11. Distúrbios Estaturais e Puberais Flashcards
Quais os principais hormônios responsáveis pelo crescimento?
- GHRH + GnRH + TRH (-> TSH) + somatostatina -> hipófise (adeno) -> GH -> fígado -> IGF1 -> IGF e BP3.
- Outros fatores: Gene, esqueleto, nutriente, O2, psicossocial (traumas), sono.
Defina baixa estatura no crescimento.
Canal familiar no gráfico com -2DP (<p3) para idade, sexo, idade óssea, velocidade de crescimento e etnia (alvo genético {canal familiar}).
Como identificar uma alteração de crescimento com a idade óssea?
O crescimento ocorre até a idade óssea limite. Menina até idade óssea 15a e meninos até 17a. Idade óssea aceita é de 2a para menos ou para mais. Logo uma criança com uma idade óssea incompatível com a sua idade atual indica uma alteração de crescimento iminente.
Quais as duas situações que configuram baixa estatura não patológica?
- Familiar: Baixa estatura proveniente de pais biológicos de baixa estatura. Logo o crescimento, sua velocidade e a idade óssea estarão condizendo com o estágio cronológico do pcte.
- Retardo constitucional do crescimento e puberdade (RCCP): Quadro de puberdade um pouco mais tarde contudo a idade óssea estará abaixo da idade cronológica e a velocidade de crescimento esta normal.
Quais as 3 principais causas de baixa estatura patológica?
o hipot é a causa mais comum (primeira coisa a investigar), cursando primeiramente com baixa estatura associado a baixo desenvolvimento escolar.
o Deficiência de Gh cursa com icterícia prolongada, micropênis, hipoglicemia e fácies angelical. Contudo as características se manifestam após os 2a de vida, visto o crescimento antes disso ser ditado pela nutrição e tireoide.
o Sd de Turner: Baixa estatura desde o nascimento. Não há déficit neurológico. Outras características: Pescoço alado, hipertelorismo mamário, coarctação da aorta, rim em ferradura, encurtamento do 4º e 5º metacarpo, ovário em fita.
* TTO: Reposição hormonal.
Qual característica do EF fala a favor de baixa estatura patológica?
Proporção seguimento superior ÷ SI alterado ou envergadura > que altura.
Quais exames devem ser solicitador para investigação das principais causas de baixa estatura patológica?
HMG e ferrograma, renograma (DRC altera crescimento), hepatograma (conversão de IGF1), parasitológico, anti-transglutaminase (dç celíaca), TSH e T4L, cariótipo em meninas (sd de Turner), IGF1 e IGFBP3 (pois dosar GH não garante que sua conversão hepática está acontecendo); RNM de crânio (alteração anatômica e CA de sela túrcica).
Cite uma sd com característica hipogonadismo hipog e ou com hipogonadismo hiperg que cursam com atraso puberal.
o Hipogonadismo hipog.: Mal formação congênita, lesão hipotálamo-hipófise, genética (Sd de Kallman – deficiência isolada de gonadotrofina associada a anosmia).
o Hipogonadismo hiperg.: sd de Klinefelter (47, XXY – alteração de QI levando a atraso de aprendizado e linguagem, alta estatura, ginecomastia, microtesticulo, proporção eunucoide {envergadura > altura}) e de Turner (45, X0).
Explique de forma breve puberdade precoce dependente e independente de gonadotrofina, citando um exemplo.
- Puberdade precoce dependente de gonadotrofina: Gonadotrofinas elevadas por hiperativação do eixo, logo idade óssea avançada. A maioria na menina é idiopática, contudo, no menino é tumor e malformações, logo nessa caso solicitar RNM de sela túrcica.
o TTO: Análogo de GnRH / TTO de causa de base. - Puberdade precoce independente de gonadotrofina (periférica ou pseudo puberdade): Gonadotrofinas em estágios pre-puberais, logo a secreção de esteroides sexuais independe de GnRH/FSH/LH (independe do eixo). Causas: Adrenal hiperfuncionante (HAC), cisto funcionante, tumor de gônada.
o QC: Avanço de idade óssea com virilização da genitália ou desenvolvimento dessa.
o Mccune-Albright: Triade de mancha café com leite, displasia óssea poliostótica (crescimento ósseo anormal ou deterioração desse) e puberdade precoce isossexual.
Diferencie telarca precoce de ginecomastia. Quando essa última pode ocorrer e quais circunstâncias indicam CD cirúrgica.
Variantes benignas isoladas: Não há puberdade, mas simplesmente o desenvolvimento do órgão isoladamente. Não há aumento da velocidade de crescimento ou alteração de idade óssea.
* Telarca precoce: Desenvolvimento mamária (M2) na ausência de outros sinais de puberdade, sendo comum entre 6m-2a. Não há relação com o estrogênio proveniente do âmbito materno. Tende a cursar com remissão espontânea, logo somente acompanhar.
* Ginecomastia: Cursa em meninos, uni ou bilateral, entre 10-14a regredindo em até 3a. Caso >3cm a remissão é pequena, logo é indicativo de cirurgia, assim como queixa psicológica indica cirurgia (bullying).
Outra:
* Pubarca isolada: Ativação da adrenal precoce cursando com odor axilar, acne, pubarca e axilarca. Pode cursar até os 8a de idade.
