גישה למחלות תאי פלזמה

Question 1

תא פלסמה

Answer 1

לימפוציט בשל שבדרך למח העצם להיות תא זיכרון. מפריש נוגדנים אופן רוטיני על מנת לעזור בפעילות מערכת החיסון.

Question 2

M PROTEIN

Answer 2

כאשר יש פרוליפרציה מוגברת של סוג מסוים של תא פלזמה יש הפרשה ביתר של אימונוגלובלינים לא תקינים

Question 3

בדיקות מעבדה לאבחון MM

Answer 3

1. אלקטופורוזיס
2. אימונופלורסנציה
3. free light chain

Question 4

סיבוכי הMM

Answer 4

1. פגיעה בכליות, אנמיה, בעצם, היפרקלצמיה
2. עמילואידוזיס

CRAB

CALCIUM RENAL ANEMIA BONE

Question 5

MGUS

Answer 5

מצב של התרבות תאים קלה- טרופ מיאלומה

Question 6

מהלך המחלה MM

Answer 6

1. שלב אסימפטומטי שהמטופלים לא יודעים שהם חולים
2. שלב active phase בו בדרך כלל הם מגיעים בגלל פגיעה באחד מהאיברים.
3. רימיסה אצל רוב המטופלים. מלאה או חלקית שאמורה לקחת לא מעט זמן
4. relapse עבור כמעט כל החולים
5. טיפול קו שני
6. relapse
7. חוסר תגובה לטיפול
8. מוות

Question 7

ISS

Answer 7

international staging system- מדד לקביעת פרוגנוזה
מתייחס לשני מדדים עיקריים : אלבומין מתחת ל3.5 ומיקרוגלובולין בטא 2 שאם הוא לא מופרש מהכליה הוא ייצור עומס ופגיעה כלייתית

Question 8

R ISS

Answer 8

מדד פרוגנוסטי שמוסיף גם ציטוגנטיקה- טרנסלוקציות 4:14 14:16 17q עושים relapse

Question 9

smolderin myeloma

Answer 9

מצב שבו אין CRAB אך יש מעל 10 תאי פלזמה במח העצם

Question 10

slim CRAB

Answer 10

תנאים מסויימים שמגדירים שאין מיאלומה פעילה אך בשנתיים הקרובות תהיה התקדמות בסיכוי של 80 אחוז.
MRI לזיה של מעל חצי מילמטר
FLC ביחס של מעל מאה
ויש מעל 60 אחוז תאי פחזמה במח העצם

Question 11

משמעות הפרוגנוסטית של השתלה עצמית

Answer 11

מאריכה חיים בממוצע בשנה

Question 12

התרופות הותיקות בשימוש במיאלומה

Answer 12

melphalan - תרופה קלאסית שמוחקת את מח העצם ולאחר מכן עושים השתלה עצמית
prednisone גם תרופה שנכנסה מייד אחריה

Question 13

עידן תרופות חדשות במיאלומה

Answer 13

• immune medolators
• proteasome inhibitor
• antibodies

Question 14

Rouleaux formation

Answer 14

כתוצאה מחלבונים רבים בדם יש הידבקויות (הם סותרים את המטען החשמלי על פני הממברנה).

Question 15

למה מופיעות לזיות בעצמות ?

Answer 15

המיאלומה מעכבת אוסטאובלסטים ומעודדת אוסטאוקלסטים. בCT ניתן לראות הרבה לזיות בצורה מדויקת

Question 16

למה בעצם חולים בMM מגיעים עם חום ?

Answer 16

מכיוון שהמחלה מדכאת מאוד את מערכת החיסון שלהם. תלונה בגין זיהומים חוזרים יכולה להיות הבסיס לאבחנה.

Question 17

הסבר על פגיעה בכליות בחולים עם MM

Answer 17

האימונוגלובלינים (bence jones) מצטבר בטובולים, סותם אותם ויוצר acute renal failure.

Question 18

איך בודקים אימונוגלובלינים בשתן ?

Answer 18

מוסיפים סולפה סליציליק אסיד שמגיב באופן חזק עם חלבון. עושים סטיק לפני להראות שהחלבון אינו אלבומין.

Question 19

למה יש אנמיה בMM ?

Answer 19

ציטוקינים וכימוקינים מדכאים ייצור במח העצם. נורמוציטית או מאקרוציטית.

Question 20

איך מאבחנים MM ?

Answer 20

• בדיקת מח עצם לראות שיש מעל עשרה אחוז תאי פלזמה
• לזיות ליטיות
• paraprotein בדם

Question 21

טיפול

Answer 21

בראש ובראשונה צריך לברר האם המטופל יכול לעבור השתלה אוטולוגית ? ניתן תרופות כדי להכין את מח העצם. ניתן לעשות גם השתלה כפולה (מאריך זמן רימיסה).
לא מתאים- ניתן רק טיפול תרופתי.

איזה תרופות נותנים ? תמיד סטרואידים. כמעט תמיד proteasome inhibitor, כימו.

Question 22

טיפול במחלת עצם ?

Answer 22

ביספונפנטים
או החדרה של בלון במקרה שיש תמת בחוליה

Question 23

ניתן לבדוק MRD

Answer 23

בעזרת flow cytometry או בדיקות מולקולריות.