1C1 week 3 HC 3 & 4 Galvorming Flashcards

1
Q

Uit welke stoffen bestaan galmicellen?

A

Galzouten, cholesterol en fosfolipiden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Waar worden water en elektrocyten aan de gal toegevoegd?

A

70% door de hepatocyt, 30% door de cholangiocyt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat vindt je naast galmicellen en water nog meer in gal?

A

Geconjugeerd bilirubine, vitamines, hormonen, glutathion, immunoglobulines, eiwitten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat gebeurt er met cholesterol in de hepatocyt?

A

Cholesterol -> galzuur (galzout)

  • Hydroxylering (extra OH-groepen)
  • B configuratie wordt a configuratie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat gebeurt er na de primaire synthese van galzouten?

A

Conjugatie: isopeptide binding met glycine of taurine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is een amfoteer molecuul?

A

Een stof met een hydrofiele (polaire) en hydrofobe kant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat gebeurt er bij bepaalde concentraties galzouten?

A

Vorming micel: hydrofobe kant naar binnen

- Kleinste micel bestaat uit 4 gegroepeerde galzouten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hoe heet de concentratie waarde micellen gevormd worden?

A

CMC: kritische micellaire concentratie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hoe zijn galmicellen opgebouwd?

A

Schijfvormig, binnen hydrofoob, buiten hydrofiel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Welke transporters transporteren de bestanddelen van micellen van de hepatocyten naar de canaliculi?

A
  • Galzouten: BSEP
  • Cholesterol: Sterolin
  • Fosfolipiden: MDR3
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Welke transporters transporteren galzouten naar de hepatocyten?

A

NTCP (met Na) en OATPn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat gebeurt er in de cholangiocyten rond de canaliculi?

A

Toevoeging van HCO3 met behulp van CFTR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Welke soorten galflow zijn er?

A
  • Galzoutonafhankelijk, canaliculair
  • Galzout afhankelijk, canaliculair: choleretisch effect
  • Galzout onafhankelijk, ductulaire: CFTR afhankelijk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat gebeurt er in het colon en jejunum met de galzouten?

A

Deconjugatie door bacteriele hydrolases, gevolgd door passieve terugresorptie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat zijn kenmerken van ursodeoxycholzuur (UDCA)?

A
  • Voor het eerst gevonden in beren: berengal
  • Hydrofiel, niet amfoteer
  • Niet toxisch
  • Draagt bij aan choleretisch effect -> betere galflow
  • Remt novo synthese van toxisch endogeen galzout
  • Inname bij cholestase, galstenen en CF
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hoe werkt de enterohepatische cyclus van galzout?

A
  • 5% diffusie in duodenum: defecte galzouten
  • 80% opname geconjugeerde galzouten door IBAT in distale ileum
  • 5% opname ongeconjugeerde galzouten via diffusie in colon
  • 3-6% verlies via feces
  • De verloren galzouten worden gecompenseert door novo synthese in de lever
17
Q

Waarom is verlies van galzouten via de feces zo belangrijk?

A

Het is de enige manier om cholesterol kwijt te raken

- Ongeveer 12-36 gr per dag

18
Q

Hoe werkt het IBAT kanaal?

A

Cotransport van geconjugeerde galzouten met Na

- Secundair actief

19
Q

Hoe verloopt de galvorming?

A
  1. Secretie door hepatocyten in canaliculi
  2. Toevoeging HCO3 rijke stof door cholangocyten
  3. Opslag hepatisch gal in de galblaas
20
Q

Hoe wordt de productie van gal gereguleerd?

A

Reciproque met aanbod via poortader

  • Bij reabsorptie probleem, meer synthese
  • Bij galzout voeding, minder synthese
21
Q

Hoe werkt het CFTR kanaal?

A
  1. CFTR secreteert Cl-
  2. Cl- wordt uitgewisseld met HCO3
  3. Paracellulair transport Na en water
    + Stimulatie door secretine, VIP en glucagon (cAMP)
    - Remming door somatostatine
22
Q

Wat gebeurt er met de gal in de galblaas?

A

Concentratie en pH verlaging

  • 3x Na uitgwisseld met H+
  • 1x Cl uitgwisseld met HCO3
23
Q

Waar hangt de opslag in de galblaas van af?

A
  • Vullingstoestand galblaas

- Relatieve druk in galgang

24
Q

Wat is de regulator van de gal secretie?

A

Sphincter van Oddi

  • Nervus vagus: relaxatie sphincter, contractie galblas
  • Door CCK en VIP/NO
25
Q

Wat zijn kenmerken van een ABC transporter?

A
  • 2x 6 transmembraan segmenten

- ATP nodig

26
Q

Welke ABC transporter is specifiek voor galzouten?

A

ABCB11

27
Q

Wat doet de ABCB4 transporter?

A
  • Flopt en exposeert fosfatidylcholine (floppase)

- Micellen nemen dit op en zo zijn de membranen beschermd

28
Q

Welke typen progressieve familiaire intrahepatische cholestase (PFIC) zijn er?

A
  • Type 1: ATP8B1 defect, ABC transporter vallen uit
  • Type 2: ABCB11 defect, geen galzout uitscheiding
  • Type 3: ABCB4 defect, geen bescherming van membraan
29
Q

Wat doet ATP8B1?

A
  • Flipt fosfatidylserine naar binnen (flippase)

- Daardoor bestaat de buitenlaag alleen nog uit sphingomyeline = ondoordringbaar

30
Q

Welke typen lipiden zijn er en wat zijn hun kenmerken?

A
  • Glycerolfosfolipiden: tenminste 1 vetzuur keten onverzadigd, knik
  • Sphingolipiden: alleen verzadigde vetzuren, recht, slecht oplosbaar
31
Q

Wat is het gevolg van ATP8B1 defect?

A

Cholesterol naar buiten -> ABC transporters werken minder goed -> cholestase

32
Q

Wat doet ABCG5/G8 en wat gebeurt er bij een defect?

A

Scheidt sterolen en cholesterol uit

- defect: sitosterolemia

33
Q

Wat is het gevolg van veel plant sterolen?

A

Lijken op cholesterol en zorgen voor instabiele membranen

34
Q

Wat zorgt voor verhoogde kans op galstenen?

A
  • Verhoogd cholesterol
  • Verlaagd fosfolipide
  • Verlaagd galzout
  • Verminderde contractiliteit
35
Q

Wat zijn de doelen van fosfolipide uitscheiding?

A

Bescherming van de membraan en in oplossing houden van cholesterol