287 Miocardiopatia e Miocardite Flashcards
(Miocardiopatia Restritiva) Maioria sao causadas por.. (3)
Infiltraçao de substancias anormais,
Armazenamento de produtos metabolicos anormais ou
Lesao fibrotica
(Miocardite nao infecciosa) Em que periodo se pode desenvolver a miocardite periparto? E a incidencia?
Ultimo trimestre ou dentro dos primeiros 6 meses apos o parto
1:2 000 - 1; 15 000 partos
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Foram identificadas mais de 100 mutaçoes na … no cromossoma…; a mutaçao V122I esta presente em..% dos afroamericanos e em …% dos afroamericanos com ICC e pode contribuir para ICC na populaçao afroamericana idosa em geral
Transtirretina no Cr 13
4% dos afroamericanos
10% dos afroamericanos com ICC
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? O CDI é aconselhado a doentes com 2 ou mais fatores de risco e em alguns com 1 FR mas o VPP da maioria dos FR é baixo e muitos doentes que receberam um desfibrilhador nunca recebeu uma terapia apropriada (particularmente doentes jovens ativos)
V
(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi): V ou F? Erupçao cutanea apos imunossupressao (transplante) é evidencia da cronicidade da infecçao; papel relativo entre infecçao vs resposta do hospedeiro nao definido
V
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Apresentaçao em idade pediatrica associada a aumento da morbilidade e mortalidade precoces mas o prognostico para doentes diagnosticados em adultos é favoravel
V
(Miocardiopatia Restritiva) … é (a) causa major de MCP restritiva
Amiloidose
(Miocardiopatia Hipertrofica) Definida como..
Hipertrofia do VE marcada sem outra causa, como HTA, doença valvular ou doenças sistemicas infiltrativas ou do armazenamento; hipertrofia pode ser assimetria (afetar mais o septo)
(Miocardiopatia) O sexo parece ter um papel, sendo que a PENETRANCIA e a SEVERIDADE clinica podem ser mais acentuadas em … para a maioria das MC
Homens
(Miocardiopatia Dilatada) V ou F? Dilataçao e diminuiçao da funçao do VD podem resultar da lesao inicial e ocasionalmente predominar mas mais frequentemente surgem tardiamente deviso a interaçoes mecanicas com a falencia do VE e aumento da pre-carga decorrente da hipertensao pulmonar secundaria
F - POS-carga
(Miocardite nao infecciosa) O trat da sarcoidose é com CCT em alta dose e geralmente é mais eficaz para ..(arritmias ou ICC) do que para… (a outra opçao); Pacemaker e CDI indicados?
Mais eficaz para arritmias do que para ICC
Pacemaker e CDI indicados para prevenir bloqueios cardiacos e taquicardias ventriculares life-threatening)
Ps: Prognostico:
- inflamaçao geralmente resulta em areas de fibrose - IC e arritmias
- MELHOR prog se granulomas pouco extensos e se a fracçao de ejeçao nao estiver severamente diminuida
(Miocardite nao infecciosa) A causa mais comum de miocardite nao infecciosa é miocardite…., incluindo tanto miocardite… e ….
Miocardite granulomatosa, que inclui
- Sarcoidose
- Miocardite de cels gigante
(Miocardiopatia) V ou F? Individuos aparentados portadores da mesma mutaçao podem diferir na severidade da MC, nas consequencias no ritmo associadas e na necessidade de transplante
V - papel importante noutros modificadores geneticos, epigeneticos e ambientais na expressao da doença
(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) A doença de Fabry é causada pelo defice de que enzima? E qual é a hereditariedade?
- Defice da enzima lisossomal alfa-galactosidade A
- Recessivo ligado ao X
Ps: Pode causar doença clinica em mulheres portadoras!!! ND
(Miocardiopatia metabolica) V ou F? Hiper e hipotiroidismo nao costumas causar ICC clinica mas comummente agravam ICC existente; testes de funçao tiroideia devem ser rotineiros na investigaçao de MCP
V
(Miocardite infecciosa viral) A recuperaçao bem sucedida da infecçao viral depende ..(2)
- Eficacia da resposta imune (para limitar a infecçao viral)
- Downregulation atempada (para prevenir uma reacçao exagerada e autoimunidade ao hospedeito)
(MCD) Na MCP de Tako-Tsubo (o sindrome do balonamento apical ou MCP induzida pelo stress) qual é a clinica? (3)
Edema pulmonar
Hipotensao
Dor toracica, com ECG semelhante a EAM
Ps: patologia:
- ventriculo apresenta dilataçao global com contracçao basal
- disfunçao VE estende-se alem da distribuiçao de uma arteria especifica
(Miocardiopatia Restritiva) O DD deve incluir..
Pericardite Constritiva
- tb pode ter predominancia de IC Direita
(Miocardiopatia Restritiva - Doença Endomiocardica) A Endocardite de Loffler ou S. hipereosinofilico cronico é mais comum em que genero? … (nr) eosinofilos/mm3 durante mais de… (tempo) pode causar uma fase aguda de lesao eosinofilica no endocardio
Homens
mais de 1500 eosinofilos/mm3 por mais de 6 meses
Ps:
- etiologia desconhecida
- patologia: substituiçao por tecido fibroso com trombose sobreposta; casos graves: tecido fibroso obstroi apices ventriculares e estende-se para espessar e prender as cuspides AV
- clinica: ICC, Embolizaçao, Arritmias auriculares (ND auriculares)
Ps: Endocardite de Loffer em pessoas que NAO vivem em paises tropicais
(Miocardiopatia Hipertrofica) MCH é …(menos/mais?) frequentemente familiar e tem um substrato genetico diferente, com mutaçoes no sarcomero presentes em..%
Menos
Mutaçoes sarcomericas em APENAS 15%
Ps: Remember
-Mutaçoes no sarcomero presentes em 60% dos doentes
(Miocardiopatia) Sobre a desmina: é uma proteina de que componente do miocito? Qual o modo de transmissao? Qual a alteraçao cardiaca? Tem manifestaçoes extracardiacas?
Disco-Z e citoesqueleto
AD
MCD
Miopatia esqueletica e cardiaca
(MCD Familiar 1/3casos) V ou F? Na anomalias da Lamina (membrana nuclear) deve-se considerar CDI precocemente
V - risco de morte subita
Ps: Causa arritmias auriculares, disturbios sistema de conduçao e MCP
(Miocardiopatia metabolica) V ou F? Defice cronico de calcio pode causar ICC cronica severa
V
- Por hipotiroidismo, nomeadamente pos cirurgico, ou disfunçao intestinal
- Reposiçao vigorasa de calcio tem resposta em alguns dias a semanas
Ps: HipoPi tb pode causar MCP (fome, realimentaçao precoce apos jejum prolongado, e ocasionalmente hiperalimentaçao)
(Miocardite nao infecciosa) Na miocardite de cels gigantes, o tratamento passa por corticoides que sao …(menos/mais?) eficazes que na sarcoidose e sao por vezes associados a imunossupressores
MENOS eficazes que na sarcoidose
Ps:
- Deterioraçao rapida geralmente com necessidade de transplantaçao urgente
- Remember, na sarcoidose usam CCT em altas doses e que sao geralmente mais eficazes para as arritmias do que para a ICC
(MCD Familiar 1/3casos) Mutaçoes nos genes dos filamentos finos e espessos sao responsaveis por aprox.. % da MCD e podem manifestar-se na infancia precoce
8%
(Miocardiopatia Hipertrofica) MACROscopicamente espessamento ventricular NAO uniforme sendo o tipico local onde ha espessamento maximo…
SEPTO INTERVENTRICULAR
Mas tb ocorrem hipertrofia concentrica e medio-ventricular
MCH Apical
- menos frequentemente familiar
- outras causas geneticas, existindo mutaçoes sarcomericas em APENAS 15% dos doentes
(Miocardiopatia) Nas mutaçoes no sarcomero sao todas AD excepto uma que tb é AR, que é? Podes dar que fenotipos?
TNNI3 (troponina cardiaca I)
Podes dar os 3 fenotipos
(Miocardiopatia Dilatada) Causas major de CMD em que ha sobreposiçao com CMP nao-dilatada? (4 causas na tabela 287-4)
- Cardiopatia minimamente dilatada
- CMH burned-out
- Hemocromatose
- Amiloidose
(Miocardiopatia Restritiva - Doença Endomiocardica) V ou F? Apesar de plausivel, a sequencia da transiçao de MC Eosinofilica ou Endocardite de Loffer para Fibrose Endomiocardica nao foi claramente demonstrada
V
Ps: Endocardite de Loffer em pessoas que NAO vivem em paises tropicais
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Miomectomia cirurgica diminui a obstruçao atraves de excisao de parte do miocardio septal envolvido na obstruçao; em doentes selecionados a mortalidade perioperatoria é extremamente baixa com excelente sobrevida livre de sintomas ou obstruçao recorrentes; reparaçao ou substituiçao valvular mitral esta indicada aquando do procedimento
F - A reparaçao ou substituiçao valvular mitral NAO é necessaria, IM resolve APENAS com a miomectomia
Qual a causa MAIS comum de morte subita em jovens?
Miocardiopatia Hipertrofica
(MCD Familiar 1/3casos) Qual a tríade clinica da Nao Compactaçao VE?
Arritmias ventriculares
Embolizaçao
ICC
(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi): Tratamento voltado para as manifestaçoes clinicas incluem.. (3); tratamento anti-parasitario mesmo na fase cronica SEM evidencia de infecçao activa com ..(2) sao os mais efectivos mas ambos associados a reaçoes graves como..(3); sobrevivencia é …% aos 5 anos apos IC franca
Esquemas para a IC
Pacemaker/ CDI
Anticoagulaçao
Benzonidazol e Nifurtimox
- dermatite, desconforto GI e neuropatia
sobrevivencia é menos e 30% aos 5 anos apos IC franca
Ps: Pacientes sem doença extracardiaca major ocasionalmente fizeram transplante, apos o qual podem necessitar de trat para suprimir a reativaçao da infecçao para toda a vida
(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Inibidores da Tirosina Cinase: V ou F? O reconhecimento da cardiotoxicidade destes agentes é dificil porque estes, ocasionalmente, causam retençao de fluidos perifericos (edema tornozelos e periorbitario, derrame pleural) devido a fatores LOCAIS, em vez de pressoes venosas centrais e elevadas
V
(Miocardiopatia Hipertrofica) Qual a prevalencia?
1:500
Ps: causa mais comum de morte subita em jovens; causa importante de IC
(MCD Familiar 1/3casos) V ou F? Todas as MCD familiares implicam risco de morte subita
V
(Miocardite nao infecciosa) Qual o gold-standard para diagnostico de sarcoidose?
Biopsia de ganglios do mediastina
- Diagnostico necessita de confirmaçao por patologia
Ps importante:
Os granulomas dispersos da sarcoidose talvez NAO sejam encontrados na biopsia cardiaca
(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi): Caracteristicas clinicas tipicas? (4)
- Disfunçao sistema de conduçao (principalmente doença SA, BAV e BCRD)
- FA e Taquiarritmias ventriculares
- Aneurismas ventriculares pequenos (mais no apice) - COMUNS
- Embolizaçao pulmonar sistemica
(Miocardite infecciosa viral) A miocardite FULMINANTE acontece num pequeno numero de doentes que têm rapida progressao desde sindrome respiratorio febril grave ate choque cardiogenico com IR, IH e coagulopatia e é tipicamente em…
ADULTOS JOVENS que recentemente tiveram alta da urgencia com AB para Bronquite ou Oseltamivir para Sindromes virais; recorrem novamente ao SU dentro de alguns dias com Choque Cardiogenico rapidamente progressivo
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Qual a amiloidose com progressao mais lenta e melhor prognostico?
Amiloidose SENIL
(MCD Familiar 1/3casos) Na Displasia Arritmogenica Ventricular ha susbstituiçao de miocardio por…
Gordura
(MCD Familiar 1/3casos) V ou F? Historia familiar de morte subita deve sugerir mutaçao arritmogenica especifica; o uso de CDI em familiares mesmo antes de atingirem limiar de FE
V
(Miocardiopatia Dilatada) V ou F? Em doentes em que o BCRE precede a insuficiencia cardiaca clinica em varios anos, o pacing com ressincronizaçao cardiaca em particular, pode provavelmente melhorar a fracçao de ejecçao e diminuir o tamanho ventricular
V
Ps: o interesse na potencial recuperaçao da MC tem sido ainda mais estimulado com uma “recuperaçao” ocasional da funçao do VE apos suporte circulatorio mecanico prolongado
(Miocardite nao infecciosa) V ou F? MC pertiparto: Gravidez pode representar um desencadeante ambiental para a aceleraçao da expressao fenotipica da MC genetica
V
(Miocardite nao infecciosa) A sarcoidose é uma doença multissistemica que afeta principalmente o pulmao, classicamente …(grupo etario, etnia e genero), mas epidemiologia a mudar, com reconhecimento crescente da doença em caucasianos em areas nao urbanas
Jovens afro-americanos sexo masculino
Ps: no cap da sarcoidose 390 epid:
- mais no norte da europa
- USA: mais afroamericanos
- MULHERES mais afetadas q homens
(Miocardiopatia metabolica) V ou F? Defices nutricionais ocasionalmente causam MCD, raramente no ocidente
V
(Miocardite infecciosa viral) V ou F? Um aumento de titulos de particulas virais circulantes entre fase aguda e de convalescença suporta o diagnostico de miocardite viral aguda com potencial melhoria espontanea
V
(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) V ou F? PRKAG2 e LAMP2/ Dannon causam espessamento ventricular com aumento subunidades musculares ou aumento da contratilidade
F - SEM aumento das subunidades ou aumento da contratilidade
(Miocardiopatia) O trat é baseado no defeito genetico ou fenotipo geralmente?
FENOTIPO - o curso clinico de um doente geralmente nao pode ser previsto com base na mutaçao presente
Ps: actualmente a maior utilidade dos testes geneticos para MC é para informar avaliaçoes familiares mas ocasionalmente os testes geneticos permitem detecçao de uma doença para a qual esta indicada terapia especifica:
- reposiçao de enzimas defeituosas na Doença de Fabry e de Gaucher
(Miocardite infecciosa viral) V ou F? Na biopsia endomiocardica, imunohistoquimica permite identificar subtipos de linfocitos ativos e detetar upregulation de antigenios HLA e componentes do complemento contudo a especificidade e significancia destes achados é incerta
V
(Miocardiopatia Restritiva) A PVJ mostra..
- Deflexao X proeminente, Deflexao y rapida
- Aumento durante inspiraçao: Sinal de Kussmaul positivo
(Miocardiopatia metabolica) Qual o gene AR da hemocromatose? Em q % esta na populaçao é heterozigota para uma mutaçao? E a prevalencia clinica?
HFE
10% populaçao
Prevalencia clinica: 1:500
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Amiloidose senil:
- Acumulaçao anormal de..? (2)
- Detetada em ..% dos com mais de 80 anos e em ..% dos com mais de 90 anos
- Doença clinica aparente?
- Acumulaçao anormal de Transtirretina NORMAL ou de peptido natriuretico (PNA)
- 10% com mais de 80A;
- 50% com mais de 90A
- Frequentemente SEM doença clinica aparente
(MCD Familiar 1/3casos) A Displasia Arritmogenica Ventricular é herdade de que forma?
AD - defeitos dos desmossomas
Ps: Historia de morte subita ou taquiventricular ANTES de MCP clinica
(Miocardiopatia metabolica) DM é fator de risco para ICC com FE… (e mais 3 fatores de risco para esse fenotipo de IC)
DM é fator de risco para ICC com FE PRESERVADA
Fatores de risco para ICC com FE preservada:
- DM
- HTA
- Sexo feminino
- Obesidade
(Miocardiopatia metabolica) V ou F? Feocromocitoma é raro mas deve ser considerado em doentes com ICC com grande labilidade na PA e FC e às vezes tb com palpitaçoes
V
Ps:
- a MAIORIA dos doentes com feocromocitoma apresenta hipotensao postural
- Trat: bloqueio alfa-adrenergico sendo o trat definitivo cirurgia
(Miocardiopatia e Miocardite) V ou F? Grupo heterogeneo de doenças do miocardio associadas a disfunçao mecanica e/ou eletrica que invariavelmente exibem hipertrofia ou dilataçao ventricular inapropriadas devido a varias causas, frequentemente geneticas
F - nao é invariavelmente - é GERALMENTE (mas NAO invariavelmente) exibem hipertrofia ou dilataçao ventricular inapropriadas
(Miocardite infecciosa viral) Em doentes com apresentaçao fulminante (pode ir ate choque cardiogenico) deve-se fazer suporte agressivo com ..(2); o reconhecimento de doentes com esta apresentaçao fulminante é potencialmente lifesaving, mais de ..% pode sobreviver, com marcada melhoria nas primeiras semanas; FE quase normal embora possa haver alguma dusfunçao diastolica residual que limita exercicio vigoroso a alguns sobreviventes
- Catecolaminas IV em ALTA dose
- Suporte circulatorio mecanico temporario
Mais de 50% pode sobreviver
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Ablaçao Septal com alcool consiste no enfarte controlado do septo distal; resultados periprocedimento e reduçao do gradiente semelhantes à miomectomia cirurgica; ate existirem resultados a longo prazo para este procedimento, é primariamente opçao para doentes que queiram evitar cirurgia ou que tenham comorbilidade limitantes
F - enfarte controlado do septo PROXIMAL
(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Antraciclinas: O ventriculo esta ou nao dilatado?
Ventriculo relativamente NAO dilatado provavelmente devido à fibrose
- FE diminuida (30-40%)
- logo volume sistolico muito diminuido - mal tolerado (seria tolerado se ventriculo fosse maior)
(Miocardiopatia Hipertrofica) Risco de morte subita inferior a..%/ano
1%/ano
Ps: mais atras diz 0,5%/ano mas q podem aumentar perante uns fatores de risco que estao descriminados numa tabela
(Miocardite nao infecciosa) V ou F? Na sarcoidose a TAC do torax geralmente revela linfadenopatia pulmonar mesmo sem doença pulmonar clinica
V
(Miocardiopatia Restritiva) O impulso cardiaco /ictus cordis esta ..(menos/mais?) deslocada que na MC… e …(menos/mais?) dinamico que na MC..
- Menos deslocada que na MCD
- Menos dinamico que na MCH
“ordem alfabetica das 2 partes:
E de dEslocado - mcD, ou seja E -D
I de dInamico - mcH, ou seja I - H”
(Miocardiopatia Restritiva) Qual é geralmente o 1o sintoma?
Intolerancia leve ao exercicio (pode passar despercebido)
Ps: os sintomas sao principalmente relacionados com as camaras direitas: edema, desconforto abdominal,ascite
(Miocardiopatia metabolica) Obesidade e MCP: V ou F? A reduçao efetiva de peso com frequencia esta associada a grande melhora na FE e nos criterios clinicos de avaliaçao da funçao em doentes sem dilataçao ventricular acentuada e na ausencia de outra causa obvia de MCP
V
Ps: Foi descrita uma MELHORIA na funçao cardiaca apos Cirurgia Bariatrica
… apesar de todas as terapias cirurgicas major serem de risco para doentes com ICC
- a má-absorçao e deficiencias nutricionais pos-op (ex: calcio e fosfato) podem ser particularmente deleterias
(Miocardiopatia toxica) Cocaina, anfetaminas e catecolaminergicos sao agentes associados a … (3) e no exame patologico revelam …, achado semelhante aquele visto no…
MCP cronica
Isquemia aguda
Taquiarritmias
Microenfartes (isquemia de pequenos vasos)
Achados semelhantes ao de Feocromocitoma
(Miocardiopatia e Miocardite) V ou F? A classificaçao fenotipica tradicional em Dilatada, Restritiva e Hipertrofica, era inicialmente baseada em necropsia e mais tarde em achados ecocardiograficos, sendo atualmente inadequada para definiçao da doença e terapia
V
(Miocardiopatia Dilatada) V ou F? Ao longo do processo fisiopatologico existe remodelaçao dinamica que afeta a funçao diastolica e grau de dilataçao ventricular e é frequente evoluçao com insuficiencia mitral, geralmente substancial quando a ICC é grave
V
Ps: mas a disfunçao sistolica é mais marcada
(Miocardiopatia metabolica) V ou F? Anomalias de carnitina podem causar MCD e MCR particularmente em idosos
F - crianças
(Miocardiopatia Restritiva) Qual é o som mais comum, o 3o ou 4o?
4o
Ps: FA tb é comum
(Miocardiopatia toxica) Qual é a toxina mais comum implicada na MCD cronica?
Alcool
Ps: o farmaco sao os agentes quimioterápicos
(Miocardiopatia Hipertrofica) O prognostico geral é..
BOM
(Miocardiopatia metabolica) V ou F? A MCP por obesidade é geralmente aceite
V
Ps: apesar de atras dizerem que continua a existir controversia se DM e obseidade per se sao suficientes para causar MCP
(Miocardite parasitaria) V ou F? Na Triquinelose, causada por Trinchinella spirallis na carne mal cozida, apesar da larva ocasionalmente invadir o miocardio, IC clinica é rara e quando observada, atribuivel à resposta inflamatoria eosinofilica
V
(Miocardite infecciosa viral virus especificos) V ou F? Geralmente ha suspeita de etiologia viral, embora raramente seja provada como causa direta de miocardite clinica
Virus frequentes de DNA (4) e RNA (4)
V
DNA
- Adenovirus
- Vaccinia
- Variola
- Herpesvirus (VZV, CMV, EBV)
“Adeus (adenovirus) vacina (vaccinia) da Variola e do Herpes”
RNA
- Echovirus
- Coxsackie
- Influenza (varia a cada inverno e primavera)
- Poliovirus
“Ecografia (echovirus) do cóxis (coxsackie) influencia (influenza) a poliomielite (poliovirus)”
(Miocardite infecciosa viral) Quanto tempo persistem os virus no coraçao humano? A persistencia prolongada continua a ser deleteria? Com que frequencia um virus latente pode tornar-se patogenico novamente?
Nao se sabe..
(Miocardiopatia metabolica) A causa mais comum de anormalidade tiroideia na populaçao com ICC é..
a utilizaçao de AMIODARONA (um farmaco com um conteudo substancial de iodo, usado para o trat de taquiarritmias)
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) O diagnostico de amiloide cardiaca é classicamente suspeitado quando ha espessamento ventricular com ECG com BAIXA voltagem; mas a baixa voltagem nao esta sempre presente sendo menos comum na amiloidose ..(2) do que na amiloidose ..
MENOS comum na Amiloidose SENIL e FAMILIAR do que na Aliloidose AL
(MCD Familiar 1/3casos) Na Displasia Arritmogenica Ventricular, para reconhecer as paredes finas ventriculares é melhor a eco ou RM?
RM
Ps: DAV associada a cabelo lanoso e queratose palmo-plantar (Naxos)
(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Trastuzumab (Herceotin): É reversivel?
Frequentemente REVERSIVEL
Pode evoluir para ICC e morte
Ps: trat semelhante a ICC mas efeito dos antagonistas neuro-hormonais na recuperaçao NAO é claro
(Miocardite nao infecciosa) Quais sao os fatores de risco para miocardite periparto? (7)
- Idade materna elevada
- Multiparidade
- G. gemelar
- Malnutriçao
- Tocolíticos
- Pre-eclampsia
- Toxemia da gravidez
“A lili, apesar da sua IDADE, da sua MALNUTRIÇAO e de TANTAS FILHAS QUE JA TEVE, engravidou de GEMEOS. Obviamente teve complicaçoes, nomeadamente PRE-ECLMAPSIA e TOXEMIA DA GRAVIDEZ. O parto so se deu com TOCOLITICOS”
(Miocardite nao infecciosa) Sarcoidose: ventriculos restritivos ou dilatados, frequentemente ha predominancia ventriculo….. quer na dilataçao, quer nas arritmias ventriculares, por vezes inicialmente atribuidas a Displasia Arritmogenica do Ventriculo……; pequenos aneurismas ventriculares sao comuns!!
V. Direito
Ps: Pequenos aneurismas ventriculares sao comuns tal com na D. Chagas, particularmente no apice (Remember, D. Chagas causada pelo Trypanosoma cruzi, 3a infecçao parasitaria mais comum no mundo e a causa infecciosa mais comum de miocardiopatia)
(Miocardiopatia) A familia deve ser avaliada de forma.. rastreando-se com ecocardiograma e ECG; testes geneticos especificos dependem da mutaçao em particular
forma LONGITUDINAL
(Miocardite infecciosa viral) Sindromes virais recentes ou em curso podem ser classificados em 3 niveis de diagnostico (possivel, provavel e definitivo); Defina cada 1
- POSSIVEL miocardite aguda subclinica
Sindrome viral tipico mas NAO tem sintomas cardiacos, com 1 ou mais dos seguintes:
- AUMENTO dos biomarcadores de lesao cardiaca (Troponina ou CKMB)
- Achados no ECG sugestivos de lesao aguda
- REDUÇAO da FE do VE ou da Motilidade regional da parede cardiaca
- Anormalidades na imagiologia cardiaca, geralmente Ecocardiograma - PROVAVEL miocardite aguda
Criterios anteriores COM sintomas cardiacos (ex: dispneia ou dor toracica), que podem resultar de miocardite ou pericardite
- Quando ha achados clinicos de Pericardite (dor toracica pleuritica, anormalidades ao ECG, atrito ou derrame pericardicos) com elevaçao das troponinas/ CKMB ou motilidade anormal da parede cardiaca, Perimiocardite ou Miopericardite sao termos usados por vezes - Miocardite DEFINITIVA
Evidencia histologica ou imunohistologica de INFLAMAÇAO na Biopsia endomiocardica e NAO REQUER outros criterios clinicos ou laboratoriais
(Miocardite bacteriana) V ou F? Maioria das infecçoes podem afectar o coraçao ocasionalmente por invasao direta ou formaçao de abcessos mas fazem-no raramente; mais comummente a resposta inflamatoria sistemica deprime a contratilidade em infecçoes graves e sepsis
V
(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) A doença de Gaucher é o defice de … com acumulaçao de cels ricas em .. que infiltram multiplos orgaos inclusive o coraçao e que podem dar tb .. (2 cenas do coraçao); trat passa por reposiçao enzimatica
Def de beta-glicosidase
Cels ricas em CEREBROSIDIOS
Coraçao:
- derrame pericardico hemorragico
- doença valvular
Qual a causa infecciosa mais comum de miocardiopatia?
Doença de Chagas - Trypanosoma cruzi
Ps: 3a infecçao parasitaria mais comum no mundo
(Miocardite infecciosa viral) V ou F? Nao ha nenhum papel estabelecido para a mediçao de anticorpos anti-coraçao, que podem ser o resultado, em vez da causa, da lesao miocardica
V - tb têm sido encontrados em doentes com DAC e miocardiopatia genetica
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? MCH é caracterizada por desalinhamento e desarranjo dos miocitos e miofibrilas alargadas
V
(Miocardiopatia toxica) V ou F? No trat da MCP alcoolica, usam se antagonistas neurohormonais e diureticos; abstinencia supervisionada (evitar arritmias e deterioraçao da IC); melhoria marcada em 3-6 meses de abstinencia mesmo se doença severa; CDI se necessario mas so apos periodo adequado de abstinencia, apos o qual ate pode nem ser necessario se a FE tiver melhorado; Mau prognostico se manutençao do consumo de alcool
V
(Miocardiopatia Hipertrofica) Fibrose intersticial é detetal ..(antes ou dps?) do desenvolvimento evidente de hipertrofia
ANTES
- areas de cicatriz que podem ser o substrato para o desenvolvimento de arritmias ventriculares
(Miocardiopatia metabolica) Em que grupo de MCP se encontra classificada a Hemocromatose? E frequentemente surge como?
Classificaçao: MCR
… frequentemente surge como MCD
(Miocardiopatia metabolica) DM e Obesidade per se sao suficientes para causar MCP?
Controversia
Ps: mais à frente.. “A existencia de CMP por obesidade é geralmente aceite”
(Miocardite bacteriana) V ou F? Streptococcus beta-hemolitico esta mais comummente associado com febre reumatica aguda com inflamaçao e fibrose das valvulas e sistema de conduçao, mas tb pode levar a miocardite com infiltrado focal ou difuso de celulas polimorfonucleares
F - cels MONOnucleares
(Miocardite outras infecçoes) Rickettsias frequentemente provocam alteraçoes no ECG mas manisfs clinicas principais relacionam-se com envolvimento vascular sistemico
V
(Miocardiopatia Hipertrofica) Qual a 1a linha no trat da obstruçao do trato de saida do VE? Pode ser controlada medicamente na maioria dos doentes? E trat da dispneia ou dor toracica PERSISTENTES? E retençao hidrica?
Beta-bloq e BCC (ex: Verapamil)
- reduzem a obstruçao ao diminuir a FC (melhora enchimento diastolico) e diminuem a contratilidade
Sim, a obstruçao do trato de saida do VE pode ser controlada medicamente na MAIORIA
Dispneia e dor toracica podem ser tratadas com ADIÇAO de Disopiramida
- anti arritmico com propriedades inotropicas negativas potentes
Retençao hidrica- diureticos
(Miocardiopatia) Dado que as proteinas do citoesqueleto têm um importante papel na estrutura, conecçao e estabilidade do miocito, multiplos defeitos nestas proteinas podem levar a MC, geralmente com o fenotipo de .. (qual dos 3 tipos?)
MC Dilatada
(Miocardite nao infecciosa) V ou F? Recentemente, MC periparto foi associada a aumento da sinalizaçao anti-angiogenica, um processo exacerbado na pre-eclampsia; em modelos animais, terapias pro-angiogenicas foram curativas
V
(Miocardite infecciosa viral) V ou F? MC viral cronica é frequentemente sugerida, mas raramente provada
V
- Diagnostico quando nenhuma outra causa de MCD é identificada - diag de EXCLUSAO
- Em alguns casos de MCP inexplicavel, mais tarde é reconhecida uma base genetica ou descobre-se relaçao com consumo excessivo de alcool ou drogas ilicitas
- Infecçao viral persistente ou previa como causa de MCD cronica mantem-se altamente CONTROVERSA
(Miocardite bacteriana) V ou F? Na tuberculose envolvimento do miocardio por invasao direta ou por pericardite tuberculosa, afetando independentemente se é feita AB; Multidrug antituberculou regimens é efetivo mas recidivas tendem a ocorrer mesmo com o tratamento adequado
F - SE AB, MC é rara (nao é independente da AB)
(Miocardiopatia Hipertrofica) Mutaçoes em genes do … estao presentes em …% dos doentes e é mais comum naqueles com doença FAMILIAR e HIPERTROFIA SEPTAL ASSIMETRICA caracteristica; …% dos doentes têm mutaçao no … ou …. sendo que muitas destas sao unicas em certas familias (“private” mutations)
Mutaçoes em genes do SARCOMERO
- Presentes em 60% dos doentes
- mais comuns em
- Doença Familiar
- Hipertrofia Septal Assimetrica caracteristica
- 80% dos doentes têm mutaçao MYH7 ou MYBPC3
(Miocardite outras infecçoes) V ou F? A miocardite fungica pode ocorrer por disseminaçao hematologica ou infecçao directa mas o envolvimento cardiaco raramente domina o quadro clinico
V
(Miocardite infecciosa viral) V ou F? Biopsia endomiocardica frequentemente revela uma etiologia infecciosa especifica, como Toxoplasmose ou Cytomegalovirus
F - RARAMENTE revela..
(Miocardite nao infecciosa) V ou F? Na sarcoidose so ocorre doença cardiaca se envolvimento pulmonar concomitante
F - Risco de doença cardiaca maior se envolvimento pulmonar MAS tb ocorre sarcoidose cardiaca SEM doença pulmonar
Ps: clustering regional sugere alereno infecciosa ou ambiental ainda nao identificado
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) O diagnostico do tipo de proteina amiloide requer…
IMUNOHISTOQUIMICA
.. e NAO electroforese das proteinas do soro ou sangue
(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) V ou F? Na doença de Dannon/ LAMP2, a HVE é precoce com evoluçao rapida com ICC com baixa FE
V
(MCD) Na MCP de Tako-Tsubo (o sindrome do balonamento apical ou MCP induzida pelo stress) qual o tratamento?
NENHUM se mostrou benefico!!
- Nitratos para edema pulmonar
- Balao intra-aortico para casos de baixo debito
- Bloq alfa-beta combinados (em vez de bet-bloq)
- Mg para prolongamento do QT
- NAO esta indicada anticoagulaçao (em geral) - risco de rotura ventricular
(Miocardiopatia) A MC genetica é caracterizada por.. (2)
Dependencia da idade
Penetrancia INcompleta
(Miocardiopatia e Miocardite) A MCR pode sobrepor-se às formas hipertrofica e dilatada, no que se refere à apresentaçao, morfologia macroscopica e etiologia sendo definida com base na disfunçao.. , que tb esta presente, de forma menos evidente, nas MCD e MCH
Disfunçao DIASTOLICA
(Miocardite infecciosa viral) V ou F? Atraves de coestimulaao de mimica molecular, alguns dos anticorpos tb reconhecem alvos nos miocitos do hospedeiro como recetor beta-adrenergico, troponina e ATPase Na/K sendo que estes anticorpos contribuem activamente para a disfunçao cardiaca em humanos e servindo tb de marcadores de lesao cardiaca
F - ainda NAO É CLARO se estes anticorpos contribuem ativamente para a disfunçao cardiaca em humanos ou se simplesmente servem de marcadores de lesao cardiaca
(Miocardiopatia toxica) A toxicidade do alcool é atribuida a.. (2)
ALCOOL em si e ao seu metabolito primario, ACETALDEIDO
Ps:
- Polimorfismos da desidrogenase alcoolica e da ECA aumentam a probabilidade de MCP alcoolica
- Ha casos raros, com implicaçao de defice vitaminico e aditivos toxicos no alcool
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) V ou F? Em breve, o envelhecimento da populaçao vai tornar a Amiloidose senil a forma mais comum das amiloidoses
V
(Miocardite infecciosa viral) Quais sao os criterios de Dallas na biopsia endomiocardica? E qual a % de negativos em doentes com miocardite clinica? E possiveis razoes para os negativos? (3)
Infiltrado linfocitico COM evidencia de necrose dos miocitos
Negativos em 80-90% dos doentes com miocardite clinica
- Amostra inadequada
- Resoluçao PRECOCE do infiltrado linfocitico
- INsensibilidade do teste quando a inflamaçao resulta de citocinas e lesao mediada por anticorpos
(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) V ou F? As doenças do armazenamento do Glicogenio levam a acumulaçao de produtos lisossomais e glicogenio, particularmente a doença de armazenamento glicogenio tipo III, existindo mais de 10 tipos (AD, recessiva ligada ao X) em que é frequente a acumulaçao no coraçao, para alem do esqueleto e sistema nervoso, clinica com facies tipica, defice cognitivo e baixa estatura sendo que com as novas terapias a maioria atinge a idade adulta
F, F, F
Tudo bem excepto:
- Acumulo de glicosaminoglicanos no coraçao acontece OCASIONALMENTE ( e nao frequentemente)
- Prognostico: maioria NAO chega à idade adulta
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? É recomendada anticoagulaçao para a prevençao de AVC embolico
V
Ps: FA é comum
(Miocardite parasitaria) Qual a etiologia da Doença de Chagas? E meios de trasmissao? (4)
Trypanosoma cruzi transmitido por picada de insecto (triatoma)
Transmissao tb pode ocorrer OCASIONALMENTE por:
- Transfusao sanguine
- Doaçao de orgao
- Via oral
(Miocardiopatia) As mutaçoes nos genes .. sao as mais bem caracterizadas sendo que a maioria esta associada a MCH mas tb a MCD e LVNC (“left ventricular noncompaction”); foram identificadas poucas mutaçoes nas proteinas …talvez por serem demasiado cruciais
Genes sacoméricos (que codificam proteinas dos miofilamentos finos e espessos)
proteinas do acoplamento excitaçao-contraçao
(Miocardiopatia e Miocardite) Independentemente da base estrutural distinta, TODOS os 3 tipos de MCP podem estar associados a ..(3 sintomas)
- Regurgitaçao valvular auriculoventricular
- Dor toracia tipica ou atipica
- Taquiarritmias auriculares ou ventriculares
(Miocardiopatia toxica) A quantidade necessaria de alcool para produir MCP alcoolica num coraçao previamente normal é de … doses/ dia, por … anos, MAS binge drinking pode ser suficiente
5-6 (4 “ounces of pure ethanol”) doses/dia por 5-10 anos
(Miocardiopatia e Miocardite) V ou F? Na MCP embora considerado fortemente caracteristico de congestao, o edema periferico pode estar ausente apesar da intensa retençao hidrica, particularmente em idosos, nos quais a ascite e o desconforto abdominal podem predominar
F - nao é em idosos, é em JOVENS
(Miocardiopatia Hipertrofica) é caracterizada por penetrancia …. DEPENDENTE de…
Penetrancia INcompleta DEPENDENTE da IDADE
(Miocardiopatia Hipertrofica) Sintomas medicamente refratarios severos desenvolvem-se em …% dos pacientes, sendo que …(2 procedimentos) podem ser eficazes
5% sintomas medicamentes refratarios severos
Miomectomia cirurgica ou Ablaçao Septal com Alcool podem ser eficazes nestes casos
Ps: Nenhum dos procedimentos mostrou melhorar outcomes para alem dos sintomas
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Fenotipo de HVE frequentemente presente ao nascimento
F - RARAMENTE esta presente ao nascimento e geralmente desenvolve-se tarde na vida
Ps: o screening dos membros da familia deve começar na adolescencia
(Miocardiopatia Dilatada) V ou F? A miocardite pode ser assumida a partir de uma apresentaçao de diminuiçao da funças sistolica na presença de uma infecçao aguda
F - NAO pode ser assumida; qlqr infecçao grave que leve à libertaçao sistemica de citocinas pode deprimir trasitoriamente a funçao cardiaca
(Miocardiopatia) A expressao clinica da doença é geralmente mais severa nos ..% dos individuos que têm 2 ou mais mutaçoes associadas a MC; contudo o curso clinico de um doente geralmente NAO pode ser previsto com base na mutaçao presente; o tratamento é baseado no FENOTIPO (em vez do defeito genetico)
3-5%
(Miocardite parasitaria) De que depende o trat da Tripanossomiase Africana?
Trat com eficacia limitada..
Depende do tipo e estagio da doença - hemolinfatica ou neurologica
(Miocardiopatia Restritiva Fibrotica) V ou F? Pode ser causada por radiaçao por exemplo no cancro da mama, pulmao e linfoma sendo que se pode apresentar com diagnostico de pericardite constritiva visto que frequentemente estas 2 patologias coexistem; avaliaçao hemodinamica minuciosa e biopsias devem ser feitas para avaliar a possibilidade de “pericardial stripping surgery” que é improvavel de ser bem sucedida se presença de MCR subjacente
V
(Miocardiopatia Hipertrofica) Qual a complicaçao mais comum para ambos os procedimentos? (miomectomia cirurgica e ablaçao septal com alcool)
Desenvolvimento de BAV completo com necessidade de pacing
Ps: Pacing ventricular como terapia primaria da obstruçao do trato de saida é INEFICAZ e NAO é aconselhado
(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Trastuzumab (Herceotin): A incidencia de cardiotoxicidade é inferior ou superior à das antraciclinas?
Cardiotoxicidade INFERIOR à das antraciclinas, mas AUMENTA quando co-administraçao
(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) Qual o aspecto da biopsia endomiocardica na Doença de Fabry?
Vesiculas com figuras lamelares CONCENTRICAS (microscopia electronica)
(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) V ou F? Maioria destas doenças diagnosticadas na infancia
V
(Miocardiopatia Dilatada) Diagnostico e tratamento sao determinados por..
Estagio da IC
(Miocardite infecciosa viral) A avaliaçao inicial inclui.. (4 ECD); RM com crescente utilizaçao e que é suportada pela evidencia de edema tecidual e aumento realce com gadolineo, principalmente na parede.. (diferente das arterias coronarias)
ECG
Ecocardiograma
Troponinas
CK sericas
parede MEDIA
(Miocardiopatia Hipertrofica) Sintomas exacerbados pela FA podem persistir apesar do controlo adequado da FC devido à perda de sincronia AV e pode necessitar de restauraçao do ritmo sinusal; quais sao os agentes de eleiçao?
Disopiramida e Amiodarona
Ablaçao por radiofrequencia em casos refratarios ao trat medico
(Miocardite parasitaria) Toxoplasmose: quistos em ..% dos doentes mortos com HIV
40%
(Miocardite infecciosa viral tratamento) Qual o tratamento especifico? O que deve ser evitado durante infecçao AGUDA? O que nao é recomendado atualmente?
Atualmente NAO ha tratamento especifico recomendado para NENHUM estagio da miocardite viral
Durante infecçao AGUDA, Anti-inflamatorios ou Imunossupressores devem ser EVITADOS
- foi desmonstrado que o seu uso aumenta a replicaçao viral e lesao miocardica em modelos animais
- grandes estudos sobre o tratamento com imunossupressores para miocardite com criterios de Dallas presentes têm sido negativos
Antivíricos e Anti-inflamatorios NAO recomendados atualmente
Ps:
- Ate compreendermos melhor as diferentes fases da MC viral e as suas sequelas e efeitos de terapias dirigidas, o tratamento continuará a ser direccionado ao estagio CV clinico da doença, geralmente para a MCD
- Resultados iniciais encorajadores com imunossupressores para a MC imuno-mediada (definida pelos criterios imunohistologicos na biopsia ou atcs anti-coraçao circulantes na ausencia de genomas virais no miocardio)
(MCD) Na MCP de Tako-Tsubo (o sindrome do balonamento apical ou MCP induzida pelo stress) é mais comum em quem?
MULHERES IDOSAS apos stress intenso e subito, emocional ou fisico (primariamente no Japao, crescente noutros locais)
(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi): Os testes serologicos para Atcs IgG especificos contra o trypanosoma NAO têm especificidade e sensibilidades suficientes sendo necessario ..(nr) testes separados positivos para estabelecer diagnostico
2 testes separados positivos para estabelecer o diagnostico
(Miocardite infecciosa viral) A miocardite viral aguda apresenta-se frequentemente com…; alguns apresentam..; ocasionalmente… (2); anormalidades ao ECG e ecocardiograma tb podem ser detetadas incidentalmente durante a avaliaçao para outros diagnosticos
FREQUENTEMENTE com sinais e sintomas de IC
ALGUNS apresentam dor toracica sugestiva de Pericardite ou EAM
OCASIONALMENTE
- Taquiarritmias auriculares ou ventriculares
- Embolismo pulmonar ou sistemico
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Imagiologia cardiaca é essencial para o diagnostico devido à insensibilidade do exame fisico e ECG
V
(Miocardiopatia Hipertrofica) Quais sao os objectivos do tratamento? (3)
Tratamento dos Sintomas
Prevenças da Morte Subita e AVC
(Miocardiopatia) Doenças monogenicas do metabolismo afetam multiplos sistemas; os mais importantes, sao os defeitos enzimaticos para os quais o tratamento com reposiçao especifica AMENIZA o curso da doença - …
Alfa-galactosidase-A (Doença de Fabry)
(Miocardite infecciosa viral) Qual é o doente tipico?
Jovem/ Adulto de meia-idade que desenvolve
Dispneia e fraqueza progressivas em alguns dias a semanas
Apos sindrome viral que foi acompanhado por febre e mialgias
(Miocardiopatia metabolica) O diagnostico de Hemocromatose é feito com dosagem de Fe serico e saturaçao de transferrina que nos homens deve ser ..% e nas mulheres …% para se poder fazer o diag; a RM quantifica os depositos no figado e coraçao e pode-se fazer biopsia com coloraçao especifica para Fe
Homens maior q 60%
Mulheres maior q 50%
(Miocardiopatia e Miocardite) A disfunçao diastolica esta presente em que MCP? E a sistolica?
Diastolica
- nos 3 tipos
Sistolica
- na MCD e MCR - MCH tem FE maior q 60% (normal é maior q 55%)
(MCD Familiar 1/3casos) Os sindromes de MCP familiar mais reconheciveis com manifestaçoes extra-cardiacas sao..
Distrofias Musculares: Duchenne e Becker (Sarcolema ligadas ao X - gene distrofina); outras miopatias esqueleticas tb afetam o coraçao
(Miocardiopatia Hipertrofica) Pacing ventricular pode ser terapia primaria da obstruçao do trato de saida?
Pacing ventricular como terapia primaria da obstruçao do trato de saida é INEFICAZ e NAO é aconselhado
(Miocardiopatia Dilatada) Miocardite infecciosa foi associada a quase TODOS os tipos de agentes infecciosos sendo os mais comuns.. (2)
Virus Trypanosoma cruzi (protozoario)
(Miocardiopatia) V ou F? O fenotipo definido pela MC frequentemente esta presente desde o nascimento
F - RARAMENTE esta presente ao nascimento e, em alguns individuos, pode NUNCA se manifestar
(Miocardiopatia) O tratemento é baseado no FENOTIPO (em vez do defeito genetico) sendo que actualmente a maior utilidade dos testes geneticos para MC é para informar avaliaçoes familiares mas ocasionalmente os testes geneticos permitem detecçao de uma doença para a qual esta indicada terapia especifica… (2 doenças)
reposiçao de enzimas defeituosas na Doença de Fabry e de Gaucher
(Miocardiopatia Restritiva - Doença Endomiocardica) Em areas tropicais a fibrose endomiocardica pode corresponder ate ..% das ICC; qual a prevalencia de genero e etnia?
ate 25% das ICC
SEM predominancia de GENERO
Afroamericanos
Ps:
- 1 ou ambos os ventriculos
- oblitera o apice e estende-se (semelhante à endocardite de Loffer - esta é em paises nao tropicais)
(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi): V ou F? O xenodiagnostico (detecçao do parasita em si) é frequentemente realizado
F - RARAMENTE é feito
(Miocardiopatia Hipertrofica) Ate 1 em cada… doentes vai progredir para disfunçao sistolica com FE reduzida, com ou sem dilataçao (“burned-out” ou MCH em estagio terminal); estes pacientes sofrem de baixo DC e têm alto risco de morte devido a IC progressiva e morte subita, a nao ser que se faça..
1 em cada 20
a nao ser que se faça Transplante Cardiaco
(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Antraciclinas: V ou F? O risco de cardiotoxicidade aumenta com doses maiores, doença cardiaca pre-existente e irradiaçao toracica concomitante
V
(Miocardiopatia Dilatada) Independentemente da natureza e do grau de lesao direta, para a disfunçao contribuem causas secundarias que podem ser modificaveis ou reversiveis; quase..% das MCD de inicio RECENTE apresentam recuperaçao espontanea substancial
50%
Ps: mesmo com doença de longa duraçao, alguns doentes têm melhoria impressionante da FE durante o tratamento farmacologico com antagonistas beta-adrenergicos mais inibidores SRAA
(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) V ou F? A doença de Fabry é o defice da enzima lisossomal alfa-galactosidade A, tendo herança mendeliana recessivo ligado ao X pelo que as mulheres portadoras sao assintomaticas
F - Pode causar doença clinica em mulheres portadores !!! ND
(Miocardite infecciosa viral) Biopsia endomiocardica frequentemente NAO INDICADA a nao ser que …
Taquiarritmias VENTRICULARES sugiram etiologias como Sarcoidose ou MC Celulas Gigantes
Ps: Indicaçoes e beneficios permanecem controversos
(Miocardiopatia e Miocardite) Para TODAS as miocardiopatias os sintomas iniciais com frequencia estao relacionados com intolerancia a esforços, com falta de ar ou fadiga, geralmente causados por..
inadequaçao da reserva cardiaca
(Miocardiopatia Hipertrofica) FA é COMUM, o que usar (2) e o que deve ser evitado?
FA é COMUM
- pode levar a deterioraçao hemodinamica e AVC embolico
- Beta-bloq e BCC (atrasam a conduçao do Nó AV e melhoram os sintomas)
- Glicosideos cardiacos (ex: Digitalicos) devem ser EVITADOS (podem aumentar a contratilidade e piorar a obstruçao)
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F?
- Mutaçoes em genes do sarcomero levam a diminuiçao da sensibilidade ao calcio (o controlo do calcio é afetado atraves da modificaçao de proteinas reguladoras), geraçao de força maxima e actividade ATPase;
- Mutaçoes em genes do sarcomero levam a alteraçao da cinetica e relaxamento cardiacos, ambos inversamente e como resultado hipertrofia
F e F
- nao é diminuiçao, é AUMENTO daqueles 3 pontos
- nao é inversamente, é DIRETAMENTE
(Miocardite infecciosa viral virus especificos) O HIV esta associado a uma incidencia de MCD de ..%; contudo a terapia HAART levou a diminuiçao da incidencia da doença cardiaca
1-2%
Ps:
Causada por:
- associaçao infecciosa com outros virus (CMV, HepC)
- Agentes antivirais (efeito direto/ reacçao de hipersensibilidade)
- Efeito direto HIV (miocardite linfocitica com particulas virais)
Clinica: pode complicar com derrame pericardio e HT pulmonar
Biopsia: alta frequencia de MC linfocitica nas necropsias; ocasionalmente particulas virais - sinal de agressao direta
(Miocardiopatia Restritiva) Para alem de envolvimento cardiaco, ocorrem comummente envolvimento neurologico com a amiloidose.. e a amiloidose..
- Amiloidose PRIMARIA (cadeias leves das Igs)
- Amiloidose FAMILIAR (anormalidade geneticas na Transtirretina)
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Amiloidose associada à Transtirretina tem melhor prognostico vs amiloidose associada a Igs sendo que em pacientes selecionados o trat especifico pode passar por..
Transplante de Figado e Coraçao
(Miocardite parasitaria) A doença de Chagas (Trypanosoma cruzi) tem a sua fase aguda normalmente despercebida, sendo que em ..% se apresenta com sintomas inespecificos em poucas semanas ou ocasionalmente com miocardite aguda e meningoencefalite; sem tratamento quase ..% com evoluçao silenciosa por.. anos (irao manifestar sintomas cardiacos e GI nos estadios cronicos)
menos de 5%
quase 50% sem trat com evoluçao silenciosa por 10-30 anos!!
(Miocardiopatia toxica) Polimorfismos nas enzimas …(2) aumentam a probabilidade de MCP alcoolica
Desidrogenase alcoolica e da ECA
(Miocardiopatia Restritiva Fibrotica) V ou F? Esclerodermia o corçao é pequeno e duro, Fe diminuida e sem dilataçao
V
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Individuos aparentados que sao portadores da MESMA mutaçao podem ter um padrao e extensao de hipertrofia diferente (ex: assimetrica vs concentrica), obstruçao do trato de saida, morte subita e FA
V
(Miocardiopatia metabolica) O que se pode fazer como tratamento na hemocromatose quando diagnosticada precocemente? E em casos de maior sobrecarga de Fe? (2)
- Precoce: Flebotomias
- Maior sobrecarga de Fe: Desferroxamina ou Deferasirox
(Miocardite infecciosa viral virus especificos) PCR deteta genomas virais na MAIORIA dos doentes com MCD mas tb em coraçoes normais “controlo”; os mais frequentemente detetados sao… (2) que podem afetar o sistema CV, em parte, atraves da infecçao das cels endoteliais vasculares, contudo a sua contribuiçao para a MCP cronica é incerta, uma vez que existe evidencia serologica de exposiçao presente em muitas crianças e adultos
Parvovirus B19 e HHV6
(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) V ou F? Mutaçoes PRKAG2 têm alta prevalencia de disturbios da conduçao (BAV e WPW)
V
“PRKag2 - PaRKinso - WPW”
(Miocardiopatia metabolica) Doença de Beri-beri é causada pelo defice de.. por malnutriçao, alcoolismo, comida altamente processada particularmente em jovens sendo que a patologia passa por um estado de …vasodilataçao/ vasoconstriçao?) com ICC de …(baixo/ alto?) débito, evoluindo dps para …(baixo/ alto?) DC; o tratamento passa por reposiçao que pode levar a rapida recuperaçao
Tiamina
Vasodilataçao com ICC de ALTO débito, evoluindo para baixo DC
(Miocardiopatia metabolica) Defeitos geneticos dometabolismo apresentam-se ocasionalmente como MC..(D/R/H?), embora mais frequentemente como MC…
ocasionalmente como MCD, embora mais FREQUENTEMENTE com MCR
(MCD Familiar 1/3casos) Na Displasia Arritmogenica Ventricular taquicardia ventricular é comum?
Yes
(Miocardiopatia Hipertrofica) Qual o modo de transmissao?
AD
(Miocardiopatia Hipertrofica) Portadoes de mutaçoes MYBPC3, a idade media de desenvolvimento da doença é aos …anos, enquanto que …% permanecem SEM doença aos 70 anos
40 anos media de idade da doença
30% SEM doença aos 70 anos
Ps: 60% dos doentes têm mutaçoes no sarcomero sendo que dentro destas 80% têm mutaçao no MYH7 ou MYBPC3
(Miocardite nao infecciosa) V ou F? Miocardite de cels gigantes: Embora a apresentaçao clinica e histologica sejam mais fulminantes que na Sarcoidose, o achado ocasional de Miocardite de Cels Gigantes apos Sarcoidose sugere que estas possam representar estadios diferentes da mesma doença
V
(MCD) Na MCP de Tako-Tsubo (o sindrome do balonamento apical ou MCP induzida pelo stress) qual a % de recidiva?
10% - geralmente resolve em dias a semanas
(Miocardiopatia toxica) Quais os farmacos mais comummente implicados em MCP toxica?
Agentes quimioterápicos
Ps: diferente do Alcool, que é a toxina mais comum a causar MCP toxica (cenas ligeiramente diferentes)
(Miocardite nao infecciosa) V ou F? As lesoes granulomatosas da miocardite de cels gigantes dificilmente nao sao detetadas na biosia endomiocardica
V
Sao lesoes granulomatosas difusas rodeadas de infiltrado inflamatorio extenso e frequentemente com infiltrado eosinofilico extenso
Ps: Ja a sarcoidose: “Os granulomas dispersos da sarcoidose talvez NAO sejam encontrados na biopsia cardiaca”
(Miocardiopatia Restritiva Fibrotica) V ou F? Fibrose progressiva leva sempre a dilataçao ventricular
F - Fibrose progressiva pode causar MCR SEM Dilataçao ventricular
(Miocardiopatia Hipertrofica) Morte subita cardiaca ocorre devido a taquiarritmias ventriculares e ocorrem em ..%/ano estando actividade fisica vigorosa e desporto competitivo PROIBIDOS
0,5%/ano MSC
Ps: há uma tabela que mostra fatores de risco que elevam ainda mais esta % que inclui p.e.:
- Sincope nao vagal (ex: geralmente durante ou apos exercicio)
- Resposta TA anormal ao esforço
- Espessura do VE maior q 30mm q esta presente em 10% dos doentes
(Miocardite infecciosa viral) Biopsia endomiocardica recomendada?
Frequentemente NAO indicada
… a nao ser que Taquiarritmias VENTRICULARES sugiram etiologias como Sarcoidose ou MC Celulas Gigantes
Ps: indicaçoes e beneficios permanecem controversos
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Qual a forma de diagnostico de amiloidose cardiaca mais segura?
Biopsia do miocardio
- fibrilas amiloides infiltram o miocardio difusamente (particularmente ao redor do sistema conduçao e vasos coronarios)
(MCD Familiar 1/3casos) V ou F? Algumas familias apresentam susceptibilidade familiar à miocardite viral (anomalias recetores virais como no receptor adenovirus-coxsackie)
V
(Miocardiopatia toxica) Excesso de consumo de alcool pode contribuir para mais de ..% dos casos de IC, incluindo exacerbaçoes de casos com outras etiologias primarias como doença valvular ou enfarte previo
Mais de 10% das ICC
(Miocardiopatia Restritiva) Como esta o DC?
Preservado ate fases tardias
(Miocardiopatia toxica) V ou F? Na MCP alcoolica, alguns pacientes encontram-se plenamente funcionais, sem estigmas de alcoolismo
F - nao sao alguns, sao MUITOS (é um ND)
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Sobrevida apos sintomas de ICC na AL de ..
6-12 meses!
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Sobrevida comparavel a uma populaçao agematched sem MCP
F - a sobrevida é comparavel mas em doentes diagnosticados em idade ADULTA (nao todos os casos de MCH - remember, diagnostico na infancia associado a prior prognostico)
(Miocardiopatia metabolica) V ou F? Magnesio é cofatar da tiamina e para o ATPase, sendo o hipoMG frequentemente suficiente para causar ICC
F - RARAMENTE suficiente para causar ICC
Ps: ao inves do Ca que o defice cronico pode causar ICC cronica severa
(MCD Familiar 1/3casos) Qual a causa mais comum de MCD? E sao responsaveis por q % dos casos familiares?
Mutaçoes na TTN, que codifica a proteina sarcomerica gigante Titina, sao a causa MAIS comum de MCD, sendo responsaveis por ate 25% dos casos familiares
(Miocardiopatia Restritiva - Doença Endomiocardica) V ou F? A Fibrose endomiocardica pode representar o estagio final de uma doença hipereosinofilica previa desencadeada por parasitas mas geralmente nao ha comprovaçao nem de infestaçao parasitaria previa, nem de hipereosinofilia
V
Ps: Trat:
- QT se hipereosinofilia
- CTT, Diureticos e anticoagulaçao
- FA pode ser dificil de controlar
- Cirurgico: ressecçao apices e substituiçao valvular pode melhorar sintomas, mas morbi-mortalidade elevada e muitas recorrencias
(Miocardiopatia) Maioria das MCP familiares sao.. (herediteriedade mendeliana)
AD (ocasionalmente AR ou ligadas X)
Ps:
- mutaçoes missense com subtituiçao de aminoacidos sao as mais comuns
- mutaçoes nonsense e frameshift podem criar uma proteina truncada ou instavel, levando a MC (HAPLOINSUFICIENCIA)
- deleçoes ou duplicaçoes de um exao ou gene completos sao causas INcomuns de MC, excepto nas DISTROFINOPATIAS
(Miocardiopatia Dilatada) V ou F? Independentemente da natureza e do grau de lesao direta, para a disfunçao contribuem causas secundarias que podem ser modificaveis ou reversiveis
V
Ps:
- quase 50% das MCD de inicio recente apresentam recuperaçao espontanea substancial
- mesmo com doença de longa duraçao, alguns doentes têm melhoria impressionante da FE durante o tratamento farmacologico com antagonistas beta-adrenergicos mais inibidores SRAA
(MCD Familiar 1/3casos) V ou F? A probabilidade de recuperaçao é baixa para a doença familiar sendo que o grau de progressao é herdado (ha excepçoes)
V
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? A morte subita cardiaca nao foi reduzida por tratamento medico ou outros procedimentos
V
(Miocardiopatia) As causa geneticas de MCD mais reconhecidas sao mutaçoes estruturais na proteina..
gigante TITINA (TTN) - que mantêm a estrutura do sarcomero e atua como uma molecula-chave de sinalizaçao
Ps: faz parte do grupo de mutaçoes do sarcomero em que é tudo AD, excepto TNNI3 (troponina cardiaca I) que tb é AR, e em que o fenotipo principal é MCH ao contrario deste caso q é apenas MCD
(Miocardiopatia Hipertrofica) Qual é o foco MAIS COMUM de diagnostico e intervençao?
Obstruçao do trato de saida do VE
Ps:
- presente em 30% em repouso
- provocado em 30% pelo exercicio
(Miocardiopatia) Os defeitos nas proteinas da membrana do sarcolema estao associados a MCD, sendo que o melhor conhecido é a distrofina, com hereditariedade…. ; causam anormalidades como distrofias musculares de Duchenne e de Becker; alteraçoes na distrofina podem ser adquiridas devido.. (microorganismo)
ligada ao X
Cosaxckie
Ps: Remember:
- maioria das MCP familiares sao AD (ocasionalmente AR e ligada ao X)
- DELECÇOES ou DUPLICAÇOES de um exao ou gene completos sao causas INcomuns de MC, excepto nas DISTROFINOPATIAS
(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi) é a …(nr) infecçao parasitaria mais comum no mundo; endemico na.. (2); decrescente na..; crescente ..; e é a CAUSA INFECIOSA MAIS COMUM DE MCP
3a infecçao parasitaria mais comum no mundo
Endemico na America do Sul e Central
Decrescente na America do Sul
Crescente no Ocidente
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) A amiloidose senil apresenta maior deposiçao de amiloide em que genero? E quanta vezes esse genero tem maior probabilidade de doença clinica?
Homens
- 20x mais probabilidade de doença clinica
(Miocardite infecciosa viral virus especificos) V ou F? HepC repetidamente implicada, particularmente na Alemanha e Asia; trat com interferao pode melhorar a disfunçao cardiaca mas tb pode deprimir a funçao cardiaca transitoriamente
V
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) V ou F? Terapia para todos os tipos de amiloidose é predominantemente para sintomas de retençao de fluidos, que geralmente requer altas doses de diureticos de ansa; Anticoagulaçao esta recomendada; digoxina so em doses baixas, if at all (liga se a fibrilhas); antagonismo neurohormonal sem beneficio comprovado, podendo agravar a hipotensao postural e diminuir a reserva cardiaca
V
(Miocardite parasitaria) Qual a etiologia da Tripanossomiase Africana?
Picada de insecto (mosca tsé-tsé)
Epidemiologia e clinica:
- Africa ocidental: Trypanossoma brucei gambiense - evolui em anos
- Africa oRiental; Trypanossoma brucei Rhodeniense - evolui agudamente - infiltraçao perivascular, miocardite, IC, arritmias
“oRiental - Rhodeniense; R de Rapido igual a agudo”
(Miocardite infecciosa viral virus especificos) Qual a hepatite mais frequentemente associada?
HepC
“C - Coraçao”
Ps:
- repetidamente implicada
- hepB envolvimento é raro mas pode ser encontrado em associaçao a vasculite sistemica (poliartrite nodosa)
(Miocardite infecciosa viral virus especificos) Envolvimento cardiaco da HepB é raro mas pode ser encontrado em associaçao a..
Vasculite sistemica (Poliartrite Nodosa)
Ps:
1% dos HBV tem PN, mas 20-30% com PN têm HBsAg no soro
(Miocardiopatia metabolica) Doença de Keshan pode ser causada pelo def de que elemento?
Selenio
(Sobreposiçao na Miocardiopatia) V ou F? Doenças metabolicas herdadas podem ter os 3 tipos, sarcoidose e hemocromatose MCP dilata ou restritiva e amiloidose é frequentemente confundida com MCH nos estadios iniciais
V
Qual a forma MENOS comum de miocardiopatia? (D/R/H)
Restritiva
(Miocardite nao infecciosa) V ou F? Presença de doença cardiaca previa é essencial para o diagnostico de MC periparto
F - AUSENCIA - pois a gravidez pode agravar doença cardiaca desconhecida
Ps:
- Em contraste.. IC presente cedo na gravidez foi denominada por MC associada à gravidez
- Tanto a MC periparto como a MC associada à gravidez foram encontradas em algumas familias com outras apresentaçoes de MCD, em alguns casos com mutaçoes conhecidas de proteinas sarcomericas
- Gravidez pode representar um desencadeante ambiental para aceleraçao da expressao fenotipica da MC genetica
(Miocardiopatia) Estima-se que a prevalencia da etiologia genetica continua a aumentar, sendo que a hereditariedade esta presente em pelo menos ..% das miocardiopatias DILATADAS
30%
Ps: Anamnese:
- antecedentes de MCP, ICC
- antecedentes familiares de morte subita, FA, pacemaker em meia-idade, distrofia muscular
(Miocardiopatia Hipertrofica) Como é que é o sopro SISTOLICO de ejeçao (da obstruçao do trato de saida)? (3)
- Áspero
- TARDIO
- AUMENTA com manobras que diminuem o volume ventricular (e que aumentam a obstruçao transitoriamente)
- Ortostatismo APOS agachamento
- Manobra de Valsalva
(Miocardiopatia Dilatada) Independentemente da natureza e do grau de lesao direta, para a disfunçao contribuem causas secundarias que podem ser modificaveis ou reversiveis; quase 50% das MCD de inicio RECENTE apresentam recuperaçao espontanea substancial; mesmo com doença de longa duraçao, alguns doentes têm melhoria impressionante da FE durante o tratamento farmacologico com …(2)
Antagonistas beta-adrenergicos mais inibidores SRAA
(Miocardiopatia Dilatada) O que é mais marcado, disfunçao sistolica ou diastolica?
Disfunçao SISTOLICA (definido pela mediçao de FE do VE)
(Miocardite nao infecciosa) Quando Taquiarritmia ventricular ou Bloqueio de conduçao dominarem o quadro de apresentaçao da ICC sem DAC, deve-se suspeitar de ..
Doença Granulomatosa
Ps: principal causa de miocardite nao infecciosa (miocardite granulomatosa inclui miocardite de cels gigante e sarcoidose)
(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos: Qual é a histologia tipica causada pelas Antraciclinas?
Degeneraçao vacuolar e perda de miofibrilas
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Nenhum procedimento (miomectomia cirurgica e ablaçao septal com alcool) mostrou melhor outcomes para alem dos sintomas
V
(Miocardiopatia) Quais as alteraçoes tipicas a MCP por alteraçoes geneticas na membrana nuclear?
Arritmias auriculares e disturbios de conduçao (pode nao se detectar a MCP)
(Miocardiopatia Restritiva) Forma MENOS comum de MCP e tem predominio da disfunçao…
DIASTÓLICA
- Reduçao leve na contratilidade
- Reduçao leve na FE (30 a 50%)
(MCD Familiar 1/3casos) Mutaçoes na TTN, que codifica a proteina sarcomerica gigante Titina, sao a causa MAIS comum de MCD, sendo responsaveis por ate 25% dos casos familiares; em media …(genero) com mutaçoes TTN desenvolvem MC ..anos mais cedo, sem clinica distintiva
Em media, os HOMENS com mutaçoes TTN desenvolvem MC 10 anos mais cedo que as mulheres, sem clinica distintiva
(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) Qual o trat da doença de Fabry?
Reposiçao pode melhorar funçao cardiaca e clinica
Contudo, a magnitude do impacto clinico desta terapia NAO foi bem estabelecido
(Miocardiopatia Restritiva Fibrotica) V ou F? Doxorrubicina produz lesao direta nos miocitos, que geralmente leva a MCD mas grau de dilataçao limitado é talvez resultado do aumento da fibrose que restringe o remodelamento cardiaco
V
A miocardiopatia dilatada idiopatica é um diagnostico de EXCLUSAO sendo que aprox… das MCD ainda sao categorizadas como sendo idiopatias; contudo uma proporçao substancial destas devem reflectir doenças geneticas desconhecidas
2/3 (66%)
(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) Qual a herediteriedade mendeliana da PRKAG2 e da LAMP2/ Dannon?
PRKAG2 - AD
LAMP2/ Doença Dannon - ligada ao X
(MCD Familiar 1/3casos) A Displasia Arritmogenica Ventricular pode afectar q ventriculo?
Pode afetar qlqr UM ou AMBOS os ventriculos
Ps: Antigamente apenas descrito para VD - ARVD
(Miocardiopatia Hipertrofica) O coraçao dos atletas pode ter graus intermedios de hipertrofia fisiologica, dificil de diferenciar da MCH leve mas a hipertrofia do coraçao dos atletas… (4)
- REGRIDE com a cessaçao do treino
- Capacidade de exercicio supra-normal (VO2 maior q 50 mL/Kg/min)
- DILATAÇAO ventricular leve
- Funçao diastolica NORMAL
(Miocardiopatia toxica) V ou F? Na MCP alcoolica FA é comum tardiamente
Incompleto - tb é comum PRECOCEMENTE (“Coraçao de ferias”)
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) O diagnostico de amiloidose .. ou … pode ser feito por biopsia da gordura abdominal ou do reto
AL e AF
(Miocardite nao infecciosa) A miocardite das cels gigante é ..(menos/mais?) comum que a sarcoidose; contribui para …% das biopsias positivas na miocardite
MENOS comum que a sarcoidose
Contribui com 10-20% das biopsias positivas na miocardite
(Miocardiopatia metabolica) IC na DM deve-se a.. (3) e a MCP pode resultar de ..
Mais a DAC com aumento do risco quando acompanhado por HTA e disfunçao renal
MCP pode resultar de
- Resistencia à insulina
- Aumento nos produtos finais de glicosilaçao avançada
(MCD Familiar) O reconhecimento do envolvimento familiar na MCD aumentou para mais de ..%
30%
(Miocardiopatia) Qual é o tipo de mutaçao mais comum? E que 2 sao incomuns? E qual o grupo de patologias que é excepçao e que portanto nao sao incomuns
- mutaçoes MISSENSE com subtituiçao de aminoacidos sao AS MAIS COMUNS
- DELECÇOES ou DUPLICAÇOES de um exao ou gene completos sao causas INcomuns de MC, excepto nas DISTROFINOPATIAS
Ps:
- mutaçoes nonsense e frameshift podem criar uma proteina truncada ou instavel, levando a MC (HAPLOINSUFICIENCIA)
(Miocardiopatia Restritiva) V ou F? Ambas as auriculas maciçamente aumentadas; pequena dilataçao VE (diametro diastolico menor que 6 cm); pressoes diastolicas finais aumentadas em ambos os ventriculos
V
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Amiloide cardiaca é classicamente suspeitada quando ha ..(2)
Espessamento ventricular com ECG com BAIXA voltagem
Contudo, a BAIXA voltagem
- NAO esta sempre presente
- MENOS comum na Amiloidose SENIL e FAMILIAR (do que na Aliloidose AL)
(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Condiçoes em que ha diminuiçao da pre-carga, como desidrataçao e diminuiçao das pos-carga (ex: vasodilataçao), pode levar a hipotensao transitoria e quase sincope
V
(Miocardiopatia Hipertrofica) Obstruçao do trato de saida do VE é o foco mais comum de diagnostico e intervençao sendo que esta presente em ..% dos doentes em repouso e pode ser provocado em…%
30% em repouso
30% em exercicio
(Miocardiopatia Hipertrofica) É necessario biopsia para diagnostico
Biopsia NAO é necessaria
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) V ou F? No Ecocardiograma, brilho refractivo é sugestivo do diag, sendo sensivel mas nao especifico; as auriculas estao muito dilatadas e a disfunçao diastolica pode ser mais obvia que na HVE de outras causas
F - Brilho refractivo: sinal nem sensivel nem especifico
(MCD Familiar 1/3casos) Qual o tratamento da Nao Compactaçao VE? (3)
- Anticoagulaçao
- Considerar CDI precoce
- Antagonistas neuro-hormonais
(Miocardite outras infecçoes) Miocardite espiroqueta foi diagnosticada a partir de biopsias do miocardio contendo Borrelia bugdorferi que causa Doença de Lyme; cardite de Lyme geralmente apresentam-se com artrite e disturbios de conduçao que se resolvem em 1-2 sems de trat AB, apenas raramente implicando IC cronica
V
Check 275
- Lyme afeta coraçao em ate 50%
- Daqueles com atingimento cardiaco, 10% desenvolve BAV
(Miocardiopatia e Miocardite) Em q MCP as arritmias ventriculares sao raras?
MCR sao INcomuns excepto na sarcoidose
(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Antraciclinas: Quais sao as 3 possiveis apresentaçoes clinicas?
1 - ICC aguda apos dose unica: mas pode resolver em poucas semanas
2 - Apresentaçao de inicio precoce: 3% dos tratados com curso cronico de doxorrubicina têm cardiotoxicidade (durante ou logo apos trat) e que pode ser rapidamente progressiva ou recuperar mas nao para uma funçao ventricular normal
3 - Apresentaçao cronica:
- Antes da puberdade: Desenvolvimento cardiaco prejudicado, que leva a IC clinica por volta dos 20A
- Apos a puberdade: evoluçao gradual ou inicio agudo desencadeado por novas agressao reversivel (ex: FA, influenza)
(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Há toxicidade directa?
Previamente a disfunçao organica foi atribuida unicamente à disrupçao fisica a partir da infiltraçao das fibrilas amiloides mas dados recentes sugerem que ha toxicidade DIRETA pelas cadeias leves das Igs e agregados de trastirretina anormal
(Miocardiopatia e Miocardite) Miocardiopatia causa …% dos casos de ICC no USA
5-10%
Ps importante:
Causa de ICC:
- DAC: 60-75%
- HTA: contribui para 75%
ICC sistolica igual a diastolica (50% cada)
Em 20 a 30% dos casos de ICC com baixa FE, a etilogia nao é conhecida: MCD, nao isquemica
Muitos casos de MCD sao secundarios a defeitos geneticos especificos (mais no citoesqueleto e mais AD)
(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi): Que mecanismos patologicos participam para a miocardite? (2) E para a disfunçao cardiaca e GI? (2)
- Lesao directa e resposta imune cronica - semelhante à miocardite viral
- Disfunçao autonómica e lesao vascular - Disfunçao cardiaca e GI
(Sobreposiçao na Miocardiopatia) V ou F? MCH pode evoluir para uma fase de “burned-out”, com diminuiçao da contractilidade e dilataçao ventricular moderada
V
(Miocardiopatia Restritiva - Doença Endomiocardica) Os tumores carcinoides causam aumento de… com fiborse em placas no endocardio, valvulas ..(esq/dir?) e ocasionalmente ..(o outro lado) que podem produzir lesoes ..(estenoticas/regurgitaçao?) e flushing e diarreia
- Serotonina
- Vavulas DIREITAS e ocasionalmente esq
- Lesoes estenoticas ou regurgitantes
(Miocardiopatia Hipertrofica) Quando é que deve começar o screening dos membros da familia?
Na adolescencia
(Miocardite parasitaria) V ou F? O Echinococcus causa envolvimento cardiaco raramente, mas podem formar-se quistos e romperem no miocardio ou pericardio
V
(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) Qual o fenotipo mais comum?
RESTRITIVO
- pode ocorrer MCP minimamente dilatada
- pode confundir-se com MCH (pseudo-hipertrofia por espessamento do miocardio)
(Miocardiopatia Hipertrofica) A hipertrofia é a caracteristica que define a MCH mas podem tb estar presentes.. (2)
Fibrose e doença microvascular
(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Antraciclinas: V ou F? Antigamente o prognostica era mau, com curso inexoravel; contudo, atualmente se trat, pode evoluir clinicamente proximo do normal por muitos anos
V
(Miocardite bacteriana) Difteria afeta especificamente o coraçao em ..% sendo o envolvimento cardiaco a causa de morte mais comum
50%
Ps:
- Epidemiologia: vacinas alteraram a incidencia das crianças para paises sem imunizaçao e idosos que perderam imunidade
- Patologia: toxina bloqueia sintese proteica e pode afectar o sistema de conduçao
- Tratamento: Antitoxina especifica deve ser administrada o quanto antes, com maior prioridade do que para a antibioterapia
