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Imuno :) > 26. Emergências de etiologia imune > Flashcards

26. Emergências de etiologia imune Flashcards

1
Q

Etiologia + frequente de encefalites

A

Infecciosa

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2
Q

Fármacos que levam ao síndrome maligno neuroléptico (3)

A

Haloperidol
Olanzepin
Risperidona

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3
Q

Agitação, desinibição, agressividade
Alucinações visuais e auditivas
Discurso incoerente
“Despersonalização”, “Desrealização”

Qual o Diagnóstico diferencial?

A

ENCEFALITE AUTO-IMUNE

ESQUIZOFRENIA CATATÓNICA

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4
Q

Disautonomia
• Hipertensão
• Bradipneia

Sugestivo de?

A

Síndrome maligno neuroléptico

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5
Q

Como se trata um quadro de encefalite autoimune?

A
  • Washout com imunoglobulinas para limpar os recetores dos antigénios “maus”
  • Metilprednisolona
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6
Q

Ac anti-recetor NMDAR

A

Encefalite autoimune

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7
Q

Como se retira o Ac anti-recetor NMDAR da circulação na encefalite autoimune?

A

Com rituxmab Anti CD20 para fazer washout

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8
Q

Auto-AC contra antigénios do SNC

A

Onconeuronais

Ac de superfície neuronal

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9
Q

Alvos dos anticorpos onconeuronais

A

Antigénios intra-celulares

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10
Q

Alvos dos anticorpos de superfície neuronal

A

Proteinas ou receptores sinápticos

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11
Q

Os onconeuronais e os anticorpos de superfície neuronal são responsáveis por encefalites autoimunes. Todos respondem à imunoterapia?

A

Não, esta só é eficaz para encefalites autoimunes por Ac de superfície neuronal

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12
Q

Que tipo de Ac atua na aquaporina 4? Que doença provoca ?

A

Ac de superfície neuronal que provoca neuromielite ótica

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13
Q

Quando se deve suspeitar de encefalite autoimune?

A

Início agudo ou sub-agudo (<12 semanas)
Sintomas neuropsiquiátricos
Sintomas neurológicos
Ausência de outra explicação para o quadro

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14
Q

Quanto à encefalite NMDAR, ocorre mais em que sexo?

A

90% feminino

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15
Q

Ketamina/Special K

A

Antagonista não competitivo do NMDAR

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16
Q

A Ketamina/Special K é um fármaco que se dá para reduzir o estado de incosciência aquando de uma entubação. V/F

A

F - só reduz o estado de consciencia acompanhado de benzos

17
Q

Bandas oligoclonais no LCR

A

bandas de imunoglobulina observadas em análises clínicas

18
Q

1ª Linha encefalite NMDAR

A
  • IGIV
  • Metilprednisolona
  • Plasmaferése
19
Q

Diminuição da SpO2 com uma AP normal…

sugestivo de quê?

A

Envolvimento do interstício: alteração das trocas gasosas com vias aéreas inalteradas

20
Q

É possível curar uma SCID?

A

Sim, com transplante de medula óssea

21
Q

Febre e exantema no 1º dia de doença

Sugestivo de?

A

Febre e exantema no 1º dia de doença é mau sinal! Isto porque as infeções virais nunca dão estes sintomas ao 1º dia. É preciso haver infeção, produção de Acs contra Ags, deposição de imunocomplexos e só depois é que se desencadeiam a febre e o exantema (Ao 3º, 4º, 5º dia). Para haver este quadro ao 1º dia, é necessário haver toxinas em circulação, o que infere para a existência de uma causa bacteriana e não viral, sendo a bacteriana mais grave (a viral é normalmente autolimitada)

22
Q

Descamação em luva

Sugestivo de?

A

Choque tóxico estreptocócico (Streptococcus do grupo A) ou estafilocócico (Staphylococcus aureus produtor de exotoxinas)

23
Q

Causa do síndrome hemolítico urémico atípico

A

Mutações com perda de função no sistema que regula o complemento: fatores H e I
Mutações com ganho de função nos fatores B e P

24
Q

Terapêutica SHUa

A

Eculizumab em off-label

25
Q

O Síndrome Hemofagocítico é uma patologia fagocitária que é pouco relevante e não é permanente. V/F

A

F - é uma patologia dos linfócitos T

26
Q

Qua mutações são necessárias para sindrome hemofagocítico primário?

A

Mutações nas proteínas Munc13-4, Munc18-2 que condiciona um défice de perforinas

27
Q

infeção por EBV + albinismo

Sugestivo de quê?

A

Linfohistiocitose familiar- Hipopigmentação

28
Q

Qual a deficiência na Linfohistiocitose familiar?

A

Rab27a: ausência de migração e ancoragem

29
Q

XLP1 (aka Síndrome de Duncan) -> qual a deficiência?

A

Defeito numa proteína, a SAP, que faz com não seja capaz de controlar o EBV

30
Q

Encefalite límbica

Sugestiva de quê?

A

Defeito na proteína SAP

31
Q

Fístulas anais

DD?

A

Deficiência no recetor da IL-10

Doença de Chron

Imuno :) (26 decks)

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