Ziekte/syndroom van Cushing

Question 1

Definitie ziekte/syndroom van Cushing?

Answer 1

 Suprafysiologische beschikbaarheid van glucocorticoïd hormoon.

Question 2

Wat is het verschil tussen ziekte en syndroom van Cushing?

Answer 2

Ziekte = door een teveel aan ACTH

Syndroom = door een bijnierhyperplasie waardoor er een overmaat aan Cortisol aanmaak is –> onderdrukking van de ACTH

Question 3

Wat is pseudo-cushing?

Answer 3

= aanwezigheid van tekens, symptomen en abnormale hormoonlevels zoals in cushing’s syndroom, echter is er geen probleem met de hypothalame-hypofyse-adrenale as. (bv. door alcoholisme, …)

Question 4

Kliniek ziekte/syndroom van Cushing?

Answer 4

	Truncale obesitas, moonface, supraclaviculaire vetafzetting, buffalo hump 
	Hypertensie, zout- en vochtretentie
	Hirsutisme  
	Depressie, psychose
	Diabetes, glucose intolerantie
	Proximale spierzwakte 
	Paarse cutane striae, hyperpigmentatie
	Spontane bloedingen 
	Hypokalemische alkalose 
	 onbehandeld: kan levensbedreigend zijn op korte termijn.

Question 5

Waarom treedt er zout en vochtretentie op bij ziekte van Crushing?

Answer 5

Doordat de glucocorticoïden excessieve mineralocorticoïd activiteit induceren.

Question 6

Oorzaken ziekte/syndroom van cushing?

Answer 6

 Exogeen (meest frequent): corticosteroïden per os of inhalatie (Cushing syndroom)
 ACTH secreterende hypofysair microadenoom (Cushing ziekte)
 Adrenale tumoren
 Ectopische ACTH-secretie: Neoplasma 10% (small cell carcinoma)

Question 7

Welke is de meest frequente ACTH producerende tumor?

Answer 7

Small cell lung carcinoma

Question 8

BO bij vermoeden ziekte/ syndroom van cushing?

Answer 8

Algemeen:
- Labo: hypernatremie, hypoK, metabole alkalose, hyperglycemie, hyperlipidemie, …

Stap 1:

• 24 uur cortisol urine bepaling
• low-dose dexamethasone supressietest (23u)
• Midnight salivary cortisol test

Stap 2:
- Serum ACTH bepaling –> onderscheid maken tussen syndroom en ziekte

Stap 3: onderscheid tussen hypofysaire of ectopische ACTH productie?

• High-dose dexamethasone suppressietest
• CRH simulatietest
• -> ectopische ACTH productie reageert niet op dexamethasone of CRH!

Question 9

BO bij bevestigde ziekte van Cushing?

Answer 9

CT/MRI hersenen

Bij vermoeden ectopische ACTH productie –> RX thorax

Question 10

BO bij bevestigd syndroom van cushing?

Answer 10

CT/ MRI abdomen

Question 11

Waar moeten we opletten bij een 24 uur collectie urine van Cortisol?

Answer 11

Altijd urineer creatinine meten om compleetheid van collectie aan te tonen

Question 12

Dosis bij low-dose dexamethasone suppressietest?

Answer 12

1 mg

Question 13

Afwijkingen op dexamethasone suppressietest bij cushing syndroom/ziekte?

Answer 13

Normaal: cortisol level bijna onmeetbaar
Afwijkend: cortisollevel in bloed verhoogd

Question 14

Verloop dexamethasone suppressietest?

Answer 14

Patiënt neemt de avond voordien (om 11u) een pilletje 1mg dexamethasone in –> volgende dag om 8-9 u wordt dan het cortisol level bepaald

Question 15

Behandeling ziekte/syndroom van cushing?

Answer 15

 Hypofysectomie - adenomectomie
 Adrenalectomie

Zo heelkunde onmogelijk: medicamenteuze onderdrukking van cortisol synthese door Metyrapone

Question 16

Welke medicatie onderdrukt cortisol productie?

Answer 16

Metyrapone