134 - Neoplasias Células Linfóides Flashcards
Todas as mutações têm pior prognóstico, excepto…?
- Hiperdiploidia na LLA infantil
- Mutações regiões variáveis Ig’s na LLC
- t(11;18) no MALT gástrico
- t(2;5) no Linfoma Células T anaplásicas
Qual é o cancro mais comum da infância?
LLA pré-B.
Tumor humano mais rapidamente progressivo? Em quanto tempo deve ser iniciado o seu tratamento?
Linfoma Burkitt. 48 horas.
Qual o LNH mais comum? Em que %?
Linfoma Grandes Células B (33%).
Qual o 2º LNH mais comum? Em que %?
Linfoma Folicular (22%).
Qual é a leucemia linfóide mais comum?
LLC.
As neoplasias de células linfóides são mais comuns em caucasianos, excepto…?
Linfomas células T (asiáticos).
Micose Fungóide (negros).
As neoplasias de células linfóides são mais comuns em que sexo?
Masculino.
As neoplasias de células linfóides são mais comuns em que faixa etária?
Idosos.
Todos são mais comuns em homens, excepto…?
- LLA pré-B com t(4;11) (mulheres jovens)
- Linfoma Difuso Células B tipo mediastínico.
- Linfoma Nodal Zona B células monocitóides.
Linfoma de Burkitt manifesta-se habitualmente por linfadenopatias periféricas e…?
Massa abdominal.
Que linfomas têm como apresentação mais comum linfadenopatias assintomáticas?
- LH
- L. Folicular
- Linfoma Pequenas células (LLC versão linfoma).
Que linfomas podem transformar-se em L.Difuso Grandes células B?
- MALT gástrico sem t(11;14)
- Linfoma Folicular
- LH de predomínio linfocítico.
Que linfomas têm tipicamente mau prognóstico?
- L. Células Manto
- L. Prolinfocítico células B
- L. células T Adulto
- TODOS linfomas células T periféricos
Todos são mais comuns em idosos excepto…?
- LLA pré-B e pré-T
- L. Burkitt
- L. difuso grandes células B tipo mediastínico
- L. anaplásico grandes células T
- LH (Esclerose Nodular)
- Rosai-Dorfman
Qual é o padrão LH mais comum?
Esclerose Nodular
Qual é o padrão LH mais comum em jovens?
Esclerose Nodular
Quais são os padrões LH mais comuns em idosos e HIV+?
Depleção linfocítica e celularidade mista.
Células mutadas na periferia conferem melhor ou pior prognóstico?
Pior.
Linfoma localizado é comum? E confere melhor ou pior prognóstico?
Raro. Melhor.
Que característica dos linfomas pode indicar melhor resposta ao tratamento?
Maior agressividade.
Idosos têm melhor ou pior prognóstico?
Pior (sempre melhor nas crianças).
Em que linfomas/leucemias é necessária a realização de punção lombar? Porquê?
- LLA pré-B e pré-T
- L. Burkitt
- L. Difuso de grandes células B
São os com possível envolvimento SNC.
Qual é o tratamento “típico” linfomas/ leucemias células B?
R-CHOP
Em que é que a terapêutica de linfomas/leucemias de células T difere do tratamento “típico” dos de células B? Porquê?
Sem Rituximab (anti CD20+, logo específico para células B).
Qual é o tratamento linfoma Manto?
R-HiperC-VAD (muito agressivo logo o tratamento tem que ser HIPER).
O que é Brentuximab e em que patologias pode ser usado?
Anti-CD30+
- L. células T anaplásico
- LH (salvamento)
Qual é o LNH mais comum da infância?
Linfoma células pré-T.
Quais se podem manifestar com massa mediastínica?
- LH
- L. Difuso Células B
- LLA pré-T
Quais se associam a Síndrome Hemofagocítico? Qual o prognóstico?
- L. Extranodal NK de células T tipo Nasal
- L. Subcutâneo tipo Paniculite
Evolução fatal.
Células L3 são típicas de que linfoma?
Linfoma Burkitt
Como se distinguem LH de LNH?
Células Reed-Sternberg
Quais são as características das células de Reed-Sternberg?
CD15+ CD30+
Em “olhos de coruja”.
Todos os LH têm células de Reed-Sternberg. V/F
Falso, não estão presentes no LH com predomíno linfocítico.
As neoplasia linfóides têm mais frequentemente origem em que células?
Células B (75% das leucemias, 90% dos linfomas).
Só há duas destas patologias com células CD5+. Quais são?
Linfoma do Manto e LLC/linfoma pequenas células.
O estadio de diferenciação de um linfoma permite prever a sua história natural. V/F
Falso.
O estadio de diferenciação de um linfoma reflecte em que altura do desenvolvimento ocorreram as mutações que o originaram. V/F
Falso.
Qual o principal diagnóstico diferencial do Linfoma Folicular? Como se distinguem estas entidades?
Hiperplasia Folicular Benigna - proliferação policlonal (ao contrário da proliferação clonal que se verifica no linfoma folicular).
Em que cromossomas se encontram os genes que codificam Ig’s?
2; 14; 22
Onde e quando é que as células B são mais susceptíveis a mutações?
Durante o processo de maturação nos centros germinativos.
Quais são as mutações típicas do Linfoma de Burkitt? Dão origem a que oncogene?
t(8;2) t(8;14) - mais frequente t(8;22) São sempre translocações entre o cromossoma 8 e os cromossomas das Ig's. Originam C-MYC.
Qual a mutação típica do linfoma do Manto? Origina que oncogene?
t(11;14)
BCL-1 (se és pequeno, ainda andas de manta e numa bicicleta com 1 roda)
Qual a mutação típica do linfoma folicular? Origina que oncogene?
t(14;18)
BCL-2 (já és grande, já tens folículos, já podes andar numa bicicleta com 2 rodas)
Qual a mutação típica do linfoma MALT? É de mau ou bom prognóstico?
t(11;18) - são os das pontas
Bom prognóstico! (é umas das excepções)
Qual é mutação típica do LH? E nos Síndromes Mielodisplásicos?
Apenas aneuploidia, tal como SMD.
Em que linfomas podemos encontrar t(14;18)?
Linfoma Folicular (mutação típica) Linfoma Difuso de Grandes células B (em 30% dos doentes)
Que mutações se associam à LLA?
t(9;22) - mau prognóstico
t(4;11) - em mulheres jovens
t(8;14) - em homens idosos (Leucemia de Burkitt)
Em que patologias podemos encontrar a t(9;22)?
LLA e LMC (é o cromossoma de Philadelphia)
A t(9;22) confere sempre bom prognóstico. V/F
Falso. Na LMC confere bom prognóstico por aumento da resposta à terapêutica. Na LLA está associada a pior prognóstico.
A t(4;11) na LLA é mais comum em homens idosos. V/F
Falso. Mulheres (é umas das 3 excepções) jovens.
A t(8;14) na LLA é mais comum em homens idosos. V/F
Verdadeiro.
LLA é mais comum em grupo socioeconómicos elevados. V/F
Verdadeiro.
São factores de risco para o desenvolvimento de LLA…?
- Trissomia 21 (LLA infantil e LMA também)
- Exposição a radiação de alta energia na infância (LLA células T).
Leucemia de Burkitt (L3) que ocorre em ____ de países _____, parece estar associada à infecção pelo ___ na infância.
Leucemia de Burkitt (L3) que ocorre em crianças de países em desenvolvimento, parece estar associada à infecção pelo EBV na infância.
LMA é mais comum em que faixa etária?
Muito mais comum em idosos (risco aumento com a idade).
Qual a idade de diagnóstico da LMA? E da LMC?
LMA - 67 anos
LMC - 55-65 anos
A insuficiência medular é mais grave em que forma de LLA?
LLA pré-B (vs. pré-T)
Factores de pior prognóstico na LLA
- Leucocitose marcada
- Doença sintomática do SNC
- Anomalias genéticas desfavoráveis (basicamente todas menos hiperdiploidia na LLA infantil).
Quais as fases de tratamento da LLA pré-B? Quais os objectivos de cada uma?
Indução - PoliQT
Consolidação - eliminação doença SNC
Manutenção - evitar recidiva e obtenção de cura
Qual é a taxa de cura na LLA em crianças? E em adultos?
90% cura global em crianças
50% adultos com sobrevida a longo prazo livre de doença
Em que % aparece a t(14;18) em doentes com linfoma difuso de g. células B? O que é que leva a pior px: apenas a transladação ou apenas a proteína?
30%
Apenas a proteína
Qual é a leucemia mais prevalente nos países ocidentais?
LLC
LLC associa-se a sobrevida ____.
prolongada.
Que achados se podem encontrar no esfregado sanguíneo na LLC?
Smudge cells e células em “cesta”.
Número de leucócitos na LLC?
> 4x10^9/L, em geral >10x10^9/L
Que características autoimunes devem fazer suspeitar LLC?
- AHAI
- TAI
- Hipogamaglobuminémia
- Aplasia eritróide
Anemia e trombocitopénia são factores de ____ prognóstico na LLC e são causadas pela ______.
mau; infiltração progressiva da MO
Mutações regiões variáveis Ig’s na LLC levam a _____ de CD38+ e estão associadas a _____ prognóstico.
diminuição; melhor