ALOIMUNIZAÇÕES E DOENÇAS HEMOLÍTICAS PERINATAIS

Question 1

Definição de DHPN:

Answer 1

• Destruição das hemácias fetais por Ig anti-eritrocitários maternos
• Decorre: incompatibilidade sanguínea materno-fetal (Rh)

Question 2

Fisiopatologia (materna):

Answer 2

• Feto: hemácias c/ antígenos eritrocitários (sangue Rh +)
• Gestante: hemácia s/ antígenos eritrocitários (sangue Rh -)
• Passagem de sangue fetal p/ corrente sanguínea materna = sangramento feto-materno
• Resulta: produção de Ig anti-eritrocitários maternos (aloimunização materna)
  1) IgM: não ultrapassam a barreira placentária
  2) IgG: ultrapassam a barreira placentária (causadores)
  3) Quanto maior exposição maior produção de Ig
• Ig anti-eritrocitário maternos: atravessam barreira placentária e destroem hemácia fetais = DHPN

Question 3

Fisiopatologia (fetal):

Answer 3

• Hemólise no baço fetal -> anemia fetal
• Produtos da hemólise sobrecarregam o fígado:
  1) Insuficiência hepática
  2) Hiperbilirrubinemia
• Hemólise ativa eritropoiese fetal: eritrócitos jovens da corrente sanguínea
• Anemia fetal grave: hipóxia e insuficiência cardíaca
  1) Ascite, derrame pericárdico e pleural
  2) Alteração da circulação placentária -> óbito

Question 4

Sistemas eritrocitário:

Answer 4

• Diversos antígenos - principais:
  1) Sistema Rh
  2) Sistema ABO
  3) Antígenos atípicos

Question 5

Sistemas eritrocitário - sistema Rh:

Answer 5

• Inúmero antígenos eritrocitários
• Antígeno D = mais imunogênico (95% dos casos)
• Outros antígenos: C e E (podem ser causa)
• Genética do Rh:
  1) Expressão depende da presença ou não do alelo D (não existe alelo “d”)
  2) Se possui alelo em homozigose (DD): 100% serão Rh+
  3) Se possui heterozigose (D): 50% podem ser Rh+ se o outro genitor for Rh negativo
  4) Rh-: ausência de alelo D
  5) Rh+: um alelo D ou dois alelo D

Question 6

Sistemas eritrocitário - sistema Rh (fenotípica):

Answer 6

• Antígeno D: RhD +
• Antígeno D-fraco (antígeno Du): se comporta como Rh positivo
• Antígeno D-parcial: se comporta como Rh negativo

Question 7

Sistema ABO:

Answer 7

• Incompatibilidade ABO: 25% das gestações
• Maioria dos Ig são IgM: não ultrapassa a barreira placentária
• Diminui os riscos da incompatibilidade Rh: incompatibilidade ABO destrói as hemácias fetais antes de ser estímulo p/ produção de Ig antieritrocitário

Question 8

Causas de sangramento materno-fetais:

Answer 8

• Durante 3ºT
• No momento do parto (principal momento)
• Complicações na gestação:
  1) Sangramento de 1ª metade: aborto, gestação ectópica e mola hidatiforme
  2) Sangramento de 2ª metade: DPP e inserção baixa de placenta
  3) Procedimentos invasivos intrauterinos
  4) Outras: morte fetal, trauma abdominal e versão cefálica externa
• Outras causas não relacionadas à gravidez: transfusão sanguínea, uso de drogas, transplantes

Question 9

Diagnóstico:

Answer 9

• 1ª consulta do PN:
  1) Tipagem sanguínea
  2) Coombs indireto (PAI - Pesquisa de anticoropos irregulares): avalia presença de produção materna de Ig anti-eritrocitários
• Titulação do coombs indireto indica risco de desenvolver DHPN

Question 10

Abordagem baseado no resultado do Rh e Coombs:

Answer 10

• Rh + e coombs indireto negativo: não há risco de aluimunização Rh (continuar rotina de pré-natal)
• Rh negativo e coombs indireto negativo - TS paterna:
  1) Pai Rh negativo: s/ risco de aloimunização (continuar rotina de pré-natal)
  2) Pai Rh positivo ou desconhecido: risco de aloimunização
  ** Coombs indireto mensal
  ** Profilaxia com Ig anti-D
• Rh negativo e coombs indireto positivo: aloimunizada
  1) Seguimento de PN de alto risco

Question 11

Abordagem na gestante aloimunizada:

Answer 11

• Coombs indireto ou PAI mensal (avaliar titulação):
  1) Positivo < 1:16: manter acompanhamento mensal
  2) Positivo ≥ 1:16: realizar USG c/ doppler p/ avaliar o pico de velocidade sistólica da ACM (PVS-ACM)
• PVS-ACM ≤ 1,5 MoM (múltiplos da mediana): não está fazendo DHPN - manter avaliação PVS-ACM 1-2x/semana
• PVS-AC > 1,5 MoM: indica DHPN - tratamento fetal

Question 12

Tratamento se PVS-ACM > 1,5 MoM ou hidropsia fetal:

Answer 12

• < 35 semanas:
  1) Cordocentese e transfusão sanguínea intraútero
• ≥ 35 semanas:
  1) Resolução da gestação

Question 13

Transfusão sanguínea intraútero:

Answer 13

• Entre 18 e 35 semanas
• Sangue O negativo irradiado
• Anemia fetal: Hb 2 desvio padrão abaixo do esperado p/ IG
• Sobrevida fetal:
  1) 90% em não hidrópicos
  2) 75% em hidrópicos

Question 14

Prevenção da aloimunização materna:

Answer 14

• Ig anti-D (95% dos casos)
• Dose: 300 mcg IM dose única
• Dose extra: hemorragia feto-materna importante, realizar teste de Kleihauer
• Cada 10 mcg Ig suprime 1 mL de sangue fetal

Question 15

Utilização da profilaxia frente ao coombs:

Answer 15

• Coombs indireto negativo: realizar profilaxia
  1) Com 28 semanas
  2) Até 72 horas após o parto (mesmo após a de 28s)
  3) Após complicações que levam a sangramento materno-fetal
• Coombs indireto positivo
  1) Anti-D: não realizar Ig anti-D (já está sensibilizada)
  2) Outros anticorpos: fazer Ig anti-D

Question 16

Aspectos da Ig anti-D:

Answer 16

• Positivam até 12 semanas após administração da imunoglobulina
• NÃO Dosar coombs indireto após administração de Ig: coombs indireto falso positivo (baixa titulação)
• Ig c/ 28 semanas: coombs indireto falso positivo no momento do parto e a profilaxia deve ser mantida

Question 17

Aspectos da Ig anti-D:

Answer 17

• Positivam até 12 semanas após administração da imunoglobulina
• NÃO Dosar coombs indireto após administração de Ig: coombs indireto falso positivo (baixa titulação)
• Ig c/ 28 semanas: coombs indireto falso positivo no momento do parto e a profilaxia deve ser mantida