191- Artérite à cellules géantes Flashcards
Pseudo-polyarthrite rhizomélique et M de Horton: définitions, épidémio, signes cliniques, manifestations bio, complications, indications EC, DD, et TTT
M de Horton = ACG, vascularisé systémique primitive (panartérite segmentaire et focale des A de grand calibre) branches de la carotide externe. La + fq après 50ans
Epidemio: 2femmes/1 homme. >50 ans p=0,1% M Horton.
La pseudo par peut être isolée, associée d’emblée à une M de Horton (15%) ou la révéler secondairement (15-20%). Si non ttt, évolue vers M ds 20-40% cas
Signes cliniques
- pseudo pa rhizomélique isolée: Sd clinique survenant chez un patient >50 ans: arthromyalgies inflammatoires rhizom bilat sym >1 mois, Sd inflammatoire bio, parfois febricule
- > doit tjs faire R M de Horton:
Diag repose sur l’association de signes vasculaires (surtout crâniens) et la présence d’un Sd inflammatoire:
- Sd clinique de pseudo-pa rhizo ds 40-50%cas
- AEG avec fièvre
- Signes vasc crâniens: céphalées inhabituelles (temporales unilatérales d’apparition récente), claudication intermittente de la mâchoire, hyperesthésie du cuir chevelu, douleur sur le trajet des A temporales (abolition du pouls, aspect inflammatoire)
- signes vasc oculaire: baisse AV (indolore et brutale 15%), flou visuel, diplopie, amaurose => A R syst: doit faire redouter une complication ophtalmique grave et définitive
Manifestations bio (communes aux 2): Sd inflammatoire majeur (VS, thrombocytose et anémie modérée), augm P infl (CRP, fibrogene), perturbation bilan hepatocellulaire (augm PA, gGT, cytolyse) et présence Ac APL (30%) mais pas plus fq AutoAc que ds pop générale
Complications: vasculaires et ischémiques
- oculaire: cécité monoculaire brutale
- AVC et AIT 5%
- manif neuropsy (désorientation, tb humeur)
- atteinte neuro périphérie
- aortite, atteinte APulm, claudication intermittente, HTA rénale, infarctus mésentérique)
EC: biopsie d’A temporale
-> pas indispensable au diag, ne doit pas être réalisée devant pseudo-Pa rhizomélique isolée typique, ne doit pas retarder le ttt: pe réalisée alors que le patient est sous corticothérapie.
Écho Doppler: signes de thrombose ou sténose artérielle.
La négativité de la biopsie n’exclut pas le diag de M (caractère focal++)
DD: PAR (radio+ R FR et antiCCP), chondrocalcinose (mais la présence d’un liseré calcique ne permet pas d’exclure la M), PA œdémateuse, polymyosite, endocardite…
Corticothérapie: symptômes ostéoarticulaires régressent ds les 72h (test thérapeutique)
- ttt d’attaque (prednisone dose fonction inflammation initiale/signes vasculaires asso ): régression rapide en 2-3j des signes cliniques, normalisation de la VS en 3 semaines (maintenir ttt d’attaque)
- décroissance jusqu’à la dose d’entretien (équivalent prednisone<10mg/j) par palier
- sevrage tente chez tout patient asymptomatique depuis pls semaines. Durée totale 1-3 ans
- > attention au rebond biologique, rechute lors de la decroissance ou récidive jusqu’à 10ans après
Maladie de Takayasu: def, epidemio, signes cliniques, EC, TTT
Artérite non spécifique, s’étiole inconnue, touchant de façon segmentaire l’aorte et les gros troncs, et l’AP.
Epidemio: femmes jeunes Asie SE
Signes cliniques: évolution de 2 phases
- préocclusive: fièvre, AEG, arthromyalgies, mono-ou polyarthrite, serites, signes cut (rase, érythème noueux, hypodermite nodulaire) qq semaines-mois. Peut disp/récidiver
- occlusive: tronc ao et supra ao (manif ischémiques du SNC: aumorome, scotome, cécités; des MS: claudication des MS, asym tensionnelle, abol pouls, Raynaud) artères viscérales abdo (HTA renovasculaire, diarrhée, DA, anévrisme ao abdo) coro, AP(toux, HTAP)
EC: Sd bio infl non spécifique, echodoppler artérielle, angioscanner, TEP scan
TTT corticotherapie 1mg/kg/j 4-6semaine diminuée progressivement
Durée totale: 1-2ans
