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Hematologia (Babies Ana e os Verdes) > 132 - LMA > Flashcards

132 - LMA Flashcards

1
Q

A t(15;17) está associada a que Leucemia? Tem bom ou mau prognóstico?

A

Leucemia Promielocítica Aguda.

Bom prognóstico (tratamento com Tretinoína).

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2
Q

Qual a idade de diagnóstico da LMA? E da LMC?

A

LMA - 67 anos

LMC - 55-65 anos

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3
Q

A incidência de LMA ______ com a idade.

A

Aumenta

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4
Q

A presença de cariotipo complexo confere bom prognóstico. V/F?

A

Falso. Mau prognóstico!

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5
Q

Sarcoma mielóide associa-se a que mutação?

A

T(8,21)

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6
Q

A presença de mutações FTL3 ITD associa-se a ______ prognóstico

A

Mau

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7
Q

Qual o sexo mais afetado na LMA?

A

Masculino

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8
Q

Quais as mutações definidoras de LMA mesmo na ausência de >20% blastos?

A

t (8,21)
t (16,16)
Inv(16)
t (15,17)

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9
Q

Translocação típica da LPA?

A

T(15,17)

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10
Q

Qual a alteração cromossómica associada a eosinofilos anormais na MO?

A

Inv(16)

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11
Q

Qual a translocação associada a sarcoma mielóide?

A

t(8,21)

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12
Q

Translocação associada a CID?

A

t(15,17)

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13
Q

Quais as alterações cromossomica mais associadas a idosos? E a jovens?

A

Del7q e del5q.

t(15,17) e t(8,21)

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14
Q

A del5q associa-se a trombocitopenia. V/F

A

Falso. A trombocitose!

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15
Q

LMA é mais frequente em que sexo?

A

Masculino

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16
Q

Infecções virais são possíveis factores etiológicos para o desenvolvimento de LMA, assim como da LMC. V/F

A

Falso! 0 evidência de vírus na etiologia da LMA ou LMC

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17
Q

Etiologia da LMA?

A
  • Hereditariedade
  • Radiação
  • Exposição a químicos e outras
  • Fármacos
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18
Q

Síndrome de Down aumenta do risco de desenvolvimente de que leucemias?

A

LMA e LLA infantil.

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19
Q

Principais químicos associados ao desenvolvimento de LMA?

A
  • Benzeno
  • Derivados do Petróleo
  • Tintas
    (pensar num Mercedes Benz e na sua manutenção)
  • Tabaco
  • Herbicidas
  • Pesticidas
  • Fluidos embalsamento
  • Óxido de Etileno
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20
Q

Quais as principais causas de LMA associada à terapêutica?

A

fármacos usados na tx de cancro

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21
Q

Qual o tempo de latência para o desenvolvimento de LMA por exposição a agentes alquilantes? E de SMD?

A

LMA - 4 a 6 anos

SMD - 5 a 7 anos

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22
Q

Qual o tempo de latência para o desenvolvimento de LMA por exposição a inibidores da topoisomerase II? E de SMD?

A

LMA - 1 a 3 anos

SMD - 2 anos

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23
Q

Qual o tempo de latência para o desenvolvimento de LMA por exposição a radiação? E de LMC?

A

LMA - 5 a 7 anos

LMC - 5 a 10 anos

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24
Q

Agentes alquilantes associam-se a alterações _____.

A

nos cromossomas 5 e 7 (semelhante ao tempo de latência para aparecimento destas alterações)

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25
Q

Classificação LMA da OMS baseia-se em que características?

A
  • Manifestações clínicas
  • Anomalias moleculares
  • Anomalias citogenéticas
  • Morfologia
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26
Q

Qual o limite de blastos para diagnóstico de LMA vs SMD?

A

> 20%

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27
Q

Características imunofenotípicas da LMA minimamente diferenciada?

A

CD13+ e/ou CD117+

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28
Q

Características imunofenotípicas da Leucemia megacarioblástica aguda?

A

CD41+ e CD61+

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29
Q

Que característica clínicas podem ter relevância na classificação da OMS? Porquê?

A
  • LMA relacionada com tratamento
  • presença ou ausência de antecedentes de SMP ou SMD
    Provavelmente contribuem para o prognóstico do tipo específico de LMA.
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30
Q

A LMA é inicialmente subclassificada com base na _______.

A

presença ou ausência de anomalias genéticas recorrentes específicas.

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31
Q

t(8;21), t(16,16) e inv(16) definem que tipo de leucemia?

A

LMA CBF (core biding factor)

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32
Q

Qual é a translocação da LPA? E respectivo produto?

A

t(15;17) - PML-RARa

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33
Q

Só há uma anomalia citogenética que está invariavelmente associada a características morfológicas específicas. Qual é?

A

t(15;17) - LPA

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34
Q

______ origina PML/RARa justaposto sob o controlo transcripcional de ____ e que vai _________ e ________ das células.

A

t(15;17) origina PML/RARa justaposto sob o controlo transcripcional de PML e que vai suprimir transcrição génica e bloquear a diferenciação das células.

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35
Q

Qual é o mecanismo de acção da Tretinoína (ATRA) na tx da LPA?

A

É um ligante do RARa, vai aliviar o bloqueio originado pelo mesmo e promover a diferenciação.

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36
Q

___ dos adultos com LMA apresentam mutações activados da FLT3.

A

30%

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37
Q

FLT3 DIT é a mutação _______ do FLT3, preferencialmente em doentes com leucemia _______.

A

FLT3 DIT é a mutação mais comum do FLT3, preferencialmente em doentes com leucemia sem alterações citogenéticas.

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38
Q

FLT3 DIT parece ter uma resposta mais favorável à terapêutica com _____.

A

inibidores da tirocina cinase

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39
Q

CEBPA e NPM1 conferem ______ prognóstico.

A

bom

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40
Q

Qual é a única alteração citogenética que confere prognóstico muito favorável? Qual a % de cura associada?

A

t (15;17) - 85% de cura

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41
Q

Principais alterações associadas a prognóstico muito reservado?

A
  • cariótipo complexo
  • t(6;9)
  • inv(3)
  • del7
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42
Q

Aumentos do miRNA-155 ou miRNA 3151 conferem _____ prognóstico, enquanto que o aumento do miRNA-181a confere ______ prognóstico.

A

Aumentos do miRNA-155 ou miRNA 3151 conferem mau prognóstico, enquanto que o aumento do miRNA-181a confere bom prognóstico.
(os que têm 5 são piores)

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43
Q

Que mutações genéticas são preditoras de resposta terapêutica? Associam-se a melhores respostas com que fármaco?

A

N-Ras e K-Ras nas LMA CBF

Melhor resposta a citarabina em altas doses.

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44
Q

Qual é o factor de risco pré-tratamento mais importante?

A

idade aquando do diagnóstico

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45
Q

Intervalo sintomático mais ______ e ______ antes do diagnóstico associam-se a menores taxas de RC e sobrevida diminuída.

A

Intervalo sintomático mais prolongado e citopénias antes do diagnóstico associam-se a menores taxas de RC e sobrevida diminuída.

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46
Q

Quanto maior for a duração da ________, menor é probabilidade de ______, logo menores são as taxas de RC e sobrevida associadas.

A

Quanto maior for a duração da doença hematológica, menor é probabilidade de resposta à terapêutica, logo menores são as taxas de RC e sobrevida associadas.

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47
Q

LMA secundária que se desenvolve após tx com agentes citotóxicos para outras doenças malignas tem uma boa resposta à terapêutica. V/F

A

Falso! Difícil de tratar com sucesso.

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48
Q

Desempenho funcional influencia a capacidade de sobrevivência ao tratamento, dependendo da idade do doente. V/F

A

Falso! Influencia a capacidade de sobrevivência ao tratamento, INDEPENDENTEMENTE da idade do doente

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49
Q

Elevada contagem de _____ à apresentação é uma factor de ____ prognóstico para atingir RC.

A

Elevada contagem de leucócitos à apresentação é uma factor de mau prognóstico para atingir RC.

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50
Q

Hiperleucocitose corresponde a…?

A

Leuc > 100.000/uL

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51
Q

Manifestações clínicas associadas a hiperleucocitose.

A
  • Hemorragia precoce SNC

- Leucostase Pulmonar

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52
Q

Definição de Remissão Completa Molecular (RC)

A
  • Neutrófilos >= 1000
  • Plaquetas >= 100.000
  • 0 blastos em circulação
  • <5% blastos E 0 bastonetes de Auer na MO
  • Sem leucemia extra-medular.
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53
Q

Hemoglobina é um critério para definição de RC. V/F

A

Falso! Não é considerada.

Hb em tudo independente do que à LMA diz respeito

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54
Q

Sintomas LMA são consequência de que alterações?

A
  • anemia
  • leucocitose, leucopenia ou disfunção leucocitária
  • trombocitopénia
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55
Q

Quase _____ dos doentes apresenta sintomas há _____ antes do diagnóstico.

A

Quase 50% dos doentes apresenta sintomas há 3 ou menos meses antes do diagnóstico.

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56
Q

Qual é o 1º sintoma na maioria dos casos? Em que %?

A

Fadiga, 50%

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57
Q

A que corresponde o sarcoma mielóide?

A

Massa tumoral composta por blastos tumorais que ocorrem noutros locais que não a MO (pele, linfáticos, TGI, tecidos moles, testículos).

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58
Q

Sintomas derivados de sarcoma mielóide são frequentes. V/F

A

Falso, raros!

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59
Q

Achados EO frequentes aquando do dx?

A
  • esplenomegália
  • hepatomegália
  • linfadenopatias
  • febre
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60
Q

Em que % de doentes podem ser encontradas hemorragias retinianas?

A

15%

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61
Q

Qual a manifestação característica de LPA?

A

Coagulação intravascular disseminada (CDI).

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62
Q

Quais as principais manifestações da CDI?

A
  • Hemorragia GI significativa
  • Hemorragia intrapulmonar
  • Hemorragia intracraniana
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63
Q

Inibidores da Topoisomerase II associam-se a alterações de que cromossoma?

A

11 (duas perninhas, topoisomerase II, mais ou menos 2 anos de latência).

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64
Q

CD41 e CD61 associam-se a que tipo de leucemia?

A

Leucemia megacarioblástica aguda

65
Q

Leucemia com característica monocíticas associam-se a alterações em que cromossoma? E a que características clínicas?

A

Cromossoma 11 - t(9;11) e 11q23

Infiltração gengivas, tecidos moles, pele e/ou meninges.

66
Q

Quais são os únicas 3 alterações que conferem bom prognóstico na LMA?

A
  • NPM1
  • CEBPA
  • miRNA-181a (os com 5 é que são maus)
67
Q

_____ dos doentes têm _____ mutações genéticas com significado genético.

A

> 80% dos doentes têm 2 ou mais mutações genéticas com significado genético.

68
Q

Quais as duas alterações clínicas características da LMA monocítica?

A
  • Hemorragia secundária a coagulopatia (se hiperleucocitose ou trombocitopénia)
  • Infiltração gengivas, tecidos moles, pele ou meninges (+ se 11q23)
69
Q

Quais os 3 principais achados hematológicos da LMA?

A
  • Anemia
  • Leucocitose
  • Trombocitopénia
70
Q

LMA associa-se geralmente a leucocitose, à semelhança do que acontece na LMC. V/F

A

Verdadeiro

71
Q

LMA associa-se geralmente a trombocitopénia, à semelhança do que acontece na LMC. V/F

A

Falso! LMA, de facto, associa-se a trombocitopénia, mas LMC associada a trombocitose.

72
Q

Variação da Hb na LMA é dependente de outros achados hematológicos, da esplenomegália e da duração dos sintomas. V/F

A

Falso! Varia Independentemente (Hb em tudo independente do que à LMA diz respeito)

73
Q

Anemia na LMA é _____.

A

normocítica, normocrómica

74
Q

Mecanismos na base da anemia na LMA?

A
  • diminuição da eritropoiese (invasão da MO)
  • diminuição da sobrevivência dos eritrócitos (destruição acelerada)
  • perdas hemáticas
75
Q

Contagem de leucócitos média é apresentação é de _____.

A

15.000/uL

76
Q

Em ____ dos doentes é possível encontrar leucopénia (contagens _____).

A

Em 25-40% dos doentes é possível encontrar leucopénia (contagens <5.000/uL).

77
Q

Em que % dos doentes é possível encontrar hiperleucocitose?

A

20%

78
Q

____ dos doentes NÃO apresentam células leucémicas detectáveis no sangue.

A

<5%

79
Q

_____ não estão sempre presentes, mas quando estão a _______ é virtualmente certa.

A

Bastonetes de Auer não estão sempre presentes, mas quando estão a linhagem mielóide é virtualmente certa.

80
Q

Ao diagnóstico ____ dos doentes apresentam-se com contagens plaquetas _____ e _____ com contagens _____.

A

Ao diagnóstico 75% dos doentes apresentam-se com contagens plaquetas <100.000/uL e 25% com contagens <25.000/uL.

81
Q

Que alterações morfológicas/funcionais apresentam as plaquetas na LMA?

A
  • Plaquetas grandes, forma anormal
  • Granulação anormal
  • Incapacidade de agregação e aderência
82
Q

Todos os doentes devem ser avaliados para possível ____.

A

infecção

83
Q

Devem ser obtidas e conservadas células leucémicas apenas no doentes com alterações citogenéticas de risco. V/F

A

Falso! Em TODOS os doentes.

84
Q

___ dos doentes apresentam elevação _____ do ácido úrico à apresentação.

A

50% dos doentes apresentam elevação leve a moderada do ácido úrico à apresentação.

85
Q

Em que % de doentes se verifica elevação acentuada do ácido úrico? A que complicações se associa?

A

10%; precipitação renal e nefropatia.

86
Q

Tx profiláctica hiperuricémia?

A

Hidratação, alopurinol, eventualmente rasburicase.

87
Q

Principais características associadas a t(8;21)?

A
  • Bastonetes Auer, CD19+, aumento do eosinófilos NORMAIS
  • ++jovens
  • sarcoma mielóide
    (defeito molecular RUNX1)
88
Q

Principais características associadas a inv(16)?

A

Eosinófilos Anormais na MO

defeito molecular CBFB

89
Q

Quais são as duas fases e respectivos objectivos da tx da LMA?

A
  • Indução: induzir rapidamente a RC

- Pós-remissão: prolongar sobrevida e alcançar a cura

90
Q

Tx LMA é frequentemente escolhida com base ____ do doente.

A

na idade!

91
Q

A intensificação do tratamento é benéfica e todos os doentes com LMA. V/F

A

Falso! Aumenta probabilidade de cura em doentes mais jovens (<60 anos), mas a sua utilização não tem benefícios tão claros em doentes mais idosos.

92
Q

A tx da LMA consiste unicamente em 2 fases em todas as formas. V/F

A

Falso, LPA a fase pós-remissão pode englobar uma fase de consolidação, seguida de manutenção.

93
Q

Tx de indução depende unicamente de factor?

A

Idade do doente (sempre o mesmo esquema, independentemente das alterações citogenéticas e risco conferido pelas mesmas).

94
Q

Esquema tx indução da LMA?

A

Citarabina em dose standard IV contínua, 7 dias
+ Antraciclina (Dauno ou Idarrubicina) IV, 3 primeiros dias
+/- Cladribina

95
Q

Cladribina pode também ser usada na tx de que outras duas patologias?

A
  • Tricoleucemia/ linfoma de células cabeludas

- Macroglobuminémia de Waldenstrom

96
Q

Tx indução alternativa? Em que doentes?

A

Citarabina em altas doses IV, 6 dias + Antraciclinas IV, 3 primeiros dias.
Em doentes < 60 anos

97
Q

Mecanismos de acção das antraciclinas?

A

Inibidores da topoisomerase II, induzem quebras no DNA

98
Q

Vantagens da utilização de citarabina em altas doses?

A
  • Podem superar resistência a este fármaco na dose padrão

- Indução taxas superiores de RC

99
Q

Efeitos secundários da citarabina em altas doses?

A
  • Toxicidade hematológica (+ que no esquema 7+3)
  • Toxicidade pulmonar
  • Toxicidade cerebelar significativa e potencialmente irreversível.
100
Q

Quais os doentes mais susceptíveis aos efeitos tóxicos da citarabina?

A

Idosos (>60 anos) e com disfunção renal.

101
Q

Que novas terapêuticas podem ser usadas na LMA? Em que formas/subtipos de LMA?

A
  • Inibidores da tirocina cinase na LMA FLT3-DIT

- Gemtuzumab ozogamicina na LMA CBF

102
Q

Efeitos adversos da tx com Gemtuzumab ozogamicina?

A
  • Mielossupressão
  • Toxicidade de infusão
  • Doença veno-oclusiva
103
Q

Aumento da idade associa-se a ______ com QT de indução e ______.

A

Aumento da idade associa-se a maior mortalidade com QT de indução e mais resistência aos fármacos usados.

104
Q

Que situações se associam a mais mortalidade e resistência à tx indução?

A
  • Aumento da idade
  • História de doença hematológica prévia (SMD ou SMP)
  • QT prévia para outras neoplasias
  • Anomalias genéticas e citogenéticas de pior px
105
Q

Que tx parece ser benéfica em doentes 50-70 anos com LMA não tratada?

A

Gemtuzumab ozogamicina + QT (diminuição das recidivas)

106
Q

Tx alternativa caso doente não seja candidato a tx intensiva?

A

MonoTx com Cloforabina ou agentes hipometilantes

107
Q

Caso não seja atingida RC com Tx indução inicial qual é a tx alternativa?

A
  • Citarabina + Antraciclina (5+2)

- Mudar de Tx

108
Q

Qual a importância da tx pós-remissão?

A

Sem tratamento adicional, praticamente todos os doentes sobrem recidiva, mesmo que se tenha atingido RC com tx de indução.

109
Q

Sem terapêutica adicional, _________, sendo que quando esta ocorre, a LMA apenas é curável com _____.

A

Sem terapêutica adicional, praticamente todos os doentes sofrem recidiva, sendo que quando esta ocorre, a LMA apenas é curável com transplante MO.

110
Q

Tx pós-remissão com citarabina em altas doses pode ser usada em que doentes?

A
  • < 60 anos

- LMA-CN ou citogenética favorável (alt. do 16 ou t(8;21))

111
Q

A taxa de recidiva do TCEH autólogo é mais ____ que no alogénico.

A

alta

112
Q

Complicações do TCEH alogénico?

A
  • Toxicidade elevada
  • Doença veno-oclusiva
  • DEVH
  • Infecção
113
Q

Desvantagens do TCEH autólogo?

A
  • ausência do efeito enxerto vs. leucemia
  • possível contaminação das células-tronco autólogas com tumor residual
    (traduzem-se ambas numa maior taxa de recidiva)
114
Q

TCEH autólogo associa-se a toxicidade _______, com uma mortalidade de _____.

A

TCEH autólogo associa-se a toxicidade relativamente baixa, com uma mortalidade de 5%.

115
Q

TCEH alogénico associa-se a taxas de RC superiores e, portanto, confere uma maior sobrevida global. V/F

A

Falso! Muito embora se associe, de facto, a taxas de RC mais altas, também tem maior risco de complicações e mortalidade, pelo que sobrevida global não é diferente.

116
Q

TCEH autólogo é reservado para que situações?

A
  • em ensaios clínicos
  • quando risco de QT intensiva repetida é superior ao do TCEH autólogo
  • considerando idade/ comorbilidades/ fertilidade
117
Q

Tx pós-remissão com TCEH alogénico após 1ª RC em que doentes?

A
  • <70-75 anos, com dador compatível
  • Cariótipos risco elevado
  • LMA-CN com factores de risco desfavoráveis (p.e. d- hematológica; RC apenas com > 1 ciclo de QT)
  • LMA sem marcadores favoráveis
118
Q

Em que situações devem ser considerados novos agentes para tx pós-remissão?

A
  • LMA com mutação Kit (=pior px)

- LMA com FLT3-DIT

119
Q

Se remissão morfológica completa, devem ser realizados _____, _____ e ______ para determinar se há _________ após tratamento.

A

Se remissão morfológica completa, devem ser realizados imunofenotipagem, RT-PCR e FISH para determinar se há doença residual clinicamente significativa após tratamento.

120
Q

Na LPA, a detecção de ______ por ______ na MO ou sangue periférico durante a RC prediz ________, pelo que deve ser usado como rotina para ________ e ________.

A

Na LPA, a detecção de PML/RARa por RT-PCR na MO ou sangue periférico durante a RC prediz a recorrência da doença, pelo que deve ser usado como rotina para antecipar recidiva clínica e iniciar atempadamente tx de resgate.

121
Q

Quais as principais medidas de tx de suporte na LMA?

A
  • Colocação CVC
  • Transfusões
  • Tx complicações infecciosas
  • Tx febre
  • Factores de crescimento
122
Q

Objectivo contagem plaquetas na LMA?

A

> 10.000/uL

123
Q

O número de plaquetas deve ser mantido a um nível mais elevado em que situações?

A
  • Hemorragia activa
  • CID
  • Febre
124
Q

Valor alvo Hb na LMA?

A

> 8 g/dL

125
Q

São necessários níveis mais elevados de Hb em que situações?

A
  • hemorragia ativa
  • CID
  • ICC
126
Q

Os produtos de transfusão devem ser _____ e_____ para prevenir ____, ______ e ______.

A

Os produtos de transfusão devem ser irradiados e leucodepletados para prevenir aloimunização, reacções febris e DEVH.

127
Q

Principal causa de morbimoratlidade durante QT de indução e pós-remissão?

A

Infecções!

128
Q

Tx Ab e/ou antifúngica não deve ser iniciada, a não ser que haja infecção documentada. V/F

A

Falso, instituição de tx Ab ou antifúngica profiláctica é provavelmente benéfica.

129
Q

_____ dos doentes com LMA apresenta _____, mas apenas _____ destes têm infecção documentada.

A

Maioria dos doentes com LMA apresenta febre, mas apenas 50% destes têm infecção documentada.

130
Q

Tx ab deve ser iniciada em doentes com ____ e ____, devendo a mesma cobrir agentes _____.

A

Tx ab deve ser iniciada em doentes com neutropénia e febre, devendo a mesma cobrir agentes Gram -.

131
Q

Em que doentes deve ser adicionada Vancomicina à tx ab?

A
  • doentes neutropenicos com infecções associadas ao cateter
  • hemoculturas positivas para Gram + (antes de TSA)
  • hipotensão ou choque
  • colonização por MRSA ou Pneumococcus resistentes a penicilina/cefalosporinas.
132
Q

Em doentes com febre persistente por mais de ______ após início de ____ e _______ deve ser iniciada tx com _____.

A

Em doentes com febre persistente por mais de 4 a 7 dias após início de Ab empírico e profilaxia com Fluconazol deve ser iniciada tx com antifúngico sistémico empírico.

133
Q

Tx com ab e antifúngicos deve ser mantida até neutropénia estar resolvida, excepto se se objectivar resolução de foco infeccioso específico. V/F

A

Falso! Tx com ab e antifúngicos deve ser mantida até neutropénia estar resolvida, INDEPENDENTEMENTE de ter sido encontrado um foco específico para a febre.

134
Q

Tx com factores de crescimento (G-CSF e GM-CSF) parece ser benéfica em todos os doentes. V/F

A

Falso! Não aumentam taxa de RC, sobrevida livre de doença ou global, nem taxas de infecçõ ou tempo de hospitalização.

135
Q

Em que situações é recomendado administração de factores de crescimento (G-CSF e GM-CSF)?

A
  • idosos com evolução complicada
  • doentes submetidos a esquemas intensivos pós-RC
  • Infecções não controladas
  • ensaios clínicos
136
Q

Com o esquema 7+3, _____ dos adultos com LMA com <60 anos e _____ com > de 60 anos atingem a RC.

A

Com o esquema 7+3, 65-75% dos adultos com LMA com <60 anos e 50-60% com > de 60 anos atingem a RC.

137
Q

_____ dos indivíduos atingem a RC após 1 único ciclo de QT e ______ após dois ciclos de QT.

A

2/3 (66%) dos indivíduos atingem a RC após 1 único ciclo de QT e 1/3 (33%) após dois ciclos de QT.

138
Q

Porque razões nem todos os indivíduos atingem RC? Em que %?

A
  • 50% porque têm leucemia resistente a fármacos

- 50% sofrem complicações fataisa da tx (aplasia medular ou dificuldade de recuperação das células estaminais normais).

139
Q

Como pode ser feita tx resgate?

A
  • Tx investigação

- TCEH alogénico

140
Q

Após recidiva, QT adicional em doses convencionais é uma boa opção terapêutica. V/F

A

Falso, esta estratégia raramente permite a cura.

141
Q

Quais são os factores mais importantes para prever resposta a tx resgate durante recidiva?

A
  • extensão RC prévia
  • Se RC foi atingida com 1 ou 2 ciclos
  • Tipo de tx pós-remissão
142
Q

Recidiva que ocorre ______ corresponde a doença _____ e, portanto, é _______ alcançar RC ainda que a cura seja _____, pelo que se deve considerar ______.

A

Recidiva que ocorre >12 meses após RC corresponde a doença quimissensível e, portanto, é mais provável alcançar RC ainda que a cura seja rara, pelo que se deve considerar TCEH alogénico.

143
Q

Recidiva que ocorre _______ (também chamada recidiva _____) associa-se a ________, pelo que devem ser considerados ________, caso não haja dador HLA compatível.

A

Recidiva que ocorre nos 1os 12 meses (também chamada recidiva precoce) associa-se a mau prognóstico, pelo que devem ser considerados novas tx, caso não haja dador HLA compatível.

144
Q

Quantas fase tem o tx da LPA? Quais são? Com que fármacos?

A

3 fases:

  • Indução: Tretinoína + Antraciclina
  • Consolidação: Antraciclina (2 ou mais ciclos)
  • Manutenção: Tretinoína
145
Q

_____ dos doentes tratados para LPA apresentam vida longa.

A

85%

146
Q

Mecanismo de acção da Tretinoína?

A

Induz diferenciação das células com mutação t(15;17).

147
Q

Porque é que os doentes com LPA não podem ser tratados com esquema 7+3?

A

Mortalidade elevada, devido a CID.

148
Q

Principal efeito adverso da Tretinoína? Porquê?

A

Síndrome de diferenciação da LPA - adesão das células neoplásicas (recém) diferenciadas ao endotélio dos vasos pulmonares.

149
Q

S. Diferenciação LPA ocorre _____ após o início da tx e associa-se a uma mortalidade de _____.

A

S. Diferenciação LPA ocorre 3 semanas após o início da tx e associa-se a uma mortalidade de 10%.

150
Q

Tx S. Diferenciação LPA ?

A
  • corticóides, QT e/ou medidas de suporte

- descontinuação da tretinoína em casos graves (IR ou falência respiratória)

151
Q

Tretinoína + Antraciclinas associam-se a taxas de RC de _____.

A

90-95%

152
Q

Vantagem de adição de citarabina ao esquema?

A

diminuição do risco de recidiva (mas não aumenta taxa de RC)

153
Q

Após ser atingida RC na LPA, deve ser feita tx consolidação com ________.

A

2 ou mais ciclos de QT com antraciclinas.

154
Q

Em que altura pode ser administrado Trióxido de Arsénico?

A

Depois de se atingir RC, antes de tx com antraciclinas (entre fase de indução e consolidação).

155
Q

Ef adversos trióxido de arsénico?

A
  • S. diferenciação LPA

- aumento do QT

156
Q

Esquema possível em doentes de elevado risco?

A

Trióxido de arsénico + tretinoína +/- QT +/- Gentuzumab ozogamicina

157
Q

_________ é o procedimento standard no seguimento pós-remissão da LPA.

A

Monitorização sequencial por RT-PCR da t(15;17)

158
Q

Em que doentes deve ser considerada tx manutenção na LPA? Com que fármaco?

A

em doentes de alto risco, com tretinoína

159
Q

Tx resgate na LPA? Produz RC em que % de doentes?

A

Trióxido de arsénico +/- Tretinoína +/- TCEH autólogo/alogénico
85%

Hematologia (Babies Ana e os Verdes) (18 decks)

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