هیپربیلیروبینمی Flashcards
دفع بیلی روبین مستقیم از چه طریقی است
ادرار
نوع هیپربیلی روبینمی در همولیز
غیر مستقیم کمتراز ۴
نوع هیپر بیلی روبینمی در اریتروپویزیس غیر موثر
تالاسمی انمی مگالوبلاستیک مسمومیت با سرب پورفیری اریتروپوییتیک مادرزادی
هیپر بیلی غیر مستقیم
علل کبدی هیپربیلی رو بینمی غیر مستقیم
۱-کاهش برداشت کبدی
۲-اختلال در کنژوگاسیون
علل کاهش برداشت کبدی بیلی روبین
۱-سندرم ژیلبرت
۲-داروها»نووبیوسین ریفامپین فلاواسپیدیک اسید ماده حاجب کوله سیستوگرافی
علل اختلال درکنژوگاسیون بیلی روبین
۱-زردی فیزیولوژیک نوزادان
۲-هپاتیت پیشرفته و سیروز
۳-داروها»جنتامایسین کلرفنیرامین نووبیوسین پرگناندیول
۴-زردی شیر مادر
۵-اختلالات ارثی»سندرم کریگلر نجار سندرم ژیلبرت
سندرم کریگلر نجار تیپ۱
هیپربیلی روبینمی غیر مستقیم شدید اتوزوم مغلوب ترانس امینازهای کبدی و بیوپسی کبد طبیعی است به فنوباربیتال پاسخ نمیدهد کاهش اوروبیلینوژن مدفوع و ادرار درمان»پیوند کبد کرن ایکتروس میدهد رنگ صفرا بی رنگ یا رنگ پریده
سندرم کریگلر نجار تیپ ۲
هیپربیلی روبینمی غیر مستقیم شدید (شدت کمتر از تیپ۱)
ترانس امیناز های کبدی و بیوپسی کبد طبیعی
به فنوباربیتال پاسخ میدهد»کاهش بیش از ۲۵ درصد در میزان بیلی روبین
درمان »فنوباربیتال
اتوزوم مغلوب
رنگ صفرا پیگمانته
کرن ایکتروس نادر
سندرم ژیلبرت
در مردان شایع تر کاهش برداشت کبدی و کنژوگاسیون کبدی فنوباربیتال موجب طبیعی شدن سطح بیلی روبین میشود رنگ صفرا نرمال تیره هم اتوزوم مغلوب هم غالب
عوامل تشدید کننده ژیلبرت
خستگی گرسنگی استرس مصرف الکل بیمارژ های همراه
داروهایی که موجب تشدید سندرم ژیلبرت میشود
۱-ایرینوتکان ۲-استامنفن ۳-ریفاماسین ۴-تولبوتامید ۵-منتول ۶-استرادیول بنزوات ۷-داروهای مهار کننده پروتئاز»ایندیناویر
سندرم هایی که هیپربیلی روبینمی مستقیم میدهند
۱-سندرم دوبین جانسون
۲-سندرم روتور
سندرم دوبین جانسون
هیپربیلی روبینمیمستقیم
اختلال ترشح بیلی کونژوگه
اتوزوم مغلوب
ادرار تیره گاهی اسپلنومگالی عدم وجود خارش
ترانس امینازهای کبدی نرمال
بیوپسی کبد»تجمع پیگمان
اختلال در ترشح مواد حاجب کوله سیستوگرافی سولفوبروموفتالین
اختلال در دفع ادراری کوپروپورفیرین»بیش از ۸۰درصد اژ نوع توپوایزومراز ۱
عوامل تشدید کننده سندرم دوبین جانسون
مصرف OCP
بارداری
بیماری های همراه
سندرم روتور
اتوزوم مغلوب
ترانس امینازهای کبدیو الکالن فسفاتاز طبیعی
کیسه صفرا در کوله سیستوگرافی قابل مشاهده است
افزایش کوپروپورفیرین توتال ادرار»کمتر از ۷۰درصد از نوع ایزومراز ۱
بیوپسی کبد»نرمال