29. Hepatopatias Colestasicas Y Metabolicas Flashcards
Cuál es la etiopatogenia de la cirrosis biliar primaria
Etiología desconocida donde pueden haber alteraciones inmunológicas por ataque del epitelio biliar por los linfocitos T citotóxicos. Aumento del HLA tipo uno y expresión de novo de antígenos de Clase dos. Esto también aumenta en los conductos lacrimales y pancreáticos
A quien afecta la cirrosis biliar primaria
A mujeres jóvenes
Anatomía patológica cirrosis biliar primaria
Inicio: Colangitis destructiva no su putativa crónica
Estadio I: colangitis destructiva no supurativa crónica con necrosis del epitelio ductal ir granulomas.
Estadio dos: erosión de la membrana limitante por el infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario y existe un descenso del número de los conductos biliares portales, proliferación ductular y granulomas.
Estadio III: fibrosis septal = cirrosis
Clínica cirrosis biliar primaria
Inicialmente asintomáticos. Luego ictericia, hepatomegalia, hiperpigmentación
Prurito palmoplantar, ictericia, melón osos, xantelasmas, xantomas
Mala absorción por déficit de sales biliares, hepatosplenomegalia, hipertensión portal presinusoidal.
Carcinoma hepato celular.
Insuficiencia pancreática
A qué enfermedades se asocia cirrosis biliar primaria
Al síndrome seco y al síndrome de Crest
Que vemos en el laboratorio de cirrosis biliar primaria
Patrón de colestasis con aumento de bilirrubina, fosfatasa alcalina, nucleotidasa, GGT
VSG, COBRE, HIPERCOLESTERILEMIA, HIPERGAMMAGLOBULINEA IGM
Que anticuerpos hay en cirrosis biliar primaria
AMA 90%
Dx de confirmación cirrosis biliar primaria
Biopsia hepatica
Tto cirrosis biliar primaria
Del prurito: colestiramina, fenobarbital, rifan piscina, sertralina. De la mala absorción: suplementos de metales de vitaminas liposolubles y luz solar
Específico; ácido ursodesoxicolico
Cuál es el único tratamiento curativo en la cirrosis biliar primaria
El trasplante hepático
Px cirrosis biliar primaria
BR el mejor
Granulomas buen px porq está en estadios iniciales
Que es la colangitis esclerosante primaria
Enfermedad inflamatoria con fibrosis obliterativa del árbol biliar con desaparición de los conductos biliares intra hepáticos, extrahepáticos o ambos
colangitis esclerosante primaria asociaciones
Colitis ulcerosa
Clínica colangitis esclerosante primaria
Varones jóvenes
Ictericia prurito y dolor en hipocondrio derecho
Dx colangitis esclerosante primaria
P anca +
Varón joven con EII que presenta patrón de colestasis + clínica
CPRE
Px colangitis esclerosante primaria
Cirrosis y colangiocarcinoma
Tratamiento colangitis esclerosante primaria
No especificó
Ácido ursodesoxicolico
Trasplante hepatico
Hemocromatosis herencia
Autosómica recesiva HLA A6 Cromosoma 6p Gen HFE MUTACIÓN C282Y
Hemocromatosis que es
Aumenta la absorción intestinal de hierro
A qué órganos afectala Hemocromatosis
Hígado, páncreas, bazo, epitelio gástrico intestinal, corazón, piel, glándulas endocrinas
Clínica Hemocromatosis
Más frecuente hombres Astenia Helatomegalia y cirrosis Hiperpigmentacion Diabetes y esteatorrea.
Condrocalcinosis con el signo del apretón doloroso de manos y finalmente en grandes articulaciones y columna vertebral
Hiponginadismo hipogonadotropo
Arritmias
Infecciones
En la Hemocromatosis, si quitamos el hierro, disminuye el daño del hígado
No, el daño no es reversible
Dx Hemocromatosis screening
Saturación transferirán >50%
Ferri tina >1000
Confirmacion dx Hemocromatosis
Biopsia hepatica para ver el hierro
Mutación gen HFE C282Y
Tto Hemocromatosis
Flebotomías periódicas
Enfermedad de Wilson. Qué es y qué herencia tiene
Es una enfermedad autosómica recesiva en el metabolismo del cobre por acúmulo.
Cromosoma 13 ATP7B
Enfermedad de Wilson edad
Joven 18 años
Enfermedad de Wilson clínica
Hepatico lo primero Síntomas neurologico Psiquiátrico Ocular Renal Hemolisis Cirrosis
Dx sospecha Enfermedad de Wilson
Joven con hepatopatía crónica o cirrosis asociada o no alteraciones neurológicas o.
Hepatitis fulminante con anemia hemolítica con coombs negativo
Enfermedad de Wilson tratamiento
Eliminando el cobre retenido con quelantes del cobre o impidiendo la absorción con la administración de zinc.
Los Quelantes del cobre son
- D-penicilamina: efectos 2.
- trientina de por vida de elección
Trasplante único curativo
Porfiria cutánea tarda que es
Es la porfiria más frecuente por la disminución de la uroporfirina o geno descargo oxidasa
Porfiria cutánea tarda etiología
Esporádica o hereditaria
Porfiria cutánea tarda clínica
Fotosensibilidad, ampollas subepidérmicas con depósitos Pas positivos, milium, hipertricosis malar, hiperpigmentación, hepatopatía. No se exacerba con barbitúricos y no se observa brotes neurológicos agudos
Porfiria cutánea tarda diagnóstico
Medir uro y coproporfirinas en orina
Tto Porfiria cutánea tarda
Evitar los factores precipitantes y el sol.
Flebotomias
Cloroquina o Hidroxicloroquina que promueve la excreción de porfirinas
