תרומבוציטופניה במבוגרים Flashcards

1
Q

הגדרה של טרומבוציטופניה

A

פחות מ150 אלף

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

הגדרה של דימום כירורגי

A

פחות מ50 אלף

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

הגדרה של דימום ספונטני

A

מתחת ל20 אלף טסיות (לכן במצב זה נטפל)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מצב שבין 100-150 אלף טסיות כמה שנים נחשב ?

A

תקין (2-3% מהאוכלוסיה) אם כי מתחת למאה אלף תמיד נבדוק

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

הגדרה של pupura

A
  • דימום שטחי הנובע מחוסר בטסיות. יכול להיות בעור (dry) או בריריות (wet)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

הגדרה של petechiae

A

דימום לעור או לריריות, אך קטן מ3 מ”מ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

הגדרה של ecchymoses

A

התאחדות כמה נגעים לאחד גדול

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

סיבות לטרומבוציטופניה

A
  1. ייצור מופחת
  2. המודילוציה
  3. הרס מוגבר
  4. פסאודוטרומבוציטופניה
  5. סקווסטרציה בטחול
  6. תפיסת מח עצם
  7. הריון
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

pseudothrombocytopenia

A
  1. תופעה הנובעת במעבדה שם יש clumping של הטסיות (שכיח יותר)
  2. satellitism - תופעה בה הטסיות נצמדות סביב נויטרופילים (ככל הנראה בגלל נוגדן שיוצר צימוד בהשארת הEDTA)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

איך בודקים האם מדובר במקרה של פסאודותרומבוציטופניה ?

A
  1. משטח דם פריפרי
  2. בדיקה ישר מהוריד למכונה שסופרת את הטסיות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

סיבות לפגיעה בייצור טסיות

A
  1. זיהומים ויראלים ( יכולות לעודד מצב אוטואימוני של פגיעה בטסיות, או פגיעה ישירה במח העצם).
  2. זיהומים חיידקים (מצב של ספסיס מונע ייצור)
  3. חוסר תזונתי (ויטמין B12 וחומצה פולית)
  4. טוקסינים (כימו, אלכוהול, הקרנות)
  5. ממאירות
  6. MDS\ אנמיה אפלסטית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

סקווסטרציה בטחול- איך גורם לתרומבוציטופניה ?

A

הטחול מהווה מחסן של הטסיות (30%) ואם הוא גדול מדי הוא יכול להוביל למצב זה- אך היפרספלניזם לבדו לא יוביל לתרומבוציטופניה קשה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

המודילוציה- איך גורם לתרומבוציטופניה ?

A

מדובר בעירוי דם מאסיבי ולכן המנות מכילות בעיקר כדוריות דם אדומות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

איך הריון גורם לתרומבוציטופניה

A
  • יש ייצור מוגבר של פלסמה ולכן הטסיות תופסות חלק קטן יותר מהנפח
  • בהריון יש פריצה של מחלות אוטואימוניות
  • מצב HELLP המוליזה, הפרעות בכבד וטסיות נמוכות (מגיע עם רעלת). מתפתח בטרימסטר שני\ שלישי וחולף לאחר ההריון.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

ITP פתוגנזה

A
  1. נוגדן עצמי שעושה אופסוניזציה לטסיות בפריפריה ונהרסות בטחול ובכבד.
  2. נוגדן עצמי שמונע ממגה קריוציט לשחרר טסיות לפריפריה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

ITP קבוצת גילאים

A
  1. 3-5 פוסט ויראלי (יחס של בנים ובנות אחד לאחד)
  2. 20-30 אדיופטי (או הריון) יחס של בנות לבנים 3:1
17
Q

שלבי המחלה ITP

A
  1. newly diagnosed עד שלושה חודשים
  2. persistent 3-12 חודשים
  3. chronic מעל שנה
18
Q

בבדיקה פיסיקלית מדובר על חום, הגדלת טחול ובלוטות לימפה. מה החשד ?

A

אטיולוגיה אחרת השונה כנראה מITP

19
Q

איך מאבחנים ITP?

A

על דרך השלילה. אסור שתהיה עוד ציטופניה. תפקודי קרישה תקינים וטסיות גדולות.
ניתן להיעזר בסטרואידים כדי לראות תגובה.

20
Q

קו טיפול ראשון בITP

A

סטרואידים- פרדניזון (לא מטפלים אם החולה אסימפומטי) (30 אחוז רימיסה ארוכת טווח)

אימונוגלובולינים IVIG - ממסך את המאקרופאגים לאכול את הטסיות. לא מביא לריפוי אלא עוזר נקודתית ומקומית מומלץ לילדים

Anti D - גורם להמוליזה של RBC (ניתן רק לRH+) מומלץ לילדים

21
Q

טיפול קו שני לITP

A
  1. כריתת טחול- הוצאת אתר המוות של הטסיות (פחות משתמשים היום) בעל רימיסה גבוהה. סכנה : זיהומים
  2. rituximab - נוגדן כנגד CD20- פחות טובה ופחות אגרסיבית
22
Q

romiplostin

A

זריקה תת עורית- תרומבופואטין אגוניסט. מעודד ייצור טסיות (קו שלישי בארץ)

23
Q

eltrombopag

A

תרומבופואטין אגוניסט ניתן P.O

24
Q

מה עושים במצב חירום של ITP ?

A
  1. הפחתת גורמי סיכון
  2. שליטה על ל”ד
  3. טסיות
  4. IVIG
  5. בדמם מוחי נותנים הכל - אנטיפיברונוליטים, סטרואידים.
25
Q

מנגננונים Drug induced thrombocytopenia

A
  1. דיכוי מח עצם (כימו)
  2. מנגנון אימוני (אנטיביוטיקה ואנטיאפליפטיות)
  3. HIT משולב
26
Q

HITT פתוגנזה

A

נוגדנים IgG נקשרים לקומפלקס הפרין וPF4 (חלבון שמורש מטסית) והקומפלקס הנ”ל נקשר לטסית , משפעל אותה ויוצר קרישים (2%)

בגלל זה כל חולה שמקבל הפרין צריך מעקב של שבועיים

27
Q

פנטדה קלאסית של TTP

A
  1. אנמיה מיקרואנגיופתית- הרס של כדוריות הדם ומבחן coombs שלילי
  2. טרומבוציטופניה- תפקודי קרישה תקינים
  3. מעורבות נוירולוגית- בלבול, פרכוס, סחרחורת
  4. מעורבות כלייתית המטוריה, פרוטאינוריה ואס”ק
  5. חום
28
Q

תפקיד של VWF

A

נושא פקטור שמונה ועושה אדהיזיה בין האנדותל לטסית

29
Q

תפקיד ADAMTS13

A

לחתוך את הVWF לחלקיקים קטנים

30
Q

פתוגנזה של TTP

A

יש חוסר תפקוד של ADAMTS13 ולכן הVWF לא מתפרק לחתיכות קטנות. הוא מסתובב בדם ונדבק לעוד חלקים גדולים שלו. יוצר מולטימר עם פוטנציאל הדבקות לטסיות ויצירת קרישים.

31
Q

טיפול בTTP

A

Plasma exchange

מכשיר מפריד בין הRBC לפלזמה ומחזיר למטופל את הRBC עם פלזמה חדשה

32
Q

כמה זמן מטפלים בTTP

A

עד היעדר סימנים נוירולוגים, LDH תקין וטסיות תקינות.
עוקבים על פעילות ADAMTS13

33
Q

HUS פתוגנזה טיפיקלי

A

מחלה שקורת בעיקר בילדים
בעקבות טוקסין מE. Coli יש נזק לאנדותל ושפעול טסיות.
יש בעיקר בעיקר בכליות.

נדיר סימנים נוירולוגים
טרומבוציטופניה פחות חמורה מTTP
אי ספיקת כליות מהירה (50%דיאליזה).

34
Q

איך מבדילים בין HUS לTTP

A
  • פחות אי ספיקת כליות
  • יותר סימנים נוירולוגים בTTP
  • טרומבוציטופניה יותר קשה בTTP
  • בודקים את תקינות האנזים ADAMTS13
35
Q

מהלך קבלת חולה עם תרומבוציטופניה

A
  1. משטח דם (האם אמיתי או לא)
  2. האם יש שברי תאים ?
  3. האם התפקודי קרישה תקינים ?
  4. אם אין שברי תאים מה מצב הWBC ואיך נראות הטסיות (אם הכל בסדר והטסיות גדולות ITP)
  5. אם יש בנוסף לויקופניה, אנמיה, MCV גבוה לחשוב בכיוון של MDS
  6. האם הטחול מוגדל ?
36
Q

פתוגנזה של HUS לא טיפקלי

A

בעקבות חסר מולד בעיכוב מערכת המשלים.
ההסתמנויות דומות- אס”ק, פגיעה מיקרואנגיופתית, תרומבוציטופניה

37
Q

טיפול בHUS

A

eculizumab\ soliris נוגדן מעכב לC5a