32. Adrenal Bezi Hastalıkları Flashcards

1
Q

adrenal bezinin embriyoloji kökenineredendir

A
  • korteks→ mezoderm
  • medulla→ nöroektoderm hücreleri
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Adrenal Bezi ve Hormonları

A

Korteks

  • zona glomerulosa→ aldosterone triggered by angiotensin 2
  • zona fasciculata→ cortizol triggered by ACTH
  • zona reticularis→ DHEA triggered by ACTH

Medulla

  • noradrenaline
  • adrenaline (80%)
  • dopamin çok az miktarda
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Sağ ve sol adrenal bezleri anatomik ilişkileri

A

sağ adrenal bezi

  • direkt olarak vena kavaya dökülür (sağ adrenal ven)
  • diyafram
  • karaciğer

sol adrenal bezi

  • dalak
  • pankreas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

RAA axisi

A
  • intravasküler hacim azalır
  • böbrekten renin salgılanır
  • renin angiotensin 1’i kesip ative eder (böbrekte)
  • angiotensin 1 → angiotensin 2 by ACE in lungs
  • Angiotensin 2
    • hem çok güçlü bir vazokonstriktör
    • hem NA ve su tutarken
    • K atar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Katelkolamine sentezi

A
  • tyrosine ile başlar
  • trosine hydroxylase rate limiting step
  • tyrosine -tyrosine hydroxylase→ L-dopa— dopa decarboxylase→ dopamine — dopamine beta hydroxylase→ norepinephrin —> COMT + Moa —> diğer türlere
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

FEOKROMOSİTOMA özellikleri

A
  • kromaffin hücrelerden gelişir
  • adrenal medulladan gelişir
  • en sık ekstradrenal feokromositoma nerede görünür
    • zuckerkandl organı → aortik bifürkasyon solunda inferior mezenterik arterin çıktığı pozisyonda
  • bilateral feokromositoma ne zaman gözükür
    • genelde konjenital hastalıklarda
    • von hippel landeu
    • sturge weber
    • carney
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

feo klinik bulguları

A
  • hipertansif ataklar
  • kronik hipovolemi, aşırıo adrenerjik stimülasyon ve veazokonstriksiyon sebepli→ laktik asidoz gelişebilir
  • miyokard enfarktüsü ve serebrovasküler olaylar çok daha sıktır
  • baş ağrısı, diaforesis, palpitasyon, solukluk, bulantı, titreme
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Feokromosiyomatadaki 10lar kuralı nedir

A
  • malignite
  • çocuklarda
  • adrenal bezi dışı yerleşim
  • bilateral
  • ailesel
  • olma şanso hepsinde %10dur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ekstraadrenal yerleşim yerleri nedir feo tümörlerinin?

A
  • zuckerkandl organı
  • idrar kesesi
  • karaciğer hilusu
  • böbrek hilusu
  • arka mediyasten
  • perikart içi
  • boyun
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Feokromositoma tanısı nasıl konur?

A

Feokromositoma tanısı nasıl konur?

  • katekolamin ve metabolitlerinin 24 saatlik düzeylerine
  • plasma metanefrin düzeylerine
  • idrar metnefrin → yüksek spesififte düşük sensitivite→ idrarda bulunursa kesinlikle feodur fakat düşük çıkması tanı atlanıyor demek olabilir
  • plazma metanefrin→ sensitivtesi yüksek ama spesifitesi düşük→ plazmada çıkarsa metanefrin yüksek demektir ama başka bir sebepten dolayı da kaynaklanıyor olabilir demektir.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Feoda radyoloji

A
  • BT → duyarlı ama özgül değil, bilateral ve küçüklerde genelde bulamıyor
  • MRI→ özgül ve duyarlı
  • MIBG → metastazlar için
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Feokromasitomatada malignite belirtileri nelerdir

A
  • maligniteyi anlamak zordur çünkü histopatolojik olarak belirsizidr
  • metastaz varsa
  • kapsül tutulumu varsa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Feokromasitomatada peoperatif hazırlık nasıl yapılır ve neden yapılır?

A
  • verilen anestetik ilaçlar sebebi ile adrenal bezden bir katekolamin desajı olma riski yüksektir
  • iki hafdta öncede
    • alpha adrenerjik blokaj
      • fenoksibenzamin
      • prazosin
      • metirosin
    • hidrasyon terapisi
    • beta adrenerjik blokaj eğer aritmi varsa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Feokromasitomatada intraoperatif hazırlık nedir

A
  • preop hazırlığa rağmen beze dokununca tansiyon birden yükselebilir
  • hipertansif ataklar için→ fentolamine (regitine) gibi alfa-adrenerjik blokajlar ve sodyum nitroprussid
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

foya cerrahi yaklaşım ilkeleri

A
  • aparaskopik adrenalektomi
  • laparoskopik→ 6 cmden KÜÇÜK LEZYON
  • malign şüphesi veya büyükse→ açık yapılmalıdır
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hiperaldosteronizm Nedenleri-

A
  • unilateral adrenokortikal adenom
  • bilateral adrenal hiperplazi
  • primer adrenal hiperplazi
17
Q

Hiperaldosteronizm klinik görünüm

A
  • hipertansiyon
  • hipokalemi
  • poliüri
  • polidipsi
  • kas zayıflığı
  • primer aldosteronizm→ adrenal bezleriyle alakalı → renin düşüktür→ ödem gözükmez
  • sekonder aldosteronizm→ renin salgılayan bir tümör→ renin yüksek→ ödem var

APA (unilateral aldosteron yapan adenom) ve IHA ( idiyopatik hiperplazi) farklar

  • APA
    • tek taraflı
    • cerrahi tedavi
    • 30-50 yaş
  • IHA
    • bütün bezlerde tutulum var
    • tedavi→ medikal→ spirinolaktan
18
Q

Hiperaldosteronizm Tarama Testleri

A
  • serum K (<3.5 meq/Dl)
  • plazma aldosterone / renin oranı → >30
  • %0.9 NaCl infüzyon testi
  • idrar K >30
  • idrar aldosteron >14
19
Q

İnsidentaloma

A
  • BTde veya otopsilerde başka bir nedenle yapılırken tespit edilen olgulara verilen isimdir
  • fonksiyonel mi, horon salgılıyor mu, benign mi malign mi, metastatik mi
  • insidentaloma tedavisi
    • hormon salgılıyorsa çıkart
    • eğer <3cm → izle
    • eğer >6 cm→ çıkar
    • 3-6 cm arasındaysa izle veya çıkart
20
Q

Cushing Sendromu

A
  • en sık sebebi→ inflamatuar bozukluklar için uzun süreli kullanılan farmakolojik glukokortikoid kullanımıdır
  • diğer sebebi CUSHING HASTALIĞIDIR→ acth salgılayan hipfiz adenomu kaynaklı
  • geri kalanı primer cushing sendromu ve ektopik acth
21
Q

Cushing sendormu etiyolojisi

A

ACTH bağımlı

  • hipofiz adenomu
  • acth salgılayan ektopik adenom
  • ektopik crh üretimi

ACTH bağımsız

  • adrenal adenom
  • adrenal karsinom
  • primer adrenal hiperplazi
22
Q

Cushing Tanısı-

A
  • 24 saatlik serbest kortizol idrar
  • tek doz deksametazon testi→ saat 23.00da tek doz 1mg deksametazon verilir→ sabah 8de bak→ normlade kortizol baskılanır→ cushingde baskılanmaz (negatif feedback çalışmaz cushingde)
  • gece 23.00 → tükürük kortizol seviyesi
  • primer adrenal tümör→ acth düşük
  • hipfiz tümörü→ acth orta
  • ektopik acth üreten tümör→ acth çok yüksektir→ en sık küçük hücreli akciğer kanserleri yapar
  • eğer BTde ve hipofizde kitle gözükmezse o zaman adrenal kaynaklı olduğunu düşünürüz
23
Q

Hipofiz tümörü ve ektopik acth üreten tümör nasıl ayrılır

A
  • yüksek doz deksametazon testi
  • hipofiz kaynaklıysa→ bastırılır
  • ektopik kaynaklıysa→ bastırılmaz
24
Q

Cushing hastalığında radyoloji

A
  • adrenal bt ve MRI adrenal tümörleri→ adenom karsinom da ayırt edebilir
  • cushing hastalığında→ hipfiz adenomu bulmanın en kesin yolu→ petrosal sinüs ACTH / periferik ACTH> 3 İSE → 100% DUYARLI HİPOFİZ ADENOMUDUR
25
Q
A