9. Período Neonatal Doenças Hematológicas Flashcards
Mencione de forma breve a cadeia de eventos da metabolização da BR.
Metabolismo da BR: Advinda da decomposição do grupo heme -> biliverdina -> BRi -> carreada pela albumina até o fígado -> conjugação em BRd pela glicuronil transferase -> agora hidrossolúvel pode ser excretada na urina ou fezes (microbiota intestinal transforma em estercobilina e urobilinogênio) ou ser desconjugada pela glicuronidase.
Quais os dois fatores fisiológicos que levam ao aumento de BR no RN? Quando surge quando fisiológico?
Maior atividade da enzima glicuronidase + imaturidade da microbiota intestinal = maior reabsorção.
* Maior substrato oferecido: Menor meia vida das hemácias.
* Menor conjugação: Imaturidade da glicuronil-transferase.
Surgido após as primeiras 24h com pico entre 3-5º dia. Usualmente acometendo até a zona 2 de Kramer.
* Aleitamento: Baixa ingesta por dificuldade na amamentação somado à baixa produção do leite . Usualmente a clínica cursa com mamadas de alta frequencia (pois o RN não consegue mamar direito então tenta mamar constantemente) e possível perda de peso.
* Leite: Substância presente no leite aumenta a absorção desse.
O que são Zonas de Krames (cite valores).
Area corpórea ictérica que corresponde clinicamente à [BR] no corpo.
- Cabeça e pescoço: 6 mg/dl.
- Até o umbigo: 9 mg/dl.
- Até o joelho: 12 mg/dl.
- Até o tornozelo/antebraço: 15 mg/dl.
- Regiões palmoplantares: 18 mg/dl.
Quais os 3 principais etiologias patológicas que levam ao aumento de BR no RN? Quando surge quando patológico? Quais exames solicitar para investigação?
Surgido em até as primeiras 24h de vida. Usualmente advinda por incompatibilidade sanguínea, (RH e AB0), deficiência de G6PD e esferocitose.
* LAB: Tipagem sanguínea, coombs direto (RH) e eluato (AB0).
o Se predomínio de BRd: investigar colestase.
o G6PD: Dosagem sérica diminuída de G6PD e presença de corpúsculo de Heinz.
o Esferocitose (hemoglobina frágil por perda de estrutura clássica): CHCM elevado e aumento de esferócito no esfregaço.
Quando indicar a fototerapia? Qual o nome da curva que auxilia nessa decisão?
Fototerapia iniciada se estimativa de BRt for >10 até chegar LAB; outras terapias podem envolver exsanguineotransfusão (casos muito graves e de encefalopatia bilirrubínica) e Ig.
o Indicativa de fototerapia: Analisar gráfico, contudo normalmente >13 BRt.
o Normograma de Buthani: Não indica fototerapia, mas somente a gravidade. Contudo a SBP indica fototerapia se >p95 e orienta considerar quando entre p75-95.
Qual das BR fala a favor de etiologia patológica? Cite uma causa que leva ao aumento dessa.
BRd: Sempre deve ser investigado independete do horário que surgiu.
* Investigação: Hepatograma, coagulograma, α1antitripsina, USG de abd (cordão triangular e ausência de vesícula), QC de acolia fetal.
* TTO de atresia de VB: Cirurgia de Kasai ligando delgado direto ao fígado ou transplante hepática se houver já quadro de cirrose
o Se predomínio de BRd: investigar colestase.
Cite a causa da dç hemorrágica do RN, como evitar, uma manifestação clínica, exames diagnóstico (valores esperados) e TTO.
Dç hemorrágica do RN: Deficiência de vit K (uma das causas é esquecer adm VitK ao nascimento). Hemorragia umbilical (24h), digestiva (24h-8d) e intracraniana (8d).
* DX: TaP e TTPA prolongados com PLQ e fibrinogênio normal. Normalização após adm de VitK.
