228 - Cirrhose compensée (physio / étio)

Question 1

Cirrhose compensée

- Def + anapath

Answer 1

Définition histologique !!!

• Destruction ‘ parenchyme hépatique
• Micro/macro-nodules ‘ régénération
• Fibrose annulaire mutilante ‘ foie

Anapath
- Aspect macro
. Consistance dure / bord inf. tranchant /
dysmorphie: atropho-hypertrophique
. Surface irrégulière: nodules ‘ régénération
- Aspect micro
. Fibrose mutilante annulaire
remplaçant le parenchyme normal
. Nodules ‘ régénération limités par fibrose / lésions diffuses

Question 2

Cirrhose compensée

- Physiopath (+ csq) : IHC / HTP

Answer 2

IHC
- Destruction ‘ parenchyme par fibrose
- Csq
. ↘ synthèse hépatique : ↘ TP + F V / hypoalbu / hypoC
. ↘ f° biliaire : cholestase ac ictère (bili mixte ou conj)
. ↘ catabolisme ‘ mdct

HTP
- Def: P(portale) > 15mmHg 
ou gradient porto-cave > 5 (KT veineux)
- Cause: bloc intra-hépatique par fibrose 
= compression veinules hépatiques
- Csq: 
. SMG + hypersplénisme 
(séquestration GB + plaquettes + PNN)
. Shunt porto-cave → VO + circu abdo collatérale

Question 3

Cirrhose compensée

- Physiopath (+csq) : ascite + hypoNa

Answer 3

Ascite
- Rétention hydrosodée => HEC
. Hypovolémie efficace (par vasoD splanchnique)
. Ac activation ‘ systèmes anti-natriurétique
(SRAA + système sympathique + ADH)
+ inhibition ‘ systèmes natriurétiques
(peptide natriurétique atrial)
- Loc eau+sel réhab ds cavité péritonéale :
. HTP par bloc intra-hépatique lié à la cirrhose
- Transfert du secteur plasmatique au secteur interstitiel : hypoalbu (↘ P onco)

HypoNa
- Hyponatrémie « de dilution » = réab d’eau libre
- Sécrétion d’ADH post stimulation ‘ volorécepteurs par l’hypovolémie efficace (par vasoD splanchnique)
- Non corrigée par méca ‘ rétention hydro-sodée, localisée dans cavité péritonéale vs intravasculaire
(cf hypoalbu + HTP)

Question 4

Cirrhose compensée

- Etio

Answer 4

4 maladies fq : rch TOUTES en 1ère I (asso possible)

• Intox alcoolique chronique +++ (70%)
• Hépatites virales chroniques (20%) : VHC > VHB ± VHD
• NASH
• Hémochromatose (~ 3%)

Autres causes ‘ cirrhose (x7) : 2ème I

• Hépatites AI (~ 3%)
• Pathologies biliaires
• Thrombose ‘ veines sus-hépatiques (sd Budd-Chiari)
• Maladie ‘ Wilson (< 1%)

Question 5

Cirrhose compensée

- Diag étio : intox alcoolique aigue (clinique / paraclinique évocatrices)

Answer 5

Dia d’élimination (PMZ)

Autres manifestations ‘ alcoolisme :
NP / hypertrophie parotidienne bilatérale / PC calcifiante / Dupuytren / encéphalopathie carentielle

Paraclinique
- Bio : ↗ VGM + IgA
- PBH : stéatose + signes ‘ HAA 
. Nécrose hépatocytaire 
. Corps hyalins ‘ Mallory 
. Infiltrat inflammatoire à PNN

Consommation ‘ alcool

• Seuils OMS: 30g/j (H) ou 20g/j (F)
• 1 verre = 10g alcool (et 1g = 7kcal)

Question 6

Cirrhose compensée
- Diag étio : hépatite AI
(clinique / paraclinique évocatrices)

Answer 6

Terrain AI
F jeune ou ménopause
Hypergamma

Paraclinique
- Ac anti-ML (type 1 / 80%) + Ac anti-LKM1 (type 2 / 20%)
- PBH : 
. Nécrose ‘ hépatocytaire péri-portale 
. Infiltrat inflammatoire à L

Rapidement évolutive mais curable +++ (corticoïdes + IS)

Question 7

Cirrhose compensée
- Diag étio : pathologies biliaires
(étio / clinique / paraclinique évocatrices)

Answer 7

Cirrhose biliaire primitive (2%) : 
- Clinique
. Terrain : F 50ans ± AI 
. SF : prurit intense ± ictère / HMG
- Diag
. Cholestase (↗ PAL) 
. Ac anti-mitochondrie M2 
. PBH : granulomes péri canaux biliaires
- PEC : acide ursodésoxycholique

Cholangite sclérosante
ou obstacle chronique sur VB (1%) + cirrhose biliaire IIR
- Terrain : H 40ans / atcd RCH
- Cholangio-IRM : sténoses courtes + étagées ‘ VB intra/extra-hépatiques

Question 8

Cirrhose compensée
- Diag étio : sd Budd-Chiari
(clinique / paraclinique évocatrices)

Answer 8

Clinique

• Terrain : Vaquez +++ / K
• Ascite ++

Echo-D des veines sus-hépatiques ± angio-IRM

• Compression extrinsèque
• Invasion néoplasique
• Thromboses

Question 9

Cirrhose compensée
- Diag étio : maladie ‘ Wilson
(clinique / paraclinique évocatrices / PEC)

Answer 9

Physiopath

• T° AR
• Accumulation excessive ‘ cuivre (foie + SNC)

Clinique

• Terrain ++ : H jeune ou sd parkinsonien
• S. neuro précurseurs : sd extra-pyramidal / délire psy

Paraclinique

• LAF : anneau cornéen Kayser-Fleisher
• Anémie hémolytique ++
• ↘ céruloplasmine / ↗ cupriurie ++

PEC : chélateur ‘ cuivre = D-pénicillamine (Trovolol)