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Cardio > 287 Miocardiopatia e Miocardite > Flashcards

287 Miocardiopatia e Miocardite Flashcards

1
Q

(Miocardiopatia Restritiva) Maioria sao causadas por.. (3)

A

Infiltraçao de substancias anormais,
Armazenamento de produtos metabolicos anormais ou
Lesao fibrotica

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2
Q

(Miocardite nao infecciosa) Em que periodo se pode desenvolver a miocardite periparto? E a incidencia?

A

Ultimo trimestre ou dentro dos primeiros 6 meses apos o parto

1:2 000 - 1; 15 000 partos

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3
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Foram identificadas mais de 100 mutaçoes na … no cromossoma…; a mutaçao V122I esta presente em..% dos afroamericanos e em …% dos afroamericanos com ICC e pode contribuir para ICC na populaçao afroamericana idosa em geral

A

Transtirretina no Cr 13

4% dos afroamericanos
10% dos afroamericanos com ICC

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4
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? O CDI é aconselhado a doentes com 2 ou mais fatores de risco e em alguns com 1 FR mas o VPP da maioria dos FR é baixo e muitos doentes que receberam um desfibrilhador nunca recebeu uma terapia apropriada (particularmente doentes jovens ativos)

A

V

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5
Q

(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi): V ou F? Erupçao cutanea apos imunossupressao (transplante) é evidencia da cronicidade da infecçao; papel relativo entre infecçao vs resposta do hospedeiro nao definido

A

V

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6
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Apresentaçao em idade pediatrica associada a aumento da morbilidade e mortalidade precoces mas o prognostico para doentes diagnosticados em adultos é favoravel

A

V

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7
Q

(Miocardiopatia Restritiva) … é (a) causa major de MCP restritiva

A

Amiloidose

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8
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Definida como..

A

Hipertrofia do VE marcada sem outra causa, como HTA, doença valvular ou doenças sistemicas infiltrativas ou do armazenamento; hipertrofia pode ser assimetria (afetar mais o septo)

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9
Q

(Miocardiopatia) O sexo parece ter um papel, sendo que a PENETRANCIA e a SEVERIDADE clinica podem ser mais acentuadas em … para a maioria das MC

A

Homens

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10
Q

(Miocardiopatia Dilatada) V ou F? Dilataçao e diminuiçao da funçao do VD podem resultar da lesao inicial e ocasionalmente predominar mas mais frequentemente surgem tardiamente deviso a interaçoes mecanicas com a falencia do VE e aumento da pre-carga decorrente da hipertensao pulmonar secundaria

A

F - POS-carga

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11
Q

(Miocardite nao infecciosa) O trat da sarcoidose é com CCT em alta dose e geralmente é mais eficaz para ..(arritmias ou ICC) do que para… (a outra opçao); Pacemaker e CDI indicados?

A

Mais eficaz para arritmias do que para ICC

Pacemaker e CDI indicados para prevenir bloqueios cardiacos e taquicardias ventriculares life-threatening)

Ps: Prognostico:

  • inflamaçao geralmente resulta em areas de fibrose - IC e arritmias
  • MELHOR prog se granulomas pouco extensos e se a fracçao de ejeçao nao estiver severamente diminuida
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12
Q

(Miocardite nao infecciosa) A causa mais comum de miocardite nao infecciosa é miocardite…., incluindo tanto miocardite… e ….

A

Miocardite granulomatosa, que inclui

  • Sarcoidose
  • Miocardite de cels gigante
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13
Q

(Miocardiopatia) V ou F? Individuos aparentados portadores da mesma mutaçao podem diferir na severidade da MC, nas consequencias no ritmo associadas e na necessidade de transplante

A

V - papel importante noutros modificadores geneticos, epigeneticos e ambientais na expressao da doença

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14
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) A doença de Fabry é causada pelo defice de que enzima? E qual é a hereditariedade?

A
  • Defice da enzima lisossomal alfa-galactosidade A
  • Recessivo ligado ao X

Ps: Pode causar doença clinica em mulheres portadoras!!! ND

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15
Q

(Miocardiopatia metabolica) V ou F? Hiper e hipotiroidismo nao costumas causar ICC clinica mas comummente agravam ICC existente; testes de funçao tiroideia devem ser rotineiros na investigaçao de MCP

A

V

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16
Q

(Miocardite infecciosa viral) A recuperaçao bem sucedida da infecçao viral depende ..(2)

A
  • Eficacia da resposta imune (para limitar a infecçao viral)

- Downregulation atempada (para prevenir uma reacçao exagerada e autoimunidade ao hospedeito)

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17
Q

(MCD) Na MCP de Tako-Tsubo (o sindrome do balonamento apical ou MCP induzida pelo stress) qual é a clinica? (3)

A

Edema pulmonar
Hipotensao
Dor toracica, com ECG semelhante a EAM

Ps: patologia:

  • ventriculo apresenta dilataçao global com contracçao basal
  • disfunçao VE estende-se alem da distribuiçao de uma arteria especifica
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18
Q

(Miocardiopatia Restritiva) O DD deve incluir..

A

Pericardite Constritiva

- tb pode ter predominancia de IC Direita

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19
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Doença Endomiocardica) A Endocardite de Loffler ou S. hipereosinofilico cronico é mais comum em que genero? … (nr) eosinofilos/mm3 durante mais de… (tempo) pode causar uma fase aguda de lesao eosinofilica no endocardio

A

Homens

mais de 1500 eosinofilos/mm3 por mais de 6 meses

Ps:

  • etiologia desconhecida
  • patologia: substituiçao por tecido fibroso com trombose sobreposta; casos graves: tecido fibroso obstroi apices ventriculares e estende-se para espessar e prender as cuspides AV
  • clinica: ICC, Embolizaçao, Arritmias auriculares (ND auriculares)

Ps: Endocardite de Loffer em pessoas que NAO vivem em paises tropicais

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20
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) MCH é …(menos/mais?) frequentemente familiar e tem um substrato genetico diferente, com mutaçoes no sarcomero presentes em..%

A

Menos
Mutaçoes sarcomericas em APENAS 15%

Ps: Remember
-Mutaçoes no sarcomero presentes em 60% dos doentes

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21
Q

(Miocardiopatia) Sobre a desmina: é uma proteina de que componente do miocito? Qual o modo de transmissao? Qual a alteraçao cardiaca? Tem manifestaçoes extracardiacas?

A

Disco-Z e citoesqueleto
AD
MCD
Miopatia esqueletica e cardiaca

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22
Q

(MCD Familiar 1/3casos) V ou F? Na anomalias da Lamina (membrana nuclear) deve-se considerar CDI precocemente

A

V - risco de morte subita

Ps: Causa arritmias auriculares, disturbios sistema de conduçao e MCP

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23
Q

(Miocardiopatia metabolica) V ou F? Defice cronico de calcio pode causar ICC cronica severa

A

V

  • Por hipotiroidismo, nomeadamente pos cirurgico, ou disfunçao intestinal
  • Reposiçao vigorasa de calcio tem resposta em alguns dias a semanas

Ps: HipoPi tb pode causar MCP (fome, realimentaçao precoce apos jejum prolongado, e ocasionalmente hiperalimentaçao)

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24
Q

(Miocardite nao infecciosa) Na miocardite de cels gigantes, o tratamento passa por corticoides que sao …(menos/mais?) eficazes que na sarcoidose e sao por vezes associados a imunossupressores

A

MENOS eficazes que na sarcoidose

Ps:

  • Deterioraçao rapida geralmente com necessidade de transplantaçao urgente
  • Remember, na sarcoidose usam CCT em altas doses e que sao geralmente mais eficazes para as arritmias do que para a ICC
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25
Q

(MCD Familiar 1/3casos) Mutaçoes nos genes dos filamentos finos e espessos sao responsaveis por aprox.. % da MCD e podem manifestar-se na infancia precoce

A

8%

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26
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) MACROscopicamente espessamento ventricular NAO uniforme sendo o tipico local onde ha espessamento maximo…

A

SEPTO INTERVENTRICULAR
Mas tb ocorrem hipertrofia concentrica e medio-ventricular

MCH Apical

  • menos frequentemente familiar
  • outras causas geneticas, existindo mutaçoes sarcomericas em APENAS 15% dos doentes
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27
Q

(Miocardiopatia) Nas mutaçoes no sarcomero sao todas AD excepto uma que tb é AR, que é? Podes dar que fenotipos?

A

TNNI3 (troponina cardiaca I)

Podes dar os 3 fenotipos

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28
Q

(Miocardiopatia Dilatada) Causas major de CMD em que ha sobreposiçao com CMP nao-dilatada? (4 causas na tabela 287-4)

A
  • Cardiopatia minimamente dilatada
  • CMH burned-out
  • Hemocromatose
  • Amiloidose
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29
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Doença Endomiocardica) V ou F? Apesar de plausivel, a sequencia da transiçao de MC Eosinofilica ou Endocardite de Loffer para Fibrose Endomiocardica nao foi claramente demonstrada

A

V

Ps: Endocardite de Loffer em pessoas que NAO vivem em paises tropicais

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30
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Miomectomia cirurgica diminui a obstruçao atraves de excisao de parte do miocardio septal envolvido na obstruçao; em doentes selecionados a mortalidade perioperatoria é extremamente baixa com excelente sobrevida livre de sintomas ou obstruçao recorrentes; reparaçao ou substituiçao valvular mitral esta indicada aquando do procedimento

A

F - A reparaçao ou substituiçao valvular mitral NAO é necessaria, IM resolve APENAS com a miomectomia

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31
Q

Qual a causa MAIS comum de morte subita em jovens?

A

Miocardiopatia Hipertrofica

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32
Q

(MCD Familiar 1/3casos) Qual a tríade clinica da Nao Compactaçao VE?

A

Arritmias ventriculares
Embolizaçao
ICC

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33
Q

(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi): Tratamento voltado para as manifestaçoes clinicas incluem.. (3); tratamento anti-parasitario mesmo na fase cronica SEM evidencia de infecçao activa com ..(2) sao os mais efectivos mas ambos associados a reaçoes graves como..(3); sobrevivencia é …% aos 5 anos apos IC franca

A

Esquemas para a IC
Pacemaker/ CDI
Anticoagulaçao

Benzonidazol e Nifurtimox
- dermatite, desconforto GI e neuropatia

sobrevivencia é menos e 30% aos 5 anos apos IC franca

Ps: Pacientes sem doença extracardiaca major ocasionalmente fizeram transplante, apos o qual podem necessitar de trat para suprimir a reativaçao da infecçao para toda a vida

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34
Q

(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Inibidores da Tirosina Cinase: V ou F? O reconhecimento da cardiotoxicidade destes agentes é dificil porque estes, ocasionalmente, causam retençao de fluidos perifericos (edema tornozelos e periorbitario, derrame pleural) devido a fatores LOCAIS, em vez de pressoes venosas centrais e elevadas

A

V

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35
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Qual a prevalencia?

A

1:500

Ps: causa mais comum de morte subita em jovens; causa importante de IC

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36
Q

(MCD Familiar 1/3casos) V ou F? Todas as MCD familiares implicam risco de morte subita

A

V

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37
Q

(Miocardite nao infecciosa) Qual o gold-standard para diagnostico de sarcoidose?

A

Biopsia de ganglios do mediastina
- Diagnostico necessita de confirmaçao por patologia

Ps importante:
Os granulomas dispersos da sarcoidose talvez NAO sejam encontrados na biopsia cardiaca

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38
Q

(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi): Caracteristicas clinicas tipicas? (4)

A
  • Disfunçao sistema de conduçao (principalmente doença SA, BAV e BCRD)
  • FA e Taquiarritmias ventriculares
  • Aneurismas ventriculares pequenos (mais no apice) - COMUNS
  • Embolizaçao pulmonar sistemica
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39
Q

(Miocardite infecciosa viral) A miocardite FULMINANTE acontece num pequeno numero de doentes que têm rapida progressao desde sindrome respiratorio febril grave ate choque cardiogenico com IR, IH e coagulopatia e é tipicamente em…

A

ADULTOS JOVENS que recentemente tiveram alta da urgencia com AB para Bronquite ou Oseltamivir para Sindromes virais; recorrem novamente ao SU dentro de alguns dias com Choque Cardiogenico rapidamente progressivo

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40
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Qual a amiloidose com progressao mais lenta e melhor prognostico?

A

Amiloidose SENIL

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41
Q

(MCD Familiar 1/3casos) Na Displasia Arritmogenica Ventricular ha susbstituiçao de miocardio por…

A

Gordura

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42
Q

(MCD Familiar 1/3casos) V ou F? Historia familiar de morte subita deve sugerir mutaçao arritmogenica especifica; o uso de CDI em familiares mesmo antes de atingirem limiar de FE

A

V

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43
Q

(Miocardiopatia Dilatada) V ou F? Em doentes em que o BCRE precede a insuficiencia cardiaca clinica em varios anos, o pacing com ressincronizaçao cardiaca em particular, pode provavelmente melhorar a fracçao de ejecçao e diminuir o tamanho ventricular

A

V

Ps: o interesse na potencial recuperaçao da MC tem sido ainda mais estimulado com uma “recuperaçao” ocasional da funçao do VE apos suporte circulatorio mecanico prolongado

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44
Q

(Miocardite nao infecciosa) V ou F? MC pertiparto: Gravidez pode representar um desencadeante ambiental para a aceleraçao da expressao fenotipica da MC genetica

A

V

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45
Q

(Miocardite nao infecciosa) A sarcoidose é uma doença multissistemica que afeta principalmente o pulmao, classicamente …(grupo etario, etnia e genero), mas epidemiologia a mudar, com reconhecimento crescente da doença em caucasianos em areas nao urbanas

A

Jovens afro-americanos sexo masculino

Ps: no cap da sarcoidose 390 epid:

  • mais no norte da europa
  • USA: mais afroamericanos
  • MULHERES mais afetadas q homens
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46
Q

(Miocardiopatia metabolica) V ou F? Defices nutricionais ocasionalmente causam MCD, raramente no ocidente

A

V

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47
Q

(Miocardite infecciosa viral) V ou F? Um aumento de titulos de particulas virais circulantes entre fase aguda e de convalescença suporta o diagnostico de miocardite viral aguda com potencial melhoria espontanea

A

V

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48
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) V ou F? PRKAG2 e LAMP2/ Dannon causam espessamento ventricular com aumento subunidades musculares ou aumento da contratilidade

A

F - SEM aumento das subunidades ou aumento da contratilidade

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49
Q

(Miocardiopatia) O trat é baseado no defeito genetico ou fenotipo geralmente?

A

FENOTIPO - o curso clinico de um doente geralmente nao pode ser previsto com base na mutaçao presente

Ps: actualmente a maior utilidade dos testes geneticos para MC é para informar avaliaçoes familiares mas ocasionalmente os testes geneticos permitem detecçao de uma doença para a qual esta indicada terapia especifica:
- reposiçao de enzimas defeituosas na Doença de Fabry e de Gaucher

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50
Q

(Miocardite infecciosa viral) V ou F? Na biopsia endomiocardica, imunohistoquimica permite identificar subtipos de linfocitos ativos e detetar upregulation de antigenios HLA e componentes do complemento contudo a especificidade e significancia destes achados é incerta

A

V

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51
Q

(Miocardiopatia Restritiva) A PVJ mostra..

A
  • Deflexao X proeminente, Deflexao y rapida

- Aumento durante inspiraçao: Sinal de Kussmaul positivo

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52
Q

(Miocardiopatia metabolica) Qual o gene AR da hemocromatose? Em q % esta na populaçao é heterozigota para uma mutaçao? E a prevalencia clinica?

A

HFE
10% populaçao
Prevalencia clinica: 1:500

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53
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Amiloidose senil:

  • Acumulaçao anormal de..? (2)
  • Detetada em ..% dos com mais de 80 anos e em ..% dos com mais de 90 anos
  • Doença clinica aparente?
A
  • Acumulaçao anormal de Transtirretina NORMAL ou de peptido natriuretico (PNA)
  • 10% com mais de 80A;
  • 50% com mais de 90A
  • Frequentemente SEM doença clinica aparente
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54
Q

(MCD Familiar 1/3casos) A Displasia Arritmogenica Ventricular é herdade de que forma?

A

AD - defeitos dos desmossomas

Ps: Historia de morte subita ou taquiventricular ANTES de MCP clinica

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55
Q

(Miocardiopatia metabolica) DM é fator de risco para ICC com FE… (e mais 3 fatores de risco para esse fenotipo de IC)

A

DM é fator de risco para ICC com FE PRESERVADA

Fatores de risco para ICC com FE preservada:

  • DM
  • HTA
  • Sexo feminino
  • Obesidade
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56
Q

(Miocardiopatia metabolica) V ou F? Feocromocitoma é raro mas deve ser considerado em doentes com ICC com grande labilidade na PA e FC e às vezes tb com palpitaçoes

A

V

Ps:

  • a MAIORIA dos doentes com feocromocitoma apresenta hipotensao postural
  • Trat: bloqueio alfa-adrenergico sendo o trat definitivo cirurgia
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57
Q

(Miocardiopatia e Miocardite) V ou F? Grupo heterogeneo de doenças do miocardio associadas a disfunçao mecanica e/ou eletrica que invariavelmente exibem hipertrofia ou dilataçao ventricular inapropriadas devido a varias causas, frequentemente geneticas

A

F - nao é invariavelmente - é GERALMENTE (mas NAO invariavelmente) exibem hipertrofia ou dilataçao ventricular inapropriadas

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58
Q

(Miocardite infecciosa viral) Em doentes com apresentaçao fulminante (pode ir ate choque cardiogenico) deve-se fazer suporte agressivo com ..(2); o reconhecimento de doentes com esta apresentaçao fulminante é potencialmente lifesaving, mais de ..% pode sobreviver, com marcada melhoria nas primeiras semanas; FE quase normal embora possa haver alguma dusfunçao diastolica residual que limita exercicio vigoroso a alguns sobreviventes

A
  • Catecolaminas IV em ALTA dose
  • Suporte circulatorio mecanico temporario

Mais de 50% pode sobreviver

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59
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Ablaçao Septal com alcool consiste no enfarte controlado do septo distal; resultados periprocedimento e reduçao do gradiente semelhantes à miomectomia cirurgica; ate existirem resultados a longo prazo para este procedimento, é primariamente opçao para doentes que queiram evitar cirurgia ou que tenham comorbilidade limitantes

A

F - enfarte controlado do septo PROXIMAL

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60
Q

(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Antraciclinas: O ventriculo esta ou nao dilatado?

A

Ventriculo relativamente NAO dilatado provavelmente devido à fibrose

  • FE diminuida (30-40%)
  • logo volume sistolico muito diminuido - mal tolerado (seria tolerado se ventriculo fosse maior)
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61
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Risco de morte subita inferior a..%/ano

A

1%/ano

Ps: mais atras diz 0,5%/ano mas q podem aumentar perante uns fatores de risco que estao descriminados numa tabela

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62
Q

(Miocardite nao infecciosa) V ou F? Na sarcoidose a TAC do torax geralmente revela linfadenopatia pulmonar mesmo sem doença pulmonar clinica

A

V

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63
Q

(Miocardiopatia Restritiva) O impulso cardiaco /ictus cordis esta ..(menos/mais?) deslocada que na MC… e …(menos/mais?) dinamico que na MC..

A
  • Menos deslocada que na MCD
  • Menos dinamico que na MCH

“ordem alfabetica das 2 partes:
E de dEslocado - mcD, ou seja E -D
I de dInamico - mcH, ou seja I - H”

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64
Q

(Miocardiopatia Restritiva) Qual é geralmente o 1o sintoma?

A

Intolerancia leve ao exercicio (pode passar despercebido)

Ps: os sintomas sao principalmente relacionados com as camaras direitas: edema, desconforto abdominal,ascite

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65
Q

(Miocardiopatia metabolica) Obesidade e MCP: V ou F? A reduçao efetiva de peso com frequencia esta associada a grande melhora na FE e nos criterios clinicos de avaliaçao da funçao em doentes sem dilataçao ventricular acentuada e na ausencia de outra causa obvia de MCP

A

V

Ps: Foi descrita uma MELHORIA na funçao cardiaca apos Cirurgia Bariatrica
… apesar de todas as terapias cirurgicas major serem de risco para doentes com ICC
- a má-absorçao e deficiencias nutricionais pos-op (ex: calcio e fosfato) podem ser particularmente deleterias

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66
Q

(Miocardiopatia toxica) Cocaina, anfetaminas e catecolaminergicos sao agentes associados a … (3) e no exame patologico revelam …, achado semelhante aquele visto no…

A

MCP cronica
Isquemia aguda
Taquiarritmias

Microenfartes (isquemia de pequenos vasos)
Achados semelhantes ao de Feocromocitoma

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67
Q

(Miocardiopatia e Miocardite) V ou F? A classificaçao fenotipica tradicional em Dilatada, Restritiva e Hipertrofica, era inicialmente baseada em necropsia e mais tarde em achados ecocardiograficos, sendo atualmente inadequada para definiçao da doença e terapia

A

V

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68
Q

(Miocardiopatia Dilatada) V ou F? Ao longo do processo fisiopatologico existe remodelaçao dinamica que afeta a funçao diastolica e grau de dilataçao ventricular e é frequente evoluçao com insuficiencia mitral, geralmente substancial quando a ICC é grave

A

V

Ps: mas a disfunçao sistolica é mais marcada

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69
Q

(Miocardiopatia metabolica) V ou F? Anomalias de carnitina podem causar MCD e MCR particularmente em idosos

A

F - crianças

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70
Q

(Miocardiopatia Restritiva) Qual é o som mais comum, o 3o ou 4o?

A

4o

Ps: FA tb é comum

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71
Q

(Miocardiopatia toxica) Qual é a toxina mais comum implicada na MCD cronica?

A

Alcool

Ps: o farmaco sao os agentes quimioterápicos

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72
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) O prognostico geral é..

A

BOM

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73
Q

(Miocardiopatia metabolica) V ou F? A MCP por obesidade é geralmente aceite

A

V

Ps: apesar de atras dizerem que continua a existir controversia se DM e obseidade per se sao suficientes para causar MCP

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74
Q

(Miocardite parasitaria) V ou F? Na Triquinelose, causada por Trinchinella spirallis na carne mal cozida, apesar da larva ocasionalmente invadir o miocardio, IC clinica é rara e quando observada, atribuivel à resposta inflamatoria eosinofilica

A

V

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75
Q

(Miocardite infecciosa viral virus especificos) V ou F? Geralmente ha suspeita de etiologia viral, embora raramente seja provada como causa direta de miocardite clinica
Virus frequentes de DNA (4) e RNA (4)

A

V

DNA

  • Adenovirus
  • Vaccinia
  • Variola
  • Herpesvirus (VZV, CMV, EBV)

“Adeus (adenovirus) vacina (vaccinia) da Variola e do Herpes”

RNA

  • Echovirus
  • Coxsackie
  • Influenza (varia a cada inverno e primavera)
  • Poliovirus

“Ecografia (echovirus) do cóxis (coxsackie) influencia (influenza) a poliomielite (poliovirus)”

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76
Q

(Miocardite infecciosa viral) Quanto tempo persistem os virus no coraçao humano? A persistencia prolongada continua a ser deleteria? Com que frequencia um virus latente pode tornar-se patogenico novamente?

A

Nao se sabe..

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77
Q

(Miocardiopatia metabolica) A causa mais comum de anormalidade tiroideia na populaçao com ICC é..

A

a utilizaçao de AMIODARONA (um farmaco com um conteudo substancial de iodo, usado para o trat de taquiarritmias)

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78
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) O diagnostico de amiloide cardiaca é classicamente suspeitado quando ha espessamento ventricular com ECG com BAIXA voltagem; mas a baixa voltagem nao esta sempre presente sendo menos comum na amiloidose ..(2) do que na amiloidose ..

A

MENOS comum na Amiloidose SENIL e FAMILIAR do que na Aliloidose AL

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79
Q

(MCD Familiar 1/3casos) Na Displasia Arritmogenica Ventricular, para reconhecer as paredes finas ventriculares é melhor a eco ou RM?

A

RM

Ps: DAV associada a cabelo lanoso e queratose palmo-plantar (Naxos)

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80
Q

(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Trastuzumab (Herceotin): É reversivel?

A

Frequentemente REVERSIVEL
Pode evoluir para ICC e morte

Ps: trat semelhante a ICC mas efeito dos antagonistas neuro-hormonais na recuperaçao NAO é claro

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81
Q

(Miocardite nao infecciosa) Quais sao os fatores de risco para miocardite periparto? (7)

A
  • Idade materna elevada
  • Multiparidade
  • G. gemelar
  • Malnutriçao
  • Tocolíticos
  • Pre-eclampsia
  • Toxemia da gravidez

“A lili, apesar da sua IDADE, da sua MALNUTRIÇAO e de TANTAS FILHAS QUE JA TEVE, engravidou de GEMEOS. Obviamente teve complicaçoes, nomeadamente PRE-ECLMAPSIA e TOXEMIA DA GRAVIDEZ. O parto so se deu com TOCOLITICOS”

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82
Q

(Miocardite nao infecciosa) Sarcoidose: ventriculos restritivos ou dilatados, frequentemente ha predominancia ventriculo….. quer na dilataçao, quer nas arritmias ventriculares, por vezes inicialmente atribuidas a Displasia Arritmogenica do Ventriculo……; pequenos aneurismas ventriculares sao comuns!!

A

V. Direito

Ps: Pequenos aneurismas ventriculares sao comuns tal com na D. Chagas, particularmente no apice (Remember, D. Chagas causada pelo Trypanosoma cruzi, 3a infecçao parasitaria mais comum no mundo e a causa infecciosa mais comum de miocardiopatia)

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83
Q

(Miocardiopatia) A familia deve ser avaliada de forma.. rastreando-se com ecocardiograma e ECG; testes geneticos especificos dependem da mutaçao em particular

A

forma LONGITUDINAL

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84
Q

(Miocardite infecciosa viral) Sindromes virais recentes ou em curso podem ser classificados em 3 niveis de diagnostico (possivel, provavel e definitivo); Defina cada 1

A
  1. POSSIVEL miocardite aguda subclinica
    Sindrome viral tipico mas NAO tem sintomas cardiacos, com 1 ou mais dos seguintes:
    - AUMENTO dos biomarcadores de lesao cardiaca (Troponina ou CKMB)
    - Achados no ECG sugestivos de lesao aguda
    - REDUÇAO da FE do VE ou da Motilidade regional da parede cardiaca
    - Anormalidades na imagiologia cardiaca, geralmente Ecocardiograma
  2. PROVAVEL miocardite aguda
    Criterios anteriores COM sintomas cardiacos (ex: dispneia ou dor toracica), que podem resultar de miocardite ou pericardite
    - Quando ha achados clinicos de Pericardite (dor toracica pleuritica, anormalidades ao ECG, atrito ou derrame pericardicos) com elevaçao das troponinas/ CKMB ou motilidade anormal da parede cardiaca, Perimiocardite ou Miopericardite sao termos usados por vezes
  3. Miocardite DEFINITIVA
    Evidencia histologica ou imunohistologica de INFLAMAÇAO na Biopsia endomiocardica e NAO REQUER outros criterios clinicos ou laboratoriais
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85
Q

(Miocardite bacteriana) V ou F? Maioria das infecçoes podem afectar o coraçao ocasionalmente por invasao direta ou formaçao de abcessos mas fazem-no raramente; mais comummente a resposta inflamatoria sistemica deprime a contratilidade em infecçoes graves e sepsis

A

V

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86
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) A doença de Gaucher é o defice de … com acumulaçao de cels ricas em .. que infiltram multiplos orgaos inclusive o coraçao e que podem dar tb .. (2 cenas do coraçao); trat passa por reposiçao enzimatica

A

Def de beta-glicosidase

Cels ricas em CEREBROSIDIOS

Coraçao:

  • derrame pericardico hemorragico
  • doença valvular
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87
Q

Qual a causa infecciosa mais comum de miocardiopatia?

A

Doença de Chagas - Trypanosoma cruzi

Ps: 3a infecçao parasitaria mais comum no mundo

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88
Q

(Miocardite infecciosa viral) V ou F? Nao ha nenhum papel estabelecido para a mediçao de anticorpos anti-coraçao, que podem ser o resultado, em vez da causa, da lesao miocardica

A

V - tb têm sido encontrados em doentes com DAC e miocardiopatia genetica

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89
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? MCH é caracterizada por desalinhamento e desarranjo dos miocitos e miofibrilas alargadas

A

V

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90
Q

(Miocardiopatia toxica) V ou F? No trat da MCP alcoolica, usam se antagonistas neurohormonais e diureticos; abstinencia supervisionada (evitar arritmias e deterioraçao da IC); melhoria marcada em 3-6 meses de abstinencia mesmo se doença severa; CDI se necessario mas so apos periodo adequado de abstinencia, apos o qual ate pode nem ser necessario se a FE tiver melhorado; Mau prognostico se manutençao do consumo de alcool

A

V

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91
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Fibrose intersticial é detetal ..(antes ou dps?) do desenvolvimento evidente de hipertrofia

A

ANTES

- areas de cicatriz que podem ser o substrato para o desenvolvimento de arritmias ventriculares

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92
Q

(Miocardiopatia metabolica) Em que grupo de MCP se encontra classificada a Hemocromatose? E frequentemente surge como?

A

Classificaçao: MCR

… frequentemente surge como MCD

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93
Q

(Miocardiopatia metabolica) DM e Obesidade per se sao suficientes para causar MCP?

A

Controversia

Ps: mais à frente.. “A existencia de CMP por obesidade é geralmente aceite”

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94
Q

(Miocardite bacteriana) V ou F? Streptococcus beta-hemolitico esta mais comummente associado com febre reumatica aguda com inflamaçao e fibrose das valvulas e sistema de conduçao, mas tb pode levar a miocardite com infiltrado focal ou difuso de celulas polimorfonucleares

A

F - cels MONOnucleares

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95
Q

(Miocardite outras infecçoes) Rickettsias frequentemente provocam alteraçoes no ECG mas manisfs clinicas principais relacionam-se com envolvimento vascular sistemico

A

V

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96
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Qual a 1a linha no trat da obstruçao do trato de saida do VE? Pode ser controlada medicamente na maioria dos doentes? E trat da dispneia ou dor toracica PERSISTENTES? E retençao hidrica?

A

Beta-bloq e BCC (ex: Verapamil)
- reduzem a obstruçao ao diminuir a FC (melhora enchimento diastolico) e diminuem a contratilidade

Sim, a obstruçao do trato de saida do VE pode ser controlada medicamente na MAIORIA

Dispneia e dor toracica podem ser tratadas com ADIÇAO de Disopiramida
- anti arritmico com propriedades inotropicas negativas potentes

Retençao hidrica- diureticos

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97
Q

(Miocardiopatia) Dado que as proteinas do citoesqueleto têm um importante papel na estrutura, conecçao e estabilidade do miocito, multiplos defeitos nestas proteinas podem levar a MC, geralmente com o fenotipo de .. (qual dos 3 tipos?)

A

MC Dilatada

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98
Q

(Miocardite nao infecciosa) V ou F? Recentemente, MC periparto foi associada a aumento da sinalizaçao anti-angiogenica, um processo exacerbado na pre-eclampsia; em modelos animais, terapias pro-angiogenicas foram curativas

A

V

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99
Q

(Miocardite infecciosa viral) V ou F? MC viral cronica é frequentemente sugerida, mas raramente provada

A

V

  • Diagnostico quando nenhuma outra causa de MCD é identificada - diag de EXCLUSAO
  • Em alguns casos de MCP inexplicavel, mais tarde é reconhecida uma base genetica ou descobre-se relaçao com consumo excessivo de alcool ou drogas ilicitas
  • Infecçao viral persistente ou previa como causa de MCD cronica mantem-se altamente CONTROVERSA
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100
Q

(Miocardite bacteriana) V ou F? Na tuberculose envolvimento do miocardio por invasao direta ou por pericardite tuberculosa, afetando independentemente se é feita AB; Multidrug antituberculou regimens é efetivo mas recidivas tendem a ocorrer mesmo com o tratamento adequado

A

F - SE AB, MC é rara (nao é independente da AB)

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101
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Mutaçoes em genes do … estao presentes em …% dos doentes e é mais comum naqueles com doença FAMILIAR e HIPERTROFIA SEPTAL ASSIMETRICA caracteristica; …% dos doentes têm mutaçao no … ou …. sendo que muitas destas sao unicas em certas familias (“private” mutations)

A

Mutaçoes em genes do SARCOMERO
- Presentes em 60% dos doentes

  • mais comuns em
    • Doença Familiar
    • Hipertrofia Septal Assimetrica caracteristica
  • 80% dos doentes têm mutaçao MYH7 ou MYBPC3
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102
Q

(Miocardite outras infecçoes) V ou F? A miocardite fungica pode ocorrer por disseminaçao hematologica ou infecçao directa mas o envolvimento cardiaco raramente domina o quadro clinico

A

V

103
Q

(Miocardite infecciosa viral) V ou F? Biopsia endomiocardica frequentemente revela uma etiologia infecciosa especifica, como Toxoplasmose ou Cytomegalovirus

A

F - RARAMENTE revela..

104
Q

(Miocardite nao infecciosa) V ou F? Na sarcoidose so ocorre doença cardiaca se envolvimento pulmonar concomitante

A

F - Risco de doença cardiaca maior se envolvimento pulmonar MAS tb ocorre sarcoidose cardiaca SEM doença pulmonar

Ps: clustering regional sugere alereno infecciosa ou ambiental ainda nao identificado

105
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) O diagnostico do tipo de proteina amiloide requer…

A

IMUNOHISTOQUIMICA

.. e NAO electroforese das proteinas do soro ou sangue

106
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) V ou F? Na doença de Dannon/ LAMP2, a HVE é precoce com evoluçao rapida com ICC com baixa FE

A

V

107
Q

(MCD) Na MCP de Tako-Tsubo (o sindrome do balonamento apical ou MCP induzida pelo stress) qual o tratamento?

A

NENHUM se mostrou benefico!!

  • Nitratos para edema pulmonar
  • Balao intra-aortico para casos de baixo debito
  • Bloq alfa-beta combinados (em vez de bet-bloq)
  • Mg para prolongamento do QT
  • NAO esta indicada anticoagulaçao (em geral) - risco de rotura ventricular
108
Q

(Miocardiopatia) A MC genetica é caracterizada por.. (2)

A

Dependencia da idade

Penetrancia INcompleta

109
Q

(Miocardiopatia e Miocardite) A MCR pode sobrepor-se às formas hipertrofica e dilatada, no que se refere à apresentaçao, morfologia macroscopica e etiologia sendo definida com base na disfunçao.. , que tb esta presente, de forma menos evidente, nas MCD e MCH

A

Disfunçao DIASTOLICA

110
Q

(Miocardite infecciosa viral) V ou F? Atraves de coestimulaao de mimica molecular, alguns dos anticorpos tb reconhecem alvos nos miocitos do hospedeiro como recetor beta-adrenergico, troponina e ATPase Na/K sendo que estes anticorpos contribuem activamente para a disfunçao cardiaca em humanos e servindo tb de marcadores de lesao cardiaca

A

F - ainda NAO É CLARO se estes anticorpos contribuem ativamente para a disfunçao cardiaca em humanos ou se simplesmente servem de marcadores de lesao cardiaca

111
Q

(Miocardiopatia toxica) A toxicidade do alcool é atribuida a.. (2)

A

ALCOOL em si e ao seu metabolito primario, ACETALDEIDO

Ps:

  • Polimorfismos da desidrogenase alcoolica e da ECA aumentam a probabilidade de MCP alcoolica
  • Ha casos raros, com implicaçao de defice vitaminico e aditivos toxicos no alcool
112
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) V ou F? Em breve, o envelhecimento da populaçao vai tornar a Amiloidose senil a forma mais comum das amiloidoses

A

V

113
Q

(Miocardite infecciosa viral) Quais sao os criterios de Dallas na biopsia endomiocardica? E qual a % de negativos em doentes com miocardite clinica? E possiveis razoes para os negativos? (3)

A

Infiltrado linfocitico COM evidencia de necrose dos miocitos

Negativos em 80-90% dos doentes com miocardite clinica

  • Amostra inadequada
  • Resoluçao PRECOCE do infiltrado linfocitico
  • INsensibilidade do teste quando a inflamaçao resulta de citocinas e lesao mediada por anticorpos
114
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) V ou F? As doenças do armazenamento do Glicogenio levam a acumulaçao de produtos lisossomais e glicogenio, particularmente a doença de armazenamento glicogenio tipo III, existindo mais de 10 tipos (AD, recessiva ligada ao X) em que é frequente a acumulaçao no coraçao, para alem do esqueleto e sistema nervoso, clinica com facies tipica, defice cognitivo e baixa estatura sendo que com as novas terapias a maioria atinge a idade adulta

A

F, F, F
Tudo bem excepto:
- Acumulo de glicosaminoglicanos no coraçao acontece OCASIONALMENTE ( e nao frequentemente)
- Prognostico: maioria NAO chega à idade adulta

115
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? É recomendada anticoagulaçao para a prevençao de AVC embolico

A

V

Ps: FA é comum

116
Q

(Miocardite parasitaria) Qual a etiologia da Doença de Chagas? E meios de trasmissao? (4)

A

Trypanosoma cruzi transmitido por picada de insecto (triatoma)
Transmissao tb pode ocorrer OCASIONALMENTE por:
- Transfusao sanguine
- Doaçao de orgao
- Via oral

117
Q

(Miocardiopatia) As mutaçoes nos genes .. sao as mais bem caracterizadas sendo que a maioria esta associada a MCH mas tb a MCD e LVNC (“left ventricular noncompaction”); foram identificadas poucas mutaçoes nas proteinas …talvez por serem demasiado cruciais

A

Genes sacoméricos (que codificam proteinas dos miofilamentos finos e espessos)

proteinas do acoplamento excitaçao-contraçao

118
Q

(Miocardiopatia e Miocardite) Independentemente da base estrutural distinta, TODOS os 3 tipos de MCP podem estar associados a ..(3 sintomas)

A
  • Regurgitaçao valvular auriculoventricular
  • Dor toracia tipica ou atipica
  • Taquiarritmias auriculares ou ventriculares
119
Q

(Miocardiopatia toxica) A quantidade necessaria de alcool para produir MCP alcoolica num coraçao previamente normal é de … doses/ dia, por … anos, MAS binge drinking pode ser suficiente

A

5-6 (4 “ounces of pure ethanol”) doses/dia por 5-10 anos

120
Q

(Miocardiopatia e Miocardite) V ou F? Na MCP embora considerado fortemente caracteristico de congestao, o edema periferico pode estar ausente apesar da intensa retençao hidrica, particularmente em idosos, nos quais a ascite e o desconforto abdominal podem predominar

A

F - nao é em idosos, é em JOVENS

121
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) é caracterizada por penetrancia …. DEPENDENTE de…

A

Penetrancia INcompleta DEPENDENTE da IDADE

122
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Sintomas medicamente refratarios severos desenvolvem-se em …% dos pacientes, sendo que …(2 procedimentos) podem ser eficazes

A

5% sintomas medicamentes refratarios severos

Miomectomia cirurgica ou Ablaçao Septal com Alcool podem ser eficazes nestes casos

Ps: Nenhum dos procedimentos mostrou melhorar outcomes para alem dos sintomas

123
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Fenotipo de HVE frequentemente presente ao nascimento

A

F - RARAMENTE esta presente ao nascimento e geralmente desenvolve-se tarde na vida

Ps: o screening dos membros da familia deve começar na adolescencia

124
Q

(Miocardiopatia Dilatada) V ou F? A miocardite pode ser assumida a partir de uma apresentaçao de diminuiçao da funças sistolica na presença de uma infecçao aguda

A

F - NAO pode ser assumida; qlqr infecçao grave que leve à libertaçao sistemica de citocinas pode deprimir trasitoriamente a funçao cardiaca

125
Q

(Miocardiopatia) A expressao clinica da doença é geralmente mais severa nos ..% dos individuos que têm 2 ou mais mutaçoes associadas a MC; contudo o curso clinico de um doente geralmente NAO pode ser previsto com base na mutaçao presente; o tratamento é baseado no FENOTIPO (em vez do defeito genetico)

A

3-5%

126
Q

(Miocardite parasitaria) De que depende o trat da Tripanossomiase Africana?

A

Trat com eficacia limitada..

Depende do tipo e estagio da doença - hemolinfatica ou neurologica

127
Q

(Miocardiopatia Restritiva Fibrotica) V ou F? Pode ser causada por radiaçao por exemplo no cancro da mama, pulmao e linfoma sendo que se pode apresentar com diagnostico de pericardite constritiva visto que frequentemente estas 2 patologias coexistem; avaliaçao hemodinamica minuciosa e biopsias devem ser feitas para avaliar a possibilidade de “pericardial stripping surgery” que é improvavel de ser bem sucedida se presença de MCR subjacente

A

V

128
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Qual a complicaçao mais comum para ambos os procedimentos? (miomectomia cirurgica e ablaçao septal com alcool)

A

Desenvolvimento de BAV completo com necessidade de pacing

Ps: Pacing ventricular como terapia primaria da obstruçao do trato de saida é INEFICAZ e NAO é aconselhado

129
Q

(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Trastuzumab (Herceotin): A incidencia de cardiotoxicidade é inferior ou superior à das antraciclinas?

A

Cardiotoxicidade INFERIOR à das antraciclinas, mas AUMENTA quando co-administraçao

130
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) Qual o aspecto da biopsia endomiocardica na Doença de Fabry?

A

Vesiculas com figuras lamelares CONCENTRICAS (microscopia electronica)

131
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) V ou F? Maioria destas doenças diagnosticadas na infancia

A

V

132
Q

(Miocardiopatia Dilatada) Diagnostico e tratamento sao determinados por..

A

Estagio da IC

133
Q

(Miocardite infecciosa viral) A avaliaçao inicial inclui.. (4 ECD); RM com crescente utilizaçao e que é suportada pela evidencia de edema tecidual e aumento realce com gadolineo, principalmente na parede.. (diferente das arterias coronarias)

A

ECG
Ecocardiograma
Troponinas
CK sericas

parede MEDIA

134
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Sintomas exacerbados pela FA podem persistir apesar do controlo adequado da FC devido à perda de sincronia AV e pode necessitar de restauraçao do ritmo sinusal; quais sao os agentes de eleiçao?

A

Disopiramida e Amiodarona

Ablaçao por radiofrequencia em casos refratarios ao trat medico

135
Q

(Miocardite parasitaria) Toxoplasmose: quistos em ..% dos doentes mortos com HIV

A

40%

136
Q

(Miocardite infecciosa viral tratamento) Qual o tratamento especifico? O que deve ser evitado durante infecçao AGUDA? O que nao é recomendado atualmente?

A

Atualmente NAO ha tratamento especifico recomendado para NENHUM estagio da miocardite viral

Durante infecçao AGUDA, Anti-inflamatorios ou Imunossupressores devem ser EVITADOS

  • foi desmonstrado que o seu uso aumenta a replicaçao viral e lesao miocardica em modelos animais
  • grandes estudos sobre o tratamento com imunossupressores para miocardite com criterios de Dallas presentes têm sido negativos

Antivíricos e Anti-inflamatorios NAO recomendados atualmente

Ps:

  • Ate compreendermos melhor as diferentes fases da MC viral e as suas sequelas e efeitos de terapias dirigidas, o tratamento continuará a ser direccionado ao estagio CV clinico da doença, geralmente para a MCD
  • Resultados iniciais encorajadores com imunossupressores para a MC imuno-mediada (definida pelos criterios imunohistologicos na biopsia ou atcs anti-coraçao circulantes na ausencia de genomas virais no miocardio)
137
Q

(MCD) Na MCP de Tako-Tsubo (o sindrome do balonamento apical ou MCP induzida pelo stress) é mais comum em quem?

A

MULHERES IDOSAS apos stress intenso e subito, emocional ou fisico (primariamente no Japao, crescente noutros locais)

138
Q

(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi): Os testes serologicos para Atcs IgG especificos contra o trypanosoma NAO têm especificidade e sensibilidades suficientes sendo necessario ..(nr) testes separados positivos para estabelecer diagnostico

A

2 testes separados positivos para estabelecer o diagnostico

139
Q

(Miocardite infecciosa viral) A miocardite viral aguda apresenta-se frequentemente com…; alguns apresentam..; ocasionalmente… (2); anormalidades ao ECG e ecocardiograma tb podem ser detetadas incidentalmente durante a avaliaçao para outros diagnosticos

A

FREQUENTEMENTE com sinais e sintomas de IC

ALGUNS apresentam dor toracica sugestiva de Pericardite ou EAM

OCASIONALMENTE

  • Taquiarritmias auriculares ou ventriculares
  • Embolismo pulmonar ou sistemico
140
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Imagiologia cardiaca é essencial para o diagnostico devido à insensibilidade do exame fisico e ECG

A

V

141
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Quais sao os objectivos do tratamento? (3)

A

Tratamento dos Sintomas

Prevenças da Morte Subita e AVC

142
Q

(Miocardiopatia) Doenças monogenicas do metabolismo afetam multiplos sistemas; os mais importantes, sao os defeitos enzimaticos para os quais o tratamento com reposiçao especifica AMENIZA o curso da doença - …

A

Alfa-galactosidase-A (Doença de Fabry)

143
Q

(Miocardite infecciosa viral) Qual é o doente tipico?

A

Jovem/ Adulto de meia-idade que desenvolve
Dispneia e fraqueza progressivas em alguns dias a semanas
Apos sindrome viral que foi acompanhado por febre e mialgias

144
Q

(Miocardiopatia metabolica) O diagnostico de Hemocromatose é feito com dosagem de Fe serico e saturaçao de transferrina que nos homens deve ser ..% e nas mulheres …% para se poder fazer o diag; a RM quantifica os depositos no figado e coraçao e pode-se fazer biopsia com coloraçao especifica para Fe

A

Homens maior q 60%

Mulheres maior q 50%

145
Q

(Miocardiopatia e Miocardite) A disfunçao diastolica esta presente em que MCP? E a sistolica?

A

Diastolica
- nos 3 tipos

Sistolica
- na MCD e MCR - MCH tem FE maior q 60% (normal é maior q 55%)

146
Q

(MCD Familiar 1/3casos) Os sindromes de MCP familiar mais reconheciveis com manifestaçoes extra-cardiacas sao..

A

Distrofias Musculares: Duchenne e Becker (Sarcolema ligadas ao X - gene distrofina); outras miopatias esqueleticas tb afetam o coraçao

147
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Pacing ventricular pode ser terapia primaria da obstruçao do trato de saida?

A

Pacing ventricular como terapia primaria da obstruçao do trato de saida é INEFICAZ e NAO é aconselhado

148
Q

(Miocardiopatia Dilatada) Miocardite infecciosa foi associada a quase TODOS os tipos de agentes infecciosos sendo os mais comuns.. (2)

A 
Virus
Trypanosoma cruzi (protozoario)
149
Q

(Miocardiopatia) V ou F? O fenotipo definido pela MC frequentemente esta presente desde o nascimento

A

F - RARAMENTE esta presente ao nascimento e, em alguns individuos, pode NUNCA se manifestar

150
Q

(Miocardiopatia) O tratemento é baseado no FENOTIPO (em vez do defeito genetico) sendo que actualmente a maior utilidade dos testes geneticos para MC é para informar avaliaçoes familiares mas ocasionalmente os testes geneticos permitem detecçao de uma doença para a qual esta indicada terapia especifica… (2 doenças)

A

reposiçao de enzimas defeituosas na Doença de Fabry e de Gaucher

151
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Doença Endomiocardica) Em areas tropicais a fibrose endomiocardica pode corresponder ate ..% das ICC; qual a prevalencia de genero e etnia?

A

ate 25% das ICC
SEM predominancia de GENERO
Afroamericanos

Ps:

  • 1 ou ambos os ventriculos
  • oblitera o apice e estende-se (semelhante à endocardite de Loffer - esta é em paises nao tropicais)
152
Q

(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi): V ou F? O xenodiagnostico (detecçao do parasita em si) é frequentemente realizado

A

F - RARAMENTE é feito

153
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Ate 1 em cada… doentes vai progredir para disfunçao sistolica com FE reduzida, com ou sem dilataçao (“burned-out” ou MCH em estagio terminal); estes pacientes sofrem de baixo DC e têm alto risco de morte devido a IC progressiva e morte subita, a nao ser que se faça..

A

1 em cada 20

a nao ser que se faça Transplante Cardiaco

154
Q

(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Antraciclinas: V ou F? O risco de cardiotoxicidade aumenta com doses maiores, doença cardiaca pre-existente e irradiaçao toracica concomitante

A

V

155
Q

(Miocardiopatia Dilatada) Independentemente da natureza e do grau de lesao direta, para a disfunçao contribuem causas secundarias que podem ser modificaveis ou reversiveis; quase..% das MCD de inicio RECENTE apresentam recuperaçao espontanea substancial

A

50%

Ps: mesmo com doença de longa duraçao, alguns doentes têm melhoria impressionante da FE durante o tratamento farmacologico com antagonistas beta-adrenergicos mais inibidores SRAA

156
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) V ou F? A doença de Fabry é o defice da enzima lisossomal alfa-galactosidade A, tendo herança mendeliana recessivo ligado ao X pelo que as mulheres portadoras sao assintomaticas

A

F - Pode causar doença clinica em mulheres portadores !!! ND

157
Q

(Miocardite infecciosa viral) Biopsia endomiocardica frequentemente NAO INDICADA a nao ser que …

A

Taquiarritmias VENTRICULARES sugiram etiologias como Sarcoidose ou MC Celulas Gigantes

Ps: Indicaçoes e beneficios permanecem controversos

158
Q

(Miocardiopatia e Miocardite) Para TODAS as miocardiopatias os sintomas iniciais com frequencia estao relacionados com intolerancia a esforços, com falta de ar ou fadiga, geralmente causados por..

A

inadequaçao da reserva cardiaca

159
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) FA é COMUM, o que usar (2) e o que deve ser evitado?

A

FA é COMUM
- pode levar a deterioraçao hemodinamica e AVC embolico

  • Beta-bloq e BCC (atrasam a conduçao do Nó AV e melhoram os sintomas)
  • Glicosideos cardiacos (ex: Digitalicos) devem ser EVITADOS (podem aumentar a contratilidade e piorar a obstruçao)
160
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F?

  • Mutaçoes em genes do sarcomero levam a diminuiçao da sensibilidade ao calcio (o controlo do calcio é afetado atraves da modificaçao de proteinas reguladoras), geraçao de força maxima e actividade ATPase;
  • Mutaçoes em genes do sarcomero levam a alteraçao da cinetica e relaxamento cardiacos, ambos inversamente e como resultado hipertrofia
A

F e F
- nao é diminuiçao, é AUMENTO daqueles 3 pontos

  • nao é inversamente, é DIRETAMENTE
161
Q

(Miocardite infecciosa viral virus especificos) O HIV esta associado a uma incidencia de MCD de ..%; contudo a terapia HAART levou a diminuiçao da incidencia da doença cardiaca

A

1-2%

Ps:
Causada por:
- associaçao infecciosa com outros virus (CMV, HepC)
- Agentes antivirais (efeito direto/ reacçao de hipersensibilidade)
- Efeito direto HIV (miocardite linfocitica com particulas virais)

Clinica: pode complicar com derrame pericardio e HT pulmonar

Biopsia: alta frequencia de MC linfocitica nas necropsias; ocasionalmente particulas virais - sinal de agressao direta

162
Q

(Miocardiopatia Restritiva) Para alem de envolvimento cardiaco, ocorrem comummente envolvimento neurologico com a amiloidose.. e a amiloidose..

A
  • Amiloidose PRIMARIA (cadeias leves das Igs)

- Amiloidose FAMILIAR (anormalidade geneticas na Transtirretina)

163
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Amiloidose associada à Transtirretina tem melhor prognostico vs amiloidose associada a Igs sendo que em pacientes selecionados o trat especifico pode passar por..

A

Transplante de Figado e Coraçao

164
Q

(Miocardite parasitaria) A doença de Chagas (Trypanosoma cruzi) tem a sua fase aguda normalmente despercebida, sendo que em ..% se apresenta com sintomas inespecificos em poucas semanas ou ocasionalmente com miocardite aguda e meningoencefalite; sem tratamento quase ..% com evoluçao silenciosa por.. anos (irao manifestar sintomas cardiacos e GI nos estadios cronicos)

A

menos de 5%

quase 50% sem trat com evoluçao silenciosa por 10-30 anos!!

165
Q

(Miocardiopatia toxica) Polimorfismos nas enzimas …(2) aumentam a probabilidade de MCP alcoolica

A

Desidrogenase alcoolica e da ECA

166
Q

(Miocardiopatia Restritiva Fibrotica) V ou F? Esclerodermia o corçao é pequeno e duro, Fe diminuida e sem dilataçao

A

V

167
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Individuos aparentados que sao portadores da MESMA mutaçao podem ter um padrao e extensao de hipertrofia diferente (ex: assimetrica vs concentrica), obstruçao do trato de saida, morte subita e FA

A

V

168
Q

(Miocardiopatia metabolica) O que se pode fazer como tratamento na hemocromatose quando diagnosticada precocemente? E em casos de maior sobrecarga de Fe? (2)

A
  • Precoce: Flebotomias

- Maior sobrecarga de Fe: Desferroxamina ou Deferasirox

169
Q

(Miocardite infecciosa viral virus especificos) PCR deteta genomas virais na MAIORIA dos doentes com MCD mas tb em coraçoes normais “controlo”; os mais frequentemente detetados sao… (2) que podem afetar o sistema CV, em parte, atraves da infecçao das cels endoteliais vasculares, contudo a sua contribuiçao para a MCP cronica é incerta, uma vez que existe evidencia serologica de exposiçao presente em muitas crianças e adultos

A

Parvovirus B19 e HHV6

170
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) V ou F? Mutaçoes PRKAG2 têm alta prevalencia de disturbios da conduçao (BAV e WPW)

A

V

“PRKag2 - PaRKinso - WPW”

171
Q

(Miocardiopatia metabolica) Doença de Beri-beri é causada pelo defice de.. por malnutriçao, alcoolismo, comida altamente processada particularmente em jovens sendo que a patologia passa por um estado de …vasodilataçao/ vasoconstriçao?) com ICC de …(baixo/ alto?) débito, evoluindo dps para …(baixo/ alto?) DC; o tratamento passa por reposiçao que pode levar a rapida recuperaçao

A

Tiamina

Vasodilataçao com ICC de ALTO débito, evoluindo para baixo DC

172
Q

(Miocardiopatia metabolica) Defeitos geneticos dometabolismo apresentam-se ocasionalmente como MC..(D/R/H?), embora mais frequentemente como MC…

A

ocasionalmente como MCD, embora mais FREQUENTEMENTE com MCR

173
Q

(MCD Familiar 1/3casos) Na Displasia Arritmogenica Ventricular taquicardia ventricular é comum?

A

Yes

174
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Qual o modo de transmissao?

A

AD

175
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Portadoes de mutaçoes MYBPC3, a idade media de desenvolvimento da doença é aos …anos, enquanto que …% permanecem SEM doença aos 70 anos

A

40 anos media de idade da doença
30% SEM doença aos 70 anos

Ps: 60% dos doentes têm mutaçoes no sarcomero sendo que dentro destas 80% têm mutaçao no MYH7 ou MYBPC3

176
Q

(Miocardite nao infecciosa) V ou F? Miocardite de cels gigantes: Embora a apresentaçao clinica e histologica sejam mais fulminantes que na Sarcoidose, o achado ocasional de Miocardite de Cels Gigantes apos Sarcoidose sugere que estas possam representar estadios diferentes da mesma doença

A

V

177
Q

(MCD) Na MCP de Tako-Tsubo (o sindrome do balonamento apical ou MCP induzida pelo stress) qual a % de recidiva?

A

10% - geralmente resolve em dias a semanas

178
Q

(Miocardiopatia toxica) Quais os farmacos mais comummente implicados em MCP toxica?

A

Agentes quimioterápicos

Ps: diferente do Alcool, que é a toxina mais comum a causar MCP toxica (cenas ligeiramente diferentes)

179
Q

(Miocardite nao infecciosa) V ou F? As lesoes granulomatosas da miocardite de cels gigantes dificilmente nao sao detetadas na biosia endomiocardica

A

V
Sao lesoes granulomatosas difusas rodeadas de infiltrado inflamatorio extenso e frequentemente com infiltrado eosinofilico extenso

Ps: Ja a sarcoidose: “Os granulomas dispersos da sarcoidose talvez NAO sejam encontrados na biopsia cardiaca”

180
Q

(Miocardiopatia Restritiva Fibrotica) V ou F? Fibrose progressiva leva sempre a dilataçao ventricular

A

F - Fibrose progressiva pode causar MCR SEM Dilataçao ventricular

181
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Morte subita cardiaca ocorre devido a taquiarritmias ventriculares e ocorrem em ..%/ano estando actividade fisica vigorosa e desporto competitivo PROIBIDOS

A

0,5%/ano MSC

Ps: há uma tabela que mostra fatores de risco que elevam ainda mais esta % que inclui p.e.:

  • Sincope nao vagal (ex: geralmente durante ou apos exercicio)
  • Resposta TA anormal ao esforço
  • Espessura do VE maior q 30mm q esta presente em 10% dos doentes
182
Q

(Miocardite infecciosa viral) Biopsia endomiocardica recomendada?

A

Frequentemente NAO indicada
… a nao ser que Taquiarritmias VENTRICULARES sugiram etiologias como Sarcoidose ou MC Celulas Gigantes

Ps: indicaçoes e beneficios permanecem controversos

183
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Qual a forma de diagnostico de amiloidose cardiaca mais segura?

A

Biopsia do miocardio

- fibrilas amiloides infiltram o miocardio difusamente (particularmente ao redor do sistema conduçao e vasos coronarios)

184
Q

(MCD Familiar 1/3casos) V ou F? Algumas familias apresentam susceptibilidade familiar à miocardite viral (anomalias recetores virais como no receptor adenovirus-coxsackie)

A

V

185
Q

(Miocardiopatia toxica) Excesso de consumo de alcool pode contribuir para mais de ..% dos casos de IC, incluindo exacerbaçoes de casos com outras etiologias primarias como doença valvular ou enfarte previo

A

Mais de 10% das ICC

186
Q

(Miocardiopatia Restritiva) Como esta o DC?

A

Preservado ate fases tardias

187
Q

(Miocardiopatia toxica) V ou F? Na MCP alcoolica, alguns pacientes encontram-se plenamente funcionais, sem estigmas de alcoolismo

A

F - nao sao alguns, sao MUITOS (é um ND)

188
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Sobrevida apos sintomas de ICC na AL de ..

A

6-12 meses!

189
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Sobrevida comparavel a uma populaçao agematched sem MCP

A

F - a sobrevida é comparavel mas em doentes diagnosticados em idade ADULTA (nao todos os casos de MCH - remember, diagnostico na infancia associado a prior prognostico)

190
Q

(Miocardiopatia metabolica) V ou F? Magnesio é cofatar da tiamina e para o ATPase, sendo o hipoMG frequentemente suficiente para causar ICC

A

F - RARAMENTE suficiente para causar ICC

Ps: ao inves do Ca que o defice cronico pode causar ICC cronica severa

191
Q

(MCD Familiar 1/3casos) Qual a causa mais comum de MCD? E sao responsaveis por q % dos casos familiares?

A

Mutaçoes na TTN, que codifica a proteina sarcomerica gigante Titina, sao a causa MAIS comum de MCD, sendo responsaveis por ate 25% dos casos familiares

192
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Doença Endomiocardica) V ou F? A Fibrose endomiocardica pode representar o estagio final de uma doença hipereosinofilica previa desencadeada por parasitas mas geralmente nao ha comprovaçao nem de infestaçao parasitaria previa, nem de hipereosinofilia

A

V

Ps: Trat:

  • QT se hipereosinofilia
  • CTT, Diureticos e anticoagulaçao
  • FA pode ser dificil de controlar
  • Cirurgico: ressecçao apices e substituiçao valvular pode melhorar sintomas, mas morbi-mortalidade elevada e muitas recorrencias
193
Q

(Miocardiopatia) Maioria das MCP familiares sao.. (herediteriedade mendeliana)

A

AD (ocasionalmente AR ou ligadas X)

Ps:

  • mutaçoes missense com subtituiçao de aminoacidos sao as mais comuns
  • mutaçoes nonsense e frameshift podem criar uma proteina truncada ou instavel, levando a MC (HAPLOINSUFICIENCIA)
  • deleçoes ou duplicaçoes de um exao ou gene completos sao causas INcomuns de MC, excepto nas DISTROFINOPATIAS
194
Q

(Miocardiopatia Dilatada) V ou F? Independentemente da natureza e do grau de lesao direta, para a disfunçao contribuem causas secundarias que podem ser modificaveis ou reversiveis

A

V

Ps:

  • quase 50% das MCD de inicio recente apresentam recuperaçao espontanea substancial
  • mesmo com doença de longa duraçao, alguns doentes têm melhoria impressionante da FE durante o tratamento farmacologico com antagonistas beta-adrenergicos mais inibidores SRAA
195
Q

(MCD Familiar 1/3casos) V ou F? A probabilidade de recuperaçao é baixa para a doença familiar sendo que o grau de progressao é herdado (ha excepçoes)

A

V

196
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? A morte subita cardiaca nao foi reduzida por tratamento medico ou outros procedimentos

A

V

197
Q

(Miocardiopatia) As causa geneticas de MCD mais reconhecidas sao mutaçoes estruturais na proteina..

A

gigante TITINA (TTN) - que mantêm a estrutura do sarcomero e atua como uma molecula-chave de sinalizaçao

Ps: faz parte do grupo de mutaçoes do sarcomero em que é tudo AD, excepto TNNI3 (troponina cardiaca I) que tb é AR, e em que o fenotipo principal é MCH ao contrario deste caso q é apenas MCD

198
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Qual é o foco MAIS COMUM de diagnostico e intervençao?

A

Obstruçao do trato de saida do VE

Ps:

  • presente em 30% em repouso
  • provocado em 30% pelo exercicio
199
Q

(Miocardiopatia) Os defeitos nas proteinas da membrana do sarcolema estao associados a MCD, sendo que o melhor conhecido é a distrofina, com hereditariedade…. ; causam anormalidades como distrofias musculares de Duchenne e de Becker; alteraçoes na distrofina podem ser adquiridas devido.. (microorganismo)

A

ligada ao X

Cosaxckie

Ps: Remember:
- maioria das MCP familiares sao AD (ocasionalmente AR e ligada ao X)

  • DELECÇOES ou DUPLICAÇOES de um exao ou gene completos sao causas INcomuns de MC, excepto nas DISTROFINOPATIAS
200
Q

(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi) é a …(nr) infecçao parasitaria mais comum no mundo; endemico na.. (2); decrescente na..; crescente ..; e é a CAUSA INFECIOSA MAIS COMUM DE MCP

A

3a infecçao parasitaria mais comum no mundo
Endemico na America do Sul e Central
Decrescente na America do Sul
Crescente no Ocidente

201
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) A amiloidose senil apresenta maior deposiçao de amiloide em que genero? E quanta vezes esse genero tem maior probabilidade de doença clinica?

A

Homens

- 20x mais probabilidade de doença clinica

202
Q

(Miocardite infecciosa viral virus especificos) V ou F? HepC repetidamente implicada, particularmente na Alemanha e Asia; trat com interferao pode melhorar a disfunçao cardiaca mas tb pode deprimir a funçao cardiaca transitoriamente

A

V

203
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) V ou F? Terapia para todos os tipos de amiloidose é predominantemente para sintomas de retençao de fluidos, que geralmente requer altas doses de diureticos de ansa; Anticoagulaçao esta recomendada; digoxina so em doses baixas, if at all (liga se a fibrilhas); antagonismo neurohormonal sem beneficio comprovado, podendo agravar a hipotensao postural e diminuir a reserva cardiaca

A

V

204
Q

(Miocardite parasitaria) Qual a etiologia da Tripanossomiase Africana?

A

Picada de insecto (mosca tsé-tsé)

Epidemiologia e clinica:

  • Africa ocidental: Trypanossoma brucei gambiense - evolui em anos
  • Africa oRiental; Trypanossoma brucei Rhodeniense - evolui agudamente - infiltraçao perivascular, miocardite, IC, arritmias

“oRiental - Rhodeniense; R de Rapido igual a agudo”

205
Q

(Miocardite infecciosa viral virus especificos) Qual a hepatite mais frequentemente associada?

A

HepC

“C - Coraçao”

Ps:

  • repetidamente implicada
  • hepB envolvimento é raro mas pode ser encontrado em associaçao a vasculite sistemica (poliartrite nodosa)
206
Q

(Miocardite infecciosa viral virus especificos) Envolvimento cardiaco da HepB é raro mas pode ser encontrado em associaçao a..

A

Vasculite sistemica (Poliartrite Nodosa)

Ps:
1% dos HBV tem PN, mas 20-30% com PN têm HBsAg no soro

207
Q

(Miocardiopatia metabolica) Doença de Keshan pode ser causada pelo def de que elemento?

A

Selenio

208
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia) V ou F? Doenças metabolicas herdadas podem ter os 3 tipos, sarcoidose e hemocromatose MCP dilata ou restritiva e amiloidose é frequentemente confundida com MCH nos estadios iniciais

A

V

209
Q

Qual a forma MENOS comum de miocardiopatia? (D/R/H)

A

Restritiva

210
Q

(Miocardite nao infecciosa) V ou F? Presença de doença cardiaca previa é essencial para o diagnostico de MC periparto

A

F - AUSENCIA - pois a gravidez pode agravar doença cardiaca desconhecida

Ps:

  • Em contraste.. IC presente cedo na gravidez foi denominada por MC associada à gravidez
  • Tanto a MC periparto como a MC associada à gravidez foram encontradas em algumas familias com outras apresentaçoes de MCD, em alguns casos com mutaçoes conhecidas de proteinas sarcomericas
  • Gravidez pode representar um desencadeante ambiental para aceleraçao da expressao fenotipica da MC genetica
211
Q

(Miocardiopatia) Estima-se que a prevalencia da etiologia genetica continua a aumentar, sendo que a hereditariedade esta presente em pelo menos ..% das miocardiopatias DILATADAS

A

30%

Ps: Anamnese:

  • antecedentes de MCP, ICC
  • antecedentes familiares de morte subita, FA, pacemaker em meia-idade, distrofia muscular
212
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Como é que é o sopro SISTOLICO de ejeçao (da obstruçao do trato de saida)? (3)

A
  • Áspero
  • TARDIO
  • AUMENTA com manobras que diminuem o volume ventricular (e que aumentam a obstruçao transitoriamente)
    • Ortostatismo APOS agachamento
    • Manobra de Valsalva
213
Q

(Miocardiopatia Dilatada) Independentemente da natureza e do grau de lesao direta, para a disfunçao contribuem causas secundarias que podem ser modificaveis ou reversiveis; quase 50% das MCD de inicio RECENTE apresentam recuperaçao espontanea substancial; mesmo com doença de longa duraçao, alguns doentes têm melhoria impressionante da FE durante o tratamento farmacologico com …(2)

A

Antagonistas beta-adrenergicos mais inibidores SRAA

214
Q

(Miocardiopatia Dilatada) O que é mais marcado, disfunçao sistolica ou diastolica?

A

Disfunçao SISTOLICA (definido pela mediçao de FE do VE)

215
Q

(Miocardite nao infecciosa) Quando Taquiarritmia ventricular ou Bloqueio de conduçao dominarem o quadro de apresentaçao da ICC sem DAC, deve-se suspeitar de ..

A

Doença Granulomatosa

Ps: principal causa de miocardite nao infecciosa (miocardite granulomatosa inclui miocardite de cels gigante e sarcoidose)

216
Q

(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos: Qual é a histologia tipica causada pelas Antraciclinas?

A

Degeneraçao vacuolar e perda de miofibrilas

217
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Nenhum procedimento (miomectomia cirurgica e ablaçao septal com alcool) mostrou melhor outcomes para alem dos sintomas

A

V

218
Q

(Miocardiopatia) Quais as alteraçoes tipicas a MCP por alteraçoes geneticas na membrana nuclear?

A

Arritmias auriculares e disturbios de conduçao (pode nao se detectar a MCP)

219
Q

(Miocardiopatia Restritiva) Forma MENOS comum de MCP e tem predominio da disfunçao…

A

DIASTÓLICA

  • Reduçao leve na contratilidade
  • Reduçao leve na FE (30 a 50%)
220
Q

(MCD Familiar 1/3casos) Mutaçoes na TTN, que codifica a proteina sarcomerica gigante Titina, sao a causa MAIS comum de MCD, sendo responsaveis por ate 25% dos casos familiares; em media …(genero) com mutaçoes TTN desenvolvem MC ..anos mais cedo, sem clinica distintiva

A

Em media, os HOMENS com mutaçoes TTN desenvolvem MC 10 anos mais cedo que as mulheres, sem clinica distintiva

221
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) Qual o trat da doença de Fabry?

A

Reposiçao pode melhorar funçao cardiaca e clinica

Contudo, a magnitude do impacto clinico desta terapia NAO foi bem estabelecido

222
Q

(Miocardiopatia Restritiva Fibrotica) V ou F? Doxorrubicina produz lesao direta nos miocitos, que geralmente leva a MCD mas grau de dilataçao limitado é talvez resultado do aumento da fibrose que restringe o remodelamento cardiaco

A

V

223
Q

A miocardiopatia dilatada idiopatica é um diagnostico de EXCLUSAO sendo que aprox… das MCD ainda sao categorizadas como sendo idiopatias; contudo uma proporçao substancial destas devem reflectir doenças geneticas desconhecidas

A

2/3 (66%)

224
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) Qual a herediteriedade mendeliana da PRKAG2 e da LAMP2/ Dannon?

A

PRKAG2 - AD

LAMP2/ Doença Dannon - ligada ao X

225
Q

(MCD Familiar 1/3casos) A Displasia Arritmogenica Ventricular pode afectar q ventriculo?

A

Pode afetar qlqr UM ou AMBOS os ventriculos

Ps: Antigamente apenas descrito para VD - ARVD

226
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) O coraçao dos atletas pode ter graus intermedios de hipertrofia fisiologica, dificil de diferenciar da MCH leve mas a hipertrofia do coraçao dos atletas… (4)

A
  • REGRIDE com a cessaçao do treino
  • Capacidade de exercicio supra-normal (VO2 maior q 50 mL/Kg/min)
  • DILATAÇAO ventricular leve
  • Funçao diastolica NORMAL
227
Q

(Miocardiopatia toxica) V ou F? Na MCP alcoolica FA é comum tardiamente

A

Incompleto - tb é comum PRECOCEMENTE (“Coraçao de ferias”)

228
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) O diagnostico de amiloidose .. ou … pode ser feito por biopsia da gordura abdominal ou do reto

A

AL e AF

229
Q

(Miocardite nao infecciosa) A miocardite das cels gigante é ..(menos/mais?) comum que a sarcoidose; contribui para …% das biopsias positivas na miocardite

A

MENOS comum que a sarcoidose

Contribui com 10-20% das biopsias positivas na miocardite

230
Q

(Miocardiopatia metabolica) IC na DM deve-se a.. (3) e a MCP pode resultar de ..

A

Mais a DAC com aumento do risco quando acompanhado por HTA e disfunçao renal

MCP pode resultar de

  • Resistencia à insulina
  • Aumento nos produtos finais de glicosilaçao avançada
231
Q

(MCD Familiar) O reconhecimento do envolvimento familiar na MCD aumentou para mais de ..%

A

30%

232
Q

(Miocardiopatia) Qual é o tipo de mutaçao mais comum? E que 2 sao incomuns? E qual o grupo de patologias que é excepçao e que portanto nao sao incomuns

A
  • mutaçoes MISSENSE com subtituiçao de aminoacidos sao AS MAIS COMUNS
  • DELECÇOES ou DUPLICAÇOES de um exao ou gene completos sao causas INcomuns de MC, excepto nas DISTROFINOPATIAS

Ps:
- mutaçoes nonsense e frameshift podem criar uma proteina truncada ou instavel, levando a MC (HAPLOINSUFICIENCIA)

233
Q

(Miocardiopatia Restritiva) V ou F? Ambas as auriculas maciçamente aumentadas; pequena dilataçao VE (diametro diastolico menor que 6 cm); pressoes diastolicas finais aumentadas em ambos os ventriculos

A

V

234
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Amiloide cardiaca é classicamente suspeitada quando ha ..(2)

A

Espessamento ventricular com ECG com BAIXA voltagem

Contudo, a BAIXA voltagem

  • NAO esta sempre presente
  • MENOS comum na Amiloidose SENIL e FAMILIAR (do que na Aliloidose AL)
235
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) V ou F? Condiçoes em que ha diminuiçao da pre-carga, como desidrataçao e diminuiçao das pos-carga (ex: vasodilataçao), pode levar a hipotensao transitoria e quase sincope

A

V

236
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Obstruçao do trato de saida do VE é o foco mais comum de diagnostico e intervençao sendo que esta presente em ..% dos doentes em repouso e pode ser provocado em…%

A

30% em repouso

30% em exercicio

237
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) É necessario biopsia para diagnostico

A

Biopsia NAO é necessaria

238
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) V ou F? No Ecocardiograma, brilho refractivo é sugestivo do diag, sendo sensivel mas nao especifico; as auriculas estao muito dilatadas e a disfunçao diastolica pode ser mais obvia que na HVE de outras causas

A

F - Brilho refractivo: sinal nem sensivel nem especifico

239
Q

(MCD Familiar 1/3casos) Qual o tratamento da Nao Compactaçao VE? (3)

A
  • Anticoagulaçao
  • Considerar CDI precoce
  • Antagonistas neuro-hormonais
240
Q

(Miocardite outras infecçoes) Miocardite espiroqueta foi diagnosticada a partir de biopsias do miocardio contendo Borrelia bugdorferi que causa Doença de Lyme; cardite de Lyme geralmente apresentam-se com artrite e disturbios de conduçao que se resolvem em 1-2 sems de trat AB, apenas raramente implicando IC cronica

A

V

Check 275

  • Lyme afeta coraçao em ate 50%
  • Daqueles com atingimento cardiaco, 10% desenvolve BAV
241
Q

(Miocardiopatia e Miocardite) Em q MCP as arritmias ventriculares sao raras?

A

MCR sao INcomuns excepto na sarcoidose

242
Q

(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Antraciclinas: Quais sao as 3 possiveis apresentaçoes clinicas?

A

1 - ICC aguda apos dose unica: mas pode resolver em poucas semanas

2 - Apresentaçao de inicio precoce: 3% dos tratados com curso cronico de doxorrubicina têm cardiotoxicidade (durante ou logo apos trat) e que pode ser rapidamente progressiva ou recuperar mas nao para uma funçao ventricular normal

3 - Apresentaçao cronica:

  • Antes da puberdade: Desenvolvimento cardiaco prejudicado, que leva a IC clinica por volta dos 20A
  • Apos a puberdade: evoluçao gradual ou inicio agudo desencadeado por novas agressao reversivel (ex: FA, influenza)
243
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Amiloidose) Há toxicidade directa?

A

Previamente a disfunçao organica foi atribuida unicamente à disrupçao fisica a partir da infiltraçao das fibrilas amiloides mas dados recentes sugerem que ha toxicidade DIRETA pelas cadeias leves das Igs e agregados de trastirretina anormal

244
Q

(Miocardiopatia e Miocardite) Miocardiopatia causa …% dos casos de ICC no USA

A

5-10%

Ps importante:
Causa de ICC:
- DAC: 60-75%
- HTA: contribui para 75%

ICC sistolica igual a diastolica (50% cada)

Em 20 a 30% dos casos de ICC com baixa FE, a etilogia nao é conhecida: MCD, nao isquemica

Muitos casos de MCD sao secundarios a defeitos geneticos especificos (mais no citoesqueleto e mais AD)

245
Q

(Miocardite parasitaria) Doença de Chagas (Trypanosoma cruzi): Que mecanismos patologicos participam para a miocardite? (2) E para a disfunçao cardiaca e GI? (2)

A
  • Lesao directa e resposta imune cronica - semelhante à miocardite viral
  • Disfunçao autonómica e lesao vascular - Disfunçao cardiaca e GI
246
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia) V ou F? MCH pode evoluir para uma fase de “burned-out”, com diminuiçao da contractilidade e dilataçao ventricular moderada

A

V

247
Q

(Miocardiopatia Restritiva - Doença Endomiocardica) Os tumores carcinoides causam aumento de… com fiborse em placas no endocardio, valvulas ..(esq/dir?) e ocasionalmente ..(o outro lado) que podem produzir lesoes ..(estenoticas/regurgitaçao?) e flushing e diarreia

A
  • Serotonina
  • Vavulas DIREITAS e ocasionalmente esq
  • Lesoes estenoticas ou regurgitantes
248
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) Quando é que deve começar o screening dos membros da familia?

A

Na adolescencia

249
Q

(Miocardite parasitaria) V ou F? O Echinococcus causa envolvimento cardiaco raramente, mas podem formar-se quistos e romperem no miocardio ou pericardio

A

V

250
Q

(Sobreposiçao na Miocardiopatia - Doenças metabolicas) Qual o fenotipo mais comum?

A

RESTRITIVO

  • pode ocorrer MCP minimamente dilatada
  • pode confundir-se com MCH (pseudo-hipertrofia por espessamento do miocardio)
251
Q

(Miocardiopatia Hipertrofica) A hipertrofia é a caracteristica que define a MCH mas podem tb estar presentes.. (2)

A

Fibrose e doença microvascular

252
Q

(Miocardiopatia toxica) Agentes quimioterapicos, Antraciclinas: V ou F? Antigamente o prognostica era mau, com curso inexoravel; contudo, atualmente se trat, pode evoluir clinicamente proximo do normal por muitos anos

A

V

253
Q

(Miocardite bacteriana) Difteria afeta especificamente o coraçao em ..% sendo o envolvimento cardiaco a causa de morte mais comum

A

50%

Ps:
- Epidemiologia: vacinas alteraram a incidencia das crianças para paises sem imunizaçao e idosos que perderam imunidade

  • Patologia: toxina bloqueia sintese proteica e pode afectar o sistema de conduçao
  • Tratamento: Antitoxina especifica deve ser administrada o quanto antes, com maior prioridade do que para a antibioterapia

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