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Question 1

Quais dos defeitos congénitos mais comuns?
% de casos causados por aberrações cromossómicas ou mutações genéticas;
% de cardiopatia congénita na população geral;
% de cardiopatia congénita de filhos de mães com cardiopatia congénita;

Answer 1

Cardíacos;
< 10%;
1%;
4-10%;

Question 2

Epidemiologia

1) % de crianças que atualmente chega à idade adulta;
2) O que está a acontecer À população de doentes com cardiopatia congénita?
3) De uma forma geral a cardiopatia congénita materna não é considerada uma contraindicação absoluta à gravidez

Answer 2

1) > 90%;
2) a aumentar;
3) V;

Question 3

Epidemiologia

1) Contraindicações absolutas à gravidez na mulher com cardiopatia congénita? (5)
2) Atualmente existe mais adultos do que crianças com cardiopatia congénita

Answer 3

• cianose;
• Hipertensão pulmonar;
• ICC descopensada;
• arritmas;
• aneurisma da aorta;

2) V;

Question 4

Desenvolvimento cardíaco:

A que semanas de gestação:

• se formam dois cordões cardíacos;
• Há fusão num único tubo cardíaco?

Answer 4

• 3 semanas;

- 21 dias;

Question 5

Defeitos cardíacos especificos

1) Simples;
- são geralmente lesões únicas com (?) ou (?);
2) Intermédios;
- Resulta da associação de pelo menos (?) defeitos simples;
3) Complexos;
- Intermédio associado a?;

Answer 5

1)

• shunt;
• malformação vascular;

2)
- 2;

3) anatomia vasuclar ou cardíaca mais complexa;

Question 6

Sindrome de Einsemenger

Dois critérios para o definir. Resulta de:

1) (?) entre as duas circulações a nivel atrial, aorto pulmonar ou ventricular;
2) Hipertensão (?) com shunt bidirecional ou predominantemente (?);

Answer 6

1) grande comunicação;

2) pulmonar … direito esquerdo;

Question 7

Defeito septo atrial

1) Comum , pode manifestar-se apenas em adultos;
2) É mais frequente em que género?
3) CIA tipo seio venoso:
- Ocorre em que porção do septo;
- A que se associa frequentemente?

Answer 7

1) V
2) Feminino - único;
3)
- Alta
- conexões venosas pulmonares anomalas;

Question 8

Defeito septo atrial

1) CIA tipo ostium primum:
- Em que porção do septo ocorre?
- Que lesões válvulas estão associadas?
- Que síndrome está geralmente associado?
2) CIA tipo ostium secundum;
- Em que porção do septo ocorre?

Answer 8

1)
- Próximo a valvulas AV;
- Deformadas ou regurgitantes;
- Turner;

2) mesoseptal;

Question 9

Qual o tipo de CIA mais comum?

Answer 9

Tipo ostium secundum;

Question 10

CIA

1) Que tipo de shunt ocorre? Qual a consequência?
2) Que tipo de defeito é?
3) Quais as manifestações na fase inicial da vida? A que se pode associar?

Answer 10

1) esquerdo direito … sobrecarga VD e aumento do fluxo pulmonar;
2) simples - lesão unica com um shunt associado;
3) geralmente assintomático… hipodesenvolvimento e infeções respiratórias;

Question 11

CIA

Que tipo de sintomas ocorrem:

1) A partir da 4 década de vida; (3)
2) Nos idosos o que acontece ao shunt? porque?

Answer 11

1) arritmias atriais, hipertensão pulmonar arterial, ICC direita;
2) aumenta porque há redução da compliance do VE com disfunção diastólica por isso há mais passagem de sangue;

Question 12

CIA - EXame objetivo

1) O que revela geralmente o exame físico cardíaco?

2) Como está S1? (2); porque?
3) Como está S2? porque?

4) Pode estar presente um sopro:
- Sistólico;
- Diastólico;
- Holossistólico apical. O que indica? em que subtipo de CIA ocorre?

Answer 12

1) impulso do VD marcado;
2) normal ou há desdobramento por encerramento tardio da tricuspide;
3) Desdobramento fixo de S1M

4)
- Aumento do fluxo através da pulmonar;
- Aumento do fluxo atráves da tricuspid;
- regurgitação das valvulas AV ou CIV. ostium primum;

Question 13

CIA - Alterações eletrocardiográficas

Quais as alterações eletrocardiográficas tipicas associadas a a CIA do tipo:

1) Ostium Secundum (2);
2) Seio Venoso (2);
3) Ostium Primum; (3);

Answer 13

1) Desvio Direito do eixo e Padrão BRD (RSr’)
2) Pacemaker atrial ectópico ou bloquei cardíaco de primeir grau;
3)
- Defeito na condução do VD;
- Desvio do eixo para a esquerda e para cima;
- rotação anti horária do QRS no plano frontal;

Question 14

CIA - Alterações eletrocardiográficas

1) Qual a técnica que suplantou a cateterização cardíaca na avaliação deste tipo de defeitos?
2) Quais as duas indicações para ETE?
3) Qual o tipo de CIA geralmente mais dificil de avaliar com eco TT?

Answer 14

1) ecografia transtorácica;
2) ETT inconclusivo ou para guiar encerramento por catéter;
3) Tipo seio venoso;

Question 15

CIA - Tratamento

Como se define shunt significativo?

Answer 15

racio fluxo pulmonar/fluxo sistémico > 1.5;

Question 16

CIA - Tratamento

De uma forma geral, dois critérios guiam a indicação cirúrgica:

1) Presença de?
2) Ausência de?

Answer 16

1) Shunt significativo;

2) Complicações na circulação direita;

Question 17

CIA - Tratamento

1) Para que tipo de CIA sem complicações está recomendada a cirurgia em todos os doentes com shunt esquerdo direito significativo?
2) Que procedimento é geralmente necessário a mais nos doentes com CIA tipo ostium primum?

Answer 17

1) Secundum;

2) patch para as fendas da valvula mitral;

Question 18

CIA - Tratamento

Que tres situações não são indicações para cirurgia?

Answer 18

• defeitos pequenos;
• shunts pequenos;
• hipertensão pulmnonar grave sem shunt significativo;

Question 19

CIA - Tratamento

1) nos doentes com doença vascular pulmonar que estratégia terapÊutica pode permitir o encerramento cirurgico?

Answer 19

1) utilização de vasodilatadores pulmonares;

Question 20

CIA - Prognóstico

1) Quais os dois tipos de CIA cujos doentes RARAMENTE morrem antes da 5ª década de vida?

Está recomendada a profilaxia aintiotica para endocardite infecciosa?

Answer 20

1) Seio venoso e Secundum;

2) não… risco é baixo

Question 21

CIA

Quais os dois tipos que se classificam como defeitos intermédios?

Answer 21

• seio venoso;

- ostium primum;

Question 22

Simples / intermédio / complexo

1) Ducto arterioso operado;
2) Estenose pulmonar ligeira;
3) Estenose pulmnoar moderada a grave;
4) CIA tipo ostium primum ou seio venoso;
5) Coartação da aorta;
6) Ducto arteriose patente moderada a grande;
7) aneurisma do seio de valsalva;
8) Estenose valvular ou supra valvular;

Answer 22

1) simples:
2) simples
3) intermédio
4) intermédio
5) intermédio
6) intermédio
7) intermédio
8) intermédio

Question 23

CIV

1) É geralmente unico ou associado a outras anomalias?
2) Qual a localização mais comum?;
3) Quando se apresentam a maioria das CIVs de grandes dimesnões?;
4) Quais os dois extremos da história natural?
5) Qual o principal detemrinante das manifestações clinicas?

Answer 23

1) isolado;
2) meso septal ou membranoso;
3) na infância;
4) encerramento espontaneo ou morte por ICC na infÂncia;
5) leito vascular pulmonar;

Question 24

CIV

1) Quando é que a progressão da doença vascular pulmonar nos pos operatório é :
- Incomum;
- Comum;
2) % de crianças com CIV moderada a grave que desenvolvem obstruçaõ ao trato de saída do VD;
3) % de doentes com regurgitação valvular aórtica associada;

Answer 24

1)

• Quando a resistência vascular pulmonar é baixa (menos de 1/3 da sistémia);
• Quando a resistência vascular pulmonar é moderada/alta;
  2) 5-10%;
  4) 5%;