282 Doenças Cardiacas Congenitas no Adulto Flashcards
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) Trat nao é recomendado em que casos? E em quais é recomendado?
Encerramento NAO é recomendado para doentes com PRESSOES ARTERIAIS NORMAIS ou PEQUENOS SHUNTS - ratio fluxo pulmonar:sistemico menor q 1,5:1
Correcçao cirurgica ou encerramento transcateter estao indicados em SHUNTS MODERADOS A GRAVES - ratio fluxo pulmonar:sistemico maior q 1,5:1 mais ausencia de niveis de resistencia vascular pulmonar proibitivos (resistencia pulmonar inferior a 2/3 da resistencia arterial sistemica)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) A gravidez esta CI no S. de Eisenmenger?
SIIIII
Riscos para a mae
- lesao CV associada a doença vascular pulmonar e hipertensao pulmonar, como fisiologia de Eisenmenger ou estenose mitral
- qlqr malformaçao que possa causar IC ou arritmias hemodinamicamente importantes
Riscos para o feto
- Cianose materna
- IC
- Hipertensao pulmonar
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Transposiçao completa das grandes arterias) Mais comum em ..(genero) e corresponde a ..% das doenças cardiacas cianoticas
Homens
10%
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Doença mitral congenita ligeira enquadra-se nos defeitos congenitos simples?
Sim mas esta incompleto
Doença mitral congenita ligeira, EXCEPTO valvula em paraquedas e folheto fendido
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) V ou F? Flebotomia aguda sem reposiçao de volume é CI
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Tetralogia de Fallot) Apenas alguns adultos nao foram submetidos previamente a cirurgia; Reoperaçao ocorre mais comummente por ..(2)
Regurgitaçao pulmonar severa ou estenose pulmonar
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Ocorrem em ..% de todos os nascimentos e em ..% da descendência de maes com doença cardiaca congenita
1% de todos os nascimentos
4-10% da descendencia de maes com DCC
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) V ou F? Em contraste com a eritrocitose compensada, doentes com eritrocitose descompensada falham em atingir o equilibrio com hematocrito crescentes e instaveis e sintomas recorrentes de hiperviscosisdade
V
Check 77 - anemmia e policitemia
A viscosidade do sangue aumenta LOGARITMICAMENTE para hematocritos acima de 55%
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose aortica congenita) V ou F? A estenose aortica supravalvular é um estreitamento localizado ou difuso da aorta ascendente que se origina imediatamente acima do nivel das arterias coronarias, na margem superior dos seios de Valsalva
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) V ou F? Ao exame fisico identifica-se impulso proeminente do VD e pulsaçao palpavel da arteria pulmonar; S1 normal ou desdobrado com acentuaçao do componente tricuspide; desdobramento amplo e fixo de S2
V
check 267: Desdobramento amplo e fixo de S2 em CIA tipo ostium secundum
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Atresia da tricuspide) Caracterizada por ..(3)
Atresia da tricuspide mais
Comunicaçao interauricular (CIA) mais
frequentemente Hipoplasia do VD e arteria pulmonar
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) Os aneurismas cerebrais ocorrem como complicaçao em ..% e hemorragia
10%
Complicaçoes:
1 - Aneurismas cerebrais (10%) e hemorragia
2 - Dissecçao aortica e rotura
3 - Aterosclerose coronaria prematura
4 - Insuficiencia valvular aortica
5 - Insuficiencia do ventriculo esquerdo
6 - Endarterite infecciosa no local da coartaçao
7 - Endocardite infecciosa no local da valvula aortica bicuspide (Ps: VAB é a anomalia cardiaca mais comummente associada a coartaçao e ocorre em 50%)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Ducto arterioso patente) Vaso que liga a bifurcaçao da arteria pulmonar à aorta distal à arteria subclavia esquerda; na maioria dos adultos as pressoes pulmonares sao normais; gradiente e shunt persistem ao longo de todo o ciclo cardiaco resultando num sopro…
Sopro CONTINUO em MAQUINARIA com acentuaçao TELESSISTOLICA principalmente no bordo superior esquerdo do ESTERNO mais fremito caracteristico
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Malposiçao cardiaca) O que se associa a anomalias cardiacas multiplas e complexas? (3)
- Dextrocardia sem situs inversus
- Situs visceral indeterminado
- Levocardia isolada
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) V ou F? Uso de vasodilatadores pode diminuir a pressao e resistencia a ponto de permitir o encerramento da CIA
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose aortica congenita) A estenose aortica supravalvular ha anomalias no local que codifica a … no cromossoma..
Elastina Cromossoma 7 (mnemonica CR7)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) V ou F? A flebotomia terapeutica é ocasionalmente necessaria na eritrocitose compensada
F - A eritrocitose compensada raramente resulta em sintomas de hiperviscosisdade e por esta reazao, a flebotomia terapeutica RARAMENTE (e nao ocasionalmente) é necessaria na eritrocitose compensada
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Transposiçao congenitamente corrigida) Associaçoes comuns? (4)
1 - Disfunçao do VD e regurgitaçao tricuspide - 1/3 aos 30 anos de idade
2 - Anomalias tipo Ebstein da tricuspide à esquerda (pq houve inversao dos ventriculos)
3 - CIV ou estenose pulmonar devidas a obstruçao ao trato de saida do ventriculo subpulmonar do lado direito (anatomicamente é o esquerdo pq passou para a direita)
4 - Bloqueio cardiaco completo - 2 a 10% por decada
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) V ou F? Contracetivos orais sao frequentemente CI em mulheres cianoticas porque aumentam o risco de trombose vascular
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) V ou F? As alteraçoes anatomicas e fisiologicas nao sao estaticas e progridem desde a vida pre natal ate à vida adulta pelo que malformaçoes benignas ou que escapam à detecçao na infancia podem tornar-se significativas na vida adulta
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) V ou F? Obliteraçao anatomica do foramen ovale normalmente segue-se ao encerramento funcional pouco apos o nascimento mas a permeabilidade residual é uma variante normal comum; contudo a CIA denota uma deficiencia verdadeira e implica patencia funcional e anatomica
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Trat - Se a CIA é de tamanho e forma apropriados, deve ser recomendada reparaçao a TODOS os doentes com CIA ostium secundum NAO complicada com shunt E-D significativo, isto é ratio fluxo pulmonar: sistemico ..
maior ou igual q 1,5:1
Ps:
- bons resultados com baixo risco (mesmo em doentes com mais de 40 anos) na ausencia de hipertensao pulmonar severa
- Fluxo vs Pressao: Queremos altos fluxos mas baixa resistencia
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Ducto arterioso reparado faz parte de que tipo de defeito? (simples, intermedio, complexo)
Simples
Ps: É um unico que das lesoes simples que nao é ou “simples”, “ligeira” ou “sem residuo”
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Indicaçoes para cateterismo (5)
1 - INCONSISTENCIA na informaçao clinica
2 - Suspeita de HIPERTENSAO PULMONAR
3 - Suspeita de MALFORMAÇOES CARDIACAS associadas
4 - Suspeita de DOENÇA ARTERIAL CORONARIA
5 - Tentativa de ENCERRAMENTO de CIA via transcateter
Check 304:
A cateterizaçao do coraçao direito com teste de vasoreactividade com vasodilatador permanece o gold-standard para estabelecer o diagnostico de hipertensao pulmonar e selecionar a terapia medica mais apropriada
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) V ou F? Todos os doentes operados ou em quem foi colocado stent devem efetuar RM ou TC em follow-up
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) É recomendada profilaxia AB para endocardite infecciosa?
Nao
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Ducto arterioso patente) Em adultos que nasceram com grandes shunts E-D pelo ducto arterioso, desenvolvem obstruçao vascular pulmonar com hipertensao pulmonar, cianose e shunt D-E que leva a que sangue desoxigenado chega à aorta descendente levando a ..
Cianose diferencial - cianose e clubbing dos dedos dos pes mas NAO das maos
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose aortica congenita) A estenose aortica supravalvular é o defeito mais comum no S. de..
Williams-Beuren
(facies de elfo, ponte nasal baixa, comportamento alegre, atraso mental com competencias de linguagem retidas, amor pela musica e hiperCa transitoria)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) Lift paraesternal esquerdo suporta o diag?
Sim
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Tetralogia de Fallot) Quais os 4 elementos que compoem a tetralogia?
1 - Obstruçao do trato de saida do VD
2 - CIV desalinhada
3 - Aorta sobreposta ao septo
4 - Hipertrofia do VD
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) V ou F? CIA ostium primum, valvulas mitrais fendidas podem requerer reparaçao adicional
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Transposiçao completa das grandes arterias) V ou F? Doentes que nao fazem cirurgia paliativa geralmente nao sobrevivem ate a idade adulta
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) V ou F? Um ducto arterioso reparada constitui uma anomalia simples, enquanto que um ducto arterioso patente constitui uma anomalia complexa
F - patente é anomalia INTERMEDIA
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Transposiçao completa das grandes arterias) Em suma, quais sao as 4 abordagens terapeuticas?
1 - Cirurgias paliativas
2 - Anastomose arteria pulmonar-circulaçao sistemica (obstruçao grave do trato de saida do VE mais diminuiçao do fluxo sanguineo pulmonar)
3 - Switch intraauricular
4 - Switch arterial (coronarias e tal; infancia)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) Multiplos locais de estreitamento das arterias pulmonares perifericas sao uma caracteristica da … e podem ocorrer com as formas familiar e esporadica de estenose aortica supravalvular
Embriopatia da rubeola
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) O que é mais importante do curso clinico, a gravidade da obstruçao ou a localizaçao?
GRAVIDADE DA OBSTRUÇAO
Ps: a localizaçao pode ser subvalvular, valvular ou supra-valvular
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Shunts da raiz da aorta para o coraçao direito) Quais sao os 3 mais comuns?
1 - Aneurisma congenitos de um seio de Valsalva com fistula
2 - Fistula arteriovenosa coronaria
3 - Origem anomala da arteria coronaria esqueda do tronco pulmonar
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) V ou F? Desidrataçao com reduçao do volume do plasma pode levar a hiperviscosidade
V
Em suma, o doente pode desenvolver hiperviscosidade por
- Def Fe
- Desidrataçao
- Resposta à hipoxia cronica
(Doenças cardiacas congenitas modificada cirurgicamente) V ou F? Laqueaçao de trompas deve ser considerada nas doentes em cuja gravidez esteja estritamente CI
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) V ou F? No ECG em todos podemos ter alargamento ou hipertrofia variaveis das camaras direitas dependendo da presença de HTP
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) Tratamento: O que é geralmente eficaz? O que raramente é necessario? Multiplas estenoses de arterias pulmonares perifericas sao eficazmente tratados com …
Valvuloplastia por balao é geralmente eficaz
Cirurgia raramente necessaria
Angioplastia transcateter ou stenting
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) Um dos mais comuns de todos os defeitos congenitos cardiaco, podendo ser isolado ou como componente de uma combinaçao de anomalias; normalmente unico e situado..
Na porçao membranosas ou mediomuscular do septo IV
Ps: ja foi pergunta de ex
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Hoje em dia nos USA ha mais crianças ou adultos com DCC?
Adultos
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) V ou F? Verdadeiras curas cirurgicas sao raras
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Transposiçao completa das grandes arterias) Na 3a decada, ..% dos doentes submetidos a switch auricular vao ter ..(3)
30%
1 - Diminuiçao da funçao do VD
2 - Regurgitaçao tricuspide progressiva
3 - IC
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Shunts da raiz da aorta para o coraçao direito) No aneurisma do seio de Valsalva (separaçao/ falha na fusao entre a media da aorta e o annulus da valvula aortica), quando se dá a rutura com formaçao de fistula? E a fistula é mais freq entre q estruturas?
3a a 4a decada
mais frequente entre a cuspide coronaria dir e VD
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Quando se realiza eco-transesofagico? (2)
- Eco trasntoracico ambiguo particularmente se CIA seio venoso
- Encerramento com dispositivo transcateter
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Atresia da tricuspide) Septostomia auricular e cirurgias paliativas (frequentemente por anastomose de uma arteria ou veia sistemicas à arteria pulmonar) aumentam o fluxo pulmonar e podem permitir a sobrevida ate à … decada
2a - 3a decada
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) V ou F? Cefaleias, epistaxis, desconforto toracico e claudicaçao com exercicio podem ocorrer
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Shunts da raiz da aorta para o coraçao direito) V ou F? Fistula arteriovenosa coronaria é uma anomalia incomum que resulta da comunicaçao entre uma cuspide coronaria e outra camara cardiaca, normalmente seio coronario, auricula ou ventriculo direitos
F - nao é uma cuspide coronaria, é uma ARTERIA CORONARIA - isso seria um aneurisma do seio de Valsalva em que ha rotura e forma uma fistula entre uma cuspide coronaria e uma camara, a fistula arteriovenosa liga um vaso coronario a uma camara!
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Ducto arterioso patente) V ou F? O trat cirurgico faz-se na ausencia de doença vascular pulmonar severa e na presença de shunt predominantemente esquerdo-direito
V
Ps:
- Encerramento transcateter é possivel
- Cirurgia deve ser diferida por varios meses em doentes tratados de forma bem sucedida para endocardite infecciosa porque o ducto pode permanecer edematoso e friavel
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) A CIA com FA (sopro diastolico tricuspide e desdobramento amplo) pode-se confundir com..
Estenose mitral com hipertensao pulmonar (sopro diastolico de EM e estalido de abertura mitral)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Quais sao as anomalias complexas? (9)
1 - todas as formas de DCC cianotica 2 - s. de Eisenmenger 3 - anomalia de Ebstein 4 - todas as formas de tetralogia de Fallot (ou atresia pulmonar) 5 - procedimentos de Fontan e rastelli 6 - Transposiçao das grandes arterias 7 - Truncus arteriosus 8 - Ventriculo unico (atresia tricuspide ou mitral) 9 - Ventriculo com duplo trato de saida
Mnemonica:
o sr. Eisenmerger e o sr Ebstein (2x)Fogem para ver (2x)T (2)V
Se tem epónimo é complexa!
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Aberraçoes cromossomicas e mutaçoes geneticas sao responsaveis por .. % de todas as malformaçoes cardiacas
menos de 10%
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Mais de ..% atinge a idade adulta o que faz com que a populaçao com DCC esta firmemente a aumentar
90%
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) CIA ostium secundum ou seio venoso raramente morrem antes da ..decada
5a
MAS incidencia de sintomas progressivos a partir da 5-6a decada aumentam
Tratamento medico de suporte:
- Infecçoes respiratorias
- Anti-arritmicos (FA ou taquicardia supra-ventricular)
- Medidas para hipertensao, doença coronaria e IC
(Doenças cardiacas congenitas modificada cirurgicamente) Excepto … , quase todas as outras reparaçoes cirurgicas deixam ou causam alguma anomalias no coraçao ou circulaçao
pela ligaçao de um DUCTO ARTERIOSO NAO COMPLICADO
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Malposiçao cardiaca) V ou F? Dextrocardia com situs inversus completo ocorre mais frequentemente em doentes com coraçoes estruturalmente normais
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) Quais os valores de gradiente pressorica sistolicos que definem a estenose pulmonar em ligeira, moderada e grave?
Ligeira menor q 30 mmHg
Moderada entre 30-50 mmHg
Grave maior q 50 mmHg
Ps: sintomas variam com o grau de obstruçao!!
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose aortica congenita) V ou F? A valvula aortica bicuspide pode ser dificil de distinguir de doença aortica reumatica ou degenerativa calcificada
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) V ou F? Comunicaçao inter-auricular é uma anomalia cardiaca comum, pode ser primariamente diagnosticada no adulto e ocorre mais em homens
F - MULHERES
Se erraste ja devias saber burro!
- TODAS as cardiopatias congenitas desta aula sao mais frequentes em homens do que em mulheres, excepto a CIA
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Transposiçao completa das grandes arterias) Aorta surge anteriormente e à direita do VD e a arteria pulmonar emerge à esq e posteriormente ao VE, o que resulta em duas circulaçoes completamente separadas; alguma comunicaçao tem de existir para permitir a vida sendo a maioria… , ducto arterioso patente em …. e CIV associada em …
CIA maioria
2/3 DAP
1/3 CIV
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) Qual a historia clinica e evoluçao nos doentes com estenose moderada?
Nao conseguem aumentar o DC com o exercicio
Actividade limitada por fadiga, dispneia, insuficiencia do ventriculo direito e sincope
Ejecçao do VD esta prolongada
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) O trat da hiperviscosidade por resposta à hipoxia cronica faz se com flebotomias para sintomas de hiperviscosidade NAO devidos a desidrataçao ou def Fe com remoçao de .. mL de sangue ao longo de ..mins com…
500 mL
45 mins
com substituiçao isovolumetrica com soluçao isotonica
Ps: Flebotomia aguda sem reposiçao de volume é CI
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) Ocorre em.. % das doenças cardiacas congenitas, mais comuns em ..(genero) e sao particularmente frequente no Sindrome ..
7%
Homens
S. de Turner
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) V ou F? O shunt E-D causa sobrecarga diastolica do VD e aumento do fluxo sanguineo
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) O trat passa por cirurgia ou dilataçao percutanea por balao com colocaçao de stent; Hipertensao sistemica pos-operatoria tardia na ausencia de coartaçao residual esta relaciona PARCIALMENTE com ..
a duraçao da hipertensao pre-operatoria
- follow-up com descanso e mediçoes de pressao arterial em exercicio sao importantes
- muitos têm hipertensao apenas em exercicio, em parte devido a vasculopatia difusa e à nao-compliance da regiao reconstruida ou com stent
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Shunts da raiz da aorta para o coraçao direito) Como se caracteriza o sopro da fistula arteriovenosa coronaria?
Sopro continuo superficial de alta intensidade no bordo medio ou inferior do esterno (mesmo em ASSINTOMATICOS!!!)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) V ou F? A estenose valvular pulmonar é a forma mais comum de obstruçao isolada do trato de saida do VD
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Shunts da raiz da aorta para o coraçao direito) Na fistula arteriovenosa coronaria (entre arteria coronaria e camara cardiaca) é mais freq shunt pequeno ou grande? E como se chama o S. do shunt grande?
Mais frequente o shunt pequeno
- fluxo sanguineo miocardico nao é comprometido
Shunt grande S. de roubo coronario - isquemia miocardica - possivel angina - arritmias ventriculares
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Qual a CIA mais frequente? E no S. Down?
Ostium secundum o MAIS FREQUENTE
S. Down - mais freq Ostium Primum
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Shunts da raiz da aorta para o coraçao direito) Na origem anomala da arteria coronaria esquerda, ao ECG pode-se detetar enfarte..
anterolateral
Ps: tb HVE
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose aortica congenita) V ou F? Na estenose aortica supravalvular, as arterias coronarias estao sujeitas às pressoes sistolicas elevadas do VE, frequentemente dilatadas e tortuosas e ainda susceptiveis a aterosclerose primaria
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Shunts da raiz da aorta para o coraçao direito) Na origem anomala da arteria coronaria esquerda, ..% sobrevive ate à adolescencia (ou mais) sem intervençao cirurgica
20%
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Shunts da raiz da aorta para o coraçao direito) Quando se da a rotura com formaçao de fistula no aneurisma do seio de Valsalva, qual a clinica?
Dor toracica e pulso rapido
Sopro continuo acentuado na diastole
Sobrecarga de volume para o coraçao
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) Uma das 2 complicaçoes, alem de complicar pode dominar o quadro, qual?
Regurgitaçao aortica
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) A magnitude do shunt é determinada por ..(3)
1 - TAMANHO do defeito septal
2 - PROPRIEDADES DIASTOLICAS do ventriculo
3 - IMPEDANCIA relativa das circulaçoes pulmonar e sistemica
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) O entalhamento da .. à .. costelas por erosao inferior das costelas por vasos colaterais dilatados é um importante sinal radiografico (para alem do sinal do 3 que é essencialmente patognomonico)
Entalhamento da 3a à 9a costelas
(Doenças cardiacas congenitas modificada cirurgicamente) Qual a arritmia mais comum em coraçoes intervencionados?
Flutter auricular
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) Como se distingue os sintomas de def de Fe dos da hiperviscosidade?
Normalmente sao INDISTINGUIVEIS
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Quem corre maior risco de ter hipertensao pulmonar em idade mais precoce por hipoxemia cronica?
Residentes em altas altitudes
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) Localizaçao e associaçoes das varias CIA?
Seio Venoso
- Localizaçao: Porçao mais alta do septo interauricular perto da entrada da VCS na AD
- Associaçoes: Conexao pulmonar anomala do pulmao direito à VCS ou AD
Ostium primum
- Localizaçao: Adjacente às valvulas auriculoventriculares
- Associaçoes: Deformidades ou regurgitaçao valvulares; Comum na S. Down (frequentemente como parte de um defeito septal complexo com uma valvula AV comum e um defeito posterior da porçao basal do septo IV)
Ostium secundum (mais freq) - Localizaçao: Envolve a fossa oval numa posiçao médio-septal
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Ventriculo unico) Qual o trat?
Abordagem de Fontan (com a criaçao de uma comunicaçao desde as veias sistemicas ate as arterias pulmonares)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Tetralogia de Fallot) Alteraçoes na radiografia? (5)
1 - Coraçao de tamanho norma em forma de bota (coeur en sabot)
2 - VD proeminente
3 - Concavidade na regiao do cone pulmonar
4 - Trama vascular pulmonar esta tipicamente diminuida
5 - Arco e botao aorticos podem estar posicionados à direita
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) Como esta o P2 no exame fisico?
P2 esta atrasado e atenuado
Ps: tb
- contraçao auricular vigorosa
- Pulsaçoes hepaticas pre-sistolicas (ocasionalmente)
- S4
- Ondas a proeminentes
Check 267:
Estenose tricuspide da pulsaçoes hepaticas pre-sistolicas e insuficiencia tricuspide sistolicas
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) Estreitamento ou constriçao do lumen da aorta que pode ocorrer em qualquer local do seu comprimento mas é mais comum..
Distal à origem da arteria subclavia esquerda perto da inserçao do ligamento arterioso
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Ao exame objectivo sopro holossistolico apical é sinal de ..
Regurgitaçao mitral ou tricuspide ou defeito do septo ventricular no contexto de CIA ostium primum
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) A flebotomia terapeutica é um pau de 2 bicos, explica boi
Bom
- Alivio temporario de sintomas
Mau
- Limita a entrega de oxigenio
- Potencia instabilidade do hematocrito
- Depleçao de ferro
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Tetralogia de Fallot) Arco aortico e aorta toracica descendente ocorrem à direita em ..%
25%
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Atresia da tricuspide) O que domina o quadro clinico?
Cianose severa devido à mistura anormal de sangue sistemico e venoso pulmonar no VE
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) Aneurimas do circulo de Willis ocorrem em ate ..% dos doentes
10%
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose aortica congenita) V ou F? A valvula aortica bicuspide é mais comum nas mulheres; inicialmente pode ser funcionalmente normal; constitui uma das malformaçoes congenitas cardiacas mais comuns podendo permanecer indetectadas precocemente na vida; podem desenvolver estenose ou regurgitaçao ou ser o local de endocardite infecciosa
F - homens
Remenber: nesta cap é tudo mais comum em homens excepto CIA que é nas gajas
Ps: a VAB nao é um subtipo de estenose aortica, mas antes funciona como FR
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Com o aumento da resistencia vascular pulmonar, diminui o shunt E-D e como tal ..(5 alteraçoes no EO)
1 - Diminuiçao do sopro de ejecçao pulmonar e rodado mesodiastolico
2 - Componente P2 aumenta de intensidade
3 - FUSAO DOS COMPONENTE S2
4 - Pode surgir um sopro de regurgitaçao pulmonar
5 - Aumento do som de ejeçao sistolico
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) Quais os sintomas na estenose ligeira?
Geralmente assintomaticos
Pouca ou nenhuma progressao com a idade
Em estenoses mais significativas, a gravidade pode aumentar com o tempo
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Tetralogia de Fallot) V ou F? Apenas alguns adultos nao foram submetidos previamente a cirurgia
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) Quais sao as 2 complicaçoes?
1 - OBSTRUÇAO DO TRATO DE SAIDA DO VD - 5 a 10% de doentes que se apresentem na infancia com um shunt E-D moderado a grave (com a progressao da obstruçao subvalvular do trato de saida do VD, os achados nos doentes que mantem CIVs de grandes dimensoes começam a assemelhar-se aos dos doentes com Tetralogia de Fallot
2 - REGURGITAÇAO AORTICA - 5% (Check 283 Prolapso da cuspide aortica ocorre em 15% das CIV) Insuficiencia ou prolapso das cuspides pelo defeito; A REGURGITAÇAO AORTICA COMPLICA E DOMINA O QUADRO!!!!
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) Com flebotomias recorrentes leva a depleçao de Fe com microcitose e hipocromia (menor capacidade de transporte de Fe e menor deformabilidade) sendo que a eritrocitose ocorre à custa de GV anormais com sintomas progressivos por menor aporte de oxigenio aos tecidos; com uma maior quantidade de microcitos hipocromicos, a viscosidade é (menor/maior?) do que para um hematocritos equivalente com cels em menor quantidade, maiores, repletas de ferro e deformaveis
Maior
Resumidamente, apesar de termos eritrocitos mais pequenos, temos um maior numero de eritrocitos
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Na … decada de vida uma numero significativo de doentes desenvolve arritmias cardiacas, hipertensao pulmonar e IC direita
4a decada de vida
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Atresia da tricuspide) 3 alteraçoes ao ECG?
- Alargamento da auricula direita
- Desvio esquerdo do eixo
- HVE
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) Síndrome de Eisenmenger (nao é exclusivo da CIV atençao) consiste numa grande comunicaçao entre a circulaçao sistemica e pulmonar a nivel aortopulmonar, auricular ou ventricular com shunt bidirecional ou predominantemente …. pela alta resistencia e hipertensao pulmonar obstrutiva
D-E
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) O estado da … é frequentemente o PRINCIPAL determinante das manifestaçoes e cursos clinicos, e viabilidade da reparaçao cirurgica
Vasculatura pulmonar
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) Achados importantes no exame fisico? (3)
- Sopro MESOSSITOLICO no espaço INTERESCAPULAR ESQUERDO que se pode tornar CONTINUO se o lumen se tornar estreito o suficiente para resultar num jato de alta velocidade ao longo de todo o ciclo cardiaco
- Hipertensao das extremidades superiores e ausencia, diminuiçao marcada ou atraso dos pulsos femorais
- Extremidades superiores e torax podem ser mais desenvolvidas do que as inferiores
Que principais cardiopatias congenitas se podem associar a sopros continuos?
- Ducto arterioso patente
- Coartaçao da aorta
- Aneurisma do seio de Valsalva com fistula
- Fistula coronaria arteriovenosa
- Estenose pulmonar supra-valvular
- Estenoses pulmonares perifericas
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose pulmonar com septo intacto) Qual a historia clinica e evoluçao nas estenoses graves?
Pressao sistolica no VD pode exceder a do VE porque o septo ventricular esta intacto
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) O que é ESSENCIALMENTE PATOGNOMONICO ao Rx?
Sinal do 3
- Indentaçao da aorta no local da coartaçao e dilataçoes pre e pos-estenoticas no lado esquerdo da silhueta cardiaca
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Geralmente assintomaticos precocemente na vida, embora possam ter .. (2)
Restriçao de crescimento e risco aumentado de infecçoes pulmonares
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Como aumento da resistencia vascular pulmonar, o shunt E-D altera para D-E e aparece.. (2)
Cianose
Clubbing
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Shunts da raiz da aorta para o coraçao direito) Na origem anomala da arteria coronaria esquerda, o .. e … commumente levam à morte ..(quando?)
Enfarte do miocardio e fibrose commumente levam à morte no primeiro ano de vida
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) No Raio-X ha dominancia das camaras (dir ou esq?), alargamento da arteria pulmonar e ramos e à medida que a doença progride, as marcas vasculares diminuem
Dominancia das camaras DIREITAS
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) Espectro clinico variavel desde encerramente espontaneo (particularmente …) a insuficiencia cardiaca e morte na infancia
Crianças com CIV de pequenas dimensoes
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) V ou F? No S. Eisenmenger o grau de elevaçao da resistencia vascular pulmonar antes da cirurgia é um fator critico determinante do prognostico
V
Ps:
- Se a resistencia for 1/3 ou menos do valor da resistencia sistemica, a progressao da doença vascular pulmonar é INCOMUM
- Se houver um aumento moderado a severo da resistencia no pre-operatorio, é comum nao haver alteraçao ou haver ate mesmo progressao no pos-operatorio
(Talvez seja importante isto!)
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Tetralogia de Fallot) Apos a cirurgia, persistem preocupaçoes a longo prazo sobre a funçao ventricular; arritmias auriculares e ventriculares podem ocorrer em ..e…% respectivamente; outras 2 complicaçoes?
25% - Arritmias auriculares
15% - Arritmias ventriculares
(“As camaras SUPeriores têm risco SUPerior de arritmias”)
- A raiz da aorta é comummente alargada e associada a regurgitaçao aortica
- Endocardite permanece um risco apesar da corrençao cirurgica
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) V ou F? Grandes CIVs devem ser corrigidas precocemente na vinda quando a resistencia vascular pulmonar nao esta severamente elevada
V
V ou F? Os defeitos congenitos mais comuns sao de origem CV
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) V ou F? Maioria das crianças e jovens adultos com coartaçao isolada e discreta sao assintomaticos
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Ducto arterioso patente) Quais sao as 2 causas principais de mortalidade e mais 3?
1 - IC
2 - Endocardite infecciosa
3 - Dilataçao aneurismatica
4 - Calcificaçao
5 - Rutura do ducto
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Tetralogia de Fallot) V ou F? Na angiografia classica a anatomia e percurso das arterias coronarias podem estar anomalas (arteriografia coronaria)
V
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Anomalia de Ebstein) É caracterizada por?
Deslocamento inferior da valvula tricuspide para o VD
Ps:
- regurgitaçao tricuspide
- VD torna-se hipoplasico
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Situaçoes que nao requerem encerramento? (3)
- Defeitos de pequenas dime nsoes
- Shunt E-D triviais
- Doença vascular pulmonar grave sem shunt E-D significativa
Ps: Uso de vasodilatadores pode diminuir a pressao e resistencia a ponto de permitir o encerramento da CIA
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Tetralogia de Fallot) O que determina a apresentaçao clinica?
A gravidade da obstruçao do trato de saida do VD
Ps: tal como na estenose pulmonar com septo intacto
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) DCC é CI para gravidez?
NAO É excepto se presentes caracteristicas de alto risco:
- como cianose, hipertensao pulmonar, insuficiencia cardiaca DEScompensada, arritmias, aneurismas aorticos entre outros
Ps: Mulheres com DCC estao em maior risco de complicaçoes peri e pos-parto
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Tetralogia de Fallot) A … é o gold-standard clinico para quantificaçao do volume do ventriculo direito e funçao, bem como para avaliar a gravidade da regurgitaçao pulmonar
RM
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIV) A hipoxemia das doenças cianoticas resulta em eritrocitose (e nao policitemia atençao!); a eritrocitose compensada com depositos de ferro repletos RARAMENTE resulta em sintomas de hiperviscosidade para hematocritos menores que ..% e ocasionalmente nem mesmo para hematocritos maior ou iguais que ..%
65%
70%
Ps: por esta razao, a flebotomia terapeutica raramente é necessaria na eritrocitose compensada!!!!
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - CIA) Alteraçoes no ECG de cada tipo de CIA
Ostium secundum
- Desvio DIREITO do eixo
- Padrao rSr(linha) nas pre-cordiais direitas (alargamento do trato de saida do VD)
Sinus venosus
- Pacemaker ectopico
- Bloqueio de 1o grau !!
Ostium secundum
- Defeito de conduçao no VD
- Desvio superior esquerdo do eixo
- Rotaçao contraria aos ponteiros do relogio do QRS no plano frontal
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Estenose aortica congenita) V ou F? Na estenose subaortica, o diafragma membranoso ou anel fibromuscular que rodeia o trato de saida do VE abaixo da base da valvular aortica; a hemodinamica promove fibrose da valvula aortica e estenose valvular
F - nao promove estenose, promove REGURGITAÇAO valvular ND
(Doenças cardiacas congenitas no adulto) V ou F? Todas as reparaçoes podem deixar residuos, sequelas ou complicaçoes
V
Podem exigir algum grau de vigilancia por especialista durante toda a vida
Ps: verdadeiras curas cirurgicas sao raras
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Coartaçao da aorta) As manifestaçoes clinicas dependem do local de obstruçao, extensao da obstruçao e anomalias assiciadas, sendo a anomalia cardiaca mais comummente associada à coartaçao a .. e %?
Valvula aortica bicuspide em
50%
(Doenças cardiacas congenitas no adulto - Transposiçao completa das grandes arterias) Switch intraauricular (procedimento de Mustard e Senning) sobrevida tardia destas reparaçoes é boa mas arritmias (principalmente..) ou defeitos de conduçao (..) ocorre em …% dos doentes 30 anos apos a cirurgia
Flutter
S. do nó sinusal doente
50% apos 30 anos da cirurgia
