136 - Distúrbios dos Plasmócitos Flashcards
A eletroforese permite uma avaliação qualitativa das Ig. V/F
Falso. Quantitativa
Qual o valor normal de excreção de cadeias leves/dia?
<10mg/d
% de gamapatia bi/triclonais no MM
1%
Isótipos de Ig são unicos às moleculas produzidas por um dado clone de plasmocitos. V/F
Falso! Isso são os Idiotipos
Isotipos são iguais entre individuos da mesma especie. V/F
Verdadeiro
cromossomas que codificam as Ig
2, 14, 22
Normalmente qual a distribuição de Ig na eletroforese, num individuo normal?
Pico largo na região gama
A componente M normalmente localiza-se em que região?
Região gama - pico monoclonal
Qual a concentração minima de Ac para ser detetado na Eletroforese?
> 5g/L
A imunoeletroforese/Imunofixação permite uma avaliação qualitativa. V/F
Verdadeiro
A quantidade de componente M no soro é um marcador fiável de carga tumoral para gerir o tratamento. V/F
Verdadeiro
A quantidade de componente M é suficientemente especifico para rastreio de doentes assintomáticos. V/F
Falso!
Que % de MM são de cadeia leve isolada?
20%
% mielomas de cadeia pesada
53% G; 25% A; 1% A
Todos os MM apresentam componente M. V/F
Falso. <1% não possui componente M (não secretores)
Geralmente as doenças Auto imunes não fazem diagnostico diferencial com MM. V/F
Falso. podem ter componente M positivo
O xantogranuloma necrobiotico pode evoluir para MM?
Sim, em 10%
A frequencia de MM de uma cadeia especifica é proporcional à concentração serica. V/F
Verdade
Anomalias de coagulação podem ser uma manifestaçaõ de MM?
sim
Qual a etiologia do MM?
desconhecida
Quais os individuos com maior susceptibilidade para MM?
agricultores; trabalhadores de madeira; trabalhadores de peles; individuos expostos a produtos do petroleo
A IL-_ poderá desempenhar um papel na proliferação de celulas do MM
IL-6
Quais as mutações mais comuns no MM?
N-ras, K-ras, B-raf ocorrem em mais de 40% dos doentes
O evento neoplasico no MM nunca envolve celulas mais precoces do que os plasmócitos. V/F
Falso. Pode envolver!
É fácil distinguir plasmocitos benignos de malignos tendo por base critérios morfológicos. V/F
Falso, é dificil!
Idade media de Diagnostico do MM. Sexo e raça mais afetados
70 anos. Masculino, Raça negra
Quais os orgãos mais afetados pelo MM?
MO e Ossos. Raramente baço, ganglios linfaticos e tecido linfoide intestinal
O MM afeta frequentemente os ganglios linfaticos. V/F?
Falso. Raramente
Qual o sintoma mais comum no MM? %?
dor ossea em 70% dos doentes
Quais os mecanismos associados às lesões ósseas no MM?
- ativação de osteoclastos
- inativação de osteoblastos
- depositos de celulas tumorais
A cintigrafia é superior ao Raio X na identificação de lesões. V/F?
Falso! O RX é melhor
Dor persistente e prolongada óssea associa-se a
Fraturas patologicas
Quais as infeções mais comuns associadas ao MM?
Pielonefrites e Pneumonias
A infeção recorrente é a manifestação inicial em que % de doentes?
25%
Causas de aumento de suscetibilidade a infeções no MM
- hipogamaglobulinemia difusa
- diminuição de subgrupo de lynTCD4
- diminuição do conteudo de lisozima nos granulocitos
- varias anomalias nas funções do complemento
- tratamento com dexametasona e bortezomib
IRenal em que %?
25%
Qual a principal causa de IR no MM?
hipercalcemia
Fatores contribuintes para IR no MM
- hiperCa
- depositos amiloides
- hiperuricemia
- infeções recorrentes
- toma de AINEs
- uso de contraste iodado
- uso de bifosfonatos
- infiltração renal por cells MM
a lesão tubular no MM associa-se a excreção de cadeias pesadas. V/F
F. excreção de cadeias leves
Qual a manifestação mais precoce na lesão tubular do MM?
Sindrome de Fanconi (ATR 2)
Normalmente as cadeias leves são filtradas, mas não reabsorvidas. V/F
Falso. São filtradas, reabsorvidas e catabolizadas
A proteinuria no MM acompanha-se de HTA. V/F
Falso. não se acompanha, é quase só composta por cadeias leves - muito pouca albumina na urinaC
O gap anionico está _____
diminuido (componente M é cationico)
Pseudohiponatremia pode ocorrer. V/F
Verdadeiro. por aumento do nr de proteinas
A disfunção renal por depósitos de cadeias leves, nefropatia por cilindos e amiloidose é parcialmente reversivel. V/F
Verdadeira
Anemia ocorre em que % de doentes com MM?
80%
Causas de anemia no MM
- substituição da MO por cells tumorais
- inibição da hematopoiese por fatores tumorais
- diminuição da produção de EPO
- hemolise
- terapeuticas prolongadas
O MM não se associa a Anemia Megaloblastica. V/F
Falso. Pode ocorrer em mais doentes do que o esperado
Granulocitopoenia e trombocitopenia são comuns no MM. V/F
Falso. São raras - a não ser se induzidas por terapeutica
Disturbios da coagulação no MM - causas
- lesão do endotelio por amiloide
- ligação dos Ac às plaquetas
- interção do componente M com fatores I, II, V, VII e VIII
- Ac para fatores de coagulação
- terapeutica
- crioglobulinemias secundarias ao componente M
Neo linfoide correlacionada com Macroglobulinemia de Waldenstrom
Linfoma plasmocitico
No MM sintomas de hiperviscosidade ocorrem com niveis de viscosidade superiores a
4cP (N é inferior a 1.8)
A neuropatia no MM e MGUS é mais frequentemente motora. V/F
Falso. Sensorial
Qual a Ig mais associada a neuropatia?
IgM
Causas de sintomas neurologicos no MM
- hiperCa
- hiperviscosidade
- lesão e colapso osseo
- infiltração de nervos perifericos por amiloide
- terapeuticas
Quaais os 3 componentes essenciais para diagnostico de MM?
- plasmocitose medular (>10%)
- componente M (serico e/ou urinario)
- Lesão de orgao alvo
As celulas do MM são CD138 negativas. V/F
Falso. são CD138 positivas
Todos os MM são precedidos de MGUS. V/F?
Verdadeiro
No MGUS qual a % de plasmocitos? E o valor do componente M?
10%; M < 30g/L
Quais os MGUS com maior probabilidade de evoluirem para MM (3 caracteristicas)? que % progride se tiver as 3 carateristicas?
- subtipo não IgG
- ratio de cadeias leves k e lambda anormal
- proteina M > 15g/L
- 60% progressão em 20 Anos se 3 caracteristicas
Mieloma indolente com maior risco de progressão para MM? (3 caracteristicas)
- plasmocitose > 10%
- ratio de cadeias leves k e lambda anormal~
- proteina M > 30g/dL
- 76% progressão em 5 anos, se 3 carateristicas
O MM é mais comum que o MGUS. V/F?
Falso. O MGUS é mais comum e ocorre 1% população > 50 anos
O Mieloma Indolente caracteriza-se pela presença de plasmócitos < 10%. V/F
Falso. >= 10%
O Mieloma Indolente nunca se apresenta com lesão de orgão alvo. V/F
Verdadeiro
O MGUS pode-se apresentar com lesão de orgao alvo. V/F
Falso. Não apresenta lesão de orgao alvo
É mandatório efetuar terapeutica no Mieloma Indolente. V/F
Falso. Não há necessidade
A componente M encontra-se com que valores no MGUS? E no Mieloma Indolente?
<30g/L no MGUS; >30g/dL no Mieloma Indolente
Que % de MGUS evolui para MM?
1%/ano
__% dos individuos com mais de 50 anos e __% dos individuos com mais de 75 anos têm MGUS
1 % dos individuos com mais de 50 anos e 10% dos individuos com mais de 75 anos têm MGU
O plasmocitoma osseo solitário envolve tecido linfoide da nasofaringe e seios perinasais. V/F
Falso. Isso é o plasmocitoma extramedular solitário
O plasmocitoma osseo solitario e extramedular atinge especialmente idades mais avançadas. V/F
Falso. Idades mais jovens
No plasmocitoma osseo solitario e extramedular não há presença de plasmocitos na MO. V/F
Verdadeiro
A sobrevida no plasmocitoma ósseo é ___
superior a 10 anos
O plasmocitoma osseo solitario pode evoluir para MM?
Sim
As recidivas no plasmocitoma osseo solitario são raras. V/F
Falso, Frequentes
As recidivas no plasmocitoma extramedular solitario são raras. V/F
Verdadeiro
A progressão para MM é comum no plasmocitoma extramedular. V/F
Falso. É raro!
Os plasmocitomas não respondem à RT local. V/F
Falso. São altamente responsivos
Criterios do S. POEMS
- polineuropatia
- disturbio dos plasmócitos
- Qualquer das seguintes: a) lesões ósseas escleroticas; b) Doença de Castleman; c) níveis elevados de VEGF
- Qualquer dos seguintes: a) organomegalia; b) sobrecarga do VLEC; c) endocrinopatia; d) alterações cutaneas; e) papiledema; f) trombocitose/policitemia
A Fosfatase Alcalina encontra-se aumentada no MM. V/F
Falso. Está normal! ( não há atividade osteoblastica)
A tira de teste é fiavel para medição da Proteinuria de Bence Jones. V/F
Falso! Não é fiavel
MM de dadeias leves do tipo kappa apresentam sobrevida inferior às de tipo lambda. V/F
Falso. K (OK) melhor sobrevida que lambda (lorde voldemort)
Qual o mais potente preditor de SV no MM?
Beta2-microglobulina
A beta2-microglobulina é uma proteina homóloga à região constante de imunoglobulinas - cadeia leve dos antigenios principais de histocompatibilidade do tipo I (HLA-A, B, C).
Verdadeiro
Que 2 parametros combina o sistema internacional de estadiamento?
beta2-microglobulina e albumina
A hipodiploidia associa-se bom prognostico no MM. V/F
Falso. Mau Prognostico
Fatores de mau Prognostico no MM
- aumento de LDH;
- aumento de plasmocitos circulantes
- aumento de nr de mitoses
- diminuição de perfomance status
- doença extramedular
- perfil de expressão genica de alto risco
- presença de anomalias citogeneticas
- hipoploidia
- t(4,14); t(14,16); t(14,20)
- del 17p (del 13q não é!)
A leucemia de plasmocitos está presente em 12%MM a IgD. V/F
Verdadeiro
O mieloma indolente de subtipo não IgG tem elevado risco de progredir para MM. V/F
Falso! O MGUS de subtipo não IgG é que tem elevado risco de progredir para MM.
Mieloma indolente com proteina M > 15g/L tem risco elevado de evoluir para MM. V/F
Falso >30g/L
A plasmaferese pode ser util nos casos de MGUS tipo IgM com polineuropatia grave. V/F
Verdadeira
Existem intervenções especificas no tratamento do Mieloma Indolente?
Não
Tratamento nas variantes de MM como plasmocitoma EM e osteossolitário
RT local.
Se envolvimento oculto da MO - tratamento sistemico
O tratamento no MM apesar de melhorar a qualidade de vida, não prolonga a sobrevida. V/F
Falso! Prolonga sobrevida e melhora qualidade de vida
Qual a terapeutica de indução preferida do MM?
- Bortezomib e/ou Lenalidomida + Dexametasona
As taxas de resposta na Tx do MM são reduzidas. V/F
Falso. são altas! >80% Bortezomib/Lenalidomida + Dexametason
> 90% Talidomida + Bortezomib + Dexametasona
100% Lenalidomida + Bortezomib + Dexametasona
É necessaria profilaxias associadas a terapeutica com Bortezomib e Lenalidomida? Quais?
Sim, Bortezomib - Profilaxia Herpes zoster; Lenalidomida - profilaxia da TVP
Melfalan interfere na terapeutica de candidatos a transplante?
Sim, pode lesar células estaminais!
A terapeutica com Bortezomib/Lenalidomida e Dexametasona é preferivel ao uso de Melfalan + Prednisona no tratamento do MM. V/F
Verdadeiro
A medição de excreção de cadeias leves na urina são um quantificador fidedigno da eliminação tumoral. V/F
Falso! Dependem da FR
O transplante precoce pós indução tem claro sbeneficios quando comparado com o transplante pós recidiva no MM. V/F
Falso. não apresentam diferenças significativas
Lenalidomida e bortezomib podem ser utilizadas como terapeutica pós transplante. Em que casos?
Verdadeiro. No casos de alto risco citogenetico
Na terapeutica de recidivas - a talidomida pode ser eficaz em que casos?
Se não tiver sido utilizada como terapeutica inicial
Bifosfonatos são uteis na terapeutica de hipercalcemia. V/F
Verdadeiro
Bifosfonatos não têm utilidade na diminuição de complicações osseas. V/F
Falso. Têm utilidade e diminuem complicações
Bifosfonatos têm efeitos antitumorais?
SIm
Quais as principais causas de morte relacionados com o MM?
- Mieloma progressivo
- IRenal
- Sepsis
- Mielodisplasia associada ao tratamento
que % de doentes morrem por causas relacionadas com idade?
25%
NA terapeutica com Bortezomib deve-se recolher as celulas estaminais 6 meses antes. V/F?
Falso - no tratamento com Lenalidomida é que sim!
A Macroglobulinemia de Waldenstrom designa uma neoplasia maligna de celulas linfoplasmocitoides secretoras de ___
IgM
A MW associa-se a linfadenopatias e hepatoesplenomegalias. V/F
Verdadeiro
Qual a principal manifestação da MW?
Sindrome de hiperviscosidade
A ocorrência familiar de MW é rara. V/F
Falso. É comum
A mutação somática mais comum na MW
MYD88 L265P
A mutação somática MYD88 ocorre em <50% dos doentes com MW. v/F
Falso. Em mais de 90%
A identificação de mutação na MW tem sido útil no diagnóstico diferencial. V/F
Verdadeiro
A MW è mais comum em que sexo? Em que idade?
Masculino. 64 anos é a idade média
Na MW ocorrem frequentemente lesões ósseas e hipercalcemia. v/F
Falso. Não ocorrem
Na MW a MO apresenta uma infiltração de —% com células linfoplasmociticas
10%
A IgM da MW tem afinidade para a proteína MAG, podendo estar associada a neuropatia periférica. Em que % dos doentes com anti-MAG positivo ocorre esta neuropatia?
50%
Que % da MW é de cadeias leves?
20%
Que % de cadeias leve na MW é mais comum?
Kappa em 80%
A doença renal na MW é _______
Incomum
Sintomas na apresentação da MW
Fraqueza, fadiga, infeções recorrentes, epistaxis, distúrbios de visão e sintomas neurológicos
Ao exame físico da MW podem-se encontrar manifestações oculares de hiperviscosidade. V/F
Verdadeiro
Cerca de 60% das macroglobulinas sao crioglobulinas na MW.v/F
Falso. 10%
Coombs positivo é mais frequente no MM ou na MW?
MW
As crioglobulinas na MW são mistas ou puras?
Puras. As mistas são as da AR e Doenças AÍ
Mesmo na doença indolente, é necessário tratamento na MW. V/F
Falso. Não é necessário! Só se inicia se sintomas, agravamento da anemia, hiperviscosidade, linfadenopatia ou hepatoesplenomegalia
AuL o tratamento preconizado para a hiperviscosidade?
Plasmaferes
O sexo feminino define um dos grupos de risco na MW. V/F
Falso. O masculino
Fludarabina e citarabina são altamente eficazes isoladamente na MW. V/F
Verdade
Bortezomib não é útil na terapêutica da MW. v/F
Falso. É muito útil
Características do S. POEMS
Polineuropatia Organomegalia Endocrinopatia Mieloma Múltiplo Skin changes
O tratamento no S. POEMS é semelhante ao do MM. v/F
Verdade
No S. POEMS verifica-se aumento de IL-1; IL6; VEGF e TNF, no entanto os níveis de ____ estão mais reduzidos que esperado
TGF beta
As doenças associadas a cadeias pesadas são neoplasia malignas linfoplasmocitarias comuns. V/F
Falso. São raras
Os doentes com doenças de cadeias pesadas têm ausência de cadeias leves. V/F
Verdadeiro
Sintoma mais distinto da Doença de Franklin?
Edema do palato (por envolvimento do anel de Waldeyer)
Terapêutica da Dca de Franklin
QT de combinação. Rituximab também eficaz
Na doença de Franklin não há componente M anómalo. V/F
Falso. É identificado no soro e urina. E reage com anti-IgG (não reage com anti-cadeias leves)
Qual é a mais comum das doenças de cadeias pesadas?
A doença de Seligmann
A que linfoma se associa a D. De Seligmann?
Linfoma Mediterrâneo (local onde infeções parasitárias intestinais são mais comuns)
A doença de cadeias pesadas MU ocorre num subtipo muito específico de Linfoma de que tipo?
LLC
Sobrevida na MW
50 meses
Com que quantidade de componente M é que iniciam os sintomas de hiperviscosidade com IgG ? E IgM e IgA?
50g/dl; 40g/dl; 70g/dL (M
Qual a frequencia de Mielomas de cadeia pesada de acordo com a Ig?
G(53%)>A(25%)>D(1%)
A imunoeletroforese é útil na gestão terapêutica. V/F
Falso. A eletroforese é. Por ser quantitativa
A dor óssea no MM agrava à noite. V/F
Falso! Agrava com o movimento. Agravamento à noite é típico de dor óssea metastatica
