317- Myélome multiple des os

Question 1

Diagnostic de myélome multiple des os

Answer 1

Hémopathie maligne fq, >50 ans, x d’un clone plasmocytaire produisant une Ig (IgG 55%> IgA 20%)ou un fragment (chaîne lourde ou légère: k ou l) + un facteur d’activation des ostéoblastes

Diag:
-mee dysglobulinémie monoclonale sérique et/ou urinaire: EPS+immunofixation (qui confirme la clonalite), protéinurie 24h, EP prot u

• mee prolifération plasmocytaire médullaire : myélogramme

IgMc >30g/L et/ou plasmocyte médullaire >=10%

• analyse du retentissement: NFS, calcémie, creat, radio squelette osseux

L’Ig peut avoir ses propres effets: augmentation viscosité sanguine, cryoglobulinemie (précipitation a froid: purpura pétéchial, phénomène Raynaud), précipitation dans tubules rénaux, dépôts ds tissus: amylose AL, action AutoAc

TTT fonction de l’existence de symptômes ou atteinte d’organe

Critère CRAB (hyperCalcemie, insuf Rénale, Anémie, atteinte Bones)

Question 2

Démarche diagnostique en présence d’une gammapathie monoclonale

Answer 2

Electrophorèse des protéines sériques => analyse quantitative et qualitative :
Présence d’un pic pointu à base étroite dans la zone y-globulines (IgG)
La clonalité doit être confirmée par l’immunofixation (x LB clonale qui peut être bénigne ou maligne)

=> signification?

Gammapathie monoclonale de signification indéterminée: la + fq => nécessite d’el une hémopathie.
- taux faible Ig<30g/L
- asymptomatique
- faible plasmocytose medullaire <10%
- protéinurie absente ou tres faible
- pas de lésions osseuse aussi
Évolution: stable ou évoluer vers une hémopathie maligne (1%/an) suivi

Gammapathoe liée à 1 Hémopathie

• myélome multiple
• M de Waldenström (IgM, x LB et plasmocytes, hypertrophie gg, splénique ou hépatique)
• leucémie lymphoïde chro (hyperlymphocytose, Sd tum, IgM, ctx AI)

Question 3

Myélome multiple des os: manifestations osteoarticulaires, complications, pronostic et ttt

Answer 3

M polymorphe associant signes osteoarticulaires, complications nerveuses, signes hématologiques, IRA, infections bactérienne, hypercalcemie symptomatique (10%, elt de mauvais pronostic), AEG

Augmentation de l’activité ostéoclastique au contact des plasmocytes: ostéolyse diffuse ou multifocale

Signes ostéoarticulaires révélateurs:

• douleurs osseuses diffuses, d’apparition brutale, rachis et côtes, aggravées aux mouvements et Port de charge.
• fractures rachis (>T5, recul mur post, lytique), humérus fémur côtes ou sternum

Radio systématiques si suspi:
- lésion lytique “géode à l’emporte pièce” multiple ds 80% cas, pe déminéralisation diffuse

IRM si suspi compression médullaire ou radiculaire, si abs de lésions lytique à la radio, si #vertebrale (DD ostéoporose), si plasmocytome solitaire

Complications

• insuf médullaire: anémie, thrombopénie, neutropenie, baisse Ig normales
• osseuses: # et hypercalcemie
• infections bactérienne récidivante par hypogamma polyclonale: ORL et pulm
• rénales: néphropathie tubulo-interstitielle ou par dépôts (amylose AL) => IRA

Guérison exceptionnelle
Pronostic défavorable (3-4ans)
TTT chimiothérapie (melphalan (Alkéran)) + corticoïdes (prednisone) + thalidomide ou bortéaomib
éventuellement erythropoïetine (anémie), Ig polyvalentes, biphosphanate, radiotherapie et opiacés (douleur) et chir (si compression nerveuse)
Attention IEC, AINS: prévention IR