הגישה לחולה עם אריטרוציטוזיס טרומבוציטוזיס Flashcards
1
Q
סיבות לאריתרוציטוזיס
A
- סיבה ראשונית
- שניונית
- relative
2
Q
סיבות פזיולוגיות לפוליציטמיה שניונית
A
- מצבים של היפוקסיה :
- גובה רב
- שאנט מימין לשמאל
- פוליציטמיה משפחתית ( אפיניות גבוהה לחמצן וכך אין שחרור ברקמה)
- אזורים מזוהמי עשן
3
Q
סיבות לא פזיולוגיות לפוליציטמיה
A
- תרופות- סטרואידים וEPO
- גידולים- (renal\ hepatocellular\uterine\ cerebral hemangioblastoma\meningioma)
- הפרעות בכליה (סטנוזיס,כליה פוליציסטית, post renal transplant)
- הפרעות באדרנל (קושינג\ פאוכרומוציטומה\ פאראגנגליומה)
4
Q
מצבים שגורמים להיפוקסיה ופלויציטמיה בקליניקה
A
- מחלת ריאות כרונית (כל עוד אין אנמיה מזה)
- מעשנים
- היפו ונטילציה (בעלי עודף משקל)
- מחלות שינה
5
Q
relative polycythemia
A
- שנפח הפלזמה יורד אחוז ההמטוקריט יהיה יותר גבוה
- יכול לנבוע מהתייבשות- כוויה\הקאות\שלשולים\משתנים)
- יכול להיות אדיופטי (אנשים מסוג type A שמעשנים עם יל”ד)
6
Q
איזו בדיקה תבדיל לי בין סוגי הפוליציטמיה ?
A
מדידה של EPO
7
Q
איך מתבצעת אבחנה של פוליציטמיה
A
- על דרך השלילה
- שוללים פוליציטמיה שניונית ע”י אנמנזה (בעיות שינה\ משפחתי\ צילום ריאות)
- שוללים פוליציטמיה ראשונית על ידי בדיקת EPO וJAK2
- אם שללנו הכל כנראה הפוליציטמיה היא relative
8
Q
איך מתבצעת אבחנה של PV
A
major
- המוגלובין\המטוקריט גבוה
- אין עליה בשאר שורות הדם
- מוטציה בJAK2
- minor- EPO נמוך
9
Q
סוגי תרומבוציטוזיס
A
מולדת (נדירה)- מוטציה ברפטור או בהורמון תרומבופואטין
נרכשת יכולה להיות ראשונית או שניונית
ראשונית- ET יכול לנבוע ממחלה מילופרוליפראטיבית או מילודיספלסטית
שניונית
10
Q
איך מבדילים בין תרומבוזיטוזיס ראשוני לתגובתי?
A
- נשים לב למחלה\ המצב הגופני המתלווה לתרמובוציטוזיס תגובתי
- בתרומבוציטוזיס תגובתי יש פחות סיכוי לדמם ותרומבוזיס
- JAK2 אם הוא חיובי
- רמות תרומבופואטין גבוהות בעיקר בתגובתי
11
Q
סוגי Primary thrombocytosis
A
- PV
- ET
- Mylofibrosis
- chronic myeloid leukemia
12
Q
אבחנה של ET
A
- טסיות מעל 450 אלף
- תמונת מח עצם אופיינית
- לא מתאים למחלה מילופרוליפרטיבית אחרת
- מוטציות JAK\CALR\MPL
- אין עדות לריאקטיביות
13
Q
ניהול חולה עם תרומבוציטוזיס
A
- בדיקת מח עצם ובדיקה גנטית לABL\BCR וJAK2
- הראשון CML
- השני PV\ET
- לא זה ולא זה –> לראות אם יש שינויים מורפולוגים המתאימים למחלה מיופרוליפרטיבית אחרת ? אם יש צריך לקבוע איזו
- אם אין RT
14
Q
ניהול חולה עם אריתרוציטוזיס
A
- חיפוש האם האריתרוציטוזיס משני- אם כן, לטפל בגורם
- אם לא- חיפוש מוטציה JAK2
- אם אין מוטציה ויש מאפיינים של PV נבדוק מוטציות נפוצות אחרות
- אם אין מוטציה ואין מאפיינים של PV נעשה בירור מקיף של מערכת CV וריאתית. נחפש בהדמייה גידול
