206 : Pneumopathies interstitielles diffuses Flashcards
Définition des PID aiguës
PID < 3 semaines
Classification étiologique
1/ Des PID aiguës (4)
2/ Des PID subaiguë ou chronique PID-SC
1/ Des PID aiguës (4)
- Infectieuse
- Hémodynamique
- SDRA
- Acutisation d’une PID-SC
2/ Des PID subaiguë ou chronique PID-SC
- PID de cause inconnue
- PID de cause connue
Prise en charge diagnostique (2) et thérapeutique (4) d’une PID aiguë
1/ Diagnostique
- éliminer un œdème cardiogénique (ATCD, test thérapeutique aux diurétiques, cardiomégalie en radio)
- Puis, si éliminé, LAVAGE BRONCHE-ALVÉOLAIRE
2/ Thérapeutique
- Si détresse respi => transfert en réa, O2 à haut débit, assistance respiratoire
- Si fièvre => TTT anti-infectieux probabiliste à large spectre (pneumocoque, germes intracellulaires, pneumocystis jirovecii, M. tuberculosis)
- Diurétique si doute sur une insuffisance cardiaque
- Arrêt immédiat de toute drogue pneumotoxique
Les 9 étiologies des PID-SC
1/ de causes connues (7)
2/ de causes inconnues (2)
1/ Connues
- d’origine tumorale (lymphangite carcinomateuse)
- d’origine infectieuse (tuberculose)
- insuffisance cardiaque gauche
- d’origine médicamenteuse
- d’hypersensibilité (éleveurs d’oiseaux)
- au cours des connectivites (Polyarthrite rhumatoïde +++)
- pneumoconioses (silicose, asbestose)
2/ Inconnues
- Sarcoïdose
- Fibrose Pulmonaire idiopathique (+++) et autres PID idiopathiques
EFR : définitions fonctionnelles
1/ du Trouble ventilatoire restrictif
2/ de l’Altération de la fonction “échangeur” du poumon
1/ Trouble ventilatoire restrictif
- Diminution de la capacité pulmonaire totale (CPT < 80%)
- Diminution homogène des volumes et débits avec VEMS/CV > 70%
2/ Altération de la fonction échangeur
- Diminution de la diffusion du monoxyde de carbone (DLCO < 70% de la valeur théorique)
- Hypoxémie
Pierre angulaire de l’orientation diagnostique devant une PID-SC
Scanner thoracique
Les 5 lésions radiologiques élémentaires + leurs descriptions
1/ Nodules (Micronodules si < 3mm, nodules si 3-30mm)
- de distribution péri-lymphatique (sous-pleurale, péribronchovasculaire) ou randomisée diffuse (miliaire)
2/ Lignes et Réticulations
- interlobulaires à larges mailles
- intralobulaires à petites mailles
3/ Épaississement péri-bronchovasculaire
4/ Hyperdensités (HD) ± bronchogramme aérique
- Condensations alvéolaires : efface les contours des vaisseaux et des bronches
- Verre dépoli : n’efface pas les contours des vaisseaux et des bronches
5/ Kystes
- en rayon de miel, sous-pleuraux
3 situations de certitude diagnostique au LBA
- cellules malignes
- agents infectieux pathogènes
- présence de sidérophages (indice de Golde > 100 : signe une hémorragie alvéolaire)
3 seules situations où la biopsie d’éperons peut être intéressante
- Sarcoïdose
- Lymphangite carcinomateuse
- Miliaire tuberculeuse
Tableau clinico-radiolo-biologique typique de 1/ la Fibrose Pulmonaire Idiopathique 2/ la Pneumopathie d'Hypersensibilité 3/ l'Abestose 4/ la Silicose 5/ la Lymphangite carcinomateuse
1/ la Fibrose Pulmonaire Idiopathique
2/ la Pneumopathie d’Hypersensibilité
- Contexte évident d’allergènes
3/ l’Asbestose
4/ la Silicose
5/ la Lymphangite carcinomateuse
- ATCD de cancer connu
- épaississements interlobulaires, nodules, micronodules
- biopsies positives
Fibrose Pulmonaire Idiopathique 1/ Terrain 2/ Clinique 3/ Aspect scannographique 4/ Pronostic
1/ Terrain : H, 65a
2/ Clinique :
- signes respiratoires d’apparition progressive
- Hippocratismes digitaux
3/ Aspect scannographique
- Kystes en rayons de miel
- Réticulations intra-nodulaires
- Bronchectasies de traction
4/ Pronostic : Médiane de survie à 3 ans
Pneumopathie d'Hypersensibilité 1/ Terrain 2/ Clinique 3/ Aspect scannographique 4/ Diagnostic
1/ Terrain : contexte domestique ou professionnel
- Oiseaux
- Moisissures
2/ Clinique
=> Forme aiguë : sd pseudogrippal
=> Frome chronique : spt respiratoires progressifs
3/ Aspect scannographique :
- Plages de verre dépoli
- Aspect de fibrose
4/ Diagnostic : aspect clinique, scannographique compatible
- Précipitines sériques positives spéciquement dirigée contre un Ag : confirment l’exposition
Asbestose
1/ Terrain
2/ Clinique
3/ Paraclinique
1/ Terrain
- contexte d’exposition à l’amiante
2/ Clinique
- Symptômes respiratoires progressifs / Asymptomatique
3/ Paraclinique
- TDM : fibrose + plaques pleurales calcifiées
- LBA ou biopsies : corps ferrugineux / asbestosiques
Silicose
1/ Terrain
2/ Paraclinique
1/ Terrain
- contexte de mineur, tailleur de pierre / d’ardoise, prothésiste dentaire non protégé
2/ Paraclinique
- TDM : opacités micronodulaires, calcifications ganglionnaires en coquille d’oeuf
5 cancers primitifs responsables de lymphangite carcinomateuse
- Sein
- Bronchique
- Gastrique
- Pancréatique
- Prostatique