקות נוספות (סרולוגיה ללופוס, תפקודי כבד, סרולוגיה לזיהומים, בדיקות גנטיות לפנקוני)
ביופסיית מחר עצם
קריטריונים לmoderate aplastic anemia
- צלולריות מתחת ל30%
- אין פאן ציטופניה קשה
- דיכוי של לפחות שתי שורות
קריטריונים לSAA
- צלולריות מתחת ל25%
2\3 - פחות מ40 אלף רטיקולוציים
פחות מ500 נויטרופילים - פחות מ20 אלף טסיות
קריטריונים לVSAA
כמו הsevere רק עם נויטרופילים פחות מ200
טיפול לאנמיה אפלסטית
- מצב מסכן חיים
- הפסקה של תרופות העלולות לגרום למצב זה
- מוצרי דם (אם צריך)
- מנת הדם צריכה לעבור הקרנה
שיקולים בבחירת סוג הטיפול באנמיה אפלסית
- גיל החולה
- חומרת המחלה
- יכולת לעמוד בהשתלת מח עצם
- זמינות תורם מתאים
טיפול בModerate AA
- לרוב ללא פאנציטופניה קשה ולכן לא צריכים התערבות אלא להכין את הקרקע למציאת תורם.
- צריכים להספיק את התרופה שגרמה לזה (אם)
- השגחה