80 - Distúrbios do Granulócitos e Monócitos Flashcards
Os neutrofilos não têm papel no combate à vírus. V/F
Falso. Tem importância nas infeções virais
Marcadores de superfície do mieloblasto e promielocito
CD33; CD13 e CD15
O mielocito exprime CD11b. V/F
Verdadeiro
O metamielocito exprime um núcleo do formato de ______
Um feijão / rim
O mieloblasto tem grânulos? E o promielocito?
Não. O promielocito tem grânulos primários
Grânulos secundários ou ________
Epecificos
Grânulos primários ou _________
Azurofilos
Qual o primeiro precursor neutrofilos o identificável?
Mieloblasto
A segmentação normal de neutrofilos corresponde a quantos lóbulos?
<=4
Segmentação excessiva do neutrofilo em que caso?
Défice de folato
Défice de Vit B12
WHIM (síndrome de neutropenia congênita)
Núcleos bilobados nos neutrofilos
Anomalia de Pelger-Huet
Infeções agudas
SMD
Corpúsculos de Dohle ocorrem em que casos?
Infeções
SMD
Vacuoles neutrofilicos associam-se a que situações?
Infeção bacteriana aguda
Que % de neutrofilos se encontra em circulação?
2-3%
Citocinas responsáveis pela diapedese dos neutrofilos
PECAM 1 neutrofilica e endotelial
No adulto saudável, a maioria dos neutrofilos sai do organismo por migração pela ___________
Mucosa do TGI
Tempo de semivida de um neutrofilo em circulação
6-7horas
Os neutrofilos contribuem para a formação de abcessos. V/F
Verdadeiro
A fagocitosa há ativação da via glicolitica. V/F
Falso. Ativação do shunt hexose monofosfato
Qual a importância da lactoferrina neutrofilica?
É um quelante do ferro (e o ferro é um fator de crescimento de microorganismos, especialmente fungos)
Os neutrofilos morrem ao fim de ____ dias nos tecidos
1-4 Dias
A amplificação autocrina dos neutrofilos deve-se a que IL?
IL-8
Neutropenia cronica associa-se a _______ risco de infeções do que a neutropenia aguda
Menor risco
Neutropenia <1000 associa-se a ausência de inflamação local. V/F
Falso. Associa-se a aumento da suscetibilidade a infeções
Neutropenia <500 associa-se a _______
Diminuição do controlo da flora endógena
Qual a causa mais comum de neutropenia?
Iatrogenia
E, que se traduz a presença de polimorfismo hipofuncionante da tiopurina metiltransferase?
Aumento da toxicidade medular da Azatioprina/6-mercaptopurina
A neutropenia causa da por haptenos imunes pode ocorrer até _____ dias após exposição. Recupera em ____ dias
Pode surgir até 7 dias após exposição. Recupera em 5-7 dias (total em 10 dias)
Na neutropenia causa da por haptenos imunes a febre e eosinophilia são comuns. V/F
Falso. Estão ausentes!
Neutropenia por haptenos imunes surge sempre poucas horas após exposição. V/F
Falso. Surge até 7 dias após a exposição. Surge mas primeiras horas só nos casos em que já existem Ac pre formados
Na neutropenia por haptenos a descontinuação do fármaco geralmente não é suficiente para reverter o quadro. V/F
Falso. É suficiente
As 3 características do S. felty
Neutropenia + Esplenomegalia + artrite reumatoide
No síndrome de felty, a esplenectomia pode aumentar o número de neutrofilos. V/F
Verdadeiro
A linfocitose de grânulos grandes associa-se a neutrofilia. V/F
Falso. Neutropenia
Características da linfocitose de grânulos grandes (6)
Linfocitose Neutropenia Hipergamaglobulinemia Policlonal Esplenomegalia Artrite reumatoide Ausência de linfadenopatia
Infeções bacterianas recorrentes são frequentes na linfocitose de grânulos grandes. V/F
Verdadeiro
Terapêutica na linfocitose de grânulos grandes
Glucocorticoids
Ciclosporina
Metotrexato
As neutropenia hereditárias são comuns. /F
Falso. Raras
As neutropenia hereditárias só se manifestam na idade adulta. V/F
Falso. Podem manifestar-se no início da infância
O síndrome de Kostmann associa-se a contagens neutrofilicas de que ordem?
<100
A S. Kostmann associa-se a que mutação? Qual o prognóstico?
Hax-1. Frequentemente fatal
A s. Shwachman Diamond associa-se a
Insuficiência pancreática e neutropenia hereditária
WHIM ocorre hiposegmentaco de neutrofilos. V/F
Falso. Hipersegmentacao (=défice de folato/vit B12)
WHIM características
Verrugas
Hipogamaglobulinemia
Infeções
Mielocatexia (retenção de leucócitos na MO)
Exemplo de fármacos na gravidez que possam causar neutropenia no Recém nascido
Tiazidas
As tiazidas causam neutropenia no Recém nascido por que mecanismos?
Diminuição da produção ou destruição periférica
Qual é a causa aguda mais frequente de neutrofilia?
Infeção
O tabagismo pode originar neutropenia. V/F
Falso. Neutrofilia
Qual a ação dos corticoides sobre os neutrofilos?
Aumenta produção e libertação
Diminui marginação
Os corticoides diminuem a produção de neutrofilos. V/F
Falso. Aumentam
A epinefrina aumenta a marginação de neutrofilos. V/F
Falso. Diminui no baço e pulmões
Reação leucemoide caracteriza-se por neutrofilos maduros de origem clonal. V/F
Falso. Origem não clonal
Como se denomina uma neutrofilia persistente com contagens na ordem dos 30000-50000 ?
Reação leucemoide
Os distúrbios de aderência leucocitaria (DAL) são de transmissão ____
Autossomica Recessiva (AdeRencia)
Os DAL devem-se à incapacidade dos neutrofilos abandonarem a circulação , associando-se a leucocitose e aumento de susceptibilidade a infeções. V/F
Verdadeiro
Na DAL 1 quais os microorganismos mais associados a infeções?
S. Aureus e gram negativos entéricos (infeções de pele e mucosas)
As DAL 1 associam-se a mutações no _____
CD18
Manifestação comum nos casos graves de DAL 1
Atraso na queda do cordão umbilical
As DAL 2 os doentes são susceptíveis a infeções ______ graves do que os com DAL1
Menos graves
Fenotipo associado a DAL 2
Atraso mental
Baixa estatura
Fenotipo sanguíneo Bombay (hh)
Sintoma associado a DAL3
Hemorragia petequial
3 patologias com distúrbio de grânulos neutrofilicos
Deficiência de Mieloperoxidase
Síndrome de Chediak -Higashi
Deficiência de grânulos específicos
Transmissão genética da deficiência de Mieloperoxidase ? E S. Chediak-Higashi?
Autossomico recessivo
Qual o defeito de neutrofilos mais comum?
Deficiência de Mieloperoxidase
A deficiência de Mieloperoxidase não está associada a alterações clínicas, quando isolada. V/F
Verdadeiro
Na deficiência de Mieloperoxidase a atividade microbicida está ausente. V/F
Falso. Está presente, mas atrasada
Na DM, a deficiência de Mieloperoxidase aumenta a susceptibilidade a infeções por Cândida albicans. V/F
Verdadeiro
Formas adquiridas de Deficiência de Mieloperoxidase podem ocorrer na LMA. V/F
Verdadeiro .
Na S. Chediak -higashi todas as células com lisossomas apresentam grânulos pequenos. V/F
Falso! todas as células com lisossomas apresentam grânulos grandes
Características da S. Chediak Higashi (4 )
NANI Nistagmo Albinismo oculocutaneo Neuropatia periférica incapacitante Infeções
Alguns casos do S. Chediak Higashi com fase acelerada na infância podem cursar com S. Hemofagocitico e linfoma agressivo. V/F
Verdadeiro
Distúrbios de ativação fagocitica que afetam mais adultos homens associam-se a que 2 características?
Displasia ectodermica
Imunodeficiencia grave
Na Doença granulomatosa cronica todos os casos têm mutações nos genes das proteínas que compõem a NADPH oxidase. V/F
Verdadeiro
Na Doença Granulomatosa cronica ocorre diminuição da produção de ______
Peroxide de oxigênio
Transmissão genética associada a Doença Granulomatosa cronica
70% ligado ao X
30% AR
Os doentes com Doença Granulomatosa cronica apresentam mais infeções por que microorganismos?
Catalase positivos (s. Aureus, burkholderia cepacia, arpergillus)
Na Doença Granulomatosa cronica, os gânglios supurativos são comuns. V/F
Verdadeiro
Clínica associada à Doença Granulomatosa Cronica
Reações inflamatórias extensas Gânglios supurativos Úlceras aftosas Inflamação crônica das narinas Granulomas (podem causar obstrução TGI/GU)
Doença Granulomatosa Cronica associa-se a aumento das complicações auto imunes. V/F
Verdadeiro
Complicações tardias na Doença Granulomatosa cronica
Hipertensão portal
Regeneração nodular hiperplasica
O IFN Gama recombinante não tem papel no tratamento da Doença Granulomatosa Cronica. V/F
Falso. Tem papel! Efeito aditivo à antibioterapia profilática - diminui em 70% frequência e gravidade das infeções
Monólitos apresentam diapedese mais rápida que neutrofilos. V/F
Falso. Mais lenta
O TNF alfa associa-se a aumento da produção de H2O2. V/F
Verdadeiro
Anemia aplasica é causa de monocitose. V/F
Falso. É causa de monocitopenia. A Anemia hemolitica é que origina monocitose
Doenças granulomatosas causam que alteração nos monocitos?
Monocitose
Nos linfomas de células T observa-se ____ dos níveis de IFN gama, ao contrário dos doentes com SIDA
Aumento
O síndrome de TRAPS caracteriza-se por
Febre sem foco de infeção (estimulação persistente de tnf alfa)
Febre mediterrânica familiar deve-se a regulação anormal da IL 1.v/F
Verdadeiro
A sobrevida dos eosinofilos é ____ à dos neutrofilos
Superior
Os eosinófilos podem recircular. V/F
Verdadeiro
Qual o papel central dos eosinofilos?
Defesa contra helmintes
No MO os eosinofilos apresentam a que coloração?
Granulos cor de laranja e núcleo bilobado
Proteína cationica + neurotoxina do eosinofilo têm capacidade de destruir o Vírus ______
Sincicial respiratorio
A IL - ___ aumenta a produção de eosinofilos na MO.
IL-5
Causas de eosinopenia
Stress
Glicocorticoides
Efeitos adversos da eosinopenia
Não há conhecidos
Valores de eosinofilia
> 500
6 grandes grupos de causas de eosinofilia
Reação alérgica a farmacos Doenças vasculares de colagenio Alergias Imunodeficiências Neoplasias Síndromes hipereosinofilicos
Mepolizumab pode inibir IL 5. V/F
Verdadeiro
Il-2 e GM-CSF provocam frequentemente eosinofilos transitória. V/F
Verdadeiro
O que caracteriza o Síndrome hipereosinofilico idiopatico ?
Eosinofilos prolongada de causa desconhecida + disfunção de órgão
No S. Hipereosinofilico idiopatico a MO é afetada em todos os indivíduos. Em que locais se observam as complicações mais graves?
Coração e SNC
Síndrome hipereosinofilico idiopatico pode responder a terapêutica com Imatinib. V/F
Verdadeiro
% mortes no S. Eosinofilia-mialgia
5% fatal
Causa do síndrome eosinofilia - mialgia
Ingestão de contaminantes de produtos que contêm L-triptofano
Síndrome de Job é de transmissão _____
Autossomica dominante
Clínica comum no S. Job
Aneurismas coronárias e placas cerebrais desmielinizantes
Facies caracteristico do S. Job (hiper IgE)
Nariz comprido
Cifoescoliose
Eczema
Os doentes com síndrome hiper IgE têm muitas alergias. V/F
Falso. Não têm alergias
O lítio pode ser utilizado para reverter a neutropenia causada por diminuição de produção. V/F
Verdadeiro
Está indicada antibioterapia profilatica nos casos de neutropenia crónica com boa reserva medular. V/F
Falso. Não ha indicação!
Prevenção de pneumonia a pneumocystis jiroveci
Trimetoprim-sulfametoxazol
A restrição de atividades ou contacto social tem benefício comprovado na redução do risco de infeção. V/F
Falso, não tem papel comprovado!
