188- Pathologies auto-immunes

Question 1

Classification des MAI

Answer 1

-Maladies auto-immunes spécifiques d’organes (thyroïdites AI, Sd Goodpasture, myasthénie, Guillan-Barré, M Biermer, DBAI, hépatites AI, cirrhose biliaire primitive…)

-Maladies AI non spé (systémiques)
LED, Sclérodermie, Polymyosite, Sd Gougerot-Sjögren, PAR, SAPL

Question 2

MAI: epidemio et facteurs favorisants

Answer 2

Épidémio difficile à déterminer avec précision.
Augm durée de vie de ces pop et dim de la mortalité MAI les + sévères
Prévalence globale= 5-10%
+ fq: PAR, thyroïdites

FF:
- sexe (10x+femmes LED) et facteurs endocriniens (LED pendant la période d’activité ovarienne 20-40ans; SGS ménopause; rôle parfois aggravant de la grossesse et de la contraception)

• prédisposition génétique (HLA, complément) affections monogenetiques rares ++
• facteurs environnementaux: infections (virus), toxiques (tabac, silice), UV (lupus: photosensible), médicaments (induction de l’apparition d’autoAc ou de manif cliniques)

Question 3

Diagnostic MAI

Answer 3

Critères cliniques et biologique +/- titre des autoac (fondamental)

Éléments biologiques évocateurs

• anomalies de L hémogramme (anémie, leucopenie, thrombopénie)
• anomalie de la coagulation (anti facteurs coag; CIVD: coag iv disséminée)
• anomalies de l’EPP (hypergammaglobulinemie)

Arguments immunologiques
=> AutoAc = ppaux marqueurs des MAI, utiles dans 3 circonstances; établir un diag difficile, poser le diag étio d’un Sd ou suivre l’évolution d’une MAI sous ttt.

• Ac anti-nucleaires (ANA) /IF : anti-ADN natif (lupus), anti-ENA (Sm ds lupus, SSA SSB ds SGS et lupus), anti-centromères (forme CREST des sclérodermies)
• autres autoanticorps non spe d’organes:
  
  • Ac APL: anti-cardiolipides (ACL), anti-coagulants circulants (ACC) et anti B2GP1
  • FR
  • Ac antimitoch (foie++)
  • Ac anti muscle lisse (hépatite chro AI)
  • Ac anti microsomes (hépatite 2)
  • ANCA (granulométrie, polyangeite)
• autoanticorps aussi à des MAI spé: anti-thyroïdiens, anti-peau (anti-substance intercellulaire, anti-JDE), anti-R Ach …

Autres anomalies immuno: perturbations du système du complément (CHémolytique50, ss fractions C3 C4) par déficit génétique ou par consommation

Question 4

Principe du traitement des MAI

Answer 4

• prévenir les poussées
• s’opposer à l’evolutivite des atteintes viscérales
• préserver l’insertion professionnelle et limiter l’impact sur la qualité de vie
• éviter EI des médicaments

Strategie d'IS non spécifique associant:
CORTICOTHÉRAPIE (AI et IS) 
- prednisone (cortancyl)
- prednisolone (solupred) PO
- méthyl-" (solumedrol) IV 
Règles hygiéno-diététique 

Et TTT IS 
- antimalarique synthèse: plaquenil
- MTX (Par)
- leflunomide (par) 
- azathiorpine (lupus SGS)
- ciclosporine (myosites inflam) 
- mycophénolate mofetil (lupus, vasc)
- cyclophosphamide (lupus, vascularit)
Risque infectieux, de cytopenie sg 

Autres
Anti TNFa/ anti-CD20/ AcMc (PAR)
IS polyvalentes

Surveillance e clinique et biologique +/- taux d’Ac (anti ADN et ANCA ds lupus et Wegener)