287

Question 1

Genética e cardiomiopatia

1) Hereditariedade na maioria;
2) tipo de mutações mais comuns;
3) causa genética incomum? excepção?
4) Causas genéticas que dão doença por haploinsuficiência (2);

Answer 1

1) autossomico dominante;
2) missense;
3) deleções ou duplicações; distrofina;
4) nonsense e frameshift;

Question 2

Genética e cardiomiopatia

1) Quais as duas características chave da cardiomiopatia genética?
2) O fenótipo definidor da cardiomiopatia (?) está presente ao nascimento e pode nunca se manifestar;
3) A penetrância e a gravidade clínica é maior para H/M para a maioria das cardmiopatias;
4) % de indivudos que têm pelos menos duas mutações associadas a miocardiopatia. Qual a consequencia clinica?
5) O tipo de mutação permite geralmente predizer a história natural do doente?
6) Em que tipo de critérios se baseia atualmente a terapêutica?

Answer 2

1) idade dependente e penetrância incompleta;
2) raramente está presente ao nascimento;
3) Homens;
4) até 5% … doença clínica mais grave;
5) não;
6) fenótipo;

Question 3

Genética e cardiomiopatia

Quais as duas patologias genéticas para as quais está indicada reposição para os defeitos enzimáticos?

Answer 3

Gaucher;

Fabry;

Question 4

Genética e cardiomiopatia

1) quais as mutações mais bem caracterizadas?

Answer 4

1) genes sarcoméricos;

Question 5

Genética e cardiomiopatia

Mutações em proteinas sarcoméricas

1) maioria dos casos está associado a?
2) Cada vez mais associado a (2);

Answer 5

1) cardiomiopatia hipetrófica;

2) miocardiopatia dilatada e não compatação do vE;

Question 6

Genética e cardiomiopatia

Qual a causa genética mais comum de cardiomiopatia dilatada?

Answer 6

mutaçoes na titina (TTN);

Question 7

Genética e miocardiopatia

Qual o fenótipo geralmente associado a mutações das proteínas do:

1) citoesqueleto;
2) sarcoméricas;
3) membrana do sarcolema;
4) metavinculina;
5) proteinas da membrana nuclear;
6) desmossomas;

Answer 7

1) Dilatada;
2) MCHO;
3) dilatada;
4) dilatada - serve para segurar as proteinas do sarconelma;
5) arritmias atriais (ventriculares noutro cap) e doença do sistema de condução;
6) substituição por tecido adiposo (servem para manter coesão entre os miocitos)

Question 8

Genética e miocardiopatia

Desmina

1) é um exemplo de proteína do?
2) As mutações da desmina estão associadas a defeito combinado do (?) e do (?);

Answer 8

1) citoesqueleto;

2) musculo cardíaco e miopatia esquelética;

Question 9

Genética e miocardiopatia

Proteínas da membrana do sarcolema:

1) Qual o fenótipo associado?;
2) Qual a mais conhecida? Qual o cromossoma? Quais as duas patologias associadas?
3) causa adquirida de distrofina anormal?

Answer 9

1) Dilatada;
2) Distrofina … X … Distrofia muscular de Becker e de Duchenne;
3) infeção por coxsackie;

Question 10

Genética e miocardiopatia

Proteínas da membrana do sarcolema - canalopatias:

1) geralmente associadas a ?
2) Mutações no SCN5A foram implicadas na?

Answer 10

1) arritmias primárias;

2) cardiomiopatia dilatada com doença de condução;

Question 11

Cap 277 - arritmias ventriculares

cardiomiopatias dilatadas constituem % dos casos de cardiomiopatia dilatadas não isquémicas;

Cap 279 - ICC

cardiomiopatia dilatada são responsáeis por % dos casos de ICC com fração deprimida;

Answer 11

30-40%;

20-30%;

Question 12

Genética e miocardiopatia

Proteinas da mmebrana nuclear

1) autossomicas; (2)
2) ligadas ao X; (1);
3) estes defeitos estão associados a alta prevalência de (2);

Answer 12

1) laminina A e C;
2) Emerina;
3) arritmias atriais e doença do sistema de condução;

Question 13

Mutações nas proteinas dos complexos desmossómicos

1) o que acontece no tecido?
2) quais as duas conseqeucnias?

Answer 13

1) substituição do tecido adiposo por gordura e tecido fibroso;
2) altamente arritmogénico. pode dilatar e formar aneurimas;

Question 14

Defeitos enzimáticos monogénicos

1) Qual o defeito na doença de fabry?

2 doenças gene´ticas hereditárias siste´micas que afetam o coração sem mutações de genes expressos no coração?

Answer 14

1) alfa galactosidase A;

2) hemocromatose e amidloidse familiar;

Question 15

Cardiomiopatia dilatada

Como estão:

1) Dimensões do venriculo?;
2) Espessura da parede?
3) Fração de ejeção;
4) Qual o compoennte mais afetado (sistólico ou diastólico)?;

Answer 15

1) aumentadas;
2) normal ou diminuido (+++);
3) muito diminuido;
4) sistólico;

Question 16

Cardiomiopatia dilatada

1) Qual a valvulopatia associada mais comum?
2) ventriculo direito geralmente é mais tardia ou mais precoce?

Answer 16

1) Regurgitação mitral;

2) mais tardia, secundária a hipertensão pulmonar. mas pode ser inicialmente afetado;

Question 17

Cardiomiopatia dilatada

1) % de doentes com cardiomiopatia de novo que apresenta recuperação espontânea;
2) quais os dois fármacos que permite a reducperação de frações de ejeção em alguns doentes na doença de longo prazo?
3) Em que doentes é que a ressincronização cardíaca pode ser util para aumentar a fração de ejeção e diminuir as dimensões dos ventricuos?

Answer 17

1) quase 50%; porque são os jovens com miocardite viral;
2) beta bloqueantes e IECAs;
3) em doentes em que o bloequeio de ramo esquerdo precede a clinica de ICC;

Question 18

Cardiomiopatia dilatada

Quais os grandes 5 grupos de causas?

Answer 18

Infecciosa; 
Metabólica; 
Tóxica; 
Familiar; 
Idiopática;

Question 19

Cardiomiopatia dilatada - Miocardite

Quais as duas causas mais comuns de miocardite infecciosa?

Answer 19

Virus e trypanosoma cruzi;

Question 20

Cardiomiopatia dilatada - Miocardite infecciosa

1) Qual o virus mais associado? e a proteina cardíaca implicada? protease?
2) Quais as celulas responsáveis pela resposta inicial a infecção? receptores envolvidos?
3) Quais os dois fatores de que depende o sucesso da infeção viral?

Answer 20

1) Coxsacike… distrofina … protease 2A;
2) sistema imune inato … TLRs;
3) resposta imune para limitar a infeção …. downregulation para prevenir autoimunidade;

Question 21

Cardiomiopatia dilatada - Miocardite infecciosa

Sistema imunológico - Qual a resposta responsável por:

1) iniciar a resposta e controlar infeção;
2) perpetuar a lesão e autoimunidade;

Qual o papel dos anticorpos contra antigénios dos iócitos?

Quanto tempo é que o virus persiste no coração humano?

Answer 21

1) inata;
2) adaptaativa - celulas T e anticorpos;

Incerto –< não se sabe se contribui para a disfunção ou se são marcadores de lesão cardíaca;

desconhecido;

Question 22

Cardiomiopatia dilatada - Miocardite infecciosa
Apresentação clínica da miocardite viral aguda:
1) mais comum;
2) alguns doentes;
3) ocasionalmente;
4) pequeno numero de doentes;

Answer 22

1) insuficiencia cardíaca;
2) dor torácica
3) arritmias ou embolos;
4) miocardite fulminante - rapida progressão para choque, insufi renal, heoática e coagulopatia;

Question 23

Cardiomiopatia dilatada - Miocardite infecciosa
Apresentação clínica da miocardite viral aguda:
1) qual o doente tipo? e na miocardite fulminante;
2) Qual o quadro clínico típico?

Answer 23

1) adulto jovem de meia idade; adulto jovem;

2) dispneia e fraqueza dias a semanas após sindrome viral;

Question 24

Cardiomiopatia dilatada - Miocardite infecciosa
Apresentação clínica da miocardite viral aguda:

% de doentes com miocardite fulminante que pode sobreviver com melhora nas primeiras semanas?
Como fica geralmente:
- fração de ejeção;
- fundção diastólica;

Answer 24

> 50%;

• praticamente normal;
• disfunção diastólica residual pode limiar o exercicio em alguns sobreviventes;

Question 25

Miocardite viral crónica

1) raramente é provada;
2) a prevalÊncia de infeção viral persisnte como causa de cardmiopatia dilatada é (?);

Answer 25

1

2) altamente controversa;

Question 26

Cardiomiopatia dilatada - Miocardite infecciosa: avaliação diagnóstica

1) Qual o exame cada vez mais utilizado para o diagnóstico? Onde é o realce?
2) biopsia endomiocardica:
- Está indicada na avaliação inicial de miocardite viral?
- Quais as duas indicações? Qual a suspeita clinica?

Answer 26

1) RM … mesoparietal;

2) não.. sarcoidose ou miocardite de celulas gigantes (causas tratáveis) … taquiarritmias ventriculares;

Question 27

Cardiomiopatia dilatada - Miocardite infecciosa: avaliação diagnóstica

Critérios de dallas:

1) incluem incitrlação comm (?) e necrose de miócitos;
2) são negativos em % dos doentes com miocardite clinica;

O exame histológica da biopsia (?) revela um agente etiologico especifico como a toxoplasmose ou CMV;

Answer 27

linfócitos
até 90%;

raramente;

Question 28

Cardiomiopatia dilatada - Miocardite infecciosa: avaliação diagnostica

Qual o critério que suporta o diagnóstico de miocardite viral aguda?

Anticorpos anti coração:

1) Qual o seu papel?
2) Devem ser pedidos?
3) Em que outras duas patologias estão descritas?

Answer 28

1) subita dos titulos virais entre fase aguda e de convalescença;

2) desconhecido;
3) não se sabe;
4) DAC e cardiomiopatia genética;

Question 29

Quais os critérios de miocardite aguda:

1) Possível; (3)
2) Provável;
3) Definitiva?

Answer 29

1) sindrome viral típico sem sintomas cardíacos mas achados nos MCDTs compativies com lesao cardíaca;
2) igual mas com sintomas cardíacos;
3) evidência histológica de inflamação na biópsia e não requer qq outro critério clinico ou laboratorial;

Question 30

miocardite viral aguda

PCR

1) Deteta genomas virais na maioria dos doentes com (2);
2) quais os dois virus mais frequentes?
3) qual o contribute destes virus na cardiomiopatia crónica?

Answer 30

• micoardiatopatia dilatada… mas tb nos normais;
• parvovirus B19 e HHV6;
• incerta –> quase todas as rinaçs e adultos têm evidÊncia serológica;

Question 31

miocardite viral aguda - HIV;

% Incidência de miocardiopata dilatada associada ao HIV antes do HAART;

Causas de cardiomiopatia associada ao HIV? (3);

Answer 31

1-2%:

2)
- viurs diretamente;
- virus associados: hepatite C e CMV;
- fármacos para o tratamento do HIV crónico;

Question 32

miocardite viral aguda - virus da hepatite B e C

1) qual o virus que é incomum B ou C?

Answer 32

1) virus B;

Question 33

miocardite viral aguda - Tratamento

1) Qual a terapêutica recomendada?

Answer 33

1) nenhuma em nenhum estadio de miocardite viral; (por isso é que a biopsia não está recomendada por rotina para o diagnóstico);

Question 34

miocardite parasitária - doença de chagas

1) (?) infeção parasitária mais comum;
2) o que está a acontecer a prevalÊncia:
- em países subdesenvolvidos;
- em paises desenvolvidos;

Answer 34

1) 3ª
2)
- aumentar;
- diminuir;

Question 35

Qual a causa infecciosa mais comum de miocardiopatia?

Answer 35

Doença de chagas;

Question 36

miocardite parasitária - doença de chagas

Quais as caracterisitcas tipicas da progressão da doença de chagas? (2)

Answer 36

• disfunção autonómica;

- lesão microvascular;

Question 37

miocardite parasitária - doença de chagas

Quais as 3 fases clinicas?

Answer 37

• aguda;
• silenciosa;
• crónica;

Question 38

miocardite parasitária - doença de chagas

Fase aguda:

1) geralmente é (?);
2) em % dos casos apresenta-se clinicamente alugmas semanas após infecção;
3) que % dos doentes vai manifestar doença na fase crónica?

Answer 38

1) assintomática;
2) < 5% dos casos;
3) quase metade;

Question 39

Miocardite parasitária - doença de chagas

1) Fase silenciosa progride lentamente ao longo de (?) em que % dos doentes;
2) Quais as manifestações cardíacas típicas de doença de chagas?
3) O que é comum a nivel do apice ventricular?
4) xenodiagnostico?
5) Teste serológico? Quantas medições?

Answer 39

1) 10 a 30 anos … quase metade dos doentes;
2) alterações da condução e bloqueio de ramo direito;
3) pequenos aneurismas ventriculares;
4) raramente realizado;
5) IgG… pouco sensivel e pouco especifico… 2 medições;

Question 40

Miocardite parasitária - doença de chagas

Terapêutica antiparasitária

• Está indicada nos estadios crónicos mesmo na doença cronica sem infeção ativa;
• Qual a terapeutica antiparasitária mais eficaz?

Answer 40

• V

- nifurtimox e benznidazol;

Question 41

Miocardite parasitária - doença de chagas
Prognóstico

1) % de sobrevida aos 5 anos após inicio de ICC;
2) Qual o critério para trasnplantar?

Answer 41

1) < 30%;

2) ausência de doença extra cardíaca;

Question 42

Miocardite parasitária - Tripanosomiase afircana

1) forma ocidental. parasita? progressão?;
2) forma oriental. parasita? progressão?

Answer 42

1) gabiense.. silecionsa em anos;

2) rodhiense… rapidamente progressiva .. aRritmias frequentes;

Question 43

Miocardite parasitária

Como é feito o diagnóstico de :

1) doença de chagas?
2) tripanosomiase africana?

Answer 43

1) serologia -> IgG; xenodiagnóstico é raro;

2) xenodiagnóstico .> identificação no sangue, ganglios;

Question 44

Miocardite parasitária - Toxoplasmose

1) Quistos presentes em % das autopsias de doentes que morreram por HIV;
2) No coração, 3 manifestações?
3) Diagnóstico é serológico
- imunocompoente;
- Imunodeprimido;

Answer 44

1) 40%;
2) miocardite, pericardite constritiva e derrame pericard´ico;
3)
- seroconversão: 1º IgM e depois IgG;
- reativação de infeção latente IgG;

Question 45

Miocardite parasitária - Trichinellose

1) é uma larva que sse adquira por carne mal cozinhada;
2) ocasionalmente invade o miocárida;
3) ICC evidente é (?);
4) Qual a célula inflamatória associada;
5) Qual o tratamento? (2);

Answer 45

V
V
3) rara; 
4) eosinofilica; 
5) anti helminticos e corticoides se inflamação grave;

Question 46

Qual a unica indicação para corticoides nos doentes com miocardites infecciosas?

Answer 46

Trichinelose se inflamação grave;

Question 47

Miocardites bacterianas

1) São frequentes/raras/comuns/incomuns;
2) que bactéria afeta o coração em > 50% dos casos;

Answer 47

1) raras;

2) difteria;

Question 48

Miocardites bacterianas - Difeteria

Afeta o coração em % dos casos;
Envolvimento cardiaco é (?) nestes doentes;
Produz uma toxina que afeta o tecido de condução dando origem a (?);
QUal o tratamento de primeira linha? porque? E o que deve ser feito logo a seguir?

Answer 48

> 50% dos casos;
causa de morte mais comum;
BAV;
Antitoxina especifica… porque o problema é a toxina;

Question 49

Miocardites bacterianas - Cardite de Lyme

1) Há miocardite em % dos doentes com doença de Lyme;
2) % desenvolve BAV;
3) É geralmente reversível com AB durante (?);
4) Qual a apresentação tipica (2);
5) ICC crónica é (?);

Answer 49

1) 50%;
2) 10%;
3) 1 a 2 semanas;
4) aritrite + distúrbios da condução;
5) rara porque é geralmente reserísvel;

Question 50

Miocardite infecciosa

1) O envolvimento cardíaco por echinococcus é (?);
2) a tuberculose cardíaca é (?);
3) As infeções bacterianas são (?);
4) na miocardite fungica o envolvimento cardiaco (?) é a caracterisitcamente clinica dominante;

Answer 50

1) raro;
2) rara;
3) raras;
4) raramente;

Question 51

Miocardite não infecciosa

1) qual o paradigma?
2) Qual a miocardite não infecciosa mais frequentemente diagnosticada? Quais as duas patologias que inclui?

Answer 51

1) rejeição ao transplante cardíaco;

2) miocardite granulomatosa… sarcoidose e miocardite de células gigantes;

Question 52

Miocardite não infecciosa - sarocoise

1) apresenta-se com maior prevalência em quem?
2) Em que contexo deve ser alta a suspeita de miocardite granulomatosa?
3) Como podem estar os ventriculos? (2);
4) de que lado predomina geralmente a dilatação e as arritmias ventriculares?
5) O que é comum no ventriculo?

Answer 52

1) homens negros;
2) Quando ICC se apresenta com taquicárdia ventricular ou bloqueio de condução na ausência de DAC;
3) dilatados ou com restriçãO;
4) direito, mimetizando displasia arritmogénica do VD;
5) aneurismas de pequenas dimensões;

Question 53

Miocardite não infecciosa - sarocoidose

1) O que revela geralmente a TC torácica?
2) Como é geralmente feito o diagnóstico?
3) que tecido deve ser biopsado?
4) Qual a terapeutica indicada? Geralmente é mais eficaz para que alterações (arritmia ou ICC);

Answer 53

1) linfadnopatia pulmonar, mesmo na ausência de doença pulmonar clinica;
2) histologia;
3) ganglios da hilares!! maior acuidade diagnóstica que a biopsia cardiaca… são difusos;
4) corticoides em alta dose… arritmias;

Question 54

Miocardite não infecciosa - miocardite de células gigantes

1) +/ - comum que sarcoidose;
2) responsável por % das micoardites com biópsia positiva;
3) Qual a apresentação típica (2);
4) Como são as lesões a nível do miocárdio?
5) corticoterapia +/- eficaz que na sarcoidose;
6) 3 doenças associadas;

Answer 54

1) - comum ;
2) até 20%;
3) ICC + taquiarritmias ventriculares;
4) difusas;
5) - eficaz;
6) timomas, doenças autoimunes e infeções recentes;

Question 55

Miocardite não infecciosa - miocardite de células gigantes

Qual a evolução natural?

Answer 55

deterioração rápida com transplantação urgente;

Question 56

Miocardite granulomatosa:

Como é o envolvimento miocárdico na :

• sarcoidose;
• granulomatose de células gigantes;

A acuidade diagnóstico da biopsia endomiocárdica é maior na sarcoidose ou nas celulas gigatnes? porque?

Answer 56

• focal;
• difuso;
• celulas gigantes porque o envolvimento é difuso;

Question 57

Miocardite granulomatosa - Sarcoidose;

Aneurismas focais são comuns;
Biopsia deve ser feita nos ganglios e não no tecido miocárdico.

porque?

Answer 57

1) porque correspondem aos locais de inflamação e esta é focal;
2) porque a inflamação é focal;

Question 58

Miocardite por polimiose e dermatomiosite é rara

Quais as manifestações cardiacas mais comuns de doenças do tecido conjutivo

Answer 58

pericardite
vasuclite
hipertensão pulmonar
DAC;

Question 59

Cardiomiopatia periparto

1) Pode ocorrer no (?) trimestre ou nos (?) após o parto;
2) Qual a incidência?
3) Qual o mecanismo recentes identificado como possível causa? que fármacos se mostratam curativos em modelos animais?
4) O que é essencial para o diagnóstico?
5) como se chama a insuficiênci cardíaca que ocorre no inicio da gravidez?

Answer 59

1) 3º T… 1ºs 6 meses;
2) 1: 2000 - 1: 15.000;
3) aumento da sinalização antiangiogénica… proangiogénicas;
4) excluir outras doenças cardíacas;
5) cardiomiopatia associa a gravidez;

Question 60

miocardiopatias tóxicas

Qual a causa mais comum?

Answer 60

alcool;

Question 61

miocardiopatia alcoolica

1) contribui para mais de % dos casos de insuficiencia cardiaca;
2) está associada a polimorfismos de (2);
3) A FA é (?);
4) pode haver melhoria substancial mesmo na doença grave com abstinência de (?) meses;
5) Pode colocar-se desfibrilhador implantável logo?

Answer 61

1) 10%;
2) ECA e alcool desidrogenase;
3) comum;
4) 3-6 meses
5) não. esperar por periodo de abstinência;

Question 62

miocardiopatia tóxica

Quais as consequencias cardiacas assocaidas ao consumo de cocaina e anfetaminas (3);

Qual o achado patológico? semelhante a que patologia?

Answer 62

• cardiomiopatia tóxica;
• isquémia aguda;
• taquiarritmias;

isquemia microvascular … feocromocitoma;

Question 63

Miocardiopatia tóxica

Qual a causa farmacológica mais comum?;

Answer 63

1) QT;

Question 64

Miocardiopatia tóxica - QT

1) Que fármacos se associam a degeneração vacuolar dos miócitos e perda de miofibrilhas?

Answer 64

1) antraciclinas;

Question 65

Miocardiopatia tóxica - QT

Cardiomiopatia por antraciclinas

Quais os tres fatores que aumenta o risco;
Quais as tres formas de apresentação clinica?

Qual a consequencia de usar doxorubicina antes da puberdade?

Answer 65

1) - doses altas, doença cardiaca previa , RT concomintate;
2) aguda, inicio precoce e crónica;
3) alteração do desenvolvimento cardíaco –> IC na terceira décida de vida;

Question 66

Miocardiopatia tóxica - QT

Doxorubicina:

1) antes da puberdade?
2) Como fica o ventriculo? Qual a conseuqencia?
3) alguns deonetes recuperam para função clinicamente praticamente normal;

Answer 66

1) alteração do desenvolvimento cardíaco –> IC na terceira décida de vida;
2) não diltado por fibrose… fração de ejeção de 30-40% que seria bem teolrada por um doente com dimensões maiores;
3) V

Question 67

Miocardiopatia tóxica - QT

Trastuzumab

1) Geralmente reversível/irreversivel;
2) Os antagonistas neurohomormnais aumentam a taxa de reucperação espontanea;

Ciclofosfmidae e ifosfamida:

1) Como é geralmente a cardiotoxicidade?
2) Quai o efeito do 5FU e cisplatina no coração?

Qual a consequencia da admnistração aguda de interferão alfa?

Answer 67

1) reversível … alguns doentes progirdem para ICC e morte;
2) F - desconhecido;
1) aguda e em altas doses;
2) espamsmo coronário;
- hipotensão e arritmias;

Question 68

Miocardiopatia tóxica - QT

Duas causas de exposição cardiopatia tóxica por exposição crónica?

Answer 68

mercuio e chumbo;

Question 69

Miocardiopatia Metabólica

Hiper/Hipotiridoismo:

1) geralmente (?) ICC num coração normal;
2) geralmente (?) uma ICC pré existente;
3) qual a causa mais comum para alterações da função tiroideia na popluação cardíaca?

Answer 69

1) não causam;
2) exacerbam;
3) tratamneto com amiodarona;

Question 70

Miocardiopatia Metabólica

Hiper/Hipotiridoismo:

1) geralmente (?) ICC num coração normal;
2) geralmente (?) uma ICC pré existente;
3) qual a causa mais comum para alterações da função tiroideia na popluação cardíaca?

Qual o efeito dos estaodos hiperreninémicos na função cardíaca?

Answer 70

1) depressõa ligeira da frajção de ejeção com pouco ou nenhuma dilatação ventricular;

Question 71

Miocardiopatia Metabólica - Diabetes

1) Maioria da ICC por diabetes é causada por?
2) A cardiomiopatia pode ser causada por (2) ?;
3) Quais os efeitos na função cardíaca:
- sistólica;
- diastólica;

Answer 71

1) doença coronária;
2) AGE produtcs e resistência à insulina;
3)
- diminui;
- diminui;

Question 72

Miocardiopatia Metabólica - Diabetes

Quais os 4 fatores de risco para ICC com fração de ejeção preservada?

% dos casos de ICC que têm fração preservada;

Answer 72

• idade
• mulher;
• HTA
• diabetes;

50%;

Question 73

Miocardiopatia Metabólica - Obesidade

Qual o efeito da obesidade na:

• eliminação da sobrecarga de volume?
• Eliminação dos peptidos natriuréticos?

Answer 73

1) diminui a capacidade de excretar;

2) aumenta a depuração de peptidos –> dá FN na ICC;

Question 74

Peptidos natriuréticos na ICC

CAusas de falsos positivos,
Causas de falsos negativos;

Answer 74

1) idade, velhas, doença renal,

2) gordos;

Question 75

Miocardiopatia Metabólica - défice de tiamina

Como é o débito cardíaco numa:

1) fase inicial;
2) fase terminal;

Qual a via metabolica que alterada leva a cardimiopatia restritiva ou dilatada, geralmente em crianças?

Answer 75

1) aumentado , estado de alto débito;
2) diminuido porque o coração ja fodeu;

Alterações no metabolismo da carntina;

Question 76

Miocardiopatia Metabólica - hipocalcémia e hipomagnesémia

Qual das duas

1) pode causar ICC cronica grave que responde em semanas a reposição?;
2) Raramente causa miocardiopatia?

Answer 76

1) hipocalcémia;

2) hipomagnesémia;

Question 77

Miocardiopatia Metabólica - Hemocromatose

Qual o fenotipo geralmente associado?
A forma AR está associada a que gene;
% da população heterozigótica para uma mutação;
prevalencia pode ser de 1: (?);
como é a penetrância?
Qual o tratamento para as fases iniciais? mais graves?

Answer 77

Dilatada; 
HFE; 
até 10%; 
1: 500; 
limitada; 
flebotomia ... quelantes do ferro;

Question 78

Miocardiopatia metabólica

Qual o fenótipo mais frequentemente associado a:

1) hemocromatose;
2) Doenças hereditárias do metabolismo;

Answer 78

1) dilatada;

2) restritiva;

Question 79

Cardiomiopatia dilatada familiar

1) mutações na (?) são a causa mais comum de cardiomiopatia dilatada contribuindo para % da doença familiar; ´
2) H/M com mutações na (?) desenvolvem cardiomiopatia uma década mais cedo;

Answer 79

1) titina … 25%;

2) homens … titina..

Question 80

Cardiomiopatia dilatada familiar - Distrofinopatias

1) Qual o cromossoma?
2) Qual a caracteristica principal destes sindromes?
3) O que é incomum na maioria das causas familaires excepto nestes sindromes?
4) de que faz parte a proteina?

Answer 80

1) X;
2) manifestações extracardíacas;
3) duplicações e deeções;
4) membrana do sarcolema;

Question 81

CArdiomioptias dilatadas familiares

Displasia arritmogénica do VD

1) Como é sugerido o diagnóstico clinicamente?
2) Qual a proteína afetada?
3) Qual a manifestação clínica:
- mais comum?
- rara?
4) Como está a espessura da perede ventricular? Qual o melhor metodo de imagem para visualizar?

Answer 81

1) histoira familiar de morte subita ou TV antes de miocardiopatia;
2) deesmossomas;
3)
- taquicárdia ventricular;
- insuficiência cardíaca;
4) fina … RM;

Question 82

CArdiomioptias dilatadas familiares - Não compatação do VE

1) os critérios diagnósticos incluem a presença de (?) no VE distal aos muscuos papilares;
2) qual o aspeto do ápice?
3) que tipo de proteinas estão envolvidas? que gene?
4) Quais os tres sinais clinicos cardinais?
5) Quais as tres medidas terapeuticas?

Answer 82

1) multiplas trabeculações;
2) esoponjoso;
3) sarcoméricas … tafazina;
4) arritmias ventriculares, embolias e ICC;
5) CDI, anticoagulação, e antagonismo neurohormonal;

Question 83

Que tipo de proteina está mutada na:

1) displasia arritmogénica do VD?
2) não compatação do VE?

Answer 83

1) desmossomas;

2) sarcoméricas … tafazina;

Question 84

Cardiomioptias dilatadas familiares -

A probabilidade de recuperação apos um diagnóstico após um diagnóstico de novo é provável/improva´vel;

Answer 84

improvável na doença familiar;

Question 85

Miocardiopatia de takotsubo

1) qual o doente típico?
2) fatores desencadeantes? (2);
3) como estao as paredes livres do ventriculo? e o apice?
4) quadro agudo o cronico?
5) Qual a tríade clínica?

Answer 85

1) mulher idosa;
2) stress emocional subita ou fisico;
3) dilatado … contração;
4) agudo
5) edema pulmonar, hipotensão e dor torácica; (hipotensão porque há isquémia do VE, com disfunção);

Question 86

Miocardiopatia de takotsubo

1) quais os mecanismos propostos para a ocorrÊncia? (2)
2) quais as terapeuticas que se provaram benéficaS?
3) Quais os tipos de antihipertensores que devem ser usados?
4) O que deve ser dado para evitar arritmias relacionadas com QT longo?
5) anticoagulação?
6) prognóstico? recorrÊncias?

Answer 86

1) espasmo microvascular difuso ou toxicidade por catecolaminas;
2) nenhuma;
3) alfa e beta combinados em vez de beta 1 seletivo para não foder mais o coração;
4) magnésio;
5) risco de rutura ventricular;
6) geralmente bom.. 10%;

Question 87

% de casos de miocardiopatia dilatada idiopáticos

Answer 87

2/3

Question 88

Sobreposição fenotipica dos vários tipos de miocardiopatia

Qual a patologia que nos estadios inicias se confunde frequentemente com cardiomiopatia hipertrófica?

Em que tipo de doneças são paritcualrmente comuns as sobreposições de fenótipos?

Answer 88

amiloidose;

nas hereditárias do metabolismo;

Question 89

Sobreposição fenotipica - Distúrbios do metabolismo:

1) Qual o fenótipo mais comum?
2) Qual a idade do diagnostico na maioria destas doenças?

Answer 89

1) restritivo;

2) infância,

Question 90

Sobreposição fenotipica - Distúrbios do metabolismo: Fabry

1) Qual o cromossoma?
2) Qual a enzima defeituosa? O que se acumula? Onde se acumula?
3) Qual o achado diagnóstico na microscopia electrónica?
4) qual o efeito da reposição terapeutica?

Answer 90

1) X;
2) alfa galactosidase …glicolipidos…lisossomas (dentro das celulas)
3) vesículas com inclusões lamelares concêntricas de glicoesfingolipidos; ;
4) reduz depositos melhora clinica;

Question 91

Sobreposição fenotipica - Distúrbios do metabolismo: GAucher

1) Qual o cromossoma?
2) Qual a enzima defeituosa? O que se acumula? Onde se acumula?
3) Qual a caracteristica clinica associada particular=

Answer 91

1)

2) beta glucosidase.. cerebrosidos
3) derrames pericárdico hemorrágicos;

Question 92

Sobreposição fenotipica - Distúrbios do metabolismo: défice de carnintina

1) é um cofator essencial no metabolismo de?
2) causa inclusões intracelulares de?
3) quais os 2 fenotipos associados?
4) idade de apresentação?

Answer 92

1) acidos gordos de cadeia longa;
2) inclusões de lipidos;
3) restritiva ou diltada;
4) crianças;

Question 93

Sobreposição fenotipica - cardiomiopatias monogénicas
PRKAG2 e LAMP2

Como está:

1) Espessura da parede ventricular;
2) subunidades muscualres
3) contratilidade;

Qual a idade de apresentação?
Qual o prognóstico?

Answer 93

1) aumentada;
2) não aumentada;
3) não aumentada;

infância
Mau… hipertrofia ventricular extrema na infancia com progressão rapida para ICC terminal e fração de ejeção reduzida;

Question 94

Sobreposição fenotipica - cardiomiopatias monogénicas
PRKAG2 e LAMP2

1) PKRAG 2 está associada a alta prevalência de?
2) Doença de Danon é causada por?

Answer 94

1) bloqueio AV, pre excitação;

2) mutaçaõ no -LMAP 2;

Question 95

Qual o fenotipo menos comum dos 3?

Answer 95

miocardiopatia restritiva;

Question 96

Cardiomiopatia resretivia

Como está geralmente:

1) função diastólica;
2) contratilidade;
3) fração de ejeção;

Answer 96

1) anormal;
2) ligeiramente reduzida
3) geralmente conservada > 30-50%;

Question 97

Cardiomiopatia restritiva

1) Qual é geralmente o volume telediastolico do VE?
2) Como estão até tardiamente na doença:
- pressões telediastólicas ventricualres;
- débito cardíaco;
3) qual é geralmente o primeiro sintoma?
4) De que lado geralmente há predominio dos sintomas? A pessão telediastolica está aumentda em que ventriculo?

Answer 97

1) < 6 cm;
2)
- aumentadas;
- preservado;
3) intolerância ao esforço;
4) direito; dois;

Question 98

Cardiomiopatia restritiva

1) O que é mais frequente S3 ou S4? Que arritmia está geralmente presente?
2) Qual o sinal típico da pressão venosa jugular?
3) qual o sinal que pode estar positivo?
4) O que deve estar sempre incluido no DD;

Answer 98

1) S4… Firbilhação auricular;
2) descidas y rápidas;
3) sinal de Kussmaul;
4) pericardite constritiva pq tb pode ser dominada por falÊncia cardiaca direita; ;

Question 99

Cardiomiopatia restritiva - Doenças infiltrativas;

Qual a principal causa de cardiomiopatia restritiva?

Answer 99

amiloidose

Question 100

Cardiomiopatia restritiva - Amiloidose

mutações da transtirreina na amiloidose familiar

• cromossoma?
• Qual a mutção presente em 4% dos pretos e 10% dos pretos com ICC; a que se associa?
• Qual a mutação mais comum? como é o ECG?

Amiloidose senial

• Como é a transtirretina? que outra proteina se pode estar a depositar;
• presente em % dos doentes com 80 anos ou % dos doentes com mais de 90;
• afeta mais H/M

Answer 100

• 13;
• V122I … amiloidose de inicio tardio;
• V30M … CEG normal … defeitos de condução numa fase tardia;
• normal… peptido natriuretico;
• 10% … 50%;
• H;

Question 101

Cardiomiopatia restritiva - Amiloidose

Qual o ECG clássico de amiloidose?;
Em que formas de doenças está menos presente?
Achado eletrocardiográfico caracterisico? especificidade e sensibiliadde?

Answer 101

espessamento da parede venrricular com QRS baixa voltagem;
familiar e senil;
brilho refratário no ECO… não tem,,

Question 102

Cardiomiopatia restritiva - Amiloidose

Dagnóstico de amiliodse familiar - biopsia:

• pode ser feita a partir de (?);
• Qual a maneira mais acuidade?
• Qual a distribuição particular das fibrilhas no coração?
• Qual o método para diagnosticar o tipo de amiloide?

Answer 102

1) reto ou gordura;
2) cardíaca;
3) sistema de condução e coronários;
4) imunohistoquimica do tecido biopsado;

Question 103

Cardiomiopatia restritiva - Amiloidose

Terapeutica: 
1ª linha;
Qual o fármaco que deve ser evitado?
Qual o papel do antagonismo neurohormonal?; 
Anticoaglação?

Answer 103

1) diureticos de ansa altas doses;
2) digoxina - liga-se as fibrilhas midloides;
3) não há evidÊncia relativamente a utilização da doença amiloide cardíaca;
4) pode ter indicação pelo risco de trombos intracardiacos;

Question 104

Cardiomiopatia restritiva - Amiloidose
Prognóstico

o prognóstico é pior para que forma? sobrevida media apos sintomas?
recorre após trnsplante sequencial coração medula?
Em termos de prognóstico, qual a forma com:
- melhor prognóstico;
- segundo melhor;
- pior prgonóstico;

Answer 104

1) primária … 1 ano;
2) frequentemente;
3) associada a transtirretina … transpante coração fígado;

senil
assocaida a transtirretina
associada a Hg;

Question 105

Cardiomiopatia restritiva fibrótica

1) Qual o mecanismo? Há dilatação do ventrículo?
2) Radioterapia torácica
- Coexiste geralmente com o que?
- Porque pode ser necessário fazer biopsia endomiocardíca?

3) Esclerodermia:
- qual o mecanismo?
- como está o ventriculo?
- Porque podem ter mais clinica de insufi cardiaca direita?

Answer 105

1) fibrose progressiva … não, para nenhuma causa; ;
2)
- Pericardite constritiva;
- Se quisermos fazer cirurgia de remoção, não tem sucesso na presença de cardiomiopatia restritiva;

3)
- espasmo dos vasos e isquémia;
- sem dilatação;
- fibrose concomitante do ventriculo direito;

Question 106

Doença endomiocar´dica

COmo estão:

• pressões de enchimento dos átrios ;
• contratilidade ventricular;
• volumes ventriculares?
• o miocárdio;
• o endocárdio;

Answer 106

• aumentadas;
• preservadas
• normais ou reduzidaS;
• sem doença;
• com fibrose extensa;

Question 107

Doença endomiocárdica

1) A que está geralmente associado?
2) Em quem é mais comum?
3) durante quanto tempo tm que haver hipereisinofilia persisntete?
4) qual é geralmente a causa?
5) Qual a triade clinica?

Answer 107

sindrome hipereosinolfico crónica (Loffler); 
homens; 
durante pelo menos 6 meses; 
idiopática; 
ICC, embolias e arritmias auriculares;

Question 108

Doença endomiocárdica - Países tropicais

1) Até % da ICC pode ser causada por fibrose endomiocárdica;

Answer 108

1) 25%;

Question 109

Doença endomiocárdica - Endocardite de loffler vs fibrose endomiocárdica

Derrames pericárdicos:

• Frequentes na?
• Não são comuns na?

Qual das duas:

• é mais frequente nos homens;
• não tem preferencia de genero mas mais nos pretos?

Answer 109

Fibrose endomiocárdica;

• fibrose endomiocárdica;
• endocardite de loffler;
• endocardite de loffler;
• fibrose endomiocárdica;

Question 110

Doença endomiocárdica - Endocardite de loffler vs fibrose endomiocárdica

Está recomendda anticoagulação?

Answer 110

sim;

Question 111

Doença endomiocárdica - Tumores carcinoides

1) qual o mediador secretado?
2) Quais as regiões mais afetadas?;
3) quais os dois sintomas?

Answer 111

serotonina;
placas no endocardio + valvulas cardíacas direitas;
flushing e diarreia;

Question 112

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

1) Qual a prevalência?
2) É a (?) causa de morte súbita no jovem;
3) como é o prognóstico se:
- inicio na infância;
- inicio na idade adulta;

Answer 112

1) 1: 500;
2) principal causa;
3)
- morbilidade mortalidade precoce;
- geralmente favorável;

Question 113

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

Qual o padrão de hereditariedade;
Em que proteínas são as mutações? % de doentes com mutações nessas proteínas?
Em que doentes são mais comuns as mutações?

Answer 113

AD;
sarcoméricas… 60%;
doença familiar e hipertrofia septal assimétrica;

Question 114

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

1) % de doentes tem mutações no MYH7 ou MYPBC3;
2) (?) dessas mutações são exclusivas de cada família;
3) Quais as duas caracteristicas em termos de fenotipo?

Answer 114

1) 80%;
2) a maioria
3) dependentes de idade e penetrância incompleta;

Question 115

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

Fenotipo clinico:

1) (?) está presente ao nascimento;
2) o rastreio dos membros da familia deve iniciar-se em que altura?

nos portadores de mutações MYBPC3

• a idade média de aparecimento da doença são os ?
• % dos doentes fica sem hipertrofia apos os 70 anos;

Answer 115

1) raramente;
2) adolescÊncia;

40 anos
30%;

Question 116

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

Histologia:

Qual a caracterisitca definidora da doença?
Que outras duas caracteristicas estão presentes?
O que está presente antes da hipertrofia?

Answer 116

hipertrofia.. fibrose e doença microvascular;

fibrose;

Question 117

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

MAcroscopicametne

1) qual a caracteristica do espessamento?
2) Qual o ponto de hipertrofia maxima?

Variante - cardimiopatia hipetrófica apical

1) hipertrofia está limitada a (?);
2) +/- familiar qe MCHO;
3) % de doentes com mutações sarcoméricas?

Answer 117

1) assimétrico;
2) septo interventricular;

1) ápice;
2) menos frequentemente familiar;
3) apenas 15%;

Question 118

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

Qual o foco diagnostico e terapeutico mais comum nestes doentes?

Answer 118

obstrução ao trato de saída do VD;

Question 119

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

1) Para além da obstrução ao trato de saída, quais as outras três alterações que contribuem para a disfunção contrátil e aumento das pressões intracardíacas?

Answer 119

1)
- disfunção diastólica;
- fibrose miocárdica;
- isquémia microvascular;

Question 120

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

Obstrução ao tardio de saída está presente em:

1) % dos doentes em repouso;
2) pode ser provocado pelo esforço em % dos doentes;
3) Qual o folheto valvular mitral envolvido na obstrução ao trato de saída?
4) Qual a direção do jato de regurgitação mitral?

Answer 120

1) 30%;
2) 30%;
3) anterior;
4) posteiror;

Question 121

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

Qual o mecanismo adaptativa para manter o VS pela obstrução?
Aumentada/ diminuida. A gravidade da obstruçção aumenta se
- camara cardiaca estiver maiores/menores dimensoes;
- contratilidade aumetnada/ diminuida;

Answer 121

1) ventriculo gera maiores pressões;
2)
- diminuida;
- aumentada;

Question 122

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

Para haver sincoepe e pre sincope como tem que estar:

• pre carga?
• pos carga?

Quais as duas manobras que agravam o sopro? qual o mecanismo de base?

Answer 122

• baixa;
• baixa;

vlasalva e ortostatismo .. diminuição da camara cardiaca;

Question 123

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva - Diagnóstico

Qual a triade sintomática? É igual a de que patologia? porque? quais as outras tres causas causas de obstrução ao trato de saída?

Answer 123

sincope, angina ou dispenia de esforço; … estenose aortica… obstrução ao trato de saída;

Question 124

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva - Diagnóstico

O que é essencial para o diagnóstico?
Qual a sensbilidade diagnóstica do:
- exame objetivo;
- ECG;

A biopsia é necessária para o diagnóstico? qual a utilidade?

Answer 124

1) imagiologia cardíaca para exlcuir outras causas de hipertrofia;

• baixa;
• baixa;

Não… excluir amiloidose em fase inicial e PKARG2 e Danone;

Question 125

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva - Diagnóstico

DDx com coração de atleta

Como está:

• paragem do treino;
• VO2 máximo;
• dilatação do ventriculo;
• função diastólica

Answer 125

• regressão das alterações;
• aumentado, supranormal;
• ligeira;
• normal;

Question 126

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva - Tratamento

1) qual a terapeutica que permite o controlo da obstrução ao trato de saida na maioria dos doentes?
2) quais os fármacos de primeira linha para reduzir a gravidade da obstrução?
3) que fármaco adicionar se persistência dos sintomas? porque?

Answer 126

1) medica;
2) beta bloqueantes e verapamil;
3) disopiramida … efeitos inotrópicos negativos;

Question 127

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva - Tratamento

1) % de doentes com doença refratária à terapêutica médica? Quais as duas alternativas terapêuticas?

Answer 127

1) 5%;

2) miectomia cirurgica ou aplação septal com alcool;

Question 128

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva - Cirurgia

Quais

• resultados a longo prazo?
• mortalidade perioepratório?
• necessidade de reparação da mitral?

Answer 128

• excelnetes;
• muito baixa;
• não é necessária porque é funcional e resolve com miectomia sozinha;

Question 129

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva - Ablação septal por Alcool

Qual o mecanismo?
Qual a limitação?
Quais os resultados comparativamente a cirurgia?

Answer 129

1) necrose do septo;
2) doente precisa de ter coronárias compativeis;
3) semelhantes;

Question 130

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva - Ablação septal e cirurgia

Quais as melhorias do outocome associadas para alem da melhoria dos sintomas?

Qual a complicação mais comum associada a ambos os procedimentos?

Que terapeutica é geralmente inefaficaz e desaconselhada para obstrução trato de saída?

Answer 130

nenhuma… exlcusivamente para tratar sintomas
eles morrem é de morte subita cardíaca e isto n faz nada a MSC;

Bloqueio cardiao completo com necessidade de pacing;

PAcing cardiaco ventricular;

Question 131

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva -

O que está contra-indicado nestes doentes?

Answer 131

Exercicio físico;
Regurgitação aórtic atambem
ICC - diminui mortalidade e está indicado;

Question 132

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

Fatores de risco:

1) Qual o risco de MSC basal destes doentes?
2) CDI está:
- Indicado para doentes com (?) FR;
- Aconselhado para doentes com (?) FR;
3) Qual o valor preditivo positivo desses fatores?

Answer 132

0.5% / ano;

• pelo menos 2 FR;
• 1 FR;

baixo;

Question 133

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

Qual a arritmia supraventricular mais frequente nestes doentes?

Nos doentes com resposta ventricular rápida quais os:

• 2 agentes indicados;
• o agente a evitar; porque?

Answer 133

Fibrilhação auricular;

• beta bloqueantes e verapamil … atrasa condução nodal e melhora sintomas;
• digoxina .. > aumenta a contratilidade e agrava a obstrução;

Question 134

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

Porque razão os sintomas exacerbados por FA podem persistir apesar de controlo da FC?

Quais os dois fármacos ideias para resturar ritmo sinusal? e nos casos refratários a terapeutica medica?

Antigoaculação está recomendada?

Answer 134

• perda da sincrnia AV;
• disoparimida e amiodarona … ablaçã por radiofrequencia;
• sim;

Question 135

Miocardiopatia hipertrófica obstrutiva

Porgnóstico geral?
Qual a sobrevida dos doentes diagnosticoados em adulos?
Risco de morte subtia?
1 em cada (?) doentes progredie para disfunção sistólica com redução da fração de ejeção;

Answer 135

bom
comparavel a de população da idade em miocardiopatia;
0.5% ao ano;
1: 20 –> alto risco de mortalidade –> transplantação;