ANEMIA DREPANOCÍTICA (RECESIVA) Flashcards
Verdadero o Falso.
Es la hemoglobinopatía más frecuente en el mundo.
Verdadero.
¿Qué pasa en la enfermedad?
Afección de la hemoglobina, hay rigidez de los eritrocitos lo cual puede obstruir la circulación y la hemoglobina se vuelve más afín al CO2 haciéndose carboxihemoglobina.
¿Qué forma tienen los eritrocitos en esta enfermedad?
Forma de hoz.
¿Cuáles son las características clínicas más importantes?
Anemia hemolítica (vida media de 120 pasa a 15-20 días).
Crisis oclusivas.
Síndrome torácico agudo.
Hipertensión pulmonar.
Secuestro esplénico.
ECV.
Ictericia.
¿Cómo se realiza el diagnóstico?
Análisis de sangre.
Electroforesis de Hb.
Tratamiento:
Transfusiones sanguíneas.
¿Qué gen es el afectado?
HBB.
¿Qué es la Hbs?
Producto de la sustitución de un ácido glutámico por valina en la cadena de la beta-globina.
