13-Connectivites Flashcards
Qu’est-ce que l’auto-immunité clinique?
la présence de symptômes ou de signes cliniques originant d’une activation incontrôlée du système immunitaire et causant de l’inflammation en présence d’auto-anticorps.
Vrai ou faux l’immunité serologique cause des Sx?
Faux
Si c’Est seulement serologique ne devrait pas causer de Sx. On parle d’auto immunité clinique quand il y a des Sx
nous devons d’abord faire une démonstration de cause à effet que la présence de l’auto-anticorps en question soit associé aux manifestations cliniques.
Quels sont les facteurs associés à la présence d’auto-anticorps?
âge plus avancé, le sexe féminin, une histoire familiale de maladie auto-immune, une infection récente la prise de certains médicaments
Quels sont les stades cliniques de l’auto0immunité clinique?
(1) la perte de tolérance du système immunitaire aux antigènes nucléaires,
(2) la production d’auto- anticorps contre ces mêmes antigènes et
(3) l’apparition de symptômes et signes cliniques.
Comment on fait la demonstration de cause à effet entre les auto anticorps seriques et les manifestations cliniques?
▪ Évidence directe:
▪ Évidence indirecte:
▪ Évidence circonstancielle
Qu,est-ce que sont les connectivites?
un groupe de maladies qui se caractérisent par une atteinte inflammatoire chronique des tissus conjonctifs.
Quelles sont certaines connectivites?
lupus érythémateux disséminé (LED), la polymyosite‐dermatomyosite (PM/DM), la sclérodermie (Scl), le syndrome de Sjögren (SS), le « Mixed Connective Tissue Disease » (MCTD) le syndrome anti-phospholipides.
Quelle est la différence entre une vasculite et une connectivite?
Les vasculites sont plutôt des maladies multi-systémiques qui se caractérisent par l’inflammation des vaisseaux.
Quel est le % de la population chez qui on retrouve des auto-anticorps dans le sang?
5 à 8 % de la population générale
Combien d’auto-anticorps sont présents en moyenne dans le sang dans le cas d’un lupus?
3 en moyenne
Comment on appelle les connectivites qui touchent un organe en particulier?
ciblée
Quels sont les organes touchés dans le LED?
le cerveau (psychose, convulsion), l a peau (rash malaire, rash discoïde, aphtes), les séreuses (épanchement pleural, péricardite), les reins (néphrite lupique), les articulations (arthrite) les vaisseaux (Raynaud)
Quelles sont certaines pathologies auto-immunes ciblées?
le diabète type 1 (pancréas),
la maladie de Graves (tyroïde)
la maladie d’Addison (surrénales) –> baisse cortisol
hepatites autoimmunes (anti muscle lisse)
sclerose en plaques (antimyeline)
Pemphigus (anti-desmoglein1)
Quels sont les organes de predilections du LED?
articulations
peau
reins
Qu’est-ce que comprend la MTCD?
synovite,
myosite,
Raynaud
sclérodactylie : retraction peau et ongles
ainsi qu’un anticorps qui lui est propre et qu’on peut doser dans le sang : l’anti‐RNP.
Quelles sont les alterations immunologiques des connectivites en general?
synthèse accrue d’immunoglobulines avec la formation d’auto‐anticorps qui ensuite forment des complexes immuns. Ceci entraine l’activation du complément. Il y a également des anomalies de l’immunité cellulaire.
Quelles sont les alterations immunologiques dans le LED?
facteur anti nucleaire FAN OU ANA
- anti smith, anti-dsDNA
anticorps antiphospholipides
Quelle est la présentation clinique générale des connectivites?
▪Arthralgie/Arthrite ▪Raynaud ▪Aphtes/Alopécie ▪Rash/Photosensibilité ▪Faiblesse proximale ▪Xérostomie/xérophtalmie ▪Fièvre d’étiologie inconnue ▪Péricardite/Pleurésie ▪Convulsion/psychose ▪Cytopénies/Hémolyse ▪Glomérulonéphrite ▪Thromboses ▪Fausses couches à répétition
Quelles sont les investigations pour les connectivites?
▪ Histoire et examen physique ▪ Laboratoires – Primordiaux ▪ FSC --> cytopenie ▪ Créatinine --> reins ▪CK-->inflammation musculaire ▪VS-->inf ▪ SMU-->proteinurie, hematurie
Quelles sont les investigations complementaires à faire quand l’investigation de base suggère une connectivite?
▪ Facteur antinucléaire (FAN)
▪ Anti-dsDNA, anti-Smith (Sm), complément (LED)
▪ Anti-Scl70, anti-centromère (Scl)
▪ Anti-Jo1 (PM/DM)
▪ Anti-Ro, anti-La (SS, LED)
▪ Anti-RNP (MCTD)
▪ Anti-cardiolipines, anti-ß2glycoprotéine1, rechercher anticoagulant lupique (SAPL)
Qu’est-ce que le phenomene de Raynaud?
changement de coloration épisodique des
extrémités précipité par l’exposition au froid ou à une émotion forte. Les doigts sont le plus souvent atteints, mais les orteils, le nez et les oreilles peuvent également présenter un changement de coloration.
Quelle est la physiopatho du Raynaud?
Hypersensibilité des vaisseaux ⟶ Vasoconstriction
3 phases
▪ Blanc –> ischémie par VC artérielle
▪Bleu –> cyanose par désaturation de l’hémoglobine
▪Rouge–> hyperhémie réactionnelle
Quelles sont les classifications du Raynaud?
Primaire ▪ Anciennement maladie de Raynaud ▪ Pas de maladie ou cause évidente ▪ Malgré 2 ans d’évolution Secondaire ▪ Anciennement phénomène de Raynaud
Quelle est la pres clinique du Raynaud primaire?
Femmes Début ménarche Symétrique Pas le pouce Pas de lésion ischémique Pas d’ACVON -->ongles Pas ANA Migraines et livedo reticularis
▪ Cérébrales –> migraine
▪ Coronaires –> angine Prinzmetal
▪ Mésentériques –>colite ischémique
▪Cutanées–>livedo reticularis
Quelle est la pres clinique du Raynaud 2nd ?
Sexe selon cause Début plus tardif Asymétrique +++ Épisodes intenses Lésions ischémiques ACVONs Anomalies Capillaires Visibles à l’Œil Nu. ANA et autres Ac Signes/sx connectivite
Quelles sont les causes de Raynaud secondaire?
▪ Connectivite ▪ Occupationnel et ▪ Cocaine ▪ Syndrome douloureux complexe regional ▪ Syndrome du défilé thoracique ▪ Maladie occlusive artérielle ▪ Thrombose ▪ Embolies ▪ Maladie de Berger ▪ Médicaments: Ergot, CO, β-bloqueurs ▪ TDAH
▪Autrefois: dystrophie sympathique réflexe ▪ Hyperviscosité sanguine ▪ Cryoglobulinémie ▪ Polycythémie ▪ Waldenström
Si on suspecte un Raynaud quelle est l’investigation?
▪ FSC ▪ Créatinine ▪ Enzymes hépatiques ▪ Facteur rhumatoïde ▪ Complément ▪ ANA ▪ SMU
Quel est le tx non pharmaco pour un Raynaud?
Cesser tabac Modalités physiques ▪ Tuque ou chapeau ▪ Mitaines ▪ Sachets auto-chauffants ▪ foulard Changement d’emploi si vibrations
Quel est le tx pharmaco pour un Raynaud?
Vasodilatateurs ▪ Bloqueurs des canaux calciques • dihydropyridines ▪ Nitroglycérine topique – NitroDur® ▪ Aspirine ▪ inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5 • Sildénafil, tadalafil ▪ Blocs sympathiques ▪ Sympathectomie digitale
Quelles sont le complications surtout du Raynaud secondaire?
nécrose et les ulcérations infectées
Comment on traite les ulceres et complications du Raynaud?
▪ Antibiotiques
▪ Débridement
▪ Prostaglandines IV
▪ Amputation
Qu’est-ce que la sclerodermie?
▪ Induration de la peau ▪ Changements dégénératifs et fibreux : Peau Membrane synoviale Artères digitales Œsophage Intestin Cœur
Comment on classifie la sclerodermie?
Localisée
▪ Morphée : limité
▪ Linéaire
▪ En coup de sabre
Aucune atteinte des organes internes
Quelles sont les sclerodermies systémiques?
▪ Limitée = CREST +++
▪ Diffuse +++
