32. Adrenal Bezi Hastalıkları Flashcards
1
Q
adrenal bezinin embriyoloji kökenineredendir
A
- korteks→ mezoderm
- medulla→ nöroektoderm hücreleri
2
Q
Adrenal Bezi ve Hormonları
A
Korteks
- zona glomerulosa→ aldosterone triggered by angiotensin 2
- zona fasciculata→ cortizol triggered by ACTH
- zona reticularis→ DHEA triggered by ACTH
Medulla
- noradrenaline
- adrenaline (80%)
- dopamin çok az miktarda
3
Q
Sağ ve sol adrenal bezleri anatomik ilişkileri
A
sağ adrenal bezi
- direkt olarak vena kavaya dökülür (sağ adrenal ven)
- diyafram
- karaciğer
sol adrenal bezi
- dalak
- pankreas
4
Q
RAA axisi
A
- intravasküler hacim azalır
- böbrekten renin salgılanır
- renin angiotensin 1’i kesip ative eder (böbrekte)
- angiotensin 1 → angiotensin 2 by ACE in lungs
- Angiotensin 2
- hem çok güçlü bir vazokonstriktör
- hem NA ve su tutarken
- K atar
5
Q
Katelkolamine sentezi
A
- tyrosine ile başlar
- trosine hydroxylase rate limiting step
- tyrosine -tyrosine hydroxylase→ L-dopa— dopa decarboxylase→ dopamine — dopamine beta hydroxylase→ norepinephrin —> COMT + Moa —> diğer türlere
6
Q
FEOKROMOSİTOMA özellikleri
A
- kromaffin hücrelerden gelişir
- adrenal medulladan gelişir
- en sık ekstradrenal feokromositoma nerede görünür
- zuckerkandl organı → aortik bifürkasyon solunda inferior mezenterik arterin çıktığı pozisyonda
- bilateral feokromositoma ne zaman gözükür
- genelde konjenital hastalıklarda
- von hippel landeu
- sturge weber
- carney
7
Q
feo klinik bulguları
A
- hipertansif ataklar
- kronik hipovolemi, aşırıo adrenerjik stimülasyon ve veazokonstriksiyon sebepli→ laktik asidoz gelişebilir
- miyokard enfarktüsü ve serebrovasküler olaylar çok daha sıktır
- baş ağrısı, diaforesis, palpitasyon, solukluk, bulantı, titreme
8
Q
Feokromosiyomatadaki 10lar kuralı nedir
A
- malignite
- çocuklarda
- adrenal bezi dışı yerleşim
- bilateral
- ailesel
- olma şanso hepsinde %10dur
9
Q
Ekstraadrenal yerleşim yerleri nedir feo tümörlerinin?
A
- zuckerkandl organı
- idrar kesesi
- karaciğer hilusu
- böbrek hilusu
- arka mediyasten
- perikart içi
- boyun
10
Q
Feokromositoma tanısı nasıl konur?
A
Feokromositoma tanısı nasıl konur?
- katekolamin ve metabolitlerinin 24 saatlik düzeylerine
- plasma metanefrin düzeylerine
- idrar metnefrin → yüksek spesififte düşük sensitivite→ idrarda bulunursa kesinlikle feodur fakat düşük çıkması tanı atlanıyor demek olabilir
- plazma metanefrin→ sensitivtesi yüksek ama spesifitesi düşük→ plazmada çıkarsa metanefrin yüksek demektir ama başka bir sebepten dolayı da kaynaklanıyor olabilir demektir.
11
Q
Feoda radyoloji
A
- BT → duyarlı ama özgül değil, bilateral ve küçüklerde genelde bulamıyor
- MRI→ özgül ve duyarlı
- MIBG → metastazlar için
12
Q
Feokromasitomatada malignite belirtileri nelerdir
A
- maligniteyi anlamak zordur çünkü histopatolojik olarak belirsizidr
- metastaz varsa
- kapsül tutulumu varsa
13
Q
Feokromasitomatada peoperatif hazırlık nasıl yapılır ve neden yapılır?
A
- verilen anestetik ilaçlar sebebi ile adrenal bezden bir katekolamin desajı olma riski yüksektir
- iki hafdta öncede
- alpha adrenerjik blokaj
- fenoksibenzamin
- prazosin
- metirosin
- hidrasyon terapisi
- beta adrenerjik blokaj eğer aritmi varsa
- alpha adrenerjik blokaj
14
Q
Feokromasitomatada intraoperatif hazırlık nedir
A
- preop hazırlığa rağmen beze dokununca tansiyon birden yükselebilir
- hipertansif ataklar için→ fentolamine (regitine) gibi alfa-adrenerjik blokajlar ve sodyum nitroprussid
15
Q
foya cerrahi yaklaşım ilkeleri
A
- aparaskopik adrenalektomi
- laparoskopik→ 6 cmden KÜÇÜK LEZYON
- malign şüphesi veya büyükse→ açık yapılmalıdır
16
Q
Hiperaldosteronizm Nedenleri-
A
- unilateral adrenokortikal adenom
- bilateral adrenal hiperplazi
- primer adrenal hiperplazi
17
Q
Hiperaldosteronizm klinik görünüm
A
- hipertansiyon
- hipokalemi
- poliüri
- polidipsi
- kas zayıflığı
- primer aldosteronizm→ adrenal bezleriyle alakalı → renin düşüktür→ ödem gözükmez
- sekonder aldosteronizm→ renin salgılayan bir tümör→ renin yüksek→ ödem var
APA (unilateral aldosteron yapan adenom) ve IHA ( idiyopatik hiperplazi) farklar
- APA
- tek taraflı
- cerrahi tedavi
- 30-50 yaş
- IHA
- bütün bezlerde tutulum var
- tedavi→ medikal→ spirinolaktan
18
Q
Hiperaldosteronizm Tarama Testleri
A
- serum K (<3.5 meq/Dl)
- plazma aldosterone / renin oranı → >30
- %0.9 NaCl infüzyon testi
- idrar K >30
- idrar aldosteron >14
19
Q
İnsidentaloma
A
- BTde veya otopsilerde başka bir nedenle yapılırken tespit edilen olgulara verilen isimdir
- fonksiyonel mi, horon salgılıyor mu, benign mi malign mi, metastatik mi
- insidentaloma tedavisi
- hormon salgılıyorsa çıkart
- eğer <3cm → izle
- eğer >6 cm→ çıkar
- 3-6 cm arasındaysa izle veya çıkart
20
Q
Cushing Sendromu
A
- en sık sebebi→ inflamatuar bozukluklar için uzun süreli kullanılan farmakolojik glukokortikoid kullanımıdır
- diğer sebebi CUSHING HASTALIĞIDIR→ acth salgılayan hipfiz adenomu kaynaklı
- geri kalanı primer cushing sendromu ve ektopik acth
21
Q
Cushing sendormu etiyolojisi
A
ACTH bağımlı
- hipofiz adenomu
- acth salgılayan ektopik adenom
- ektopik crh üretimi
ACTH bağımsız
- adrenal adenom
- adrenal karsinom
- primer adrenal hiperplazi
22
Q
Cushing Tanısı-
A
- 24 saatlik serbest kortizol idrar
- tek doz deksametazon testi→ saat 23.00da tek doz 1mg deksametazon verilir→ sabah 8de bak→ normlade kortizol baskılanır→ cushingde baskılanmaz (negatif feedback çalışmaz cushingde)
- gece 23.00 → tükürük kortizol seviyesi
- primer adrenal tümör→ acth düşük
- hipfiz tümörü→ acth orta
- ektopik acth üreten tümör→ acth çok yüksektir→ en sık küçük hücreli akciğer kanserleri yapar
- eğer BTde ve hipofizde kitle gözükmezse o zaman adrenal kaynaklı olduğunu düşünürüz
23
Q
Hipofiz tümörü ve ektopik acth üreten tümör nasıl ayrılır
A
- yüksek doz deksametazon testi
- hipofiz kaynaklıysa→ bastırılır
- ektopik kaynaklıysa→ bastırılmaz
24
Q
Cushing hastalığında radyoloji
A
- adrenal bt ve MRI adrenal tümörleri→ adenom karsinom da ayırt edebilir
- cushing hastalığında→ hipfiz adenomu bulmanın en kesin yolu→ petrosal sinüs ACTH / periferik ACTH> 3 İSE → 100% DUYARLI HİPOFİZ ADENOMUDUR
25
Q
A
