29. Hepatopatias Colestasicas Y Metabolicas

Question 1

Cuál es la etiopatogenia de la cirrosis biliar primaria

Answer 1

Etiología desconocida donde pueden haber alteraciones inmunológicas por ataque del epitelio biliar por los linfocitos T citotóxicos. Aumento del HLA tipo uno y expresión de novo de antígenos de Clase dos. Esto también aumenta en los conductos lacrimales y pancreáticos

Question 2

A quien afecta la cirrosis biliar primaria

Answer 2

A mujeres jóvenes

Question 3

Anatomía patológica cirrosis biliar primaria

Answer 3

Inicio: Colangitis destructiva no su putativa crónica
Estadio I: colangitis destructiva no supurativa crónica con necrosis del epitelio ductal ir granulomas.

Estadio dos: erosión de la membrana limitante por el infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y existe un descenso del número de los conductos biliares portales, proliferación ductular y granulomas.

Estadio III: fibrosis septal = cirrosis

Question 4

Clínica cirrosis biliar primaria

Answer 4

Inicialmente asintomáticos. Luego ictericia, hepatomegalia, hiperpigmentación

Prurito palmoplantar, ictericia, melón osos, xantelasmas, xantomas

Mala absorción por déficit de sales biliares, hepatosplenomegalia, hipertensión portal presinusoidal.

Carcinoma hepato celular.

Insuficiencia pancreática

Question 5

A qué enfermedades se asocia cirrosis biliar primaria

Answer 5

Al síndrome seco y al síndrome de Crest

Question 6

Que vemos en el laboratorio de cirrosis biliar primaria

Answer 6

Patrón de colestasis con aumento de bilirrubina, fosfatasa alcalina, nucleotidasa, GGT
VSG, COBRE, HIPERCOLESTERILEMIA, HIPERGAMMAGLOBULINEA IGM

Question 7

Que anticuerpos hay en cirrosis biliar primaria

Answer 7

AMA 90%

Question 8

Dx de confirmación cirrosis biliar primaria

Answer 8

Biopsia hepatica

Question 9

Tto cirrosis biliar primaria

Answer 9

Del prurito: colestiramina, fenobarbital, rifan piscina, sertralina. De la mala absorción: suplementos de metales de vitaminas liposolubles y luz solar

Específico; ácido ursodesoxicolico

Question 10

Cuál es el único tratamiento curativo en la cirrosis biliar primaria

Answer 10

El trasplante hepático

Question 11

Px cirrosis biliar primaria

Answer 11

BR el mejor

Granulomas buen px porq está en estadios iniciales

Question 12

Que es la colangitis esclerosante primaria

Answer 12

Enfermedad inflamatoria con fibrosis obliterativa del árbol biliar con desaparición de los conductos biliares intra hepáticos, extrahepáticos o ambos

Question 13

colangitis esclerosante primaria asociaciones

Answer 13

Colitis ulcerosa

Question 14

Clínica colangitis esclerosante primaria

Answer 14

Varones jóvenes

Ictericia prurito y dolor en hipocondrio derecho

Question 15

Dx colangitis esclerosante primaria

Answer 15

P anca +

Varón joven con EII que presenta patrón de colestasis + clínica

CPRE

Question 16

Px colangitis esclerosante primaria

Answer 16

Cirrosis y colangiocarcinoma

Question 17

Tratamiento colangitis esclerosante primaria

Answer 17

No especificó
Ácido ursodesoxicolico
Trasplante hepatico

Question 18

Hemocromatosis herencia

Answer 18

Autosómica recesiva
HLA A6
Cromosoma 6p 
Gen HFE 
MUTACIÓN C282Y

Question 19

Hemocromatosis que es

Answer 19

Aumenta la absorción intestinal de hierro

Question 20

A qué órganos afectala Hemocromatosis

Answer 20

Hígado, páncreas, bazo, epitelio gástrico intestinal, corazón, piel, glándulas endocrinas

Question 21

Clínica Hemocromatosis

Answer 21

Más frecuente hombres 
Astenia 
Helatomegalia y cirrosis 
Hiperpigmentacion 
 Diabetes y esteatorrea.

Condrocalcinosis con el signo del apretón doloroso de manos y finalmente en grandes articulaciones y columna vertebral

Hiponginadismo hipogonadotropo
Arritmias
Infecciones

Question 22

En la Hemocromatosis, si quitamos el hierro, disminuye el daño del hígado

Answer 22

No, el daño no es reversible

Question 23

Dx Hemocromatosis screening

Answer 23

Saturación transferirán >50%

Ferri tina >1000

Question 24

Confirmacion dx Hemocromatosis

Answer 24

Biopsia hepatica para ver el hierro

Mutación gen HFE C282Y

Question 25

Tto Hemocromatosis

Answer 25

Flebotomías periódicas

Question 26

Enfermedad de Wilson. Qué es y qué herencia tiene

Answer 26

Es una enfermedad autosómica recesiva en el metabolismo del cobre por acúmulo.

Cromosoma 13 ATP7B

Question 27

Enfermedad de Wilson edad

Answer 27

Joven 18 años

Question 28

Enfermedad de Wilson clínica

Answer 28

Hepatico lo primero 
Síntomas neurologico 
Psiquiátrico 
Ocular 
Renal 
Hemolisis 
Cirrosis

Question 29

Dx sospecha Enfermedad de Wilson

Answer 29

Joven con hepatopatía crónica o cirrosis asociada o no alteraciones neurológicas o.

Hepatitis fulminante con anemia hemolítica con coombs negativo

Question 30

Enfermedad de Wilson tratamiento

Answer 30

Eliminando el cobre retenido con quelantes del cobre o impidiendo la absorción con la administración de zinc.

Los Quelantes del cobre son

• D-penicilamina: efectos 2.
• trientina de por vida de elección

Trasplante único curativo

Question 31

Porfiria cutánea tarda que es

Answer 31

Es la porfiria más frecuente por la disminución de la uroporfirina o geno descargo oxidasa

Question 32

Porfiria cutánea tarda etiología

Answer 32

Esporádica o hereditaria

Question 33

Porfiria cutánea tarda clínica

Answer 33

Fotosensibilidad, ampollas subepidérmicas con depósitos Pas positivos, milium, hipertricosis malar, hiperpigmentación, hepatopatía. No se exacerba con barbitúricos y no se observa brotes neurológicos agudos

Question 34

Porfiria cutánea tarda diagnóstico

Answer 34

Medir uro y coproporfirinas en orina

Question 35

Tto Porfiria cutánea tarda

Answer 35

Evitar los factores precipitantes y el sol.

Flebotomias
Cloroquina o Hidroxicloroquina que promueve la excreción de porfirinas