ANEMIAS 1 Flashcards
-PX COM EVIDENCIA DE HEMOLISES, TROMBOSE SITIO NÃO HABITUAL + SINDROME ANEMICO > DEVEMOS PENSAR HPNOTURNA (HPN) >
*CAUSA HEMOLISES INTRASVASC MAIOR NAS NOITES MAIOR HEMOLISES NAS NOITES
*LAB (HEMOLISES INTRASVASC): RETICULOCITOS ALTOS, DHL ALTO,BILI IND ALTA COOMBS DIRETO NEG , ANEMIA
-HPNOTURNA (HPN) EXAMES CONFOR DX > CITOMETRIA FLUXO SANGUE PERIFERICO
-HPNOTURNA (HPN) TX > INH COMPLEMENTO (ECULIZUMABE) , CORTICOIDES, TRANSF, SUPORTE
*HPNOTURNA (HPN) PRINCIPAL CAUSA DE MORTE > TROMBOFILIA >
> TROMBO VEIA HEPATICA (SD BUDD-CHIARI) DOR ABD CUADRANTE SUP DIREITO
*ANEMIA FALCIFORME (A.F) > PX COM QUADRO TORACICO AGUDO GRAVE (SD TORACICA AGUDA/SD VASO OCLUSIVO “FATAL > DMO”) >
*COMPLICA GRAVE A.F: NOVA OPCACIDADE PULMONAR (NÃO NEC BILAT)
-DOR TORACICA (PRINCIPAL SX)
-FEBRE
-SX RESP (TOSSE, SIBILOS,TAQUIPNEA), DESSATURAÇÃO 02 (QUEDA 3%)
*DX É CLX E RADIOLOG
*RX TORAX + TC PESQUISA TEP
*TODO PACIENTE COM SD TORACICA AGUDA EM A. FALCIFORME, COM DESSATURAÇÃO >
*TRANSF CH> 2 TIPOS:
-TRANS SIMPLES (SAT < 95%) EVITANDO HT > 30%
-AFÉRESE(ERITROCITAFÉRESE) ou “TRANSFUSSAÕ DE TROCA” > RETIRA HBs TROCA POR HbA NORMAL DOADOR,TX IDEAL POREM BAIXA DISPINIBILIDADE NOS HOSPITAIS (SE RESERVA CASOS GRAVES)
*SD TORACICA AGUDA EM A. FALCIFORME TX >
*CONTROLE DOR OPIOIDES EV
*SUPLEM RESP COM O2 SAT 02 ALVO > 95%, HIPOXIA PIORA A FALCIZAÇÃO ,
*TODOS ATB ; COBERTURA G- (CEFTRIAXONA) + ATIPICOS (AZITROMICINA) C.PNEUMONIAE,MYCOPLAS PNEUMONIA
-TRANSF SANGUINEA INDICA (DIM CONCETRAÇÃO HBs) AUM O2 TECIDUAL
-MANTER EUVOLEMIA (NEM HIPERVOL NEM HIPOVOL)
*MUTAÇÃO RESPONSÁVEL PELA FORMAÇÃO HBs A. FALCI > UNA UNICA BASE NO GENE > TROCA TIAMINA POR ADENINA SEXTA POSIC CADEIA BETA CROMOSSOMA 11
-A.F > HBs TRAÇO > FORMA HETEROZIGOSE
-A.F > HBs > FORMA HOMOZIGOSE > CAUSA ANEMIA FALCIFORME
-PX COM ANT ARTRITE REUMATOIDE EM USO DE METROTREXATO (MTX) > EVOLUINDO COM ANEMIA MACROCITICA HIPOPROLIFERATIVA (RETICULOCITOPENIA) + BILI IND e DHL AUMENTADOS ASSOCIADO A SX GASTROINTESTINAIS (DIARREAI) + ESTOMAITE ou MUCOSITE >
ANEMIA POR INTOX POR MTX
-PX MULHER JOVEM ANEMIA SINTOMATICA (FADIGA PROGRESSIVA,PALIDEZ, ICTERICIA) QUADRO AGUDO +/- 2 SEM > LAB MACROCITOSE VCM > 100, BILI IND AUMT,HDL, RETICULOCITOS AUMT (MARCADORES HEMOLISE), ESFERÓCITOS E ESQUIZÓCITOS (HEMATOSCOPIA) >
ANEMIA HEMOLITICA** PARA SABER SIM É AUTOINMUNE VER NA PERGUNTA > COOMBS DIRETO + ou TAMBÉM CHAMADO TESTE ANTIGLOBULINA DIRETA (TAD) MARCADOR DE AUTOINMUNIDADE = ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE (AHAI) HEMOLISE DE HEMACIAS PELO 80% ANTICORPOS QUENTES”REAGEM T SUPER HEMACIA CLASSE IgG”
TX > CORTICOIDE SISTEMICOS > PREDNISONA 1 MG/KG/DIA > NÃO RESP A CORTICOIDE ASSOCIAR RITUXIMAB , TRANSF HEMACIAS SÓ INST CLINICA
ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE (AHAI)
TX > CORTICOIDE SISTEMICOS > PREDNISONA 1 MG/KG/DIA > NÃO RESP A CORTICOIDE ASSOCIAR RITUXIMAB , TRANSF HEMACIAS SÓ INST CLINICA
-ANEMIAS MICROCITICAS (< 80FL):
FERROPENICAS, ANEMIA DOENÇA INFLAMATORIAS, SIDEROBLÁSTICAS, TALASSEMIAS
-TALASSEMIA ELETROFORESSE (HB A2, HB F)> ALFA e BETA
-T.ALFA ALTERAÇ CROMOSSOMA 16 > 4 TIPOS: PORTADOR SILENCIOSO (ASX), TRAÇO TALASSEMICO ALFA (ANEMIA LEVE), DOENÇA HB H (ANEMIA MOD-GRAVE), SD HIDROPSIA FETAL HB BARTS (ANEMIA MUITO GRAVE INCOMP VIDA)
-ANEMIAS FERROPRIVAS HIPOPROLIFERATIVA (RETICULOCITOS NÃO ELEVADOS) MICROCITICA >
IND PRINCIPAL FERRITINA < 30 mg/L = DEF FERRO , INDÍCE SAT DE TRANSFERRINA (IST) < 20% = DEF FERRO (QUANDO ASSOCI A ANEMIA DOENCAS INFLA FERITINA < 100 + IST < 20%) RDW AUMENTADO (VN RDW < 16%) LARGURA DISTRU G VERMELHOS
-T.BETA ALTERAÇ CROMOSSOMA 11 > MENOR ou TRAÇO TALA BETA (ANEMIA LEVE), T.BETA INTERMED (ANEMIA L-GRAVE NEC TRANSF SANG ESPORA OU CRONICA)
T BETA MAIOR ou COOLEY (ANEMIA GRAVE NEC TRANS SANG CADA 2-4 SEM DESDE NASCIMENTO)
-BETA TALASSEMIA HETEROZIGOTA(ANEMIA MICROCITICA/RDW NORMAL) >
DOSAGEM HB A2
-DEF G6PD > PIORA DAPSONA, SULFAS, PRIMAQUINA >
CRISE HEMOLITICA AGUDA
DIFERENÇA DA ANEMIA HEMOLITICA AUTOIMUNE PELO COOBS DIRETO
-ANEMIA + ICTERICIA (BILI PRED IND) =
ANEMIA HEMOLITICA HIPERPROLIFERATIVAS (RETICULO AUMET)
-HIPERPROLIFERATIVAS MEDULA TÁ BEM, DESTRUIÇÃO PERIFERICA DE HEMACIAS>
HEMORRAGIAS AGUDAS, ANEMIAS HEMOLITICAS (TALASSEMIAS, DEF G6PD, HP.NOTURNA, HIPERESPLENISMO, SHU/PTT, AHAI “ATC QUENTES + FRE 80%, FRIOS, A.FALCIFORME) *LAB: LDH, BILI IND AUMENTADA, CONSUMO HAPTOGLOBINA
-HIPOPROLIFERATIVA >
ANEMIAS CARENCIAIS (FERROPRIVA, DEF B12, DEF FERRO) , ANEMIAS DOENÇAS CRONICAS, MIELOTOX QMX, APLASIA MEDULAR ,SD MIELOFRIBROSE, HIPOTIROIDISMO, HIPOGONADISMO
-ESPLENOMEGALIA (ESPAÇO TRAUBE OCUPADO) >
CONTEXTO DE ANEMIA HEMOLITICA > SE EXPLICA BAÇO PRINCIPAL LOCAL DE FAGOCITOSE E HEMOLISE (MAIOR FAGOCITOSE > ESPLENOEGALIA)
-ELETROFORESE DE HB > AVALIAR HEMOGLOBINOPATIAS (TALASSEMIAS, A.FALCIFORME)
-TESTE DE TRIAGEM PARA DEFEITOS DE MEMBRANA > USAMOS CURVA FRAGILIDADE OSMÓTICA > IDOSA COM ANEMIA LEVE E REICULOCITOSE, DHL NORMAL, B IND LEVEMENTE AUM
*ANEMIA COM RECITULOCITOSE = ANEMIA HEMOLITICA (DIFERENCIAR IMUNE X NÃO IMUNE) PELO COOMBS DIRETO ou TAD POSITIVO A.HEMOLITICA IMUNE >
ACT QUENTES/IgG (HEMOLISE EXTRAVASCULAR COM SEQUESTRO ESPLENICO), ACT FRIOS/IgM (HEMOLISE INTRAVASCULAR)
*NÃO IMUNES >
HBGLOBINOPATIAS (DEFEITO HB-FALCIFORME), (QUANTIDADE HB-TALASSEMIAS) , MEMBRANA (ESFEROCITOSE, ELIPTOCITOSE,PIROPOIQUILOCITOSE), ENZIMATICO (DEF G6PD, DEF PIRUVATO QUINASE)
-COOMBS DIRETO > DETECTA ACT SUPER HEMACIA
-TAD + > AHAI, HP.NOTURNA
-COOMBS INDIRETO > DETECTA ACT NO SORO
-DXNOS PRIMEIROS MESES DE VIDA >
TESTE DO PEZINHO > A.FALCIFORME, TALASSEMIAS (PELAS NEC DE TRANSF NOS PRIMEIROS MESES DE VIDA)
-ANEMIA HEMOLITICA >
RETICULOCITOSE, BILI IND AUM, DHL AUM, RED HAPTOGLOBINA
