Blodsykdommer Flashcards
En pasient ankommer akuttmottaket med feber og endret AT. Du har grunn til å mistenke granulocytopeni. Hva gjør du?
- Ta blodkulturer (evt prøver fra infeksjonsfokus)
- Start AB-behandling!
Sepsisregime:
Penicillin i.v. 5 mill. x 4 dagl + aminoglykosid (feks gentamicin) 7,5 mg/kg x 1.
Hvorfor ville du mistenke at pasienten er graulocytopen?
Pasient som behandles for kreft (kjemoterapi for typisk non Hodgkin lymfom, akutt leukemi eller myelomatose).
Pas med petekkier, truende blødninger og alvorlig trombocytopeni: Hva er behandling hvis årsaken er immunmediert trombocytopeni?
Straks minimum to terapeutiske enheter trombocytter, etterfulgt av SAGMAN erytrocytter ved større blødninger. Deretter høydosert gammaglobulin (IVIG) og metylprednisolon 2mg/kg iv.
Pas er under kjemoterapi og er multitransfundert, har trombocytopeni aktuelt til tross for transfusjoner. Hva kan grunnen være?
HLA-antistoffer
To eksempler på når HLA-antistoffer kan gjøre at transfusjon ikke gjør at trombocytt-nivået stiger:
- multitransfundert pas under kjemoterapi
- gjennomgått graviditet(er)
Hva er Gilberts syndrom og hvor vanlig er tilstanden?
Veldig vanlig og er på kanten til en normaltilstand. 5 % av jenter og hele 10 % av gutter regnes å ha dette. Skyldes mutasjon i enzymet glucuronyl transferase som fører til redusert evne til konjugering av bilirubin. Provoseres av faste og man ser klinisk ikterus.
4 eksempler på myeloproliferative sykdommer?
- Polycytemia vera
- Essensiell trombocytemi
- Primær myelofibrose
- Kronisk myelogen leukemi
Hva kjennetegner alle de myeloproliferative sykdommene?
- Klonale, oppstår ved transformasjon av en hematopoietisk stamcelle.
- Karakterisert av overproduksjon av modne, funksjonelle blodceller fra en eller flere myeloide rekker i benmargen
- langtrukkent klinisk forløp, med trombose- og blødningsrisiko og tendens til fibroseutvikling
Hvilke av de 4 vanligste myeloproliferative sykdommene kan utvikle seg til AML og hvilke til sekundær myelofibrose?
Fare for AML-utvikling: Polycytemia vera (10 %), primær myelofibrose (20 %) og KML (80 %).
Sekundær myelofibrose: PV og KML
I tillegg til økt produksjon av erytrocytter, hva kan man også se ved polycytemia vera?
Lett økt trombocytter og leukocytter.
Hvem får polycytemia vera, hva er symptomene, hvordan stilles diagnosen og hvordan skal de behandles?
Median alder 70 år, likt kvinner og menn. Symptomer er splenomegali, et rødmusset utseende og konjunktivalt ødem. Hyperviskositet pga økt erytrocytter, trombocytter og leukocytter gir hodepine og synsforstyrrelser.
Diagnose: måle serum erytropoietin, hvis detter er forhøyet er PV usannsynlig (utredning for sekundær erytrocytose). Hvis lav: mwtasjonsanalyse i blod og benmargsbiopsi for å bestemme grad av fibrose. Tilstedeværelse av JAK2-mutasjon er et av hovedkriteriene for diagnosen.
Behandling: Trombose- og blødningsprofylakse.
- Flebotomi (alle får jernmangel som IKKE skal substitueres)
- ASA: 100 mg x 1
- Cytoreduktiv behandling: hydroxyurea eller Interferon ved alder > 60. Gis hvis progressiv sykdom til tross for annen behandling.
DD absolutt erytrocytose?
- Polycytemia vera
- Medfødte erytrocytoser.. feks høy oksygen-affinitets hemoglobin
- EPO-mediert eller hypoksidrevet
- Patologiskt EPO-produskjon, tumores (HCC, nyrecancer, cystenyrer, cerebellare hemangioblastomer, carcinoma/adenomer i paratiroide, leiomyomer i uterus, feokromocytom, meningeom. Eller exogent: medikamenter eller etter nyretransplantasjon.
Hva bør en undersøke for ved Budd-Chari-syndrom?
Underliggende myeloproliferativ sykdom, feks essensiell trombocytose.
Hva er den vanligste tilstanden med høye trombocyttall?
Reaktiv trombocytose: jernmangel, inflammasjon, infeksjon, traume, kirurgi eller malign sykdom. Alle tilstander som gir akuttfase gir også trombocytose. KML kan også debutere med trombocytase som eneste blodfunn.
Hvordan diagnostiseres essensiell trombocytose?
4 kriterier:
- trombocytter > 450 x10^9 i minst 2 mnd.
- Benamrgsbiopsi viser økt megakaryocytter
- Utelukket andre myeloproliferative sykdommer eller MDS.
Hvordan behandles essensiell trombocytose
- ASA 75 mg x 1
- Cytoreduktiv behandling: >60 år, hydroxyurea. < 60 år, Interferon eller anagrelid.
Trombocyttreduserende behandling hos gravide?
Hydroxyurea og anagrelid er kontraindisert!! Kan bruke Interferon.
Funn ved myelofibrose?
- anemi, moderat leukocytose og splenomegali
I blodutstryk: - dråpeformede erytrocytter (dacrocytter)
- kjerneholdige erytrocytter (normoblaster)
- umodne granulocytter
Dette skjer pga remodulering i benmargen og benmargsaspirasjon kan være vanskelig. Biopsi for å verifisere diagnose. Ved funn må andre DD overveies før primær myelofibrose kan stilles.