26. Emergências de etiologia imune Flashcards
Etiologia + frequente de encefalites
Infecciosa
Fármacos que levam ao síndrome maligno neuroléptico (3)
Haloperidol
Olanzepin
Risperidona
Agitação, desinibição, agressividade
Alucinações visuais e auditivas
Discurso incoerente
“Despersonalização”, “Desrealização”
Qual o Diagnóstico diferencial?
ENCEFALITE AUTO-IMUNE
ESQUIZOFRENIA CATATÓNICA
Disautonomia
• Hipertensão
• Bradipneia
Sugestivo de?
Síndrome maligno neuroléptico
Como se trata um quadro de encefalite autoimune?
- Washout com imunoglobulinas para limpar os recetores dos antigénios “maus”
- Metilprednisolona
Ac anti-recetor NMDAR
Encefalite autoimune
Como se retira o Ac anti-recetor NMDAR da circulação na encefalite autoimune?
Com rituxmab Anti CD20 para fazer washout
Auto-AC contra antigénios do SNC
Onconeuronais
Ac de superfície neuronal
Alvos dos anticorpos onconeuronais
Antigénios intra-celulares
Alvos dos anticorpos de superfície neuronal
Proteinas ou receptores sinápticos
Os onconeuronais e os anticorpos de superfície neuronal são responsáveis por encefalites autoimunes. Todos respondem à imunoterapia?
Não, esta só é eficaz para encefalites autoimunes por Ac de superfície neuronal
Que tipo de Ac atua na aquaporina 4? Que doença provoca ?
Ac de superfície neuronal que provoca neuromielite ótica
Quando se deve suspeitar de encefalite autoimune?
Início agudo ou sub-agudo (<12 semanas)
Sintomas neuropsiquiátricos
Sintomas neurológicos
Ausência de outra explicação para o quadro
Quanto à encefalite NMDAR, ocorre mais em que sexo?
90% feminino
Ketamina/Special K
Antagonista não competitivo do NMDAR
A Ketamina/Special K é um fármaco que se dá para reduzir o estado de incosciência aquando de uma entubação. V/F
F - só reduz o estado de consciencia acompanhado de benzos
Bandas oligoclonais no LCR
bandas de imunoglobulina observadas em análises clínicas
1ª Linha encefalite NMDAR
- IGIV
- Metilprednisolona
- Plasmaferése
Diminuição da SpO2 com uma AP normal…
sugestivo de quê?
Envolvimento do interstício: alteração das trocas gasosas com vias aéreas inalteradas
É possível curar uma SCID?
Sim, com transplante de medula óssea
Febre e exantema no 1º dia de doença
Sugestivo de?
Febre e exantema no 1º dia de doença é mau sinal! Isto porque as infeções virais nunca dão estes sintomas ao 1º dia. É preciso haver infeção, produção de Acs contra Ags, deposição de imunocomplexos e só depois é que se desencadeiam a febre e o exantema (Ao 3º, 4º, 5º dia). Para haver este quadro ao 1º dia, é necessário haver toxinas em circulação, o que infere para a existência de uma causa bacteriana e não viral, sendo a bacteriana mais grave (a viral é normalmente autolimitada)
Descamação em luva
Sugestivo de?
Choque tóxico estreptocócico (Streptococcus do grupo A) ou estafilocócico (Staphylococcus aureus produtor de exotoxinas)
Causa do síndrome hemolítico urémico atípico
Mutações com perda de função no sistema que regula o complemento: fatores H e I
Mutações com ganho de função nos fatores B e P
Terapêutica SHUa
Eculizumab em off-label
O Síndrome Hemofagocítico é uma patologia fagocitária que é pouco relevante e não é permanente. V/F
F - é uma patologia dos linfócitos T
Qua mutações são necessárias para sindrome hemofagocítico primário?
Mutações nas proteínas Munc13-4, Munc18-2 que condiciona um défice de perforinas
infeção por EBV + albinismo
Sugestivo de quê?
Linfohistiocitose familiar- Hipopigmentação
Qual a deficiência na Linfohistiocitose familiar?
Rab27a: ausência de migração e ancoragem
XLP1 (aka Síndrome de Duncan) -> qual a deficiência?
Defeito numa proteína, a SAP, que faz com não seja capaz de controlar o EBV
Encefalite límbica
Sugestiva de quê?
Defeito na proteína SAP
Fístulas anais
DD?
Deficiência no recetor da IL-10
Doença de Chron
