190- Lupus érythémateux disséminé. SAPL Flashcards
SAPL: Critères cliniques de la classification de Sapporo
Thromboses vasculaires: 1 ou pls épisodes cliniques de thrombose artérielle, veineuse ou des petits vsx, ds n’imp quel organe ou tissu. La thrombose doit été confirmée par un critère objectif valide (imagerie ou anatomopatho). En cas de confirmation anatomopatho, la thrombose doit être présenté sans inflammation significative de la paroi vasculaire
Grossesses pathologiques
- un ou pls décès inexpliqués de fœtus morphologiquement normaux (echo ou examen direct) pdt ou au delà de la 10e SD
- ou: 1 ou pls naissances prématurées de nnés morphologiquements normaux, avant 34e SD à cause d’une pré éclampsie ou éclampsie sévères ou de signes caractéristiques d’insuffisance placentaire
- ou: au moins 3 avortements spontanés consécutifs inexpliqués avant la 10e sem (exclusion anomalies anat ou H mat et anomalies chromosomiques)
Lupus et grossesse
Pas d’impact sur la fertilité mais risque accru de grossesse pathologique:
- poussée de lupus avec risque de séquelles (pdt ou post partum)
- HTA, TVP mère
- complications de la grossesse: mort foetale in utero, mort néonatale, retard croissance, prématurité, prééclampsie, hémorragie du post-partum
CI à la grossesse au cours du lupus:
- HTAP majeure
- atteinte respi restrictive
- insuf cardiaque
- IRC
- atteinte rénale évolutive
- ATCD prééclampsie sévères ou de HELLP Sd
- accident vasculaire dans les 6mois
- poussée lupique sévères ds 6mois
Poursuivre hydroxychloroquine et corticothérapie faible dose, si IS: seult azarhiorpine
Si SAPL: aspirine faible dose+ HBPM (en cas d’atcd thrombotiques ou SAPL obstétrical)
Lupus néonatal
Observe chez les enfants de mère présentants des Ac anti-Ro/SSA et/ou anti La/SSB. 1/2 vie Ig= 21-25j -> symptômes disparaissent chez l’enfant se dans les premiers mois de vie
Manifestation ppalt cutanée
Possibles aff grave: anémie hémolytique, thrombopénie, hepatosplenomegalie, bloc de conduction congénital (rare)
LED: epidemio et physiopatho
M systémique la + fq après le Sd de Gougerot-Sjögren P=0,02-0,15% 9/10 femmes 20-30ans Sd chevauchement fq
MAI= hyperactivité du SI: infl et prod autoAc
FF: -predispo génétique
- immuno: défaut de clairance des corps apop et CIC, perte tolérance des LB: prod autoAc anti-Ag nuclaires ANA
- environnement: photoexpo, EBV CMV parvovirus B19, médicaments
- facteurs endocriniens (œstrogènes)
Critères de classification ACR (LED)
- érythème facial en aile de papillon
- lupus discoïde
- photosensibilité
- ulcération buccale ou nasophaty’gee
- arthrite non déformante, atteinte d’une ou pls articulations periph, douleurs à la mobilisation, sn, gonflements ou épanchements
- sérite
- atteinte rénale: Purie >0,5g/24h
- atteinte neuro: psychose ou convulsions
- atteinte hématologique: leucopenie <4000, thrombopénie (<100 000), lymphopenie < 1500, anémie hémolytique
- anomalies immuno: présence d’antiADN a un taux signif, présence d’anti-Sm, présence d’Ac APL (sero syphilitique dissociée, ACC ou ACL et IgG/M)
- taux anormal d’ANA
LED: atteintes cliniques et bio évocatrices
- signes généraux
- manif osteoartic: arthralgies migratrices des petites articulations (doigts et poignets: fugace, non destructeur), myalgies, osteonecroses aseptiques
-atteintes cutaneomuqueuses (photosn, éruption erythemato-squameuse vespertilio et interarticulaire mains, érosions muqueuses buccales, alopécie, lésions annulaires ou discoïdes, vascularite (purpura), acrosyndrome, SAPL (livedo, ulcère veineux, hémorragie sous-unguéale)
=> biopsie cut: test de la bande lupique (aussi en peau saine)
- atteintes rénales: nephropathie lupique (Purie) => BU et si >0,5g/j biopsie rénale
- manif CV: athérosclérose accélérée, péricardite
- SAPL: TV/A répétée
- atteinte pleuropulmonaires: douleurs tho, toux, dyspnee: pleurésie
- manif neuropsychiatriques
- manif ganglionnaires, spléniques, dig (péritonite lupique) et hépatiques
- atteinte oculaires: rétinite, n oculoM
- élévation VS au cours des poussées, hypergammaglobulinemie persistante
- cytopenie périphérique: anémie inflammatoire, leucopenie, thrombopénie
- présence d’AC anti nucléaires
- Ac anti ADN natif double brin
- anti-ENA (-Sm; SSA et SSB si lésions cutanées)
- Ac APL (ACC, ACL, antiB2Gp1)
-hypocomplémétémie (CH50 et sous fractions) PAR déficit congénital ou consommation
LED: recommandations EULAR de suivi
Bilan bio: hémogramme, VS, CRP, EPP (albuminemke et gammaglobulinemie), creatininémie, ECBU et rapport Purie/creatinurie sur les premières urines du matin
Bilan immuno:
- au moment du diag puis suivi: C3, C4, Ac anti-nucleaires, anti ADN
- au moment du diag: anti-Ag nucléaires solubles et APL
- réévaluation APL chez un patient préalablement neg: avant une grossesse, chir, transplant, induction ttt œstrogènes
Atteinte articulaire: arthralgies/arthrite, nb d’articulations touchées
Atteinte cutanéomuqueuse: caractérisation des lésions spécifiques, non spécifiques, mimant des lésions lupiques et iatrogènes
Atteinte rénale: Purie des 24h et/ou rapport Pu/creatu sur échantillon, ECBU et test immuno. tension A
Atteinte SNC: R ATCD neuropsy
Atteinte pulm: douleur tho, dyspnee, toux; râles ou crépitants dans les champs pulm, épanchement pleural
Atteinte cardiaque: douleur tho, dyspnee, FDR athérosclérose; OMI, TA, souffle cardiaque ou carotidien, rythme
Examen PAR un ophtalm
Atteinte vasculaire: R Phénomène de Raynaud, FDR thrombose, claudication intermittente
Atteinte dig: R symptômes
Lupus médicamenteux: DD avec LED, médicaments inducteurs
Manifestations proches de celles de la maladie lupique spontanée, mais:
Moins sévère, atteinte rénale rare, régression à l’arrêt du traitement inducteur
Différence bio fondamentale: pas d’Ac anti-ADN natif à titre élevé (spécifiques de la Maladie lupique spontanée ) et présence d’Ac anti-histones
10 classes therapeu: antiarythmiques, antihypertenseurs, antipsychotiques, ATB, anticonvulsivants, antithyroïdiens, AI, diurétiques, statines, biothérapies
LED: TTT
Préventif: éviction des facteurs déclenchants (photoprotection, progestatif, élimination FDR CV, osteodensitométrie, vit D calcium +/- biphosphanate)
En cas d’utilisation de cyclophosphamide: risque néoplasique secondaire en cas de forte dose, de toxicité uroépithéliale, risque de stérilité: cryoconservation des ovules
Risque infectieux: maj impérative du calendrier vaccinal
TTT dépend de l’évolutivité et de la gravité de la maladie:
-formes bénignes cutanéoarticulaires: AINS, antimalariques de synthèse (hydroxychloroquine)+ MTX parfois faibles doses corticoïdes
-pleurésies, péricardites faible abondance: corticoïdes doses intermédiaires (prednisone 0,5mg kg/j)
Ou IS en épargne cortisonique
-formes sévères (atteinte rénale, neuro): corticoïdes forte dose (1-2mg/kg) + IS (cyclophosphamide)
Biothérapie: bélimumab
