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Hematologia (Babies Ana e os Verdes) > 80 - Distúrbios do Granulócitos e Monócitos > Flashcards

80 - Distúrbios do Granulócitos e Monócitos Flashcards

1
Q

Os neutrofilos não têm papel no combate à vírus. V/F

A

Falso. Tem importância nas infeções virais

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2
Q

Marcadores de superfície do mieloblasto e promielocito

A

CD33; CD13 e CD15

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3
Q

O mielocito exprime CD11b. V/F

A

Verdadeiro

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4
Q

O metamielocito exprime um núcleo do formato de ______

A

Um feijão / rim

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5
Q

O mieloblasto tem grânulos? E o promielocito?

A

Não. O promielocito tem grânulos primários

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6
Q

Grânulos secundários ou ________

A

Epecificos

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7
Q

Grânulos primários ou _________

A

Azurofilos

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8
Q

Qual o primeiro precursor neutrofilos o identificável?

A

Mieloblasto

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9
Q

A segmentação normal de neutrofilos corresponde a quantos lóbulos?

A

<=4

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10
Q

Segmentação excessiva do neutrofilo em que caso?

A

Défice de folato
Défice de Vit B12
WHIM (síndrome de neutropenia congênita)

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11
Q

Núcleos bilobados nos neutrofilos

A

Anomalia de Pelger-Huet
Infeções agudas
SMD

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12
Q

Corpúsculos de Dohle ocorrem em que casos?

A

Infeções

SMD

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13
Q

Vacuoles neutrofilicos associam-se a que situações?

A

Infeção bacteriana aguda

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14
Q

Que % de neutrofilos se encontra em circulação?

A

2-3%

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15
Q

Citocinas responsáveis pela diapedese dos neutrofilos

A

PECAM 1 neutrofilica e endotelial

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16
Q

No adulto saudável, a maioria dos neutrofilos sai do organismo por migração pela ___________

A

Mucosa do TGI

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17
Q

Tempo de semivida de um neutrofilo em circulação

A

6-7horas

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18
Q

Os neutrofilos contribuem para a formação de abcessos. V/F

A

Verdadeiro

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19
Q

A fagocitosa há ativação da via glicolitica. V/F

A

Falso. Ativação do shunt hexose monofosfato

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20
Q

Qual a importância da lactoferrina neutrofilica?

A

É um quelante do ferro (e o ferro é um fator de crescimento de microorganismos, especialmente fungos)

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21
Q

Os neutrofilos morrem ao fim de ____ dias nos tecidos

A

1-4 Dias

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22
Q

A amplificação autocrina dos neutrofilos deve-se a que IL?

A

IL-8

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23
Q

Neutropenia cronica associa-se a _______ risco de infeções do que a neutropenia aguda

A

Menor risco

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24
Q

Neutropenia <1000 associa-se a ausência de inflamação local. V/F

A

Falso. Associa-se a aumento da suscetibilidade a infeções

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25
Q

Neutropenia <500 associa-se a _______

A

Diminuição do controlo da flora endógena

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26
Q

Qual a causa mais comum de neutropenia?

A

Iatrogenia

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27
Q

E, que se traduz a presença de polimorfismo hipofuncionante da tiopurina metiltransferase?

A

Aumento da toxicidade medular da Azatioprina/6-mercaptopurina

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28
Q

A neutropenia causa da por haptenos imunes pode ocorrer até _____ dias após exposição. Recupera em ____ dias

A

Pode surgir até 7 dias após exposição. Recupera em 5-7 dias (total em 10 dias)

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29
Q

Na neutropenia causa da por haptenos imunes a febre e eosinophilia são comuns. V/F

A

Falso. Estão ausentes!

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30
Q

Neutropenia por haptenos imunes surge sempre poucas horas após exposição. V/F

A

Falso. Surge até 7 dias após a exposição. Surge mas primeiras horas só nos casos em que já existem Ac pre formados

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31
Q

Na neutropenia por haptenos a descontinuação do fármaco geralmente não é suficiente para reverter o quadro. V/F

A

Falso. É suficiente

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32
Q

As 3 características do S. felty

A

Neutropenia + Esplenomegalia + artrite reumatoide

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33
Q

No síndrome de felty, a esplenectomia pode aumentar o número de neutrofilos. V/F

A

Verdadeiro

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34
Q

A linfocitose de grânulos grandes associa-se a neutrofilia. V/F

A

Falso. Neutropenia

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35
Q

Características da linfocitose de grânulos grandes (6)

A 
Linfocitose
Neutropenia
Hipergamaglobulinemia Policlonal
Esplenomegalia
Artrite reumatoide
Ausência de linfadenopatia
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36
Q

Infeções bacterianas recorrentes são frequentes na linfocitose de grânulos grandes. V/F

A

Verdadeiro

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37
Q

Terapêutica na linfocitose de grânulos grandes

A

Glucocorticoids
Ciclosporina
Metotrexato

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38
Q

As neutropenia hereditárias são comuns. /F

A

Falso. Raras

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39
Q

As neutropenia hereditárias só se manifestam na idade adulta. V/F

A

Falso. Podem manifestar-se no início da infância

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40
Q

O síndrome de Kostmann associa-se a contagens neutrofilicas de que ordem?

A

<100

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41
Q

A S. Kostmann associa-se a que mutação? Qual o prognóstico?

A

Hax-1. Frequentemente fatal

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42
Q

A s. Shwachman Diamond associa-se a

A

Insuficiência pancreática e neutropenia hereditária

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43
Q

WHIM ocorre hiposegmentaco de neutrofilos. V/F

A

Falso. Hipersegmentacao (=défice de folato/vit B12)

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44
Q

WHIM características

A

Verrugas
Hipogamaglobulinemia
Infeções
Mielocatexia (retenção de leucócitos na MO)

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45
Q

Exemplo de fármacos na gravidez que possam causar neutropenia no Recém nascido

A

Tiazidas

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46
Q

As tiazidas causam neutropenia no Recém nascido por que mecanismos?

A

Diminuição da produção ou destruição periférica

47
Q

Qual é a causa aguda mais frequente de neutrofilia?

A

Infeção

48
Q

O tabagismo pode originar neutropenia. V/F

A

Falso. Neutrofilia

49
Q

Qual a ação dos corticoides sobre os neutrofilos?

A

Aumenta produção e libertação

Diminui marginação

50
Q

Os corticoides diminuem a produção de neutrofilos. V/F

A

Falso. Aumentam

51
Q

A epinefrina aumenta a marginação de neutrofilos. V/F

A

Falso. Diminui no baço e pulmões

52
Q

Reação leucemoide caracteriza-se por neutrofilos maduros de origem clonal. V/F

A

Falso. Origem não clonal

53
Q

Como se denomina uma neutrofilia persistente com contagens na ordem dos 30000-50000 ?

A

Reação leucemoide

54
Q

Os distúrbios de aderência leucocitaria (DAL) são de transmissão ____

A

Autossomica Recessiva (AdeRencia)

55
Q

Os DAL devem-se à incapacidade dos neutrofilos abandonarem a circulação , associando-se a leucocitose e aumento de susceptibilidade a infeções. V/F

A

Verdadeiro

56
Q

Na DAL 1 quais os microorganismos mais associados a infeções?

A

S. Aureus e gram negativos entéricos (infeções de pele e mucosas)

57
Q

As DAL 1 associam-se a mutações no _____

A

CD18

58
Q

Manifestação comum nos casos graves de DAL 1

A

Atraso na queda do cordão umbilical

59
Q

As DAL 2 os doentes são susceptíveis a infeções ______ graves do que os com DAL1

A

Menos graves

60
Q

Fenotipo associado a DAL 2

A

Atraso mental
Baixa estatura
Fenotipo sanguíneo Bombay (hh)

61
Q

Sintoma associado a DAL3

A

Hemorragia petequial

62
Q

3 patologias com distúrbio de grânulos neutrofilicos

A

Deficiência de Mieloperoxidase
Síndrome de Chediak -Higashi
Deficiência de grânulos específicos

63
Q

Transmissão genética da deficiência de Mieloperoxidase ? E S. Chediak-Higashi?

A

Autossomico recessivo

64
Q

Qual o defeito de neutrofilos mais comum?

A

Deficiência de Mieloperoxidase

65
Q

A deficiência de Mieloperoxidase não está associada a alterações clínicas, quando isolada. V/F

A

Verdadeiro

66
Q

Na deficiência de Mieloperoxidase a atividade microbicida está ausente. V/F

A

Falso. Está presente, mas atrasada

67
Q

Na DM, a deficiência de Mieloperoxidase aumenta a susceptibilidade a infeções por Cândida albicans. V/F

A

Verdadeiro

68
Q

Formas adquiridas de Deficiência de Mieloperoxidase podem ocorrer na LMA. V/F

A

Verdadeiro .

69
Q

Na S. Chediak -higashi todas as células com lisossomas apresentam grânulos pequenos. V/F

A

Falso! todas as células com lisossomas apresentam grânulos grandes

70
Q

Características da S. Chediak Higashi (4 )

A 
NANI
Nistagmo
Albinismo oculocutaneo
Neuropatia periférica incapacitante
Infeções
71
Q

Alguns casos do S. Chediak Higashi com fase acelerada na infância podem cursar com S. Hemofagocitico e linfoma agressivo. V/F

A

Verdadeiro

72
Q

Distúrbios de ativação fagocitica que afetam mais adultos homens associam-se a que 2 características?

A

Displasia ectodermica

Imunodeficiencia grave

73
Q

Na Doença granulomatosa cronica todos os casos têm mutações nos genes das proteínas que compõem a NADPH oxidase. V/F

A

Verdadeiro

74
Q

Na Doença Granulomatosa cronica ocorre diminuição da produção de ______

A

Peroxide de oxigênio

75
Q

Transmissão genética associada a Doença Granulomatosa cronica

A

70% ligado ao X

30% AR

76
Q

Os doentes com Doença Granulomatosa cronica apresentam mais infeções por que microorganismos?

A

Catalase positivos (s. Aureus, burkholderia cepacia, arpergillus)

77
Q

Na Doença Granulomatosa cronica, os gânglios supurativos são comuns. V/F

A

Verdadeiro

78
Q

Clínica associada à Doença Granulomatosa Cronica

A 
Reações inflamatórias extensas
Gânglios supurativos
Úlceras aftosas
Inflamação crônica das narinas
Granulomas (podem causar obstrução TGI/GU)
79
Q

Doença Granulomatosa Cronica associa-se a aumento das complicações auto imunes. V/F

A

Verdadeiro

80
Q

Complicações tardias na Doença Granulomatosa cronica

A

Hipertensão portal

Regeneração nodular hiperplasica

81
Q

O IFN Gama recombinante não tem papel no tratamento da Doença Granulomatosa Cronica. V/F

A

Falso. Tem papel! Efeito aditivo à antibioterapia profilática - diminui em 70% frequência e gravidade das infeções

82
Q

Monólitos apresentam diapedese mais rápida que neutrofilos. V/F

A

Falso. Mais lenta

83
Q

O TNF alfa associa-se a aumento da produção de H2O2. V/F

A

Verdadeiro

84
Q

Anemia aplasica é causa de monocitose. V/F

A

Falso. É causa de monocitopenia. A Anemia hemolitica é que origina monocitose

85
Q

Doenças granulomatosas causam que alteração nos monocitos?

A

Monocitose

86
Q

Nos linfomas de células T observa-se ____ dos níveis de IFN gama, ao contrário dos doentes com SIDA

A

Aumento

87
Q

O síndrome de TRAPS caracteriza-se por

A

Febre sem foco de infeção (estimulação persistente de tnf alfa)

88
Q

Febre mediterrânica familiar deve-se a regulação anormal da IL 1.v/F

A

Verdadeiro

89
Q

A sobrevida dos eosinofilos é ____ à dos neutrofilos

A

Superior

90
Q

Os eosinófilos podem recircular. V/F

A

Verdadeiro

91
Q

Qual o papel central dos eosinofilos?

A

Defesa contra helmintes

92
Q

No MO os eosinofilos apresentam a que coloração?

A

Granulos cor de laranja e núcleo bilobado

93
Q

Proteína cationica + neurotoxina do eosinofilo têm capacidade de destruir o Vírus ______

A

Sincicial respiratorio

94
Q

A IL - ___ aumenta a produção de eosinofilos na MO.

A

IL-5

95
Q

Causas de eosinopenia

A

Stress

Glicocorticoides

96
Q

Efeitos adversos da eosinopenia

A

Não há conhecidos

97
Q

Valores de eosinofilia

A

> 500

98
Q

6 grandes grupos de causas de eosinofilia

A 
Reação alérgica a farmacos
Doenças vasculares de colagenio
Alergias
Imunodeficiências
Neoplasias
Síndromes hipereosinofilicos
99
Q

Mepolizumab pode inibir IL 5. V/F

A

Verdadeiro

100
Q

Il-2 e GM-CSF provocam frequentemente eosinofilos transitória. V/F

A

Verdadeiro

101
Q

O que caracteriza o Síndrome hipereosinofilico idiopatico ?

A

Eosinofilos prolongada de causa desconhecida + disfunção de órgão

102
Q

No S. Hipereosinofilico idiopatico a MO é afetada em todos os indivíduos. Em que locais se observam as complicações mais graves?

A

Coração e SNC

103
Q

Síndrome hipereosinofilico idiopatico pode responder a terapêutica com Imatinib. V/F

A

Verdadeiro

104
Q

% mortes no S. Eosinofilia-mialgia

A

5% fatal

105
Q

Causa do síndrome eosinofilia - mialgia

A

Ingestão de contaminantes de produtos que contêm L-triptofano

106
Q

Síndrome de Job é de transmissão _____

A

Autossomica dominante

107
Q

Clínica comum no S. Job

A

Aneurismas coronárias e placas cerebrais desmielinizantes

108
Q

Facies caracteristico do S. Job (hiper IgE)

A

Nariz comprido
Cifoescoliose
Eczema

109
Q

Os doentes com síndrome hiper IgE têm muitas alergias. V/F

A

Falso. Não têm alergias

110
Q

O lítio pode ser utilizado para reverter a neutropenia causada por diminuição de produção. V/F

A

Verdadeiro

111
Q

Está indicada antibioterapia profilatica nos casos de neutropenia crónica com boa reserva medular. V/F

A

Falso. Não ha indicação!

112
Q

Prevenção de pneumonia a pneumocystis jiroveci

A

Trimetoprim-sulfametoxazol

113
Q

A restrição de atividades ou contacto social tem benefício comprovado na redução do risco de infeção. V/F

A

Falso, não tem papel comprovado!

Hematologia (Babies Ana e os Verdes) (18 decks)

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