189- Vascularites systémiques

Question 1

Nomenclature de Chapel Hill (classification des vascularites)

Answer 1

Vascularites des vaisseaux de gros calibre

• Artérites à C géantes (M de Horton)
• Artérite de Takayasu

Vascularite des vsx de moyen calibre

• Periartérite noueuse
• M de Kawasaki (enfant++)

Vascularite des vsx de petit calibre
Vascularite asso aux ANCA :
- Polyangéite microscopique
- granulomatose avec polyangéite (Wegener)
- granulomatose éosinophilique avec polyangéite (Churg et Strauss)
Vascularite avec CI
- vascularite avec anti-MGB (Goodpasture)
- vascularisé avec cryoglobulinémies
- Vascularites a IgA (purpura rhumatoïde) enfant
- vascularisé urticatienne hypocomplémentémique (anti-C1q)

Vascularite des vsx de taille variable

• M de Behçet
• Sd de Cogan

Vascularites ne touchant qu’un organe
(Cutanées, SNC, leucocytoclasique, aortites isolées…)

Vascularites des M systémiques (PAR, LED, sarcoïdose, Sd Sjögren)

Autres:

• vascularite des cryoglobulinemies dues au VHC
• periarterite noueuse du au VHB
• aortite syphilitique
• vascularite médicamenteuse à CI/ a ANCA
• vascularite assis à un cancer

Question 2

Médicaments responsables de vascularites secondaires

Answer 2

AINS
Blacta
Minocycline 
Sulfamides 
Allopurinol
Hydantoïnes
Diurétiques 
Sulfasalazine
Anti TNFa

Question 3

Agents infectieux responsables de vascularites secondaire

Answer 3

Bactéries: staphylocoque streptocoque meningocoque gonocoque, hémophilus, rickettsies, borréliz, mycobacteries… => vasc des petits vsx

Virus: hepatites, VIH CMV EBV

parasites: paludisme

Question 4

TTT vascularites

Answer 4

URGENCES THÉRAPEUTIQUES (mej prono vital)

Corticothérapie générale + IS (cyclophosphamide, azarhiorpine, mycophénolate mofétil, MTX)

Formes sévères: cyclo + cortico en induction puis relais par un autre IS

Vascularites ANCA: rituximab en alternative au cyclo. Aussi ttt d’entretien

Question 5

Diagnostic des vascularites systémiques et EC, R complications et confirmation histo

Answer 5

• signes généraux: asthénie, anorexie, amaigrissement, fièvre
• signes Msq: arthralgies, myalgies
• signes Cut: purpura vasculaire, livedo
• signes CV: atteintes artérielles distales compliquées de nécrose
• signes dig (rate sévères): perforation, hémorragie
• signes neuro: periph (periA boueuse) ou centraux (M Behcet)
• signes pulm: lésion nodulaire (Wegener), Sd asthmatiforme (Churg & Strauss)
• signes rénaux: néphropathie vasculaire (periA noueuse) ou glomerulaire (ANCA)

Examens bio

• Sd infl, hémogramme, R hyperéo
• bilan rénal et hépatique
• sero virales (VHB C, VIH) et R inf bact
• ANA, FR, anti CCP (vasc asso MAI)
• cryoglibuline, ANCA et tapage

R de complications viscérales

• explo pulm (radio FP, scanner, EFR)
• explo ORL
• explo cardio (ECG, ETT)
• explo neuro (EMG, IRM cérébrale/med)
• echo À temporale (M Horton) ou TEP scan pour diag vsc a gros vsx

Confirmation histo (svt nécessaire)

• biopsie cut, neuromusc (en cas de neuropathie)
• biopsie À temporale
• ponction biopsie rénale (indications: E Purie et Hématurie glomerulaire; hématurie isolée sans uropathie; dégradation fct rénale sans cause, Purie isolée sans cause; mais pas si suspi d’atteinte renovasculaire et non glomerulaire)