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Hematologia (Babies Ana e os Verdes) > 137 - Amiloidose > Flashcards

137 - Amiloidose Flashcards

1
Q

Amiloidose corresponde a um grupo de doenças causadas por _________ em tecidos e órgãos de _________.

A

Amiloidose corresponde a um grupo de doenças causadas por deposição extracelular em tecidos e órgãos de fibrilhas proteicas poliméricas insolúveis.

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2
Q

Qual o processo fisiopatológico na base destas patologias?

A

Misfolding de proteínas.

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3
Q

Qual a conformação estrutural das fibrilhas amilóides?

A

Folhas beta-pregueadas.

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4
Q

De que forma podem ser classificadas as várias formas de amiloidose?

A
  • Sistémicas vs. Localizadas
  • Adquiridas vs. Hereditárias
  • De acordo com o padrão clínico
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5
Q

AL também pode ser chamada ______ e corresponde à deposição de amilóide composto por ______.

A

AL também pode ser chamada amiloidose primária e corresponde à deposição de amilóide composto por cadeias leves de Ig’s.

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6
Q

AL associa-se a que conjunto de patologias?

A

Distúrbios clonais de células B (p.e. MM)

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7
Q

AF corresponde a amiloidose _____, das quais a mais comum é _______ (associada a mutação da _____).

A

AF corresponde a amiloidose familiar, das quais a mais comum é ATTR (associada a mutação da transtirretina).

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8
Q

AA (ou ______) corresponde à deposição de ________, associando-se portanto a _______.

A

AA (ou amiloidose secundária) corresponde à deposição de proteína A (reagente de fase aguda), associando-se portanto a doenças infecciosas ou inflamatórias crónicas.

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9
Q

AB2M associa-se a….?

A

…DRC de longa duração, sob diálise.

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10
Q

Qual é a forma de amiloidose localizada mais comum? A que patologia se associa?

A

AB - D. de Alzheimer

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11
Q

Qual a cadeia leve mais frequentemente associada a AL?

A

Lambda

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12
Q

Suspeita clínica despoletada por…?

A
  • Nefropatia
  • Cardiopatia
  • Neuropatia
  • Enteropatia
  • Artropatia
  • Macroglossia
    Todas elas INEXPLICADAS
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13
Q

Cardiopatia característica de Amiloidose associa-se principalmente a disfunção sistólica. V/F

A

Falso. ++diastólica

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14
Q

As alterações laboratoriais encontradas na amiloidose são sempre específicas. V/F

A

Falso, inespecíficas.

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15
Q

São frequentes as alterações do hemograma. V/F

A

Falso, normal!

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16
Q

Envolvimento renal acompanha-se frequentemente de proteinúria, mas raramente nefrótica. V/F

A

Falso, frequentemente nefrótica.

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17
Q

VS está frequentemente elevada. V/F

A

Verdade.

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18
Q

Qual a importância da elevação no BNP, pro-BNP e troponinas?

A
  • Monitorização actividade da doença (AL)
  • Indicadores prognóstico
  • Estadiamento da doença
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19
Q

Envolvimento hepático caracteriza-se por um padrão analítico hepatotóxico. V/F

A

Falso. Padrão colestático com aumento da FA&raquo_space; transaminases.

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20
Q

Amiloidose ____ associa-se a endocrinopatias geralmente com _____ de função.

A

Amiloidose AL associa-se a endocrinopatias geralmente com diminuição de função.

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21
Q

Nas amiloidoses sistémicas só é possível encontrar depósitos de amilóide nos tecidos afectados. V/F

A

Falso, depósitos em qualquer tecido!

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22
Q

Qual o tecido preferencialmente biopsado (1ª linha)? Qual a % de resultados positivos?

A

Bx Gordura (mais acessível) - positiva em 80% dos casos

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23
Q

Quais as características da estrutura beta-pregueada na observação da bx?

A

Birrefringência verde maçã à luz polarizada, com coloração vermelho do Congo.

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24
Q

Padrão clínico não tem qualquer utilidade na identificada do tipo de amilóide envolvido na patologia. V/F

A

Falso! HC e EO podem dar pistas em relação ao tipo de amilóide.

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25
Idade de início AL
>40 anos
26
Depósitos de amilóide na AL podem localizar-se em qualquer órgão, inclusivamente SNC. V/F
Falso, tudo menos SNC.
27
Expansão clonal de plasmócitos culmina necessariamente em AL. V/F
Falso, caso folding proteico normal mantido origina MM (ou outra doença linfoproliferativa de células B).
28
Qual é o órgão mais frequentemente afectado na AL? Em que %?
Rim (70-80%)
29
Qual é o segundo órgão mais frequentemente afectado na AL? Em que %?
Coração (50-60%)
30
Principal causa de morte na AL é secundária ao envolvimento renal associado. V/F
Não! Envolvimento cardíaco!
31
Padrão ECG típico na AL?
Padrão de pseudo-enfarte - baixa voltarem nas derivações dos membros.
32
Alterações ecocardiograma na AL?
- espessamento ventricular concêntrico - disfunção diastólica (- dilatação auricular bilateral; - zona de hiperecogenicidade no septo)
33
Na AL só há risco de formação de trombos auriculares (e consequentemente de AVC) se se desenvolver FA. V/F
Falso, aumento de risco secundário à hipomotilidade e dilatação auricular, mesmo sem FA.
34
Qual o padrão de cardiomiopatia associada à AL?
Cardiomiopatia restritiva (causa major).
35
Manifestações neurológicas AL
- Neuropatia sensorial e motora periférica | - Disfunção autonómica (dismotilidade GI, hipotensão ortostática, impotência, bexiga neurogénica)
36
Sinais patognomónicos na AL
- Macroglossia (apenas em 10% dos doentes) | - Raccoon eyes (incomum)
37
Esplenomegália é um achado frequente na AL. V/F
Falso! Hipoesplenismo pode ocorrer, mas sem esplenomegália significativa!
38
Causas de equimoses fáceis na AL.
- Deposição amilóide no endotélio | - Deficiência de factor X por ligação às fibrilhas de amilóide (em 5-10% dos casos)
39
Artropatia amilóide na AL deve-se a...
...espessamento das sinoviais.
40
Electroforese de proteínas do soro/urina podem ser usadas no dx de AL (tal como no MM). V/F
Falso! Cadeias leves/ Ig's clonais na AL não estão em quantidade suficiente para serem detectadas por estes métodos.
41
Electroforese de proteínas é um método qualitativo. V/F
Falso, quantitativo!
42
Imunoelectroforese/ Imunofixação é um método ____ e permite identificação do processo linfoproliferativo B em ___ dos casos.
Imunoelectroforese/ Imunofixação é um método qualitativo e permite identificação do processo linfoproliferativo B em >90% dos casos.
43
Que informações se podem obter através da nefelometria?
- doseamento das cadeias leves | - rácio k/lambda
44
Alterações MO na AL?
Aumento dos plasmócitos (5 a 30%) em 90% dos doentes.
45
Para diagnosticar AL basta identificar um aumento das cadeias leves. V/F
Falso! Ddx com qualquer distúrbio dos plasmócitos, nomeadamente Mieloma Indolente ou MGUS.
46
Em que duas situações de diagnóstico de Distúrbio de plasmócitos de deve suspeitar de AL?
- MGUS com depósitos de amilóide na MO | - Mieloma Indolente com disfunção de órgão
47
Melfalano + Prednisolona é um esquema frequentemente usado na tx de AL. V/F
Falso, já não se usa (respostas clínicas e hematológicas mínimas, sem aumento da sobrevida).
48
Quais as desvantagens do esquemas com dexametasona?
Mal tolerados por doentes edematosos ou com doença cardíaca.
49
Qual o esquema terapêutico com melhores respostas?
Melfalano em altas doses + TMO (autólogo)
50
Melfalano HD + TMO apresenta melhores ou piores respostas que no MM?
Melhores - remissões completas mais duradouras.
51
Quais as duas desvantagens da tx com Melfalano HD + TMO?
- só 1/2 dos doentes é que são candidatos | - mortalidade peri-transplante mais elevada do que noutras doenças hematológicas
52
IECA's parecem ser importantes na tx de suporte, já que atrasam a progressão da doença renal. V/F
Falso! Devem ser usados com cuidado, não atrasam a progressão a doença renal.
53
Diurese eficaz parece ser facilitada nos doente com síndrome nefrótica com a administração de _____.
infusões de albumina.
54
_____, _______, ______ estão contra-indicados na ICC secundária à AL.
Digitálicos, BCC's, beta-bloqueantes
55
Tx ICC na AL?
Diuréticos.
56
Tx farmacológica arritmias na AL?
Amiodarona.
57
Dilatação auricular é indicação para início de antigoagulação, mas apenas se se verificar FA. V/F
Falso, é indicação, mesmo sem FA!
58
Formas de AL localizada devem ser tratadas de igual forma, com tx sistémica. V/F
Falso! RT ou cirurgia, tx sistémica geralmente não é adequada.
59
Apesar de tudo, AL é uma patologia indolente com um sobrevida longa. V/F
Falso, sbv média sem tx é de 1-2 anos.
60
Quando se desenvolve ______ a sobrevida média sem tx reduz-se para _____.
Quando se desenvolve ICC/ arritmias a sobrevida média sem tx reduz-se para 6 meses.
61
Factores que aumentam a morbi-mortalidade na AL.
- Cardiopatia amilóide - ICC/ Arritmias - Desnutrição - Mau performance status - Doença multiorgânica - Discrasia hemorrágica (por défice factor X)
62
Amiloidose AA pode ocorrer sem qualquer patologia infecciosa/inflamatória identificável. V/F
Verdadeiro
63
AA manifesta-se em doentes com >40 anos. V/F
Falso! É a única forma de amiloidose sistémica que pode ocorrer em crianças.
64
Tuberculose e Endocardite infecciosa subaguda estão associadas a formas mais tardias de AA. V/F
Falso, mais precoces (desenvolvimento mais rápido).
65
Amilóide sérico A é sintetizado.....
...no fígado.
66
Órgão primariamente afectado na AA?
Rim (=AL)
67
Coração é, tal como na AL, o órgão mais afectado na AA. V/F
Falso, raramente afectado!
68
Hepatoesplenomegália é uma manifestação frequente na AA. V/F
Verdadeiro.
69
Objectivo primário da tx na AA?
É tratar a doença inflamatória/ infecciosa subjacente.
70
Não está comprovado que o Eprosidato atrase a progressão da doença renal. V/F
Falso, atrasa a progressão da doença renal independentemente do processo inflamatório de base!
71
Amiloidose AF é um conjunto de doenças de transmissão....
....autossómica dominante.
72
Idade de início das manifestações na AF?
Meia idade.
73
Transtirretina só se deposita, causando doença, quando mutada. V/F
Falso - ATTRwt ou Amiloidose sistémica senil ocorre por deposição de TTR não mutada.
74
História familiar está presente em quase todos os doente com AF. V/F
Falso. Torna o dx mais provável, mais muitos doentes são casos esporádicos (por mutações de novo).
75
Doente com AF podem desenvolver AL. V/F
Verdadeiro.
76
Duas principais manifestações de ATTRm?
- Polineuropatia Amiloidótica Familiar (PAF) | - Cardiomiopatia Amiloidoótica Familiar
77
Sinal patognomónico de ATTRm?
Opacidade vítreas por amilóide.
78
Mutação mais comum de ATTRm? Que manifestações associadas?
V30M. Defeitos de condução.
79
A mutação T60A associa-se a uma menos incidência de ICC e melhor prognóstico V/F
Verdadeiro.
80
A mutação V122I é mais frequente na população afro-americana e associa-se a envolvimento cardíaco precoce. V/F
Falso, envolvimento cardíaco tardio!
81
ATTRm tem um melhor prognóstico que a AL. V/F
Verdadeiro - sobrevida 5 a 15 anos (vs 1 a 2 anos na AL)
82
Tx da ATTRm
Transplante Hepático Ortotópico.
83
Todas as manifestações de ATTRm revertem com transplante hepático. V/F
Falso, não reverte neuropatia sensorial e motora.
84
Doentes idosos com cardiomiopatia e neuropatia avançadas evoluem frequentemente para falência orgânica terminal, apesar do transplante hepático. V/F
Verdadeiro.
85
Diflunisal e Tafamidis podem ser usados na ATTRm, actuando através da _____.
estabilização dos tetrâmeros de TTR.
86
Incidência e AB2M está a _______.
diminuir (esquemas de HD de alto fluxo)
87
Principais manifestações de AB2M?
Manifestações reumatológicas: - Síndrome do túnel carpido - Derrame articular persistente - Espondilartropatia - Lesões ósseas quísticas
88
Depósitos viscerais são menos frequentes na AB2M. V/F
Verdadeiro.
89
Tx AB2M?
Não há tx específica! (Transplante renal com suspensão da HD).

Hematologia (Babies Ana e os Verdes) (18 decks)

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