1C1 week 5 HC 2 & 3 Icterus

Question 1

Wanneer ontstaat icterus?

Answer 1

Bilirubine > 80 micromol/L

Question 2

Wanneer is icterus bij baby’s fysiologisch?

Answer 2

Op 2e-4e dag tot eerste week 80-150 micromol/L

- Piek op 3e/4e dag

Question 3

Wanneer is icterus bij baby’s pathologisch?

Answer 3

• Binnen 24 uur (icterus precox)
• Bilirubine > 220 micromol/L
• Stijging meer dan 100 micromol/L/dag
• Langer dan twee weken (icterus prolongatus)

Question 4

Wat zijn hoofdoorzaken voor te hoog ongeconjugeerd bilirubine?

Answer 4

• Hoger aanbod bilirubine
• Hemolyse
• Verstoorde conjugatie

Question 5

Wat zijn oorzaken voor toegenomen aanbod van bilirubine?

Answer 5

• Hematomen
• Polycytemie: na hypoxie
• Bloedgroep antagonisme

Question 6

Wat zijn oorzaken voor hemolyse?

Answer 6

Aandoeningen van erytrocyten, zoals sikkelcelziekte of G6PD

Question 7

Wat zijn oorzaken voor verstoorde conjugatie?

Answer 7

• Leverenzym rijping (fysiologisch)
• Borstvoeding
• Leverenzym deficientie (Gilbert, Crigler Najjar)
• Congenitale infecties

Question 8

Wat zijn kenmerken van Crigler Najjar?

Answer 8

• Mutatie UGT1a1 gen
• Autosomaal recessief
• Type 1: helemaal geen enzym, Type 2: 20-40% enzym

Question 9

Wat is de therapie bij icterus bij baby’s?

Answer 9

• Fototherapie

- Wisseltherapie

Question 10

Wat is kern icterus?

Answer 10

Degeneratie ganglioncellen door ophoping ongeconjugeerd bilirubine in de hersenen

Question 11

Wat zijn kenmerken van kernicterus?

Answer 11

Sufheid, dehydratie door slecht drinken, koorts, slap worden, opisthotonus, hypertoon, convulsies

Question 12

Wat zijn gevolgen van kernicterus?

Answer 12

Spasmes, doofheid, blikparese, tandverkleuring, hypotonie

Question 13

Wat zijn bijwerkingen van fototherapie?

Answer 13

Diarree, vochtverlies via de huid, temperatuurinstabiliteit, huiduitslag, bruin worden, retina schade

Question 14

Wanneer zit een baby in een hogere risicogroep?

Answer 14

Vroeggeboorte (< 38 weken), infecties, hypoxie bij bevalling

Question 15

Hoe kun je icterus door verschillende soorten bloedgroepantagonismen onderscheiden?

Answer 15

• Rhesus: IgG, passeert placenta, dus ook geel

- ABO antistoffen: IgM, passeert placenta niet

Question 16

Welke bloedgroepen zijn gevaarlijk voor baby’s?

Answer 16

Bloedgroep O: antistof A en B

Rhesus negatief: bij eerdere zwangerschap of transfusie, anti D geven

Question 17

Hoe kun je de vochttoestand checken?

Answer 17

Fontanel ingedeukt

Kreatine en hemoglobine verhoogd

Question 18

Bij welke waarden is er kans op kernicterus?

Answer 18

Ongeconjugeerd bilirubine > 340 micromol/L en lage plasma albumine < 30 g/L
(Ratio > 0,7)

Question 19

Hoe wordt onderscheid gemaakt tussen type 1 en type 2 Criglar Najjar?

Answer 19

Serum bilirubine meten na toediening phenobarbital

-> daling bij type 2

Question 20

Hoe werkt lichttherapie?

Answer 20

Licht met een golflengte van 450 nanometer verandert de structuur van het bilirubine molecuul zodanig dat het water oplosbaar word
bilirubine -> lumirubine

Question 21

Welke behandelingen worden er gebruikt bij Crigler Najjar?

Answer 21

• Type 1: nachtelijke fototherapie, levertransplantatie

- Type 2: phenobarbital of clofibraat, fototherapie, plasmaferese

Question 22

In welke volgorde ontstaat icterus vaak?

Answer 22

Hoofd, romp, ledematen

Question 23

Wat is stille icterus en wat is vaak de oorzaak?

Answer 23

Cholestase zonder koliekpijn

- Vaak maligniteit

Question 24

Welke maligniteiten zorgen vaak voor stille icterus?

Answer 24

• Pancreaskopcarcinoom
• Papil van Vater carcinoom
• Cholangiocarcinoom
• Duodenumcarcinoom
  + Levermetastasen, lymfadenopathie, HCC

Question 25

Waar kunnen cholangiocarcinomen zitten?

Answer 25

Intra hepatisch, perihillair en extra hepatisch

Question 26

Welke tumor markers zijn er?

Answer 26

• Ca19.9: pancreas en CCA
• CEA > 5,2 : CCA
• AFP: HCC

Question 27

Wat doe je bij hoge verdenking op obstructie, maar negatieve echo en CT?

Answer 27

MRCP of EUS

Question 28

Wat is de double duct sign?

Answer 28

Verwijding van ductus choledochus en ductus pancreaticus

- Red flag!

Question 29

Wat zijn kenmerken van Ca 19.9?

Answer 29

• Verhoogd bij verhoogde bilirubine (cholestase)
• Verhoogd bij pancreas maligniteiten (bij 90-95%) en cholangiocarcinoom )
• Associatie hoogte met prognose

Question 30

Wanneer is een tumor niet resectabel?

Answer 30

Meer dan 90 graden vaatbetrokkenheid

Question 31

In welke drie groepen kunnen pancreas carcinomen ingedeeld worden?

Answer 31

• Resectabel: 10-20%
• LAPC: 30%
• Metastase: 50%

Question 32

Wat is de gemiddelde overleving van LAPC en welke factoren beïnvloeden dit?

Answer 32

< 12 maanden

- Leeftijd, pijn, grootte tumor, albumine en hoogte tumormarker

Question 33

Wat is de beste behandeling bij LAPC?

Answer 33

• Neoadjuvante chemotherapie (folfirinox), soms bestraling
• Resectie
• Adjuvante chemotherapie bij positieve lymfe

Question 34

Wat is de huidige behandeling bij resectabele patiënten?

Answer 34

Resectie (Whipple) gevolgd met adjuvante chemotherapie (bij 50%)

Question 35

Hoe worden gemetastateerde patiënten behandeld?

Answer 35

Folfirinox

Question 36

Wat wordt vaak vooraf aan neoadjuvante chemotherapie gedaan?

Answer 36

Drainage: ERCP met metalen stent

Question 37

Welke typen auto immuun pancreatitis zijn er en wat zijn kenmerken?

Answer 37

• Beiden: lymfoplasmatische infiltraten, zwelling pancreas, IgG verhoogd, steroiden behandeling
• Type 1: mannen, ouder, meerdere organen (galweg)
• Type 2: IBD associatie, granulocyten