3. Complemento Flashcards

1
Q

O que é o sistema complemento?

A
  • É um componente normal do plasma, que potencia a fagocitose e a destruição de bactérias, não resistente ao calor (como estas moléculas não resistem ao calor podemos “descomplementar” o soro)
  • Complementa a atividade antibacteriana dos anticorpos
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2
Q

Quem descobriu o complemento?

A

Jules Bordet

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3
Q

A ativação do complemento leva ao quê? (3)

A
  • Recrutamento de células inflamatórias e imunocompetentes
  • Opsonização de patogénios (facilita a fagocitose)
  • Morte de patogénios
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4
Q

Que via tem propriedades de se ligar a açucares?

A

Via das lectinas

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5
Q

Sinónimo de C3 convertase

A

C4b2a

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6
Q

Entre a e b qual é o fragmento maior?

A

O fragmento maior é o b.

Contudo o fator C2 é exceção, o c2a é maior

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7
Q

Descreve a via clássica.

A

Inicia com o fator C1:
- Tem a forma de um bouquet
- Tem uma unidade inicial, o C1q, que forma um hexágono com 6 subunidades e vai ser “atado” por 2 estruturas enzimáticas funcionais, que são o C1r e C1s.
Este irá ligar-se ao anticorpo que nos seus braços terá um antigénio. Se houver antigénio então o C1q muda a conformação e permite a ligação com os outros fatores do complemento.
Assim C1r e C1s começarão a degradar o C4 e o C2. Forma-se a C3 convertase (C4b2a), já que o c4a (anafilatoxina) e o c2b vão à vida.
Este complexo irá degradar o C3, liberta o C3a e agarra-se ao C3b formando a C5 convertase. - o c3b é uma opsonina forte que facilita na fagocitose.
C3 convertase + C3b = C5convertase
Degrada-se o C5 e forma-se o C5b.

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8
Q

Descreve a via das lectinas

A

Também tem recurso a um bouquet, que é ativado pela manose ou por sequências açucaradas. Estes padrões são diferentes do humano.
O resto é semelhante.

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9
Q

Descreve a via alterna.

A

O reconhecimento não é feito por uma molécula c1. Há em circulação moléculas de c3, este c3 pode sofrer hidrolise ou ação de outras enzimas que também se encontram disponíveis no nosso sistema e permitem a sua clivagem de forma alternativa aquilo que foi referido na via clássica.
É necessário que haja algum elemento que espolete esta actividade, que normalmente é a presença de um antigénio, de um parasita, de um vírus, de uma bactéria, ou seja de uma superfície que permita a existência de uma continuidade desta activação.
Então se o c3b, por exemplo hidrolisa de forma espontânea, se a sua molécula hidrolisada que é instável interagir com a superficie de um patogenio, isto vai permitir que se dê continuidade à via alternativa pois liga-se ao fator D que vai permitir a hidrólise do factor B com o D.

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10
Q

Que outras formas existem de ativar a via alterna?

A
  • ativação pela properdina

- ativação iniciada por proteases (calicreína, trombina)

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11
Q

Qual é a função da properdina?

A

Estabilizar a via alterna

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12
Q

Quando é que o MAC entra em funcionamento?

A

Com a chegada do C8, este vai interagir com a membrana do patogénio e juntam-se vários C9 que irão criar um poro na membrana do mesmo ocorrendo lise

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13
Q

Onde existem recetores do complemento?

A

Nas células B, nos macrófagos e nas células endoteliais (anafilatoxinas)

Eritrócitos, mastócitos, células dendríticas, neutrófilos

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14
Q

Quais sao os recetores do complemento que existem no macrófago?

A

C3B

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15
Q

Quais são os reguladores comuns a todas as vias do complemento?

A

DAF (decay accelerating factor), MCP (membrane cofactor of proteolysis), fator I, proteína S (ou vibronectina), proteoctina (CD59), CR1 (CD35)

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16
Q

O C1 INH é regulador de que via do complemento?

A

Clássica e lectinas

17
Q

O C4BP é regulador de que via do complemento?

A

Clássica e lectinas

18
Q

Qual é o fator de regulação que atua exclusivamente na via alterna?

A

Fator H

19
Q

Qual é o mecanismo do fator I?

A

Clivagem de moléculas
ex: No caso de o C3b se ligar a uma célula do self,o fator I encarrega-se de destruir este elemento, não permitindo, assim, a continuidade da ativação. Temos também elementos que são semelhantes ao seu inibidor que fazem dissociação das convertases

20
Q

Qual a doença associada ao DAF?

A

Existem indivíduos incapazes de produzir o DAF (Decay Association Factor), um regulador muito importante que está na superfície das células, que é especialmente importante no eritrócito. Se um doente não tem esta proteína, tem hemoglobinúria paroxística noturna (HPN). A proteína (regulador)não é expressa e a célula não é protegida

21
Q

Qual é o mecanismo da proteína S?

A

Esta impede a polimerização do MAC e penetração na membrana

22
Q

Quais os 2 mecanismos de evasão ao complemento?

A
  • Mimetização dos fatores de regulação

- Anulação de fatores de complemento

23
Q

Qual a ligação do fator C1 INH à via de coagulação e da inflamação?

A

A bradicinina (irrita as terminações nervosas) é ativada pela ativação inicial do fator XII. O inibidor do C1, regulador da via clássica, também regula o fator XII, ou seja, é um regulador da cascata de coagulação e das cininas

24
Q

Quem ativa melhor o complemento: IgG ou IgM?

A

IgM