136 - Distúrbios dos Plasmócitos Flashcards
1
Q
A eletroforese permite uma avaliação qualitativa das Ig. V/F
A
Falso. Quantitativa
2
Q
Qual o valor normal de excreção de cadeias leves/dia?
A
<10mg/d
3
Q
% de gamapatia bi/triclonais no MM
A
1%
4
Q
Isótipos de Ig são unicos às moleculas produzidas por um dado clone de plasmocitos. V/F
A
Falso! Isso são os Idiotipos
5
Q
Isotipos são iguais entre individuos da mesma especie. V/F
A
Verdadeiro
6
Q
cromossomas que codificam as Ig
A
2, 14, 22
7
Q
Normalmente qual a distribuição de Ig na eletroforese, num individuo normal?
A
Pico largo na região gama
8
Q
A componente M normalmente localiza-se em que região?
A
Região gama - pico monoclonal
9
Q
Qual a concentração minima de Ac para ser detetado na Eletroforese?
A
> 5g/L
10
Q
A imunoeletroforese/Imunofixação permite uma avaliação qualitativa. V/F
A
Verdadeiro
11
Q
A quantidade de componente M no soro é um marcador fiável de carga tumoral para gerir o tratamento. V/F
A
Verdadeiro
12
Q
A quantidade de componente M é suficientemente especifico para rastreio de doentes assintomáticos. V/F
A
Falso!
13
Q
Que % de MM são de cadeia leve isolada?
A
20%
14
Q
% mielomas de cadeia pesada
A
53% G; 25% A; 1% A
15
Q
Todos os MM apresentam componente M. V/F
A
Falso. <1% não possui componente M (não secretores)
16
Q
Geralmente as doenças Auto imunes não fazem diagnostico diferencial com MM. V/F
A
Falso. podem ter componente M positivo
17
Q
O xantogranuloma necrobiotico pode evoluir para MM?
A
Sim, em 10%
18
Q
A frequencia de MM de uma cadeia especifica é proporcional à concentração serica. V/F
A
Verdade
19
Q
Anomalias de coagulação podem ser uma manifestaçaõ de MM?
A
sim
20
Q
Qual a etiologia do MM?
A
desconhecida
21
Q
Quais os individuos com maior susceptibilidade para MM?
A
agricultores; trabalhadores de madeira; trabalhadores de peles; individuos expostos a produtos do petroleo
22
Q
A IL-_ poderá desempenhar um papel na proliferação de celulas do MM
A
IL-6
23
Q
Quais as mutações mais comuns no MM?
A
N-ras, K-ras, B-raf ocorrem em mais de 40% dos doentes
24
Q
O evento neoplasico no MM nunca envolve celulas mais precoces do que os plasmócitos. V/F
A
Falso. Pode envolver!
25
É fácil distinguir plasmocitos benignos de malignos tendo por base critérios morfológicos. V/F
Falso, é dificil!
26
Idade media de Diagnostico do MM. Sexo e raça mais afetados
70 anos. Masculino, Raça negra
27
Quais os orgãos mais afetados pelo MM?
MO e Ossos. Raramente baço, ganglios linfaticos e tecido linfoide intestinal
28
O MM afeta frequentemente os ganglios linfaticos. V/F?
Falso. Raramente
29
Qual o sintoma mais comum no MM? %?
dor ossea em 70% dos doentes
30
Quais os mecanismos associados às lesões ósseas no MM?
- ativação de osteoclastos
- inativação de osteoblastos
- depositos de celulas tumorais
31
A cintigrafia é superior ao Raio X na identificação de lesões. V/F?
Falso! O RX é melhor
32
Dor persistente e prolongada óssea associa-se a
Fraturas patologicas
33
Quais as infeções mais comuns associadas ao MM?
Pielonefrites e Pneumonias
34
A infeção recorrente é a manifestação inicial em que % de doentes?
25%
35
Causas de aumento de suscetibilidade a infeções no MM
- hipogamaglobulinemia difusa
- diminuição de subgrupo de lynTCD4
- diminuição do conteudo de lisozima nos granulocitos
- varias anomalias nas funções do complemento
- tratamento com dexametasona e bortezomib
36
IRenal em que %?
25%
37
Qual a principal causa de IR no MM?
hipercalcemia
38
Fatores contribuintes para IR no MM
- hiperCa
- depositos amiloides
- hiperuricemia
- infeções recorrentes
- toma de AINEs
- uso de contraste iodado
- uso de bifosfonatos
- infiltração renal por cells MM
39
a lesão tubular no MM associa-se a excreção de cadeias pesadas. V/F
F. excreção de cadeias leves
40
Qual a manifestação mais precoce na lesão tubular do MM?
Sindrome de Fanconi (ATR 2)
41
Normalmente as cadeias leves são filtradas, mas não reabsorvidas. V/F
Falso. São filtradas, reabsorvidas e catabolizadas
42
A proteinuria no MM acompanha-se de HTA. V/F
Falso. não se acompanha, é quase só composta por cadeias leves - muito pouca albumina na urinaC
43
O gap anionico está _____
diminuido (componente M é cationico)
44
Pseudohiponatremia pode ocorrer. V/F
Verdadeiro. por aumento do nr de proteinas
45
A disfunção renal por depósitos de cadeias leves, nefropatia por cilindos e amiloidose é parcialmente reversivel. V/F
Verdadeira
46
Anemia ocorre em que % de doentes com MM?
80%
47
Causas de anemia no MM
- substituição da MO por cells tumorais
- inibição da hematopoiese por fatores tumorais
- diminuição da produção de EPO
- hemolise
- terapeuticas prolongadas
48
O MM não se associa a Anemia Megaloblastica. V/F
Falso. Pode ocorrer em mais doentes do que o esperado
49
Granulocitopoenia e trombocitopenia são comuns no MM. V/F
Falso. São raras - a não ser se induzidas por terapeutica
50
Disturbios da coagulação no MM - causas
- lesão do endotelio por amiloide
- ligação dos Ac às plaquetas
- interção do componente M com fatores I, II, V, VII e VIII
- Ac para fatores de coagulação
- terapeutica
- crioglobulinemias secundarias ao componente M
51
Neo linfoide correlacionada com Macroglobulinemia de Waldenstrom
Linfoma plasmocitico
52
No MM sintomas de hiperviscosidade ocorrem com niveis de viscosidade superiores a
4cP (N é inferior a 1.8)
53
A neuropatia no MM e MGUS é mais frequentemente motora. V/F
Falso. Sensorial
54
Qual a Ig mais associada a neuropatia?
IgM
55
Causas de sintomas neurologicos no MM
- hiperCa
- hiperviscosidade
- lesão e colapso osseo
- infiltração de nervos perifericos por amiloide
- terapeuticas
56
Quaais os 3 componentes essenciais para diagnostico de MM?
- plasmocitose medular (>10%)
- componente M (serico e/ou urinario)
- Lesão de orgao alvo
57
As celulas do MM são CD138 negativas. V/F
Falso. são CD138 positivas
58
Todos os MM são precedidos de MGUS. V/F?
Verdadeiro
59
No MGUS qual a % de plasmocitos? E o valor do componente M?
10%; M < 30g/L
60
Quais os MGUS com maior probabilidade de evoluirem para MM (3 caracteristicas)? que % progride se tiver as 3 carateristicas?
- subtipo não IgG
- ratio de cadeias leves k e lambda anormal
- proteina M > 15g/L
- 60% progressão em 20 Anos se 3 caracteristicas
61
Mieloma indolente com maior risco de progressão para MM? (3 caracteristicas)
- plasmocitose > 10%
- ratio de cadeias leves k e lambda anormal~
- proteina M > 30g/dL
- 76% progressão em 5 anos, se 3 carateristicas
62
O MM é mais comum que o MGUS. V/F?
Falso. O MGUS é mais comum e ocorre 1% população > 50 anos
63
O Mieloma Indolente caracteriza-se pela presença de plasmócitos < 10%. V/F
Falso. >= 10%
64
O Mieloma Indolente nunca se apresenta com lesão de orgão alvo. V/F
Verdadeiro
65
O MGUS pode-se apresentar com lesão de orgao alvo. V/F
Falso. Não apresenta lesão de orgao alvo
66
É mandatório efetuar terapeutica no Mieloma Indolente. V/F
Falso. Não há necessidade
67
A componente M encontra-se com que valores no MGUS? E no Mieloma Indolente?
<30g/L no MGUS; >30g/dL no Mieloma Indolente
68
Que % de MGUS evolui para MM?
1%/ano
69
__% dos individuos com mais de 50 anos e __% dos individuos com mais de 75 anos têm MGUS
1 % dos individuos com mais de 50 anos e 10% dos individuos com mais de 75 anos têm MGU
70
O plasmocitoma osseo solitário envolve tecido linfoide da nasofaringe e seios perinasais. V/F
Falso. Isso é o plasmocitoma extramedular solitário
71
O plasmocitoma osseo solitario e extramedular atinge especialmente idades mais avançadas. V/F
Falso. Idades mais jovens
72
No plasmocitoma osseo solitario e extramedular não há presença de plasmocitos na MO. V/F
Verdadeiro
73
A sobrevida no plasmocitoma ósseo é ___
superior a 10 anos
74
O plasmocitoma osseo solitario pode evoluir para MM?
Sim
75
As recidivas no plasmocitoma osseo solitario são raras. V/F
Falso, Frequentes
76
As recidivas no plasmocitoma extramedular solitario são raras. V/F
Verdadeiro
77
A progressão para MM é comum no plasmocitoma extramedular. V/F
Falso. É raro!
78
Os plasmocitomas não respondem à RT local. V/F
Falso. São altamente responsivos
79
Criterios do S. POEMS
1. polineuropatia
2. disturbio dos plasmócitos
3. Qualquer das seguintes: a) lesões ósseas escleroticas; b) Doença de Castleman; c) níveis elevados de VEGF
4. Qualquer dos seguintes: a) organomegalia; b) sobrecarga do VLEC; c) endocrinopatia; d) alterações cutaneas; e) papiledema; f) trombocitose/policitemia
80
A Fosfatase Alcalina encontra-se aumentada no MM. V/F
Falso. Está normal! ( não há atividade osteoblastica)
81
A tira de teste é fiavel para medição da Proteinuria de Bence Jones. V/F
Falso! Não é fiavel
82
MM de dadeias leves do tipo kappa apresentam sobrevida inferior às de tipo lambda. V/F
Falso. K (OK) melhor sobrevida que lambda (lorde voldemort)
83
Qual o mais potente preditor de SV no MM?
Beta2-microglobulina
84
A beta2-microglobulina é uma proteina homóloga à região constante de imunoglobulinas - cadeia leve dos antigenios principais de histocompatibilidade do tipo I (HLA-A, B, C).
Verdadeiro
85
Que 2 parametros combina o sistema internacional de estadiamento?
beta2-microglobulina e albumina
86
A hipodiploidia associa-se bom prognostico no MM. V/F
Falso. Mau Prognostico
87
Fatores de mau Prognostico no MM
- aumento de LDH;
- aumento de plasmocitos circulantes
- aumento de nr de mitoses
- diminuição de perfomance status
- doença extramedular
- perfil de expressão genica de alto risco
- presença de anomalias citogeneticas
- hipoploidia
- t(4,14); t(14,16); t(14,20)
- del 17p (del 13q não é!)
88
A leucemia de plasmocitos está presente em 12%MM a IgD. V/F
Verdadeiro
89
O mieloma indolente de subtipo não IgG tem elevado risco de progredir para MM. V/F
Falso! O MGUS de subtipo não IgG é que tem elevado risco de progredir para MM.
90
Mieloma indolente com proteina M > 15g/L tem risco elevado de evoluir para MM. V/F
Falso >30g/L
91
A plasmaferese pode ser util nos casos de MGUS tipo IgM com polineuropatia grave. V/F
Verdadeira
92
Existem intervenções especificas no tratamento do Mieloma Indolente?
Não
93
Tratamento nas variantes de MM como plasmocitoma EM e osteossolitário
RT local.
| Se envolvimento oculto da MO - tratamento sistemico
94
O tratamento no MM apesar de melhorar a qualidade de vida, não prolonga a sobrevida. V/F
Falso! Prolonga sobrevida e melhora qualidade de vida
95
Qual a terapeutica de indução preferida do MM?
- Bortezomib e/ou Lenalidomida + Dexametasona
96
As taxas de resposta na Tx do MM são reduzidas. V/F
Falso. são altas! >80% Bortezomib/Lenalidomida + Dexametason
> 90% Talidomida + Bortezomib + Dexametasona
100% Lenalidomida + Bortezomib + Dexametasona
97
É necessaria profilaxias associadas a terapeutica com Bortezomib e Lenalidomida? Quais?
Sim, Bortezomib - Profilaxia Herpes zoster; Lenalidomida - profilaxia da TVP
98
Melfalan interfere na terapeutica de candidatos a transplante?
Sim, pode lesar células estaminais!
99
A terapeutica com Bortezomib/Lenalidomida e Dexametasona é preferivel ao uso de Melfalan + Prednisona no tratamento do MM. V/F
Verdadeiro
100
A medição de excreção de cadeias leves na urina são um quantificador fidedigno da eliminação tumoral. V/F
Falso! Dependem da FR
101
O transplante precoce pós indução tem claro sbeneficios quando comparado com o transplante pós recidiva no MM. V/F
Falso. não apresentam diferenças significativas
102
Lenalidomida e bortezomib podem ser utilizadas como terapeutica pós transplante. Em que casos?
Verdadeiro. No casos de alto risco citogenetico
103
Na terapeutica de recidivas - a talidomida pode ser eficaz em que casos?
Se não tiver sido utilizada como terapeutica inicial
104
Bifosfonatos são uteis na terapeutica de hipercalcemia. V/F
Verdadeiro
105
Bifosfonatos não têm utilidade na diminuição de complicações osseas. V/F
Falso. Têm utilidade e diminuem complicações
106
Bifosfonatos têm efeitos antitumorais?
SIm
107
Quais as principais causas de morte relacionados com o MM?
- Mieloma progressivo
- IRenal
- Sepsis
- Mielodisplasia associada ao tratamento
108
que % de doentes morrem por causas relacionadas com idade?
25%
109
NA terapeutica com Bortezomib deve-se recolher as celulas estaminais 6 meses antes. V/F?
Falso - no tratamento com Lenalidomida é que sim!
110
A Macroglobulinemia de Waldenstrom designa uma neoplasia maligna de celulas linfoplasmocitoides secretoras de ___
IgM
111
A MW associa-se a linfadenopatias e hepatoesplenomegalias. V/F
Verdadeiro
112
Qual a principal manifestação da MW?
Sindrome de hiperviscosidade
113
A ocorrência familiar de MW é rara. V/F
Falso. É comum
114
A mutação somática mais comum na MW
MYD88 L265P
115
A mutação somática MYD88 ocorre em <50% dos doentes com MW. v/F
Falso. Em mais de 90%
116
A identificação de mutação na MW tem sido útil no diagnóstico diferencial. V/F
Verdadeiro
117
A MW è mais comum em que sexo? Em que idade?
Masculino. 64 anos é a idade média
118
Na MW ocorrem frequentemente lesões ósseas e hipercalcemia. v/F
Falso. Não ocorrem
119
Na MW a MO apresenta uma infiltração de —% com células linfoplasmociticas
10%
120
A IgM da MW tem afinidade para a proteína MAG, podendo estar associada a neuropatia periférica. Em que % dos doentes com anti-MAG positivo ocorre esta neuropatia?
50%
121
Que % da MW é de cadeias leves?
20%
122
Que % de cadeias leve na MW é mais comum?
Kappa em 80%
123
A doença renal na MW é _______
Incomum
124
Sintomas na apresentação da MW
Fraqueza, fadiga, infeções recorrentes, epistaxis, distúrbios de visão e sintomas neurológicos
125
Ao exame físico da MW podem-se encontrar manifestações oculares de hiperviscosidade. V/F
Verdadeiro
126
Cerca de 60% das macroglobulinas sao crioglobulinas na MW.v/F
Falso. 10%
127
Coombs positivo é mais frequente no MM ou na MW?
MW
128
As crioglobulinas na MW são mistas ou puras?
Puras. As mistas são as da AR e Doenças AÍ
129
Mesmo na doença indolente, é necessário tratamento na MW. V/F
Falso. Não é necessário! Só se inicia se sintomas, agravamento da anemia, hiperviscosidade, linfadenopatia ou hepatoesplenomegalia
130
AuL o tratamento preconizado para a hiperviscosidade?
Plasmaferes
131
O sexo feminino define um dos grupos de risco na MW. V/F
Falso. O masculino
132
Fludarabina e citarabina são altamente eficazes isoladamente na MW. V/F
Verdade
133
Bortezomib não é útil na terapêutica da MW. v/F
Falso. É muito útil
134
Características do S. POEMS
```
Polineuropatia
Organomegalia
Endocrinopatia
Mieloma Múltiplo
Skin changes
```
135
O tratamento no S. POEMS é semelhante ao do MM. v/F
Verdade
136
No S. POEMS verifica-se aumento de IL-1; IL6; VEGF e TNF, no entanto os níveis de ____ estão mais reduzidos que esperado
TGF beta
137
As doenças associadas a cadeias pesadas são neoplasia malignas linfoplasmocitarias comuns. V/F
Falso. São raras
138
Os doentes com doenças de cadeias pesadas têm ausência de cadeias leves. V/F
Verdadeiro
139
Sintoma mais distinto da Doença de Franklin?
Edema do palato (por envolvimento do anel de Waldeyer)
140
Terapêutica da Dca de Franklin
QT de combinação. Rituximab também eficaz
141
Na doença de Franklin não há componente M anómalo. V/F
Falso. É identificado no soro e urina. E reage com anti-IgG (não reage com anti-cadeias leves)
142
Qual é a mais comum das doenças de cadeias pesadas?
A doença de Seligmann
143
A que linfoma se associa a D. De Seligmann?
Linfoma Mediterrâneo (local onde infeções parasitárias intestinais são mais comuns)
144
A doença de cadeias pesadas MU ocorre num subtipo muito específico de Linfoma de que tipo?
LLC
145
Sobrevida na MW
50 meses
146
Com que quantidade de componente M é que iniciam os sintomas de hiperviscosidade com IgG ? E IgM e IgA?
50g/dl; 40g/dl; 70g/dL (M
147
Qual a frequencia de Mielomas de cadeia pesada de acordo com a Ig?
G(53%)>A(25%)>D(1%)
148
A imunoeletroforese é útil na gestão terapêutica. V/F
Falso. A eletroforese é. Por ser quantitativa
149
A dor óssea no MM agrava à noite. V/F
Falso! Agrava com o movimento. Agravamento à noite é típico de dor óssea metastatica
