Binjuresjukdomar Flashcards

1
Q

Var bildas aldosteron?
Var bildas kortisol?
och androgener?

A

I binjurebarkens zona glomerulosa
I zona fasciculata
Zona reticularis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad gör 21-hydroxylas?

A

Viktigaste enzymet för att bilda kortisol och aldosteron

Antikroppar mot detta syns vid Addisons sjukdom, i 70 % av fallen

Omvandlar progesteron till deoxykortison -> -> aldosteron

Omvandlar 17-hydroxyprogesteron -> 11-deoxykortisol (-> kortisol)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ungefär hur mycket kortisol produceras i kroppen per dygn?

A

8-15 mg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad gör 11-beta-hydroxysteroiddehydrogenas typ 1 repsektive 2?

A

Typ 1: kortison till kortisol

Typ 2: kortisol till kortison

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad är Addisons sjukdom?

A

(som motsatsen till Cushing)
Primär binjurebarksvikt, autoimmun reaktion mot binjurar
-> brist på både kortisol och aldosteron
även minskad produktion av androgener från binjuren. Större effekt av detta hos kvinnor

I blodet finner man:

  • autoantikroppar mot binjurens celler och/eller autoantikroppar mot 21-hydroxylas
  • ökat ACTH pga ingen negativ feedback pga minskad produktion av glukokortikoider
  • ökat prolaktin pga mer CRH pga ingen negativ feedback
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är sekundär binjurebarksvikt?

A

ACTH-brist pga hypofyssvikt

Medför endast kortisolbrist, eftersom aldosteron inte påverkas lika mycket av ACTH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är aldosterons funktion?

A

Rentention av Na och H2O

-> ökat blodtryck

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Nämn fyra funktioner hos kortisol

A

Immunosuppression

Viktuppgång, insulinresistens

Förtunnande av hud

Ökad osteoklastaktivitet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Symptom vid Addisons sjukdom?

A

Minskat blodtryck + takykardi - pga minskat aldosteron

Minskad androgensyntes i binjurar påverkar inte män märkbart, men minskar libido hos kvinnor

Brist på glukokortikoider ->

  • viktnedgång
  • hudpigmentering
  • trötthet

Illamående, kräkningar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Nämn några orsaker till Addison, utöver 21-hydroxylasantikroppar

A

Infektion

Malignitet i binjurebarken
- kan också vara metastaser

Inlagring (amyloidos, hemokromatos)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Riskfaktorer för Addisons sjukdom?

A

Kvinnligt kön

Andra autoimmuna sjukdomar

Tuberkulos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Diagnostik av Addisons sjukdom?

A

Ökat ACTH och autoantikroppar mot binjure och 21-hydroxylas

Tyroideafunktionstest - Graves är en viktig differentialdiagnos

Sänkt kortisol och aldosteron i blodet

DT - tumör i binjure?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är Cushingsyndrom?

Viktigt flashcard

A

Samlingsnamn för tillstånd med förhöjda kortisolnivåer i blodet

Kan vara ACTH-beroende eller ACTH-oberoende

ACTH-beroende är antingen Cushings sjukdom eller ökad produktion av ACTH/CRH någon annanstans (40 olika platser)
- relativt vanligare hos vuxna

ACTH-oberoende är pga kortisolproducerande binjurebarkstumör (benigna adenom eller maligna carcinom)
- relativt vanligare hos barn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är Cushings sjukdom?

A

ACTH-producerande hypofysadenom (benignt)
->-> mer kortisol i blodet

Vanligaste endogena orsaken till Cushingsyndrom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Var i binjuren produceras kortisol?

A

Zona fasciculata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hur färdas kortisol genom blodet?

A

Bundet till cortison binding globulin, inaktivt

5 % av kortisolet är fritt
- en liten del av detta är biologiskt aktivt

17
Q

Beskriv några saker som de ökade kortisolnivåerna vid Cushing leder till

A
  • Nedbrytning av muskler, skelett och hud
  • Ökat blodglukos -> mer insulin -> -> mer fett kring midjan
  • Hypertension, av två anledningar:
    1. kortisol ökar effekten av katekolaminer på blodkärl
    2. kortisol korsreagerar med mineralkortikoidreceptorer -> aldosteroneffekt -> ökat blodtryck
  • Hämmar GnRH -> påverkar ovariers och testiklars funktioner
  • Dämpar immunförsvar -> infektionskänslighet
  • Påverkar normal hjärnfunktion
18
Q

Vad kan man finna för tidiga respektive sena tecken vid Cushingsyndrom?
Nämn några!

A
Tidigt:
Ansiktsrundning
Akne, röd ansiktsfärg
Hirsutism
Hypertoni
Viktökning
Sent:
Atrofisk hud
Blåmärken
Trombostendens
Muskelsvaghet/atrofi
19
Q

Vad är den vanligaste orsaken till Cushingsyndrom, av exogen orsak?

A

Långvarig medicinering med steroider, mot autoimmunitet, reumatoid artrit mm

20
Q

Hur utreder/diagnostiserar man Cushingsyndrom?

A
  1. tU-kortisol 2-3x förhöjt
  2. Dexametasontest (kl 8-9)
  3. Salivkortisol (kl 23)
  • > Normalt? Uteslut Cushingsyndrom
  • > Patologiskt? Det är cushingsyndrom. ACTH-beroende?

Kolla ACTH-nivåer

MR/DT för att försöka hitta eventuella tumörer

21
Q

Hur behandlar man Cushingsyndrom?

A

Kirurgi, ta bort tumör
Eventuellt cytostatika

Om man inte kan lokalisera tumören tar man bort båda binjurar och substituerar med relevanta hormoner

22
Q

Vad är dexometasontest?

A

Man ger en låg dos av dexometason (exogen steroid)
Minskar ACTH-produktion
Borde sänka kortisolnivåer, om sjukdomen är ACTH-beroende

Om ACTH inte sjunker är det antagligen pga ektopisk ACTH-produktion, som brukar svara sämre på dexometason
Eller för att det är ACTH-oberoende Cushing, dvs problemet är i själva binjuren

23
Q

Vad är primär aldosteronism?

A

Överproduktion av aldosteron från binjurebarken (zona glomerulosa) -> överdriven aldosteroneffekt

Hypertoni
Lågt eller normalt P-kalium
Ökad blodvolym, hjärtminutvolym, ökad perifer resistens

24
Q

Var binder aldosteron till receptorer och utövar sin effekt?

A

Aldosteron binder till intracellulära mineralkortikoidreceptorer i distala tubuli
-> ökad resorption av Na och H2O
+ ökad utsöndring av kalium i urinen

25
Q

Vad finner man på labprover vid primär aldosteronism?

A

Lågt P-renin
Ökad aldosteron/reninkvot
Ökat blodtryck
Lågt S-kalium

26
Q

Hur utreder man primär aldosteronism?

A

Aldosteron/reninkvot över 100

tU-aldosteron

Hämningstest (oralt salthämningstest, NaCl-infusion)

Binjurevenskaterisering (aldosteron/kortisol mäts i binjurevenerna och vena cava på olika nivåer)

27
Q

Hur behandlar man primär aldosteronism?

A

Kirurgi

Spironolakton eller andra aldosteronantagonister

28
Q

Vad är feokromocytom?

A

Ovanligt

Katekolaminproducerande tumör utgående från binjuremärg eller sympatiska ganglier/plexa

10-15 % är maligna

Symptom: huvudvärk, svettningar, ångest, nervositet, hjärtklappning, hypertoni, blekhet, hyperglykemi

29
Q

Vad är MEN?

A

Multipel endokrin neoplasi

“En ovanlig diagnos att tänka på vid hyperparatyreoidism hos patienter yngre än 50-55 år är endokrin multipel neoplasi (MEN1) där patienterna kan ha tumörer i flera olika körtlar. Uppgiften att hennes bror Per och moster Olga har utvecklat körteltumörer talar för att det kan röra sig om MEN 1.”

Vid MEN 1 nedärvs en muterad variant av MEN 1-genen på kromosom 11q13 och ger upphov till multipla endokrina tumörer i framför allt:

Paratyreoidea (ca 90 %)
Hypofysens framlob (ca 50-60 %)
Endokrina pankreas (ca 30-70 %)

MEN-2 (RET-genen)

  • 2A: medullär tyroideaca, hyperparatyroidism
  • 2B: medullär tyroideaca, hyperparatyroidism, slemhinneneurinom, Marfan-utseende
30
Q

Hur behandlar man feokromocytom?

A

Alfablockare och sen adrenalektomi

31
Q

Vad är kongenital binjurebarkshyperplasi?

A

I princip alla har brist på 21-hydroxylas. Kan också vara andra enzym involverade i samma pathways som saknas.
Autosomalt recessiv nedärvning

Problem 1: ingen produktion av aldosteron eller kortisol

Problem 2: ansamling av prekursors, som istället bildar androgener

  • kan ge upphov till virilisering hos kvinnor
  • men påverkar inte mäns könsutveckling
32
Q

Hur undersöker/diagnostiserar man kongenital binjurebarkshyperplasi?

A

17-hydroxyprogesteron (17OHP) ökar i serum

Låga nivåer kortisol och aldosteron

Höga androgennivåer

Hyponatremi, hypotension, hyperkalemi

33
Q

Hur behandlar man kongenital binjurebarkshyperplasi?

A

Ersätt det som saknas: glukokortikoider och aldosteorn

Kirurgi: clitorisplastik, vulvaplastik, vaginalplastik

34
Q

Vad är adrenalt incidentalom?

A

Expansiv process i en eller båda binjurarna som upptäcks med MRT, DT eller ultraljud på annan indikation än misstanke på binjuresjukdom

Påvisas hos 0,5-4 % av DT-undersökningar hos vuxna

Obduktionsstudier visar tumörer med storlek ned till 2 mm hos 10 % av populationen

Kirurgi om större än 3-4 mm