207 : Sarcoïdose

Question 1

Ethnie chez lesquelles elle est la plus fréquente

Answer 1

=> Les afro-caribéens

Question 2

4 stades radiologiques de la maladie

Answer 2

Stade 0 : Pas d’atteinte radiologique thoracique
Stade I : ADP hilaires bilatérales et médiastinales isolées
Stade II : ADP hilaires et médiastinales + Atteinte parenchymateuse pulmonaire
Stade III : Atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée
Stade IV : Fibrose pulmonaire diffuse (souvent à prédominance apicale)

Question 3

Description des lésions radiologiques
1/ ADP
2/ Atteinte parenchymateuse
3/ Fibrose

Answer 3

1/ ADP
=> hilaires, bilatérales, symétriques, homogènes, non compressives

2/ Atteinte parenchymateuse
=> Aspect micronodulaire des champs moyens et supérieurs

3/ Fibrose
=> Opacités parenchymateuses apicales, rétractiles (aspect en rayon de miel apical parfois)
=> prédomine dans les parties supérieures et postérieures des poumons

Question 4

Expressions de la sarcoïdose dans les épreuves fonctionnelles respiratoires

Answer 4

• Trouble respiratoire restrictif le plus souvent / mixte / ou obstructif
• précoce altération de la diffusion alvéole-capillaire mesurée par la DLCO

Question 5

Apports de l’endoscopie bronchique

Answer 5

• biopsies étagées d’éperons bronchiques
• LBA : valeur d’orientation diagnostique
  => Alvéolite lymphocytaire modérée
  => Ratio CD4/CD8 augmenté (> 3,5)

Question 6

Atteinte oculaire typique + clinique + examen diagnostic

Answer 6

Uvéite antérieure aiguë
Cl : oeil rouge ± BAV
EC : Examen à la lampe à fente

Question 7

4 atteintes cutanées possibles de la sarcoïdose

Answer 7

• Sarcoïdes cutanées
• Lupus pernio : plaque violacée infiltré sur un pli du visage
• Erythème noueux (Sd de Lofgren)
• Phenomène de Koebner : épaississement et infiltration érythémateuse des cicatrices

Question 8

Sd de Löfgren

Answer 8

loFGREN

• Fièvre
• Ganglions médiastinaux bilatéraux, symétriques, non compressifs
• atteinte Rhumatologique (biarthrite des chevilles)
• Erythème Noueux

Question 9

Syndrome de Mikulicz

Answer 9

Parotidomégalie bilatérale + hypertrophie des glandes lacrymales

Question 10

Syndrome de Heerfordt

Answer 10

Uvéoparotidite bilatérale fébrile + paralysie faciale + méningite lymphocytaire aseptique

Question 11

5 manifestations biologiques dans la sarcoïdose

Answer 11

• Hypercalcémie / Hypercalciurie
• Lymphopénie
• Hypergammaglobulinémie polyclonale
• Anergie tuberculinique
• Augmentation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine

Question 12

3 éléments sur lesquels repose le diagnostic de sarcoïdose

Answer 12

1- Présentation clinfoc-radiologique compatible
2- Mise en évidence de lésions granulomateuses tuberculoïdes sans nécrose caséeuse
3- Élimination des autres granulomatoses

Question 13

Evolution selon formes récentes et chroniques

Answer 13

1/ Formes récentes < 2a : Löfgren, stade I radiologique
=> Bonne évolution généralement
=> spontanément sans ttt

2/ Formes chroniques > 2a :
=> Moins bonne évolution
=> Nécessite ttt et suivi

Question 14

Suivi et définition du guérison

Answer 14

• Tous les 3 à 6 mois

Avec :

• Radio pulmonaire + EFR
• Biologie : ECA, NFS, calcémie, fonction rénale, enzymes hépatiques
• ECG

Guérison : rémission stable sans ttt depuis 36 mois

Question 15

Critères pronostics de la sarcoïdoses :
1/ DÉFAVORABLES
A) Majeurs (5)
B) Mineurs (3)

2/ FAVORABLES (3)

Answer 15

1/ DÉFAVORABLES
A) Majeurs (5)
- Début après 40a
- Stade III ou IV radiologiques
- Chronicité
- Syndrome obstructif
- Localisations extra-respiratoires graves (neuro, cardiaque, lupus pernio, atteintes chroniques)

B) Mineurs (3)

• Origine Afro-caribéenne
• Dissémination
• Progression rapide

2/ FAVORABLES(3)

• Érythème noueux
• Stade I asymptomatique
• Forme aiguë

Question 16

4 indications de traitement dans les atteintes respiratoires

Answer 16

1/ Stades II-III :

• avec dyspnée
• avec anomalies EFR
• en progression

2/ Atteinte bronchique granulomateuse avec TVO et sténose endobronchique

3/ Compression bronchique ou vasculaire extrinsèque par des adénopathies

4/ Stade IV avec symptômes et/ou anomalies EFR et signes d’activités persistantes

Question 17

Traitement général de référence de la sarcoïdose

Answer 17

Corticothérapie prolongée (>12 mois)

• initialement 0,5 mg / kg / j
• décroissance à partir de 6-12 semaines jusqu’à 10-15mg/j pendant 6 mois
• mesures préventives de la corticothérapie usuelles MAIS PAS D’APPORT DE CALCIUM OU DE VIT-D