תרומבוציטופניה במבוגרים

Question 1

הגדרה של טרומבוציטופניה

Answer 1

פחות מ150 אלף

Question 2

הגדרה של דימום כירורגי

Answer 2

פחות מ50 אלף

Question 3

הגדרה של דימום ספונטני

Answer 3

מתחת ל20 אלף טסיות (לכן במצב זה נטפל)

Question 4

מצב שבין 100-150 אלף טסיות כמה שנים נחשב ?

Answer 4

תקין (2-3% מהאוכלוסיה) אם כי מתחת למאה אלף תמיד נבדוק

Question 5

הגדרה של pupura

Answer 5

• דימום שטחי הנובע מחוסר בטסיות. יכול להיות בעור (dry) או בריריות (wet)

Question 6

הגדרה של petechiae

Answer 6

דימום לעור או לריריות, אך קטן מ3 מ”מ

Question 7

הגדרה של ecchymoses

Answer 7

התאחדות כמה נגעים לאחד גדול

Question 8

סיבות לטרומבוציטופניה

Answer 8

1. ייצור מופחת
2. המודילוציה
3. הרס מוגבר
4. פסאודוטרומבוציטופניה
5. סקווסטרציה בטחול
6. תפיסת מח עצם
7. הריון

Question 9

pseudothrombocytopenia

Answer 9

1. תופעה הנובעת במעבדה שם יש clumping של הטסיות (שכיח יותר)
2. satellitism - תופעה בה הטסיות נצמדות סביב נויטרופילים (ככל הנראה בגלל נוגדן שיוצר צימוד בהשארת הEDTA)

Question 10

איך בודקים האם מדובר במקרה של פסאודותרומבוציטופניה ?

Answer 10

1. משטח דם פריפרי
2. בדיקה ישר מהוריד למכונה שסופרת את הטסיות

Question 11

סיבות לפגיעה בייצור טסיות

Answer 11

1. זיהומים ויראלים ( יכולות לעודד מצב אוטואימוני של פגיעה בטסיות, או פגיעה ישירה במח העצם).
2. זיהומים חיידקים (מצב של ספסיס מונע ייצור)
3. חוסר תזונתי (ויטמין B12 וחומצה פולית)
4. טוקסינים (כימו, אלכוהול, הקרנות)
5. ממאירות
6. MDS\ אנמיה אפלסטית

Question 12

סקווסטרציה בטחול- איך גורם לתרומבוציטופניה ?

Answer 12

הטחול מהווה מחסן של הטסיות (30%) ואם הוא גדול מדי הוא יכול להוביל למצב זה- אך היפרספלניזם לבדו לא יוביל לתרומבוציטופניה קשה

Question 13

המודילוציה- איך גורם לתרומבוציטופניה ?

Answer 13

מדובר בעירוי דם מאסיבי ולכן המנות מכילות בעיקר כדוריות דם אדומות

Question 14

איך הריון גורם לתרומבוציטופניה

Answer 14

• יש ייצור מוגבר של פלסמה ולכן הטסיות תופסות חלק קטן יותר מהנפח
• בהריון יש פריצה של מחלות אוטואימוניות
• מצב HELLP המוליזה, הפרעות בכבד וטסיות נמוכות (מגיע עם רעלת). מתפתח בטרימסטר שני\ שלישי וחולף לאחר ההריון.

Question 15

ITP פתוגנזה

Answer 15

1. נוגדן עצמי שעושה אופסוניזציה לטסיות בפריפריה ונהרסות בטחול ובכבד.
2. נוגדן עצמי שמונע ממגה קריוציט לשחרר טסיות לפריפריה

Question 16

ITP קבוצת גילאים

Answer 16

1. 3-5 פוסט ויראלי (יחס של בנים ובנות אחד לאחד)
2. 20-30 אדיופטי (או הריון) יחס של בנות לבנים 3:1

Question 17

שלבי המחלה ITP

Answer 17

1. newly diagnosed עד שלושה חודשים
2. persistent 3-12 חודשים
3. chronic מעל שנה

Question 18

בבדיקה פיסיקלית מדובר על חום, הגדלת טחול ובלוטות לימפה. מה החשד ?

Answer 18

אטיולוגיה אחרת השונה כנראה מITP

Question 19

איך מאבחנים ITP?

Answer 19

על דרך השלילה. אסור שתהיה עוד ציטופניה. תפקודי קרישה תקינים וטסיות גדולות.
ניתן להיעזר בסטרואידים כדי לראות תגובה.

Question 20

קו טיפול ראשון בITP

Answer 20

סטרואידים- פרדניזון (לא מטפלים אם החולה אסימפומטי) (30 אחוז רימיסה ארוכת טווח)

אימונוגלובולינים IVIG - ממסך את המאקרופאגים לאכול את הטסיות. לא מביא לריפוי אלא עוזר נקודתית ומקומית מומלץ לילדים

Anti D - גורם להמוליזה של RBC (ניתן רק לRH+) מומלץ לילדים

Question 21

טיפול קו שני לITP

Answer 21

1. כריתת טחול- הוצאת אתר המוות של הטסיות (פחות משתמשים היום) בעל רימיסה גבוהה. סכנה : זיהומים
2. rituximab - נוגדן כנגד CD20- פחות טובה ופחות אגרסיבית

Question 22

romiplostin

Answer 22

זריקה תת עורית- תרומבופואטין אגוניסט. מעודד ייצור טסיות (קו שלישי בארץ)

Question 23

eltrombopag

Answer 23

תרומבופואטין אגוניסט ניתן P.O

Question 24

מה עושים במצב חירום של ITP ?

Answer 24

1. הפחתת גורמי סיכון
2. שליטה על ל”ד
3. טסיות
4. IVIG
5. בדמם מוחי נותנים הכל - אנטיפיברונוליטים, סטרואידים.

Question 25

מנגננונים Drug induced thrombocytopenia

Answer 25

1. דיכוי מח עצם (כימו)
2. מנגנון אימוני (אנטיביוטיקה ואנטיאפליפטיות)
3. HIT משולב

Question 26

HITT פתוגנזה

Answer 26

נוגדנים IgG נקשרים לקומפלקס הפרין וPF4 (חלבון שמורש מטסית) והקומפלקס הנ”ל נקשר לטסית , משפעל אותה ויוצר קרישים (2%)

בגלל זה כל חולה שמקבל הפרין צריך מעקב של שבועיים

Question 27

פנטדה קלאסית של TTP

Answer 27

1. אנמיה מיקרואנגיופתית- הרס של כדוריות הדם ומבחן coombs שלילי
2. טרומבוציטופניה- תפקודי קרישה תקינים
3. מעורבות נוירולוגית- בלבול, פרכוס, סחרחורת
4. מעורבות כלייתית המטוריה, פרוטאינוריה ואס”ק
5. חום

Question 28

תפקיד של VWF

Answer 28

נושא פקטור שמונה ועושה אדהיזיה בין האנדותל לטסית

Question 29

תפקיד ADAMTS13

Answer 29

לחתוך את הVWF לחלקיקים קטנים

Question 30

פתוגנזה של TTP

Answer 30

יש חוסר תפקוד של ADAMTS13 ולכן הVWF לא מתפרק לחתיכות קטנות. הוא מסתובב בדם ונדבק לעוד חלקים גדולים שלו. יוצר מולטימר עם פוטנציאל הדבקות לטסיות ויצירת קרישים.

Question 31

טיפול בTTP

Answer 31

Plasma exchange

מכשיר מפריד בין הRBC לפלזמה ומחזיר למטופל את הRBC עם פלזמה חדשה

Question 32

כמה זמן מטפלים בTTP

Answer 32

עד היעדר סימנים נוירולוגים, LDH תקין וטסיות תקינות.
עוקבים על פעילות ADAMTS13

Question 33

HUS פתוגנזה טיפיקלי

Answer 33

מחלה שקורת בעיקר בילדים
בעקבות טוקסין מE. Coli יש נזק לאנדותל ושפעול טסיות.
יש בעיקר בעיקר בכליות.

נדיר סימנים נוירולוגים
טרומבוציטופניה פחות חמורה מTTP
אי ספיקת כליות מהירה (50%דיאליזה).

Question 34

איך מבדילים בין HUS לTTP

Answer 34

• פחות אי ספיקת כליות
• יותר סימנים נוירולוגים בTTP
• טרומבוציטופניה יותר קשה בTTP
• בודקים את תקינות האנזים ADAMTS13

Question 35

מהלך קבלת חולה עם תרומבוציטופניה

Answer 35

1. משטח דם (האם אמיתי או לא)
2. האם יש שברי תאים ?
3. האם התפקודי קרישה תקינים ?
4. אם אין שברי תאים מה מצב הWBC ואיך נראות הטסיות (אם הכל בסדר והטסיות גדולות ITP)
5. אם יש בנוסף לויקופניה, אנמיה, MCV גבוה לחשוב בכיוון של MDS
6. האם הטחול מוגדל ?

Question 36

פתוגנזה של HUS לא טיפקלי

Answer 36

בעקבות חסר מולד בעיכוב מערכת המשלים.
ההסתמנויות דומות- אס”ק, פגיעה מיקרואנגיופתית, תרומבוציטופניה

Question 37

טיפול בHUS

Answer 37

eculizumab\ soliris נוגדן מעכב לC5a