304- Tumeurs des os primitives et secondaires Flashcards
Tumeurs osseuses primitives de l’enfant (TOP)
Localisation métaphysaire +++
Épi= chondroblastome
Dia= dysplasie fibreuse
Découverte fortuite ou douleur (peut se traduire par une boiterie), tuméfaction (palpable: exostose) ou #parhologique (kystes essentiels)
Biopsie non indiqué si kyste osseux/ fibrome non ossifiant typiques (=lésions pseudotum) mais tjs indiquée si malin
TOP bénignes
- fibrome non ossifiant (non douloureux, petite taille, régression en se calcifiant avec l’âge, pas ttt)
- exostose=ostéochondrome (excroissance métaphyse: tuméfaction palpable, coiffe cartilagineuse visible en IRM, exérèse chir si genante)
- ostéome osteoïde (douleurs nocturnes calmées par aspirine. Nidus tumoral et sclérose réactionnelle. Exérèse chir)
TOP malignes
- ostéosarcome
- sarcome d’Ewing
Fémur inf et humérus sup
IRM (bilan d’extension), R méta pulmonaires, biopsie
=> 1ère phase de chimio 3 mois (ttt M méta micro et tente de diminuer V tumeur pour résection chir +/- reconstruction, puis 2e ligne chimio fonction de l’efficacité de la 1ère)
TOP bénignes vs malignes vs TOS (métastases): epidemio, clinique, radio
TOP malignes rares (1cas/1M) bénignes fq et peu sympto
TOS bcp + fq: 60% des patients atteints de K
Circonstances de découverte: fortuite, douleur osseuse (extension tumeur, #patho), compression nerveuse (tumeurs vertébrales) ou tuméfaction
Clinique
Primitif = sujet jeune
Secondaire = >50 ans, ATCD de K connu
Benin: évolution lente, EG conserve, pas douleurs ou rythme meca diurne seulement (nocturne pur calmé par aspirine pour ostéome osteoïde). Pas d’anomalies bio
Malin: évolution rapide, AEG, douleur inflammatoire d’intensité croissante, signes de compression nerveuse, Sd infl, fièvre, hypercalcemie (=>doser les PTH)
Radio
Benin: limites nettes, liseré condensé périphérique, corticales respectées
Malin: limites floues, ostéolyse à bord flous, corticales rompues ou érodée, appositions périoste plurilamellaire (bulbe d’oignon: sarcome d’Ewing) ou spiculée (en feu d’herbe ds ostéosarcome) ou Tr de Codman. Envahissement des parties molles avec possible tuméfaction
=> scanner: effraction corticale, fissure
=> IRM: envahissement des parties molles, bilan d’extension
Signes radiologiques en faveur d’une métastase du rachis
DD #tassement du CV sur terrain osteopenique
- siège cervical ou thoracique (>T5)
- disparition d’un pédicule (vertèbre borgne)
- ostéolyse
- asymétrie du CV de face
- déformation/bombement ou rupture du mur postérieur
- hétérogénéité trame osseuse
Exostose ou ostéochondrome
Metaphysaire
Excroissance sessile ou pédiculée surmontée d’une coiffe cartilagineuse resp de la croissance // croissance de l’enfant
Symptomatique en cas de compression vasculo-nerveuse
Tuméfaction palpable
Dégénérescence sarcomateuse rare mais E dans les formes multiples pour les exostoses des racines (M de Bessel-Hagen ou osteochondromatose, M génétique AD)
TTT exostoses symptomatiques et V exostoses des racines
Enchondrome
TOP bénigne a différentiation cartilagineuse
Se dvlp au sein de l’os, proche du cartilage de conjugaison
Ostéolyse bien limitée parsemée de calcifications
Dégénérescence sarcomateuse ds formes rhizoméliques, formes solitaires >6cm ou formes multiples
Ostéome ostéoïde
TOP bénigne
Métaphysaire ou diaphysaire, cortical, médullaire ou sous périosté
Douleur inflammatoire nocturne typiquement calmée par l’aspirine et autres AINS
Ostéolyse (nidus) entourée d’une sclérose réactionnelle
Scinti: hyperfixation locale
R du nidus au scanner
Exérèse par thermoablation ou chir ouverte
Tumeur à cellules géantes os
Adulte
Or synoviale : localisation epiphysaire
Bénigne sur le plan cytologique mais peut être agressive (destruction articulation voir meta pulm) récidivante
TTT résection chir complète et reconstruction articulaire
Fibrome non ossifiant et dysplasie fibreuse
TOP bénignes enfant et adultes jeunes
Os longs des MI près genou
“Cortical défect” : lacune métaphysaire corticale excentree, cernée d’un liseré de condensation
Radio standard suffit au diagnostic lorsque l’image est typique (pas de biopsie) verre dépoli, soufflure modérée de la corticale
Régresse en se calcifiant avec l’âge
Lorsque les fibromes sont disséminés: dysplasie fibreuse osseuse (patho génétique non héréditaire, x fibreuse anarchique)
Kyste osseux essentiel/solitaire
Pseudo tumoral
Cavité osseuse (lésion osteolytique) meraphysaire (sup fémur et humérus) au contenu liquidien clair jaune citrin
Risque de #patho ou fissure de la corticale très amincie
Régression spontanée en qq année
Kyste osseux anévrismal
TOP bénigne
Mais lésion agressive et destructrice os longs, rachis et bassin enfants et jeunes
Douleur et masse parfois palpable
Radio, scanner et IRM: lésion tres vascularisée, cavitaire ou poly loculaire, niveau liquidien
Biopsie discutée car risque d’hémorragie majeur
TTT chir délicat réalisé pour lésions actives
PEC tumeurs osseuses primitives malignes
Adolescent et jeune adulte
Localisation PG LC
3 diag: ostéosarcome, sarcome d’Ewing et chondrosarcome
Bilan complémentaire:
Scanner: effraction corticale, R métastases pulmonaires
IRM: bilan d’extension, envahissement parties molles, fixe les limites de résection chirurgicale, R de “skip” métastases
Scinti osseuse: précise les limites tumorales, R skip métastases et meta osseuse corps entier
Ostéosarcome
TOP maligne
Enfant, jeune (garçon <20ans) genou++
Douleurs inflammatoires
Radio: lyse métaphysique, réaction périostes en feu d’herbe, rupture corticale, osteocondensation/production d’os
IRM: bilan d’extension et R meta pulmonaires
TTT poly chimiothérapie et résection chir conservatrice
Bon pronostic grâce chimio: 75% a 5ans
Sarcome d’Ewing
TOP maligne
Enfant, jeune adulte (la +fq avant 20ans, garçon) os plats et os long
Douleurs ++
Radio: appositions periostées en bulbe d’oignon
TTT chimio et chir
Prono 65% survie à 5ans
Chondrosarcome
TOP maligne
Tumeur cartilagineuse de l’adulte, primitive ou secondaire a une exostose (sur coiffe cartilagineuse >3cm non ossifiée) ou enchondrome.
Bassin ou fémur
Douleur et tuméfaction
Radio: lyse polycyclique +/- calcifications
Bio normale
TTT non sensibles à chimio: chir/ exérèse monobloc ou amputation
PEC métastases osseuses révélatrices
4e site métastatique dès néoplasies: SPPRT
60% des K
Loc rachis lombaire et tho > bassin, cotes, sternum
Généralement multiples
Diag étio
- radio: meta condensante (R K prostate), mixte (sein et poumon), lyrique (sein, rein, thyroïde)
- bilan bio et phosphocalcique (R hypercalcemie) EPP (R dysglobulinemie)
- dosage des marqueurs sériques tumoraux (PSA chez l’homme >15ng, a-foetoprotéine et bHCG chez jeune en faveur d’une tumeur germinale, CA 15-3 et 125 chez femme) autres dans le cadre de suivi de la réponse thérapeutique mais pas etio
- biopsie en dernier ressort
=> identification tumeur primitive dans 60-80% cas
