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Hematologia (Babies Ana e os Verdes) > 78 - Hemorragia e Trombose > Flashcards

78 - Hemorragia e Trombose Flashcards

1
Q

Quais os 3 principais passos da hemostase normal?

A
  1. Adesão/ Agregação plaquetária (hemostase 1ária)
  2. Coagulação (hemostase 2ária)
  3. Fibrinólise
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2
Q

Quais são os principais mediadores adesão plaquetária?

A

FvW e colagénio

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3
Q

2 patologias decorrentes de defeitos na adesão

A
  • D. vW (maioria AD)

- S. Bernard-Soulier (AR)

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4
Q

2 patologias decorrentes de defeitos na agregação

A
  • Trombastenia de Glazmann

- Afibrogenémia

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5
Q

O factor tecidual só se encontra presente nos componentes celulares subendoteliais. V/F

A

Falso. Também presente em micropartículas circulantes.

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6
Q

Qual é o “acontecimento” que inicia o processo de coagulação?

A

Lesão vascular com exposição do factor tecidual.

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7
Q

A coagulação é _____ através da via ____ e _____ pela via _____.

A

A coagulação é iniciada através da via extrínseca e amplificada pela via intrínseca .

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8
Q

Onde ocorrem as reacções da cascata de coagulação? Quais as vantagens disto?

A

Nas superfícies fosfolipidicas de membranas de plaquetas activadas. Acelera as taxas de reacção e localiza o processo de coagulação ao local de lesão vascular.

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9
Q

Qual o factor de convergência das 2 vias?

A

Xa

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10
Q

Qual é a protease essencial do sistema de coagulação?

A

Trombina (factor IIa)

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11
Q

A trombina converte _____ sérico _____ numa matriz _____ de ______.

A

A trombina converte fibrinogénio sérico solúvel numa matriz insolúvel de fibrina.

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12
Q

Qual o factor responsável por estabilizar o coágulo de fibrina? Como é activado?

A

XIIIa. Activado pela trombina.

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13
Q

Os D-dímeros são um teste específico de degradação de fibrina e fibrinogénio. V/F

A

Falso. Só FIBRINA.

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14
Q

O factor XIa participa na iniciação e amplificação da cascata de coagulação. V/F

A

Falso. É uma das vias de amplificação pela acção da trombina.

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15
Q

Quais são as vias de amplificação da trombina?

A

Va, VIIIa, XIa, XIIIa

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16
Q

Qual é a principal protease inibidora da trombina?

A

Antitrombina (AT ou ATIII)

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17
Q

A antitrombina inibe apenas a trombina. V/F

A

Falso. Inibe a trombina e outros factores de coagulação activados.

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18
Q

A heparina potencia a acção da antitrombina (AT) aumentando o número de complexos AT-factores de coagulação. V/F

A

Verdadeiro.

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19
Q

Deficiência quantitativa ou qualitativa de AT origina que manifestações?

A

Predisposição para ocorrência de trombose venosa.

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20
Q

O aPTT pode estar normal e o TP aumentado no défice isolado de que factor?

A

FVII

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21
Q

A Proteína S é um catalisador da clivagem da proteína C pela trombina. V/F

A

Falso. A trombomodulina é um catalisador da clivagem da proteína C pela trombina.

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22
Q

Idade é um factor de risco simultaneamente para trombose venosa e arterial. V/F

A

Falso! SEGUNDO ESTE CAPÍTULO é só para trombose venosa!

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23
Q

Proteína C é activada pela _____ numa reacção catalisada pela ____.

A

Proteína C é activada pela trombina numa reacção catalisada pela trombomodulina.

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24
Q

Funções das proteínas C e S.

A

Proteína C - Cliva Cofactores Fia e FVIIIa

Proteína S - Speed (acelera/ catalisa esta clivagem)

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25
Q

Qual a função do inibidor da via do factor tecidual?

A

Inactivação do complexo TF/VIIa

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26
Q

Quais os principais factores pró-fibrinolíticos?

A
  • Activadores de plasminogénio (uPA e tPA)
  • Plasminogénio
  • Plasmina
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27
Q

Principais factores anti-fibrinolíticos e respectiva função.

A
  • PAI-1: inibe tPA/uPA
  • TAFI: limita fibrinólise “activável”pela trombina
  • alfa2-antiplasmina: inibe plasmina não ligada a fibrina.
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28
Q

______ é o preditor mais importante e risco hemorrágico.

A

História hemorrágica é o preditor mais importante e risco hemorrágico.

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29
Q

Sintomas mais comuns em doentes com d.hemorrágicas.

A
  • Hemorragia prolongada pós cirurgia/ extracção dentária / traumatismo
  • Menorragia / Hemorragia pós-parto
  • Equimoses extensas
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30
Q

Qual a ferramenta mais útil para excluir dx de d.hemorrágica?

A

Score hemorrágico preditivo para DvW1

Score < ou igual a 3 + aPTT normal tem VPN de 99.6%

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31
Q

Def. hemostase primária associam-se a _____ enquanto que da secundária se associam a _____.

A

Def. hemostase primária associam-se a hemorragia superficial (mucocutânea) enquanto que da secundária se associam a hemorragia profunda.

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32
Q

Hematomas fáceis só ocorrem em caso de diátese hemorrágica. V/F

A

Falso, são comuns sem diátese hemorrágica e podem estar associados a anomalias dos vasos ou tecidos de suporte.

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33
Q

Epistáxis é mais comum em…?

A

….crianças e climas secos.

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34
Q

Epistáxis é o sintoma mais comum em que patologias?

A
  • Teleangiectasia Hemorrágica Hereditária/ Doença de Osler-Weber-Rendu
  • DvW
35
Q

Quais o sinais de alarme em contexto de epistáxis?

A
  • Inexistência de variação sazonal

- Necessidade de cauterização para controlo da hemorragia

36
Q

Hemorragia associada a erupção dentária é comum em crianças com doenças hemorrágicas _____.

A

graves

37
Q

Definição de menorragia.

A

> 80 mL/ciclo

38
Q

Factores/ sinais preditivos de menorragia.

A
  • Anemia ferropénica/ necessidade transfusão
  • Coágulos > 2,5 cm
  • Troca de penso/ tempo em intervalos < 1h
39
Q

Menorragia é um sintoma comum de que patologias?

A
  • DvW
  • Def FXI
  • Hemofilia A (portadora sintomática)
40
Q

A _____é o principal local fisiológico de coagulação.

A

A superfície plaquetária activada é o principal local fisiológico de coagulação.

41
Q

A Hemorragia Pós-Parto é um sintoma raro e geralmente manifesta-se imediatamente após o parto. V/F

A

Falso. Comum e pode ser tardia.

42
Q

Se houver história de hemorragia pós-parto prévia há um elevado risco de recorrência em gestações posteriores. V/F

A

Verdadeiro.

43
Q

Qual o timing da hemorragia associada a amigdalectomia?

A
  • Imediata

- 7 dias depois (por perda de escara no local cirúrgico)

44
Q

Hemorragia GI ou hematúria em doentes com diáteses hemorrágicas não precisam de ser investigadas, já que resultam provavelmente desta patologia. V/F

A

Falso! Deve sempre ser investigada eventual causa subjacente.

45
Q

____ dos doentes com DvW têm também _____, com consequente hemorragia GI.

A

2/3 dos doentes com DvW têm também angiodisplasia intestinal, com consequente hemorragia GI.

46
Q

As hemartroses e hematomas musculares são comuns em que patologias?

A
  • Hemofilia A/B (moderada a grave)

- Deficiência adquirida de VIII

47
Q

Quais as localizações das hemorragias life threatening?

A
  • Orofaringe
  • SNC
  • Retroperitoneu
48
Q

Qual a principal causa de morte por hemorragia em doentes com deficiências congénitas graves de factor?

A

Hemorragia SNC

49
Q

Todos os AINE’s podem precipitar hemorragia GI. V/F

A

Verdadeiro

50
Q

O efeito da AAS sobre agregação plaquetária tem uma duração máxima de ____, muito embora habitualmente esta já esteja normalizada após _____. Os restantes AINE’s têm uma duração _____.

A

O efeito da AAS sobre agregação plaquetária tem uma duração máxima de 7 dias, muito embora habitualmente esta já esteja normalizada após 3 dias. Os restantes AINE’s têm uma duração menor.

51
Q

Que componentes dieta podem alterar agregação plaquetária?

A
  • Ácidos gordos ómega 3

- Vitamina E

52
Q

Os ácidos gordo ómega 3 aumentam o tempo de hemorragia e alteram a agregação plaquetária através de que mecanismo?

A
  • Aumento PGI3 (inibidor plaquetário mais potente que PGI2)

- Aumento do TxA3 (activador planetário menos potente que TxA2)

53
Q

Que patologias sistémicas se podem associar-se a sintomas hemorrágicos?

A
  • Deficiência de vitamina K
  • Insuficiência Hepática
  • Doença renal grave
  • Hipotiroidismo
  • Insuficiência da MO
  • Paraproteinémias/ Amiloidose
54
Q

Deficiência de vitamina K leva à diminuição de _________, mas o fenótipo da doença é ______.

A

Deficiência de vitamina K leva à diminuição de FII, FVII, FIX, FX, proteína C e S, mas o fenótipo da doença é hemorrágico.

55
Q

As equimoses cutâneas na amiloidose são principalmente _____, originando o sinal ______.

A

As equimoses cutâneas na amiloidose são principalmente peri-orbitárias, originando o sinal de olho de guaxinim.

56
Q

Qual o principal factor de risco para a trombose arterial?

A

Aterosclerose

57
Q

Em doentes sem neoplasia maligna, ___________é o factor de preditivo mais robusto.

A

Em doentes sem neoplasia maligna, um episódio de TEV idiopático é o factor de preditivo mais robusto.

58
Q

Qual a contagem plaquetas normal, segundo este capítulo?

A

150.000-450.000

59
Q

Risco hemorrágico estabelece-se a partir de que contagem plaquetas?

A

< 10.000-20.000

60
Q

Qual a contagem recomendada pré-operatoriamente?

A

> 50.000 (se cirurgia major > 80.000)

61
Q

Que métodos podem ser utilizados para determinar função plaquetária?

A
  • Tempo de Hemorragia (sem indicação)
  • PFA-100
  • Agregometria Clássica/ Testes de secreção
62
Q

Que situações podem induzir artefactos no exames de coagulação?

A
  • Tubos de coagulação incorrectamente preenchidos ou inadequadamente misturados
  • Hematócrito > 55% (diminui rácio plasma/ antocoagulante)
63
Q

O Tempo de protrombina avalia que “braço” da cascata de coagulação?

A

Via extrínseca + via comum

64
Q

Assim sendo, o TP avalia que factores?

A

FVII + FI, FII, FV e FX (via comum)

65
Q

Qual a desvantagem de utilização do TP? Que solução foi encontrada para ultrapassar este problema?

A

Sensibilidade varia de acordo com fonte de tromboplastina usada no teste. Desenvolveu-se o ISI para cálculo do INR.

66
Q

Na doença hepática crónica, o aumento do INR ______ o risco hemorrágico. Porquê?

A

Na doença hepática crónica, o aumento do INR sobrestima o risco hemorrágico.
Porque não tem em conta produção trombina normal quando DHC leve/moderada nem a diminuição concomitante da síntese de anticoagulantes endógenos.

67
Q

O aPTT avalia que “braço” da cascata de coagulação?

A

Via intrínseca + via comum

68
Q

Assim sendo, o aPTT avalia que factores?

A

kininogénio, precalicreína, FXII, FXI, FIX, FVIII + FX, FV, FII, FI (via comum)

69
Q

É necessária um redução de _____ de um factor isolado para prolongar o aPTT.

A

É necessária um redução de >30-50% de um factor isolado para prolongar o aPTT.

70
Q

O aPTT é útil na avaliação pré-operatória de todos os doentes. V/F

A

Falso, não é útil caso não haja história de hemorragia.

71
Q

Os ensaio de mistura são geralmente usados para estudar um _____.

A

Os ensaio de mistura são geralmente usados para estudar um prolongamento do aPTT

72
Q

Quais os resultados esperados num teste de mistura no caso de uma deficiência isolada e factor?

A

Correcção imediata do aPTT, mantendo-se normal após incubação.

73
Q

Quais os resultados esperados num teste de mistura no caso de anticoagulante lúpico?

A

Não há correcção do aPTT em nenhum “timing”.

74
Q

Quais os resultados esperados num teste de mistura no caso de Ac adquirido?

A

Pode ou não haver correcção imediata do aPTT, mas este volta a valores anormais após incubação.

75
Q

Quais são outras causas para ausência de correcção?

A
  • Heparina
  • Produtos de degradação da fibrina
  • Paraproteínas
76
Q

Estudos de factor específico são necessários para o diagnóstico e tratamento efectivo de défices de factor único, mas nunca têm carácter urgente. V/F

A

Falso. Podem ter carácter urgente, caso hemorragia grave!

77
Q

Documentação de anticoagulante lúpico requer…?

A
  • Prolongamento do aPTT/TP
  • Ausência de correcção com ensaios de mistura
  • Correcção com adição de membranas plaquetárias activadas
78
Q

Tempo de Trombina está prolongado em que situações?

A

Quando níveis de fibrinogénio são baixos ou este é qualitativamente anormal:

  • Disfibrinogenémia/ Afibrinogenémia
  • Interferência produtos degradação fibrina
  • Heparina
  • Dabigatran
79
Q

Quais as possíveis utilizações de actividade anti-Xa?

A

Monitorização:

  • HBPM (níveis)
  • HNF (medição directa actividade)
  • Rivaroxaban/ Apixaban
80
Q

Os ac antifosfolípidicos estão frequentemente positivos de forma transitória na doença aguda. V/F

A

Verdadeiro.

81
Q

Na trombose aguda, os valores de antitrombina _____ enquanto que os valores de proteína C/S _____.

A

Na trombose aguda, os valores de antitrombina diminuem enquanto que os valores de proteína C/S aumentam.

82
Q

Os D-dímeros são marcadores sensíveis de _____.

A

Os D-dímeros são marcadores sensíveis de formação de coágulo.

83
Q

Quando medidos 1 mês após suspensão anticoagulação por evento inicial idiomático, os D-dímeros permitem ____.

A

Quando medidos 1 mês após suspensão anticoagulação por evento inicial idiomático, os D-dímeros permitem estratificar os doentes para risco de TEV recorrente.

84
Q

A medição de D-dímeros em idosos origina geralmente falsos negativos. V/F

A

Falso. Falsos positivos!

Hematologia (Babies Ana e os Verdes) (18 decks)

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